Раздел медицины:
Онкология

Доброкачественные нейрогенные опухоли орбиты

1355 0
Опухоли этой группы являются производными единого зародышевого пласта нейроэктодермы, но отличаются по морфологической картине.

По нашим данным, они составляют около 20 % от доброкачественных опухолей орбиты.

Опухоли зрительного нерва, представленные менингиомой и глиомой, составляют среди них 43 %.

Соотношение менингиом зрительного нерва и глиом, по нашим данным, равно 4:1.

Менингиома

Первоначальное понятие о менингиоме ввел Th.Leber в 1877 г. На протяжении последних 100 лет название этой опухоли менялось. H.W.Cushing, полагая, что опухоль развивается из твердой оболочки головного мозга, в 1922 г. предложил называть ее менинготелиомой или арахноидальной мезотелиомой, а в 1962 г. Л.И.Смирнов пришел к мнению, что источником роста этой опухоли являются арахноидальные ворсинки, расположенные между твердой и паутинной оболочками. Это позволило ему предложить термин «арахноидэндотелиома». Однако в 70-х годах XX в. вновь утвердился термин «менингиома».

Среди всех менингиом ЦНС менингиома зрительного нерва составляет 1-2 %. Опухоль развивается в возрасте 20-60 лет, чаще у женщин; описаны менингиомы у детей, которые протекают с более агрессивным ростом. Быстрый рост опухоли наблюдается и во время беременности. Как правило, опухоль односторонняя, однако описаны случаи билатерального развития менингиомы зрительного нерва.

Клиника

Менингиома может расти вдоль ствола зрительного нерва на всем его протяжении или иметь эксцентричный росте прорастанием оболочек нерва. Направление роста менингиомы в орбите определяет клинические симптомы и последовательность их развития.

У подавляющего числа больных при менингиоме, имеющей инфильтративный характер роста, в ранней стадии наиболее типичны боли в пораженной орбите и одноименной половине головы. Опухоль прорастает твердую оболочку головного мозга и инфильтрирует окружающие ткани, что сопровождается ограничением функций экстраокулярных мышц (рис. 8.5).

oftal_8.5.jpg
Рис. 8.5. Менингиома правой орбиты. а — общий вид больной; б — микропрепарат.  Окраска гематокселином и эозином. х 100

Когда опухоль достигает значительных размеров, появляется отек век, экзофтальм сочетается с красным хемозом бульбарной конъюнктивы. Он может быть осевым или со смещением, величина его колеблется от 6 до 14 мм. На глазном дне — резко выраженный застойный диск зрительного нерва.

При особенно быстром увеличении опухоли на диске и вокруг него могут быть кровоизлияния в виде мазков, в 1/3 случаев у таких больных формируются оптикоцилиарные шунты, которые представляют собой ретинохориоидальные коллатерали на диске зрительного нерва, длительно находящемся в состоянии застоя.

Появление резко расширенных, синюшного цвета вен на застойном диске указывает на распространение опухоли непосредственно до заднего полюса глаза. Ухудшение зрения вначале может быть интермиттирующим, а затем оно прогрессивно снижается. Однако на протяжении некоторого времени острота зрения может сохраняться на достаточно высоком уровне.

Наблюдения за больными с подобным характером роста опухоли показали, что хотя острота зрения у них и сохранена, надежды на локальное удаление опухоли нет, так как, прорастая оболочки нерва, менингиома формирует опухолевые узлы В экстраокулярных мышцах, орбитальной клетчатке. При эксцентричном росте опухоли вначале поле зрения остается интактным или наблюдаются асимметричные участки выпадения соответственно зоне опухолевого узла.

При менингиоме, растущей концентрично стволу зрительного нерва и внедряющейся в его ткань, развивается равномерное сужение поле зрения, рано ухудшается центральное зрение (за 2-4 года до возникновения экзофтальма).

Экзофтальм появляется через несколько месяцев и даже через 2-3 года, он всегда осевой, величина его не превышает 6-7 мм. Функции экстраокулярных мышц сохранены в полном объеме. На глазном дне, как правило, развивается первичная атрофия зрительного нерва. Увеличение диаметра зрительного нерва сопровождается увеличением размеров костного канала его.

