Раздел медицины:
Онкология

Клинико-анатомическая классификация опухолей легких

1467 0
Полноценность научной информации и сравнительного анализа результатов клинических наблюдений, получаемых в различных медицинских центрах, зависит от адекватного использования многочисленных классификаций, их сопоставимости и соизмеримости критериев, положенных в основу этих классификаций.

Основными классификациями злокачественных опухолей легких являются клинико-анатомическая, гистологическая, по стадиям и Международной системе TNM, которые по мере накопления опыта постоянно совершенствуются.

Систематизация злокачественных опухолей может основываться на различных показателях, включающих их нозологическую принадлежность, степень злокачественности, распространенность процесса и др., которые учитывают при планировании адекватной лечебной тактики и прогнозировании течения заболевания.

К сожалению, создание новых и модернизация старых классификаций без соблюдения обязательного условия использовать одну из них приводят к тому, что сравнительный анализ данных, полученных разными коллективами и отдельными авторами, становится невозможным.

Следует добавить, что в настоящее время отсутствуют удовлетворяющие современным требованиям классификации некоторых опухолей, например злокачественных неэпителиальных (включая саркомы) и карциноидов легкого, не освещены вопросы их клинико-морфологической сущности и степени злокачественности, что обусловливает разноречивость терминологии и мнений относительно лечебной тактики и прогноза болезни.

Многолетний опыт МНИОИ им. П.А. Герцена позволяет на основании результатов собственных наблюдений и данных литературы предложить концепцию относительно основных классификаций в онкопульмонологии.

Понятие «рак легкого» впервые появилось во Франции в 1839 г. и было окончательно признано к началу XX века. В современном понимании этот термин может быть использован для обозначения только эпителиальных злокачественных опухолей. Они могут возникать из бронхов и легочной паренхимы — бронхиальный и паренхиматозный рак.

Долгое время термин «рак бронха» применяли для обозначения центрального поражения, «рак легкого» — периферического рака. В 20-х годах XX столетия укоренилось мнение, что опухоль может возникать только из клеток эпителия бронхов и бронхиол, поэтому в литературу вошел термин «бронхогенный рак».

Его до сих пор широко используют в названиях публикаций на немецком языке — «bronchialkarzinom», французском — «саnсеr bronchiquc» и английском - «bronchogenic carcinoma».

Таким образом, термины «рак легкого», «рак бронха» и «бронхогенный рак» по существу обозначают одно и то же заболевание. Нам представляется целесообразным оставить, как в США, Великобритании и Японии, термин «рак легкого», остальные синонимы являются подчиненными.

В последние десятилетия было доказано, что рак может развиваться и из пневмоцитов, выстилающих легочные альвеолы, — бронхиолоальвеолярный рак. Сейчас это общепринятый термин, обозначающий особую форму периферического железистого рака легкого. Он имеет около 30 синонимов, предложенных морфологами, клиницистами и рентгенологами: «злокачественная аденома», «аденоматоз легких», «раковый альвеолит» и др.

Аналогична судьба термина «опухоль Панкоста». Еще в 1838 г. E.S. Hare описал опухоль верхушки легкого, сопровождающуюся болевым синдромом в связи с поражением нервного плечевого сплетения. В 1924 г. рентгенолог Н.К. Pancoast описал ряд рентгенологических и неврологических симптомов, наблюдающихся при опухолевых процессах в верхней апертуре грудной клетки: тень в верхушке легкого с разрушением верхних ребер, поперечных отростков и дужек нижних шейных позвонков, неврологическая симптоматика, обусловленная прорастанием опухоли через купол плевры с поражением плечевого сплетения и симпатического нерва (боли в плечевом суставе и плече, прогрессирующая атрофия мышц дистальных отделов предплечья и синдром Бернара-Горнера). Первоначально он обозначил заболевание как «апикальная опухоль грудной стенки».

В 1931 г. L.A. Tobias описал подобный неврологический синдром при раке легкого, после чего Н.К. Pancoast изменил первоначальный термин на «опухоль верхней борозды легкого», который широко используют в англоязычной литературе. В отечественной литературе целесообразно сохранить термин «рак верхушки (I сегмента) легкого с синдромом Панкоста».

