Раздел медицины:

Онкология

Злокачественные опухоли мягких тканей скелета - клиника, диагностика, лечение

24 Августа в 16:25 92 0

Саркомы

Общая клинико-рентгенологическая характеристика сарком мягких тканей.

Саркомы мягких тканей представляют собою разнородную группу нескольких нозологических единиц (синовиальные саркомы, липосаркомы, рабдомиосаркомы, злокачественные шванномы, ангиосаркомы, лейомиосаркомы, фибросаркомы и др.).

Составляют приблизительно 1% всех злокачественных новообразований.

Несмотря на гистогенетические различия всех опухолей этой группы, они имеют сходные клинико-рентгенологические проявления и общую склонность к активному метастазированию по кровеносным и лимфатическим сосудам.

Типичная локализация

Наиболее часто злокачественные опухоли возникают в мышечном слое конечностей, реже — в подкожной жировой клетчатке.

Клиника

Клинические проявления характеризуются триадой симптомов: опухолевидным образованием, прогрессированием болей и ограничением функции близлежащего сустава. Опухолевидное образование, на которое обычно указывает сам больной, не имеет границ, плотное на ощупь и не смещается. Кожа не изменена. Однако, при локализации опухоли в подкожной клетчатке кожа может быть гиперимирована, а в некоторых случаях даже изъязвляться.

Патологоанатомические данные

Каждая из злокачественных опухолей мягких тканей обладает типичным макро- и микроскопическим строением, что позволяет патологоанатомам строго их дифференцировать.

Методы диагностики

Наряду с традиционными рентгенологическими методами исследования мягких тканей, для выявления сарком следует применять пневмографию и ангиографию. Последняя в 75% случаев способствует точной диагностике.

Рентгенологические симптомы

Большинство сарком мягких тканей имеет вид солитарных узлов при первичном росте и множественных — при рецидивах. Иногда возникает конгломерат узлов. Размеры солитарных и конгломератных узлов колеблются от 1 до 30 см. Как правило, интенсивность опухоли приближается к интенсивности окружающих мышц.

В начале своего развития саркомы мягких тканей выглядят в виде округлых образований. По мере роста вдоль, мышц, фасций и костей они приобретают неопределенную форму, что свидетельствует об инфильтративном росте. Проявлением последнего служит нечеткость контуров образования, плохая дифференцировка межмышечных прослоек и понижение прозрачности подкожной жировой клетчатки.

Иногда в ткани опухоли обнаруживаются неоднородная структура и обызвествления, что является проявлением распада, миксоматоза и дистрофии ткани опухоли. Возможны и вторичные изменения подлежащей кости: атрофия от давления, раздвигание костей, краевая деструкция и периостальные наслоения. Характер и выраженность этих симптомов зависят от биологической особенности опухоли.

Большинству сарком мягких тканей свойственна типичная ангиографическая картина: гиперваскуляризация, наличие большого количества патологических сосудов, диффузное контрастное окрашивание ткани опухоли, артерио-венозные шунты и др. В дифференциально-диагностическом плане следует руководствоваться советом профессора О.Ф. Винтергальтера, который считает, что если новообразование мышечного слоя не обладает "прозрачностью" жировой ткани, то его следует с наибольшей вероятностью классифицировать как саркому.

Среди злокачественных опухолей мягких тканей синовиальная саркома встречается наиболее часто.

Злокачественная синовиома (синовиальная саркома, синовиальная саркоэндотелиома, синовиальная мезотелиома)

Данная опухоль по частоте занимает первое место среди злокачественных опухолей мягких тканей. Она развивается из синовиальных элементов суставов, суставных сумок и синовиальных влагалищ. Поражает молодой возраст, преимущественно мужчин.

Типичная локализация

В большинстве случаев злокачественная синовиома возникает в области коленного, голеностопного и суставов стопы, реже — в локтевом и лучезапястном суставах. При этом опухоль развивается из синовиальных элементов области того или иного сустава и крайне редко — внутри сустава.

Клиника

Характерным считается первично-хроническое и длительное течение заболевания. Кроме того, в отличие от других злокачественных опухолей мягких тканей синовиальная саркома может иметь скрытое начало протяженностью в несколько лет, когда она ничем себя не проявляет. Обычно первыми симптомами являются боль и припухлость. На уровне припухлости пальпируется плотноэластичное образование. Вначале кожа гиперемирована, но сохраняет обычный вид, а затем истончается и даже изъязвляется. Со временем появляется ограничение функции близлежащего сустава.

Патологоанатомические данные

Макроскопически опухоль имеет вид бесформенного конгломерата мягкоэластичной консистенции, имеющего на разрезе розовато-серый цвет и щелевидные полости, содержащие синовиальную жидкость. Микроскопически стенки щелей и полостей выстланы эпителиоподобными клетками, местами имеются скопления веретеновидных фибробластоподобных клеток. Нередки островки оссификации и петрификации.

Методы диагностики

Рентгенодиагностика основывается на применении соответствующих усиливающих экранов, томографии, пневмографии, ангиографии и артрографии.

Рентгенографические симптомы. Обычно параартикулярно выявляется солитарный узел, округлой или овальной формы с четкими, иногда полициклическими контурами и высокой интенсивностью, приблизительно равной интенсивности тени мышц.