Диагностировать менингиому у таких больных трудно, так как даже на компьютерных томограммах зрительный нерв не всегда настолько увеличен, чтобы предположить его опухолевое поражение. Особенно трудна для диагностики менингиома зрительного канала, растущая в орбиту, встречающаяся у 5 % больных с менингиомой зрительного нерва.

Морфогенез

Опухоль развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Зрительный нерв, пораженный опухолью, увеличивается в диаметре в 4-6 раз, может достигать в поперечнике до 50 мм. Макроскопически опухоль имеет серовато-розовый цвет, ствол зрительного нерва обычно хорошо дифференцируется.

При прорастании опухоли из межвлагалищного пространства через твердую оболочку появляется последовательная инфильтрация орбитальных тканей и дифференцировать зрительный нерв на всем протяжении в подобных случаях не представляется возможным.

Диагноз

Устанавливают на основании анализа последовательности появления клинических симптомов, данных ультразвукового сканирования, позволяющего определить увеличенный зрительный канал. Наиболее информативна компьютерная томография (КТ), при которой всегда четко дифференцируется увеличенный орбитальный отрезок зрительного нерва, хорошо видна граница его распространения.

Более сложна томографическая картина при инфильтративном характере роста, особенно с асимметричным положением узла опухоли. В подобных случаях возможен ошибочный диагноз периневральной опухоли. Необходимо подчеркнуть, что КТ при опухолях зрительного нерва имеет весомые преимущества перед магнитно-резонансной томографией (МРТ). В особо затруднительных случаях помощь в установлении диагноза оказывает тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ).

Дифференциальный диагноз

Менингиому зрительного нерва необходимо дифференцировать от любой другой периневрально расположенной опухоли при ее эксцентричном росте. При значительной инфильтрации ретробульбарных тканей — от любого патологического процесса, имеющего диффузный характер распространения, и в первую очередь от злокачественной опухоли; при осевом распространении — от глиом зрительного нерва

Лечение хирургическое в пределах здоровых тканей эффективно в случаях ограничения опухоли оболочками зрительного нерва, когда на компьютерных томограммах видны участки непораженного зрительного нерва в дистальном отделе.

При сохранном зрении решение вопроса о неврэктомии — задача чрезвычайно ответственная и сложная. J.Wright в 1977 г. высказал предложение о проведении декомпрессивных операций с целью улучшения зрительных функций. Однако такая операция, с нашей точки зрения, носит паллиативный характер. Кроме того, через трепанационное отверстие опухоль может легко прорасти за пределы оболочек зрительного нерва.

С конца 80-х годов XX в, используют лучевую терапию на область пораженной орбиты с суммарной дозой не менее 50 Гр. Наш опыт и последние данные литературы использования наружного облучения при менингиомах зрительного нерва с сохранными функциями глаза свидетельствуют об удовлетворительном результате: замедляется прогрессирование процесса, острота зрения на протяжении 5-6 лет остается неизменной.

Прогноз для зрения неблагоприятный. При росте опухоли вдоль ствола зрительного нерва имеется угроза распространения ее в полость черепа и поражения зрительного перекреста. Прогноз для жизни благоприятный при ограничении опухоли полостью орбиты.

Глиома

Опухоль, как правило, развивается в первую декаду жизни ребенка в 65 % случаев и только 5 % глиом выявляется до 2 лет. Однако в последние десятилетия описывается все большее количество случаев опухоли улиц старше 20 лет. Женщины заболевают несколько чаще мужчин. По нашим данным, это соотношение составляет 3: 2. В 20-58 % случаев глиома зрительного нерва сочетается с системным нейрофиброматозом.

Поражение только зрительного нерва наблюдают у 28-30 % больных, в 72 % случаев она сочетается с поражением зрительного перекреста. В то же время первичные глиомы орбитальной порции зрительного нерва составляют 47 % случаев, у 26 % больных опухоль распространяется в орбиту из зрительного перекреста и сопровождается билатеральной симптоматикой.

Клиника

Клиническая картина глиом зрительного нерва характеризуется крайне медленным, ко неуклонно прогрессирующим снижением остроты зрения . У детей до 5 лет первым признаком, на который обращают внимание родители, является косоглазие, возможен нистагм. Экзофтальм стационарный, безболезненный, появляется позднее и очень медленно нарастает, может быть осевым или со смещением при эксцентричном росте опухоли (рис. 8.6).

oftal_8.6.jpg
Рис. 8.6. Глиома левого зрительного нерва. а — общий вид больного; б — микропрепарат.  Окраска гематокселином и эозином. х 100

Репозиция глаза всегда резко затруднена. На глазном дне одинаково часто наблюдают застойный диск или атрофию зрительного нерва При застое сосуды на диске и вблизи него расширены, полнокровны. В результате развивающейся недостаточности кровообращения у 1/3 больных возникают оптикоцилиарные шунты.

При росте опухоли вблизи склерального кольца отек диска зрительного нерва выражен особенносильно, вены резко расширены, извиты, с синюшным оттенком. Наблюдающиеся кровоизлияния около диска возникают за счет непроходимости центральной вены сетчатки.

В отличие от менингиомы, глиома никогда не прорастает твердую оболочку головного мозга, но по стволу зрительного нерва может распроограняться в полость черепа, достигая зрительного перекреста и распространяясь на контралатеральный зрительный нерв. Интракраниальное распространение сопровождается нарушением функций гипоталамуса, гипофиза, повышением внутричерепного давления.

Редко встречается злокачественная глиома зрительного нерва, для которой характерны быстрая (в течение 6-8 нед) потеря зрения, выраженная оптическая невропатия на глазном дне, стремительное появление симптомов билатерального поражения при распространении в зрительный перекрест.

Морфогенез

Многие авторы относят глиому зрительного нерва к доброкачественным гамартомам. Опухоль представлена тремя типами клеток: астроцитами, олигодендроцитами и макроглией. У детей, как правило, опухоль состоит из ювенильных пилоцитарных астроцитов (ювенильная астроцитарная глиома), у взрослых чаще диагностируют олигодендроглиому. Первая составляет 2/3 всех глиом орбитального отрезка зрительного нерва.

Диагноз

Патогномоничным признаком глиомы зрительного нерва долгие годы считали расширение кольца его костного канала, выявляемого при рентгенологическом исследовании. Компьютерная томография позволяет не только визуально наблюдать веретенообразно или цилиндрически увеличенный зрительный нерв в орбите, но и судить о его распространении по зрительному каналу в полость черепа.


Ультразвуковое сканирование недостаточно информативно, так как представляет изображение только проксимальной и средней трети зрительного нерва. МРТ более информативно при интракраниальном распространении опухоли.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с менингиомой зрительного нерва

Лечение

С учетом крайне медленного роста опухоли выбор метода лечения должен быть строго индивидуальным. При сохранении зрения и возможности наблюдения за больным альтернативой длительного наблюдения может быть лучевая терапия, после проведения которой отмечается стабилизация опухолевого роста, а у 75 % больных зрение даже улучшается.

Лучевая терапия показана и в случаях невозможности радикального хирургического лечения или отказе больного или его родственников от операции. Хирургическое лечение показано при ограничении опухоли орбитальным отрезком зрительного нерва в случаях резкого или быстропрогрессирующего снижения зрения. Вопрос сохранения глаза решается до операции.

Если опухоль прорастает до склерального кольца, что хорошо видно на компьютерных томограммах, пораженный зрительный нерв подлежит удалению вместе с глазом, и об этом следует обязательно предупредить родителей ребенка. В случае распространения опухоли в зрительный канал или в полость черепа о возможности хирургического вмешательства решает нейрохирург. При злокачественном варианте глиомы лечение бесперспективно.

Прогноз для зрения всегда плохой.

Прогноз для жизни зависит от распространения опухоли в полость черепа. При заинтересоваиности зрительного перекреста смертность достигает 20 %. При распространении в гипоталамус и в желудочек смертность увеличивается до 55 %. Особенно ухудшается прогноз при возникновении злокачественного варианта глиомы — глиобластомы. Продолжительность жизни с момента появления первых симптомов не превышает 6-9 мес.

Первичная менингиома орбиты

Опухоль проявляется на 5-6-м десятилетии жизни, чаще у мужчин, располагается всегда пристеночно, как правило, под верхней орбитальной стенкой. Описаны случаи эктопической менингиомы у детей.

Клиника

Клиническая картина характеризуется очень медленным, инфильтративным ростом. Отличается от менингиомы клиновидной кости отсутствием гиперостоза костей орбиты. Рост опухоли может приводить к появлению значительного экзофтальма, характерно нарушение функций экстраокулярных мышц. Зрение длительное время сохраняется неизмененным. За пределы орбиты опухоль не прорастает, ко, инфильтрируя мягкие ткани ее, может приводить к гибели глаз в результате механического сдавления.

Морфогенез

Опухоль развивается из эктопированных в периорбиту арахноидальных клеток во время эмбрионального развития.

Диагноз

Устанавливают только после гистологического исследования удаленной опухоли.

Дифференциальный диагноз проводят с холестеатомой, опухолью слезкой железы, дермоидной кистой, субпериостальным абсцессом.

Лечение хирургическое, оно тем эффективнее, чем раньше проведено.

Прогноз для жизни хороший.

Невринома

Синонимы: леммома, шваннома, нейролеммома. Составляет, по нашим данным, 1/3 от всех доброкачественных опухолей орбиты. Возраст больных к моменту операции достигает 15-70 лет. Женщины страдают несколько чаще мужчин.

Клиника

Одним из первых признаков опухоли могут быть локализованные боли в пораженной орбите, невоспалительный отек век (чаще верхнего), частичный птоз, диплопия. У 25 % больных прежде всего обращает на себя внимание экзофтальм, осевой или со смешением. Опухоль в орбите может иметь любую локализацию, но чаще располагается под верхней орбитальной стенкой в наружном хирургическом пространстве (рис. 8.7).

oftal_8.7.jpg
Рис. 8.7. Невринома орбиты. а — больной с длительностью заболевания 5 лет; б — больной с длительностью заболевания 10 лет.

Зона кожной анестезии позволяет предположить заинтересованность надблокового или надглазничного нерва. Независимо от расположении опухоли экзофтальм всегда стационарный, величина его может варьировать от 2-3 до 38 мм. Когда опухоль достигает гигантских размеров, у 1/4 больных отмечается анестезия роговицы.

Большая опухоль ограничивает подвижность глаза в сторону ее локализации. Изменения на глазком дне встречаются у 65-70 % больных, чаше констатируют отек диска зрительного нерва. При длительно растущей опухоли может появиться атрофия зрительного нерва, что способствует ухудшению зрительных функций.

Морфогенез

Исходным пунктом роста опухоли являются леммоциты — клетки шванновской оболочки. В орбите источником этой опухоли большей частью являются ресничные нервы, надблоковый или надглазничный. Опухоль может формироваться из леммоцитов симпатического ствола, иннервирующего сосуды оболочек зрительного нерва, и всегда ограничена капсулой.

Цвет ее синюшно-красный. На разрезе — сероваторозовый. Коллагеновая строма в опухоли плохо выражена. В результате тяжелых гемодинамических нарушений в процессе роста в опухолевой ткани легко возникают зоны дистрофии с последующим формированием кист.

Диагноз

Клинически опухоль имеет все признаки объемного процесса в орбите. При ультразвуковом сканировании удается визуализировать тень опухоли, отграниченную капсулой. При КТ видна не только тень опухоли, но и взаимоотношения ее со зрительным нервом, четко определяются зоны обызвествления.

Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования. Дифференциальный диагноз проводят с инкапсулированной доброкачественной опухолью, и в первую очередь с кавернозной гемангиомой, с эндокринной офтальмопатией.

Лечение только хирургическое. Не полностью удаленная опухоль склонна к рецидивированию. За счет обильно развитой собственной сосудистой сети во время операции может возникнуть кровотечение с формированием ретробульбарной гематомы.

Прогноз для зрения и жизни благоприятный.

Нейрофиброма

Опухоль составляет 1,5 % от всех доброкачественных новообразований орбиты. Узловая солитарная нейрофиброма в орбите встречается чаще у взрослых. Возможно появление опухоли в обеих орбитах, у 12 % больных сочетается с системным нейрофиброматозом. Болезнь Рекликгхаузена (плексиформная форма нейрофиброматоза) — заболевание аутосомно-доминантного типа наследования. Чаще встречается у детей до 5 лет.