В отечественной и зарубежной литературе карциноиды легкого до сих пор описывают под разными терминами: «злокачественный карциноид», «полузлокачественный карциноид», «метастазирующий карциноид», «малигнизированная аденома», которые отражают лишь клинические особенности и возможное течение заболевания.

Раньше карциноиды действительно относили к доброкачественным опухолям на основании высокой выживаемости больных после хирургического лечения. Однако в Международной гистологической классификации опухолей легких 1981 г. карциноиды включены в группу злокачественных опухолей с выделением типичного и атипичного вариантов.

Следовательно, в клиническом диагнозе следует писать «карциноид» соответствующего отдела легкого с обязательным отражением его варианта.

Такова же ситуация с термином «первичные злокачественные неэпителиальные опухоли легких». Это собирательный термин, объединяющий клинически по-разному протекающие заболевания (саркомы, злокачественные лимфомы и др.). Следует признать неправильным, как это нередко бывает в названиях статей, объединять все морфологические группы этих опухолей общим термином «саркомы легких».

Клинико-анатомическая классификация опухолей легких

Симптомы рака легкого и его правильная диагностика в значительной степени зависят от анатомической локализации первичной опухоли (в том или ином отделе бронхиального дерева, в паренхиме) и характера ее роста относительно просвета бронха.

Различают центральный рак легкого, возникающий в крупных бронхах (главный, долевой, промежуточный, сегментарный), и периферический, исходящий из ветвей субсегментарных бронхов или локализующийся в паренхиме легкого.

В отечественной литературе обычно применяют клинико-анатомическую классификацию рака легкого, предложенную А.И. Савицким (1957).

Центральный рак:

а) эндобронхиальный;
б) перибронхиальный узловой;
в) разветвленный.

Периферический рак:

а) круглая опухоль;
б) пневмониеподобный рак;
в) рак верхушки легкого (Панкоста).

Атипичные формы, обусловленные особенностями метастазирования:

а) медиастинальная;
б) милиарный карциноматоз и др.

Приведенная классификация не теряет практического значения и в настоящее время, хотя многие международные классификации не предусматривают подобного деления опухолей.

Накопленный коллективный клинический опыт подтверждает целесообразность применения клинико-апатомической классификации. При этом прежде всего следует еще раз определить содержание понятий «центральная» и «периферическая» опухоль легкого. Мы убеждены, что эти понятия должны отражать не столько топографию опухоли в той или иной зоне легкого, сколько ее клинико-анатомическую характеристику.

Например, вопреки сложившимся стереотипам относительно исходного развития саркомы только из паренхимы легкого, а карциноида — преимущественно из стенки крупных бронхов, в 19,2% наших наблюдений саркомы легкого были центральными и 20% карциноидов — периферическими опухолями.

Важно подчеркнуть значимость выделения пневмониеподобного варианта периферической опухоли, при дифференциальной диагностике которого особенно часто допускают ошибки. Наши данные свидетельствуют, что его чаще выявляют у больных бропхиолоальвеолярным раком.

Разработка проблемы рентгенонегативного рака показала несостоятельность ограничения центрачьной формы опухоли сегментарным бронхом. Среди больных рентгенонегативным начальным раком, т.е. пред- и микроинвазивным, у 13,3% опухоль локализовалась в пределах субсегментарного бронха, но по всем характеристикам соответствовала центральной форме, что позволило провести больным этой группы радикальное эндоскопическое лечение с хорошими отдаленными результатами.

Современная клинико-анатомическая классификация рака легкого

Принимая во внимание сложность дооперационной дифференциальной диагностики периферического и центрального перибронхиалыюго рака субсегментарного бронха, т.е. опухолей, обусловливающих появление на рентгенограммах узлового образования в средней зоне легкого, считаем оправданным выделение и строгое отнесение рентгенонегативных опухолей бронхов этого порядка к центральной форме, поскольку по характеру лечения они являются таковыми.