Вначале размеры узла не превышают 10-50 мм. В 30-50% случаев возможны мелкоточечные обызвествления. Последние, как правило, свидетельтвуют о длительном существовании опухоли (О.Я. Суслова, 1989). По мере прогрессирования процесса появляется нечеткость контуров узла (узлов). В половине случаев злокачественная синовиома сопровождается изменениями подлежащей кости. Вначале возникает атрофия от давления, а затем — краевая деструкция (Рис.4). Постепенно возникает регионарный остеопороз, формируются периостальные наслоения: линейные, разорванные, козырьковые.


opkos_3.4.jpg
Рис. 4. Злокачественная синовиома области голеностопного сустава: на уровне мягкотканного образования обнаружена краевая деструкция переднего отдела метаэпифиза большеберцовой кости; интенсивность мягкотканного образования выше, чем интенсивность окружающих мягких тканей.

Ангиография позволяет обнаружить высокую васкуляризацию с большим количеством патологических сосудов.

При внутрисуставной локализации злокачественная синовиома проявляется затемнением физиологических просветлений в виде конгломерата узлов и краевой деструкцией метафиза или метаэпифиза одного из суставных концов. При далеко зашедшем процессе деструкции суставных концов, мягкотканный компонент и внутриопухолевое обызвествление носят выраженный характер.

Общие принципы лечения

Лечение злокачественной синовиальной саркомы оперативное (широкое иссечение опухолевых узлов с резекцией кости или ампутация). Возможна лучевая терапия и химиотерапия.

Липосаркомы

Липосаркомы, являясь злокачественными опухолями жировой природы, по частоте занимают второе место после синовиальных сарком, отличаясь от них более длительным течением и относительно благоприятным прогнозом.

Типичная локализация

Каждая разновидность липосарком имеет свою излюбленную локализацию. Так, миксоматозная липосаркома чаще всего развивается из межмышечной жировой ткани бедра, голени плеча или предплечья.

Клиника

Опухоли растут медленно, не вызывая болей и нарушений функций суставов. Поэтому они могут достигать заметных размеров. При пальпации ткань опухоли плотно-эластичной консистенции. Описаны случаи гематогенного метастазирования липосаркомы в легкие, печень и кости.

Патологоанатомические данные

Различают высокодифференцированную, миксомитозную, круглоклеточную и полиморфную липосаркомы. Несмотря на столь четкое разграничение этих опухолей, микроскопически они состоят из клеток, находящихся на различных стадиях дифференцировки липобласта.

Методы диагностики

Обычно используется комплекс методик для лучшего получения изображения липосаркомы (рентгенография, пневморентгенография, томография и ангиография).

Рентгенологические симптомы

Типичным является повышенная прозрачность опухолевого образования по сравнению с интенсивностью окружающих мышц. Однако, эта прозрачность носит неравномерный характер, что отличает липосаркому от липомы. В центральных отделах опухоли прозрачность несколько ниже, чем на периферии. Кроме того, возможны единичные известковые включения. Согласно особенностям роста липосаркома вначале имеет относительно правильную овальную форму, а затем формируется конгломерат опухолевых узлов.

Общие принципы лечения

Лечение хирургическое. Иногда оперативное вмешательство сочетают с лучевой терапией. После операции возможны рецидивы.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома развивается из поперечнополосатой мышечной ткани и по частоте занимает третье место среди злокачественных опухолей мягких тканей. Поражает молодой и зрелый возраст.

Типичная локализация

У взрослых рабдомиосаркома обычно локализуется в мышцах конечностей (бедро, плечо, предплечье), у детей — на голове и шее.

Клиника

На первый план выступают местные симптомы: припухлость, образование тестоватой безболезненной опухоли с ограниченной смещаемостью. Опухоль имеет тенденцию к одномоментному поражению группы мышц, поэтому нередко возникает снижение функциональной активности конечности. В последующем болевой симптом становится ведущим. Рабдомисаркома склонна к бурному метастазированию не только в висцеральные органы, но и кости (череп, позвоночник и таз).

Патологоанатомические данные

Макроскопически опухоль имеет вид узла без четких границ с белесоватой тканью на разрезе. Микроскопически отмечается полиморфизм клеток, которые напоминают по строению мышечные клетки

Методы диагностики

Для выявления рабдомиосарком необходимо использовать в комплексе обычные и специальные рентгенологические методики, в т.ч. сочетать пневмографию с ангиографией и томографией.

Рентгенологические симптомы

Типичным считается не только увеличение объема пораженной мышцы, но и потеря изображения межмышечных прослоек. Этим симптомам, как правило, сопутствуют краевая деструкция подлежащей кости и периостальные реакции (Рис.5). Иногда по периферии опухоли прослеживаются единичные петрификаты. Интенсивность опухоли равна интенсивности мышц.

opkos_3.5.jpg
Рис. 5. Рабдомиосаркома нижней трети голени больного 10 лет (гистологическое подтверждение): вторичные изменения в метадиафизе малоберцовой кости с типичными рентгенологическими симптомами "раковой костоеды"; диафиз малоберцовой кости дугообразно искривлен растущей рабдомиосаркомой.

Общие принципы лечения

Лечение комбинированное: хирургическое, лучевое и химиотерапевтическое.

Кочергина Н.В.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории