Раздел медицины:
Онкология

Доброкачественные опухоли радужки глаза

3929 0
Опухоли сосудистой оболочки составляют более всех внутриглазных новообразований, встречаются в возрасте от 3 до 80 лет.

В радужке и цилиарном теле локализуется около 23 % от всех опухолей, остальные — в хориоидее.

Гистогенез их разнообразен, но основная часть имеет нейроэктодермальное происхождение (пигментные и непигментные опухоли), меньшая часть их относится к опухолям мезодермального происхождения (сосудистые новообразования).

До 84 % опухолей радужки относятся к доброкачественным, большинство из них имеет миогенную природу, что было доказано в 1973 г. Э.Ф.Левкоевой. Несколько ранее Heals (1952) и Ashton (1963) показывали меньшую частоту миогенных опухолей в радужке (2,3-14,5 %). Г.Г.Зиангирова (1980) на большом материале и при длительном наблюдении за больными убедительно доказала преобладание миом (54 %) среди всех опухолей радужки.

Подтверждение ее данных мы нашли в своих многолетних наблюдениях над 476 больными с опухолями радужки и цилиарного тела, среди которых доброкачественные опухоли составили 83,23 %, а миогенные среди них — 62 %. Злокачественные опухоли представлены в подавляющем большинстве меланомой и метастатическими опухолями.

Лейомиома

Опухоль развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне медленным ростом, В зависимости от присутствия пигмента в опухоли выделяют беспигментную и пигментную лейомиомы.

Такое деление объясняется различной клинической картиной. Опухоль диагностируется практически одинаково часто у мужчин и женщин, преимущественно на 3-4-м десятилетии жизни. В последние годы участились случаи обнаружения лейомиом у девушек 16-20 лет.

Клиника

Беспигментная лейомиома

Растет локально в виде желтовато-розового, полупрозрачного, проминирующего узла. Опухоль может локализоваться по зрачковому краю, в зоне крута Краузе, в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы лейомиомы достаточно четкие, консистенция рыхлая, студенистая (рис. 6.1).

oftal_6.1.jpg
Рис. 6.1. Беспигментная лейомиома радужки

На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Эти новообразованные сосуды могут быть источником рецидивирующих кровоизлияний в переднюю камеру в процессе роста опухоли.

При беспигментной лейомиоме в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов, заставляющих больного обратиться к врачу, является повышение внутриглазного давления (ВГД) со всеми типичными для него признаками. Нередко таким больным устанавливают диагноз односторонней первичной глаукомы.

Пигментная лейомиома

Имеет окраску от светло-коричневого до темно-коричневого цвета, может быть узловой, плоскостной или смешанной формой роста (рис. 6.2).

oftal_6.2.jpg
Рис. 6.2. Лейомиома радужки. а — внешний вид пигментной лейомиомы; б — гистопрепарат

Чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение за счет выворота пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны.

Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 окружности ее приводит к появлению вторичной внутриглазной гипертензии. Учитывая крайне медленный рост лейомиомы, важно знать признаки прогрессии опухоли.

К ним относятся:

1) сглаженность рельефа радужки вокруг опухоли вследствие перифокальной атрофии ее ткани;
2) появление зоны распыления точечного пигмента вокруг опухоли и образование пигментных дорожек в стороны от периферических границ опухоли;
3) изменение формы зрачка с нарушением его реакции в этой зоне на свет и милриатики;
4) появление сосудистого венчика в радужке вокруг опухоли.

Лейомиомы радужки, как правило, в своем росте ограничиваются передней камерой и в заднюю камеру прорастают крайне редко. При распространении в структуры угла передней камеры и цилиарное тело наблюдается выход опухоли и в заднюю камеру со смещением и помутнением хрусталика.

Морфогенез

Многие годы в литературе продолжается дискуссия о гистогенезе лейомиом. Высказываются суждения о редкости этой опухоли, указывается большая частота меланом в радужке. Между тем Г.Г.Зиакгирова в 1980 г. писала, что понять морфологические особенности мышечных опухолей можно только при сопоставлении их с морфогенезом радужки: зрачковые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия иридоцилиарного зачатка.

В эмбриогенезе клетки сфинктера зрачка продуцируют меланин к миофибриллы, в постнатальной жизни эта способность исчезает. Дилататор зрачка сохраняет свою способность синтезировать меланин и в постнатальиом периоде.

Этим можно объяснить отсутствие пигмента в лейомиомах, развивающихся из сфинктера зрачка и присутствие его в лейомиомах, формирующихся из элементов дилататора зрачка. Гистологически для лейомиом характерно наличие длинных, веретенообразных, хорошо дифференцированных клеток. Ядра овальной или палочковидной формы, без включений и ядрышек. Характерно наличие миофибрилл.

В беспигментных формах видны тонкостенные новообразованные, телеангиэктатически расширенные сосуды. В пигментных лейомиомах находят нейроэпителиальные клетки, их тем больше, чем сильнее выражена пигментация. В цитоплазме присутствуют большие конгломераты пигментных гранул.

Диагноз лейомиомы устанавливают на основании данных биомикроскопии и гониоскопии. Диафаноскопия информативна и при беспигментных формах, когда на фоне желтоватого узла опухоли хорошо виден дефект в радужке. Флюоресцентная ангиография (ФАГ) имеет характерные для лейомиомы признаки. Иммуногистохимические исследования достоверно документируют диагноз лейомиомы

Дифференциальный диагноз

Беспигментная лейомиома требует дифференциации с мезодермальной дистрофией радужки, хронической неспецифической гранулемой, саркондозом, ювенильной ксантогранулемой, аденокарциномой, метастазом, абсцессом. Пигментная лейомиома должка быть дифференцирована от прогрессирующего невуса, меланомы, кисты пигментного листка, инкапсулированного инородного тела.

Лечение

Учитывая возможность прогрессирования опухолевого роста с развитием вторичной глаукомы, катаракты, лейомиомы подлежат хирургическому лечению — локальному удалению с окружающим блоком здоровых тканей. При удалении не более 1/3 окружности радужки целость ее может быть восстановлена наложением микрошвов (рис. 6.3).

oftal_6.3.jpg
Рис. 6.3. Лейомиома радужки. а — внешний вид глаза до лечения; б — тот же глаз после удаления опухоли с одномоментной пластинкой радужки

Многолетний опыт свидетельствует о том. что восстановление целости радужки, как диафрагмы, резко сокращает степень и частоту хрусталикового астигматизма, уменьшает световые аберрации (рис. 6.4).

oftal_6.4.jpg
Рис. 6.4. Функциональные исходы после локального удаления опухолей иридоцилкарной зоны

Прогноз для жизни благоприятный. Прогноз для зрения зависит от исходных величин опухоли. Чем меньше опухоль, тем с большей вероятностью пациенту можно обещать сохранение нормального зрения.

Эпителиома

Эпителиома, или аденома пигментного эпителия, встречается крайне редко. Диагностируется одинаково часто у мужчин и женщин, обычно на 2-3-м десятилетии жизни, что можно объяснить крайне медленным ростом опухоли.

Клиника

Опухоль локализуется преимущественно в цилиарном поясе радужки. Эпителиома, как правило, имеет интенсивно темный, почти черный цвет (рис. 6.5. а, б).

oftal_6.5.jpg
Рис. 6.5. Эпителиома радужки. а — внешний вид опухоли. б — распространение опухоли в структуру глаза. в — гистопрепарат

В процессе роста опухоль смещает кпереди атрофичную строму радужки и прорастает ее. Как правило, эпителиома представлена одиночным узлом с приподнятыми краями, иногда края опухоли постепенно переходят в здоровую ткань радужки, что делает ее похожей на меланому.

По краям опухоли могут наблюдаться небольшие пигментные кисты. Растет эпителиома медленно, может прорастать в заднюю камеру, смещая и сдавливая хрусталик, что приводит к формированию катаракты. Эпителиома часто прорастает в структуры угла передней камеры, что осложняется вторичной глаукомой.

Морфогенез

Эпителиома развивается из клеток пигментного эпителия и состоит из зрелых однотипных крупных полигональных клеток с массивной цитоплазмой, выполненной гранулами меланина и вакуолями. Клеточные митозы отсутствуют, но опухоль характеризуется инвазивным ростом (рис. 6.5, в).


Диагноз эпителиомы устанавливают на основании данных биомикроскопии и гониоскопии. ФАГ и радиофосфорный тест не информативны. Окончательный диагноз подтверждается при гистологическом исследовании.

Дифференциальный диагноз

Необходимо проводить С пигментированной лейомиомой, меланомой, метастазом, невусом, меланоцитомой, пигментной кистой, инородным телом, гранулемой.

Лечение

Несмотря на медленный рост, эпителиомы радужки подлежат локальному удалению. С учетом доброкачественного характера роста локальная эксцизия с замещением дефекта тканей возможна при распространении опухоли и на эписклеру.

Прогноз для жизни хороший. Опухоль не метастазирует. Сохранность зрения зависит от размеров опухоли и имеющихся осложнений.

Медуллоэпителиома (диктиома)

Опухоль в радужке обнаруживается у детей в возрасте 6 мес-6 лет, относится к врожденным новообразованиям. В последние годы ее расценивают как порок развития.

Клиника

На поверхности радужки опухоль имеет вид полупрозрачных беловато-серых хлопьев, рыхло связанных между собой, что создает условия для их перемещения по передней камере. При этом могут обтурироваться пути оттока камерной влаги или закрываться область зрачка с развитием вторичной глаукомы.

A.Moonis и A.Gamer (1975) описали случай медуллоэпителиомы радужки у 3-летнего ребенка, имеющей вид изолированной интенсивно пигментированной опухоли с бугристой поверхностью, заполняющей нижнюю половину передней камеры и спаянной с задним эпителием роговицы (ЗЭР). Опухоль может расти вдоль задней поверхности радужки, преимущественно в ее нижней половине, и выходить в переднюю камеру через зрачок.

Морфогенез

Медуллоэпителиома происходит из примитивного зародышевого эпителия.

Диагноз устанавливают на основании биомикроскопии. В особо затруднительных случаях возможна тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ).

Дифференциальный диагноз следует проводить с ретинобластомой, беспигментной меланомой, метастазом, воспалительной гранулемой, асептическим абсцессом передней камеры.

Лечение

При локализованном узле показана блокэксцизия. Опухоли, занимающие более половины окружности радужки и распространяющиеся на цилиарное тело, сетчатку или выходящие за пределы фиброзной капсулы, могут быть излечены только энуклеацией.

Прогноз для жизни хороший даже при обнаружении в гистопрепаратах атипичных клеток и митозов. Опухоль не метастазирует. Сохранность зрения зависит от размеров опухоли и вовлечения в процесс соседних тканевых структур.

Гемангиома

Гемангиома — редкая врожденная опухоль. Клинически проявляется как в первые годы жизни, так и после 2-3-го десятилетия. Описаны гемангиомы радужки у больных на 6-7-й декаде жизни. В наших 6 наблюдениях гемангиома обнаруживала себя после 20 лет, чаще у мужчин.

Есть основание полагать, что ока сочетается с сосудистым системным поражением органов и тканей. Как и сосудистые опухоли другой локализации, в радужке наблюдаются капиллярные, кавернозные и рацемозные гемангиомы.

Клиника

Капиллярная гемангиома — это опухоль новорожденных или детей первых лет жизни. Представлена в виде переплетающихся сосудов, врастающих в радужку. Цвет опухоли красновато-синюшный, занимает от одного квадранта радужки до половины се поверхности. Такие гемангиомы могут самостоятельно регрессировать. При продолжающемся росте развивается вторичная глаукома.

Кавернозная гемангиома располагается чаще у зрачкового края, представлена коричневато-желтым или красноватым узлом. В зависимости от заполнения полостей опухоли кровью проминенция ее меняется. Характерны транзиторные гифемы. При гифеме более 1/2 объема передней камеры повышается ВГД, появляется отек роговицы.

Рацемозная гемангиома в радужке встречается крайне редко, проявляется резко извитыми, расширенными, переплетающимися сосудами, располагающимися в толще радужки и уходящими в угол передней камеры. Рано развивается вторичная внутриглазная гипертензия.

Морфогенез

Являясь пороком развития, гемангиома гистологически представлена новообразованными тонкостенными сосудами, находящимися на разных стадиях развития.

Диагноз устанавливают на основании биомикроскопии.

Дифференциальный диагноз проводят с неоваскуляризацией радужки, меланомой, ювенильной ксантогранулемой, саркондозом, беспигментной лейомиомой и метастазом.

Лечение

Локальное лечение эффективно при кавернозной гемангиоме в виде лазерной коагуляции опухоли. Капиллярные гемангиомы могут самопроизвольно регрессировать. Рацемозные гемангиомы практически не подлежат лечению.

Прогноз для жизни хороший. Для зрения благоприятен при кавернозной гемангиоме. При капиллярной и рацемозной гемангиомах прогноз для зрения неопределенный.

Невус

Цвет радужки, рисунок крипт у каждого человека генетически запрограмированы. Характер ее окраски практически у всех неоднороден: по поверхности радужки разбросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек или, как их называют, «веснушек».

Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, которые встречаются как у детей, так и у взрослых. Обнаруживаются, как правило, случайно. При беседе с больными удается выяснить, что пятнышко на радужке заметили в детстве, Среди наблюдаемых в нашей клинике 476 больных с опухолями радужки и цилиарного тела невусы составили 2,5 %.

Клиника

Невус представлен участком гиперпигментации радужки, цвет которого варьирует от желтого до интенсивно коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка шероховатая. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен (рис. 6.6).

oftal_6.6.jpg
Рис. 6.6. Невус радужки

В центральной части опухоль более плотная и рисунок радужки отсутствует. Размеры невуса колеблются от 2-3 мм до крупных очагов, занимающих до одного квадранта радужки. Стационарные невусы десятилетиями не меняют своих размеров, формы и окраски.

При появлении признаков прогрессии опухоль темнеет, увеличиваются размеры, вокруг невуса появляется распыление не наблюдаемого ранее пигмента, границы образования становятся менее четкими, появляется венчик расширенных сосудов вокруг опухоли.

Морфогенез

Невусы радужки являются производными неврального гребешка, морфологически представлены скоплением зрелых меланоцитов, веретенообразных клеток, подобных шванновским элементам, и крупных плотных полигональных клеток. В цитоплазме клеток много гранул меланина. Рост опухоли диффузный, но ограничивается поверхностными слоями радужки или наружными слоями стромы.

Лечения стационарных невусов не требуется. При прогрессировании невуса показано локальное иссечение.

Прогноз для жизни и зрения хороший.

Меланоцитома

Меланоцитома — крупноклеточный (или магноцеллюлярный) невус в радужке встречается очень редко. Характеризуется интенсивно черной окраской. Опухоль растет медленно, однако в течение нескольких месяцев может резко увеличиться в размерах за счет спонтанного некроза с диссеминацией пигмента и перифокального воспален ия в окружающих тканях. Клинически это проявляется резким повышением внутриглазного давления.

Гистология

Невус представлен округлыми, крупными, зрелыми меланоцитами.

Диагноз

В диагностике помогает биомикроскопия. В трудных случаях может быть использована ТИАБ.

Дифференциальный диагноз проводят с меланомой, эпителиомой и пигментной лейомиомой.

Лечение

В лечении, как правило, больные не нуждаются. При повышении ВГД возможна локальная эксцизия опухоли.

Прогноз для жизни и зрения благоприятный.

Ирис-невус-синдром

Синдром Когана-Риса — ирис-невус-синдром — встречается чаше у женщин, характеризуется появлением в радужке на фоне аномальной пигментации (гетерохромии) множественных невусоподобных узелков на ножке.

Типичным является развитие периферических передних синехий, разрастание эндотелия роговицы по поверхности радужки, появление односторонней глаукомы со снижением зрения. В отличие от мезодермальной дистрофии радужки при ирис-невус-синдроме не бывает разрежения стромы. М.Khalil и M.Finlayson (1980) морфологически у такой больной обнаружили эктопический роговичный эндотелий, покрывающий переднюю поверхность радужки.

В последней обнаружено скопление меланофагических клеток. По мнению T.Makley (1988), единственным методом лечения при ирис-невус-синдроме следует признать антиглаукоматозную операцию, которая, к сожалению, приводит к временному успеху.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Похожие статьи
показать еще
 
Категории