Таким образом, с современных позиций можно предложить следующий вариант клинико-анатомической классификации, используемый при всех морфологических типах злокачественных опухолей легкого:

I. Центральная форма — опухоль субсегментарного, сегментарного, долевого, главного бронхов.
II. Периферическая форма — опухоль паренхимы легкого.
III. Медиастинальная форма — множественное метастатическое поражение внутригрудных лимфатических узлов без установленной локализации первичной опухоли в легком.
IV. Диссеминированная форма - множественное поражение легких без установленной локализации первичной опухоли (карциноматоз легких) в других органах.

Многочисленные классификации других авторов включают варианты заболевания, связанные с прорастанием органов или с отдаленными метастазами, что не позволяет выработать правильную диагностическую и лечебную тактику.

Однако большинство исследователей признают целесообразность выделения центрального и периферического рака, поскольку клинико-рентгенологическая и эндоскопическая картина при этих формах значительно различается.

В клинике часто приходится наблюдать типичную рентгенологическую картину периферического рака одновременно со своеобразными эндоскопическими признаками поражения сегментарного, долевого и даже главного бронхов. В подобных случаях употребляют термин «периферический рак легкого с централизацией».

Во всех статистических разработках с первых лет интенсивного изучения рака легкого преобладал центральный рак, частота которого доходила до 80%. По сводным данным 32 отечественных и зарубежных клиницистов, центральный рак легкого встречается в среднем в 71,8%, периферический — в 28,2% случаев.

В последние годы отмечается более высокая частота выявления периферического рака легкого, особенно у оперированных больных по сравнению с неоперированными или общим числом обследованных. По материалам ОНЦ РАМН, центральный рак диагностирован у 67% впервые обратившихся больных раком легкого, периферический — у 33%, в то время как после операции центральная форма рака установлена у 53%, периферическая - у 47% больных.


По данным МНИОИ им. П.А. Герцена, центральный рак легкого наблюдался у 62,5%, периферический — у 37,5% больных. Среди оперированных до 1975 г. частота выявления периферического рака достигла 45,9%. В 1980-1993 гг. центральный рак диагностирован у 47,1% оперированных больных и периферический — у 52,9%. Одинаковую частоту обеих клинико-анатомических форм рака легкого можно объяснить улучшением выявляемости ранних стадий заболевания, особенно при периферическом раке.

Соотношение центрального и периферического рака легкого у мужчин и женщин различно. Среди всех наблюдавшихся нами больных соотношение мужчин и женщин было примерно 8:1. Несмотря на значительное увеличение заболеваемости раком легкого среди женщин, по-прежнему прослеживается тенденция к преобладанию мужчин среди больных сданной патологией.

Если в 1960-1980 гг. соотношение мужчин и женщин равнялось 9:1, то в последующие годы — 10,9:1. При центральном раке легкого оно составило 11,7:1, а при периферическом — только 6,1:1. Центральный рак наблюдается у 64,2% мужчин и у 48,3% женщин. В 90-х годах в России соотношение мужчин и женщин среди больных раком легкого составляло 6:1.

Правое легкое поражается несколько чаще (56%), чем левое (44%). Опухоли локализуются преимущественно в верхних долях легких.

При периферическом раке в 70-88% случаев опухоль имеет вид шаровидного образования, локализующегося в легочной паренхиме. При такой узловой форме рака опухоль не имеет капсулы, часто располагается в плащевой зоне.

При субплевральной локализации опухоли плевра над ней утолщена, в центре имеется пупкообразное втяжение. Если в этом месте имеются сращения и опухоль фиксирована, то она прорастает париетальную плевру, фасцию, межреберные мышцы, ребра, вызывая их деструкцию.

Полостная форма периферического рака легкого встречается редко (в 2-5% случаев). Некроз и распад в центре обычно наблюдаются при диаметре опухоли более 5 см. Стенки полости имеют разную толщину из-за бугристости их внутренней поверхности.

Крайне редко полость связана с просветом одного из бронхов среднего калибра, не содержит жидкости. Недостаточное кровоснабжение создает условия для распада легочной ткани с разрушением стенки сосудов и возникновения кровотечения.