В 1/3 случаев сочетается с поражением век. У 15 % больных, по данным E.Koibin и соавт. (1984), одновременно выявляют и глиому зрительного нерва. И.И.Меркулов (1935) подчеркивал, что ни один из нервов не гарантирован от возможности образования в нем нейрофибромы за исключением обонятельного и зрительного нервов.

Возможно сочетание нейрофибромы с опухолями зрительного нерва, менингиомой и дисплазией клиновидной кости, невриномой преддверно-улиткового нерва, ювенильной субкапсулярной катарактой, гамартомой сетчатки, врожденной глаукомой.

Клиника

Узловая форма нейрофибромы характеризуется безболезненным, медленно нарастающим экзофтальмом с затрудненной репозицией. Опухоль чаще локализуется под верхней стенкой в наружном хирургическом пространстве (рис. 8.8). Экзофтальм стационарный, со смещением. Нередко возникают застойный диск или атрофия зрительного нерва.

oftal_8.8.jpg
Рис. 8.8. Нейрофиброма орбиты. а — общий вид больного; б — микропрепарат.  Окраска гематокселином и эозином. х 100

При нейрофиброматозе ранним признаком поражения орбиты можно считать слоновость и птоз верхнего века, изменение окраски кожи век, в толще век пальпируются плотные, продолговатые узелки опухоли. Характерна асимметрия лица за счет изменения его мягких тканей. В качестве гамартомы нейрофиброма может присутствовать в коже, глазах, ЦНС, внутренних органах.

При этом можно наблюдать появление множественных пятен на коже цвета кофе с молоком, истончение коркового слоя длинных трубчатых костей. Частота признаков различна. «Кофейные пятна» на коже наблюдают у 97 % больных, имеют тенденцию увеличения в детском возрасте, множественные нейрофиброматозные узелки — в 15 % случаев.

Дисплазия клиновидной кости и ее крыльев приводит к нарушению целости верхней стенки орбиты, что и объясняет характерный для этой формы опухоли пульсирующий экзофтальм, Сочетание плексиформной нейрофибромы с глиомой зрительного нерва сопровождается ранним снижением зрительных функций на стороне поражения.

Морфогенез

Патогенез заболевания до настоящего времени остается не ясным. Опухоль развивается из периневральных клеток периферических нервов. Морфологически находят аксоны, эндоневральные фибробласты и муцин. При болезни Реклингхаузена типично сочетание опухолевого процесса и пороков развития, в основе которых лежит нейроэктодермальная дисплазия.

Диагноз основывается на внешних признаках при нейрофиброматозе. При солитарном узле показано ультразвуковое сканирование и компьютерная томография, которая позволяет выявить диспластические изменения в клиновидной кости и ее крыльях, что приводит к появлению КТ-признака «пустой» орбиты. При рентгенографии орбит выявляется характерный для нейрофибромы признак увеличения вертикального размера орбиты.

Дифференциальный диагноз

Узловую нейрофиброму необходимо дифференцировать от мозговой грыжы, кисты паутинной оболочки, каротиднокавернозного соустья.

Лечение опухоли хирургическое. Солитарная нейрофиброма склонна к многократному рецидивированию, о чем необходимо предупреждать пациента перед операцией. При плексиформной нейрофиброме удаление отдельных узелков лучше осуществлять с помощью лазерного скальпеля под микроскопом. Как показывает опыт лечения таких больных в нашей клинике, оно должно быть многоэтапным.

Прогноз для жизни благоприятный. Для зрения оценивать прогноз сложнее, так как ограничение зрительных функций связано с изменениями века (его резкое утолщение, птоз).

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Похожие статьи
  • Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Глаз - офтальмоонкология
  • Новообразования век

    Опухоли кожи век составляют более 80 % всех новообразований органа зрения. Среди них превалируют доброкачественные образования: эпителиальные опухоли (62 %), новообразования мягких тканей (26 %), пигментные опухоли (12 %). Источником роста доброкачественных опухолей могут быть элементы кожи (папилло...

    Глаз - офтальмоонкология
показать еще
 
Категории