Пневмониеподобный рак наблюдается у 3-5% больных. Он имеет вид инфильтрата в легочной паренхиме без четких границ. Распространение опухоли происходит по альвеолярным ходам и бронхиолам. Макроскопически такой рак, чаще бронхиолоальвеолярный, напоминает пневмонию.

Бронхиолоальвеолярный рак

Бронхиолоальвеолярный рак (БАР) классифицируют как высокодифференцированную аденокарциному легкого, которая обычно локализуется в периферических отделах легкого и характеризуется внутриальвеолярным ростом, причем альвеолы служат стромой.

Накопленный нами клинический опыт позволяет предложить следующую клинико-анатомическую классификацию БАР.

Локализованная форма:

1. Одноузловая.
2. Пневмониеподобная.

Распространенная форма:

1. Многоузловая.
2. Диссеминированная.

Важное значение в характеристике центрального рака легкого имеет особенность роста опухоли.

Экзофитный (эндобронхиальный)рак характеризуется ростом опухоли в просвет бронха. При этом опухоль чаще всего имеет вид полипа, поверхность ее бугристая, полностью лишена нормального эпителия.

Эндофитный (экзобронхиальный) рак характеризуется преимущественным ростом опухоли в толщу легочной паренхимы. При этой форме роста проходимость бронха в течение длительного периода времени сохранена.

Разветвленный рак с перибронхиальным ростом опухоли характеризуется муфтообразным расположением опухоли вокруг бронха. Опухолькакбы повторяет его очертания и распространяется по направлению бронха, равномерно суживая его просвет.

На практике чаще наблюдается смешанный характер роста опухоли с преобладанием того или иного компонента. Точно установить характер роста опухоли только на основании клинико-рентгенологических и бронхологических данных, без изучения препарата, полученного во время операции или патологоанатомического исследования, чрезвычайно трудно.

В связи с этим характер роста опухоли, установленный морфологом при изучении макропрепарата, должен найти отражение в окончательном морфологическом диагнозе. Главную роль в установлении последнего играет указание на клинико-анатомическую форму опухоли — центральная или периферическая.

Медиастинальная форма рака характеризуется метастазами в лимфатических Узлах средостения при невыявленном первичном очаге рака. Обычно поражаются верхние и нижние (бифуркационные) трахеобронхиальные и паратрахеальные лимфатические узлы.

Поражение может быть одно- или двусторонним. Первичный очаг иногда не удается обнаружить даже на вскрытии.

Первичный карциноматоз — это двусторонний рак легких в виде множественных узелков различного размера.

Первичные злокачественные неэпителиальные опухоли легких

Первичные злокачественные неэпителиальные опухоли легких, подобно немелкоклеточному раку этой локализации, целесообразно делить на центральные и периферические. Наш клинический опыт диагностики и лечения более 150 больных с подобными опухолями позволяет предложить следующую клинико-анатомическую классификацию.

Центральная форма:

1. Эндобронхиальная.
2. Перибронхиальная.
3. Смешанная. Периферическая форма.
1. Одноузловая.
2. Многоузловая.
3. Пневмониеподобная (инфильтративная).
4. Множественные пневмониеподобные инфильтраты.

От немелкоклеточного рака легкого эти опухоли отличаются тем, что чаще, у 81 % больных, развивается периферическая клинико-анатомическая форма, из них узловая — у 60% и пневмониеподобная — у 21%. У 78,6% больных бронхи были интактными, а у 21,4% установлена централизация опухоли с прорастанием в сегментарный или долевой бронх.

Наиболее характерным типом роста центральных опухолей являлся эндобронхиальный (66,6%), реже отмечался смешанный (14,8%) и перибронхиальный (18,5%). Новообразования локализовались в долевом (52%), сегментарном (33,5%) и субсегментарном (14,8%) бронхах. В 3 (11,1%) наблюдениях опухоль исходила из главного или промежуточного бронха.

Прорастание первичной опухоли в соседние структуры и органы констатировано у 31,9% больных. Наиболее часто в патологический процесс были вовлечены париетальная плевра, перикард, магистральные сосуды корня легкого и средостения, диафрагма.

Среди находившихся под нашим наблюдением больных лиц мужского пола было 56,9%, женского — 43,1%, а их соотношение равнялось 1,3:1, что значительно отличается от аналогичного показателя при раке легкого — 8:1.

Соотношение центральной и периферической форм злокачественных неэпителиальных опухолей легкого у мужчин и женщин примерно одинаковое.

В отличие от немелкоклеточного рака первичные злокачественные неэпителиальные опухоли легкого чаще развиваются у пациентов более молодого возраста: средний возраст больных составил соответственно 58,5 и 43,5 года, что на 15 лет меньше.

Следует отметить, что каждый третий пациент (34%) был моложе 40 лет. В возрасте до 40 лет было 45,2% женщин и 25% мужчин.

Наоборот, в возрасте 60 лет и более мужчин в 3 раза больше, чем женщин, — соответственно 18,8 и 6,3%. Исключением являются больные с карциносаркомой, при которой их возраст, частота выявления у мужчин и женщин, соотношение центральной и периферической форм заболевания не отличаются от таковых при немелкоклеточном раке легкого.

Локализация злокачественных неэпителиальных опухолей в легких и их долях существенно не отличается от таковой при немелкоклеточном раке легкого. Первичные злокачественные неэпителиальные опухоли чаще локализуются в правом легком (55,6%), одинаково часто поражая верхние и нижние доли.

У 5 пациентов опухоль находилась в главном бронхе, у 3 было тотальное поражение легкого а у 2 больных диагностировано билатеральное поражение легких (многоузловая форма саркомы).

Важное значение в характеристике опухоли имеет особенность ее роста — экзофитная с эндобронхиальным ростом, эндофитная с экзобронхиальным ростом и опухоль смешанного роста с преобладанием того или иного компонента. Точно установить характер роста только на основании клинико-рентгенологических и бронхологических данных без учета результатов изучения препарата, полученного во время операции, и патологоанатомического исследования чрезвычайно трудно.

Следует отметить, что в отличие от рака легкого периферические злокачественные неэпителиальные опухоли, включая пневмониеподобные формы, встречаются преимущественно при лимфомах, реже прорастают в бронхи. Эти опухоли раздвигают бронхи, в связи с чем результативность бронхологического исследования значительно меньше, чем при раке легкого.

При карциноидных и доброкачественных опухолях легких также целесообразно различать центральную и периферическую клинико-анатомические формы, определяющие принципиальные отличия в клинической картине, методах исследования и оперативных вмешательствах.

Эти опухоли чаше локализуются в крупных бронхах. В зависимости от направления роста по отношению к стенке бронха различают эндобронхиальные, экзобронхиальные и смешанные опухоли. Глубина расположения и величина периферической опухоли определяют вариант операции.

Карциноиды в 90% случаев центральные. Эти опухоли могут прорастать межхрящевую перемычку, распространяться перибронхиально в виде узла в сторону паренхимы легкого, приобретая вид айсберга или гантелей.

Частота центральных доброкачественных опухолей, по нашим данным, составляет в целом 29,3%, причем за период с 1949 по 1967 г. — 44,7%, а за последние три десятилетия — 12,7%.

Среди больных, оперированных по поводу опухолей легких, доброкачественные опухоли выявлены у 5-7% (Перельман М.И. и др., 1981; Трахтенберг А.Х. и др., 1998; Kaiser L., Bavaria J., 1995). Средний возраст больных 40,2 года, что на 18 лет меньше аналогичного показателя при раке и на 3 года — при саркоме легкого.

Трахтенберг А.Х., Чиссов В.И.
Похожие статьи
  • Классификация TNM рака легкого

    В настоящее время общепринята Международная классификация рака лёгкого по системе TNM (2002). Т — первичная опухоль: ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли, наличие которой доказано только на основании выявления клеток рака в мокроте или смыве из бронхов; рентгенологически и бро...

    Легкие - онкопульмонология
  • Периферический рак легкого

    Периферический рак лёгкого долгое время протекает без клинических симптомов и, как правило, распознаётся довольно поздно. Первые симптомы выявляют лишь тогда, когда опухоль начинает оказывать давление на рядом расположенные структуры и органы или прорастает их.

    Легкие - онкопульмонология
показать еще
 
Категории