Раздел медицины:

Онкология

Первичные злокачественные сосудистые и соединительнотканные опухоли костей и костных тканей - клиника, диагностика, лечение

24 Августа в 16:05 313 0

Сосудистые опухоли

"Ангиосаркома" — собирательный термин, объединяющий группу злокачественных опухолей из элементов стенки кровеносных (гемангиосаркома) или лимфатических (лимфангиосаркома) сосудов.

К ним относятся в зависимости от элементов сосудистой стенки: ангиоэндотелиомы, ангиоперицитомы, ангиолейомиомы кровеносных или лимфатических сосудов и т.д.

Морфологически ангиосаркомы характеризуются образованием неправильно анастомозорующих сосудистых каналов, выстланных одним или несколькими слоями атипичных эндотелиальных клеток, часто незрелого вида, и наличием солидных масс низкодифференцированной или анаплазированной ткани.

Ангиосаркома — редкая опухоль кости. В кости возможны двоякого рода изменения. Первичные — при интраостальном развитии опухоли и вторичные — при наличии ангиосаркомы мягких тканей с врастанием ее в прилежащие отделы костей.

Злокачественные соединительнотканные опухоли

Фибросаркома

Фибросаркома составляет 2-4% всех первичных злокачественных опухолей костей. Различают периостальную и центральную фибросаркому, исходя из локализации опухоли в кости. Наиболее часто встречается периостальная фибросаркома, которая развивается из наружного слоя надкостницы. Фибросаркома обычно наблюдается в зрелом возрасте и поражает чаще мужчин, чем женщин.

Типичная локализация

Фибросаркома (периостальная и центральная) локализуется преимущественно в области метадиафиза или диафиза длинной кости, чаще — нижней конечности. Возможно развитие фибросаркомы и в грудине, ребрах, лопатке и позвонках.

Клиника

Клинически фибросаркома проявляется болями и опухолевидным образованием. Однако, клиническое течение процесса относительно медленное и прогноз более благоприятен, чем при других видах сарком. Периостальная фибросаркома вначале инкапсулирована, не прорастает в окружающие ткани и не дает метастазов.

После прорастания капсулы периостальная фибросаркома начинает метастазировать во внутренние органы. Как правило, больные предъявляют жалобы на умеренные боли соответственно месту поражения. При пальпации вначале определяется припухлость в области поражения, а позже — более распространенное уплотнение, спаянное с костью.

После прорастания капсулы, при инфильтративном росте опухоли, боли усиливаются. Из практики известны случаи, когда при центральной локализации фибросаркомы процесс клинически протекал более выражено и рано возникали метастазы.

Патологоанатомические данные

Макроскопически опухоль имеет вид плотной, сероватой или беловатой ткани. В зависимости от степени развития коллагеновых волокон, она может быть или плотной, или мягковатой. При микроскопическом исследовании видны пучки вытянутых полиморфных клеток, между которыми расположены коллагеновые волокна.

Изредка на некоторых участках обнаруживается хряще- и костеобразование. Цитологически среди элементов крови обнаруживаются разрозненные группы крупных вытянутых клеток фибробластического вида. Ядра в клетках овально-вытянутые, четко очерченные с мелкозернистым хроматином. В цитоплазме встречаются вакуоли, могут выявляться единичные остеокласты.

Методы диагностики

Наряду с обычной рентгенографией и ангиографией при периостальной локализации фибросаркомы необходимо широко применять и пневмографию. В качестве контрастной среды рекомендуют использовать углекислый газ или закись азота.

В клинической практике возможно применение метода двойного контрастирования (пневмографии с ангиографией), т.к. это дает возможность решить вопрос об отношении магистральных сосудов к опухоли и помочь в дифференциальной диагностике. Следует использовать и компьютерную томографию.

Рентгенологические симптомы

При периостальной локализации фибросаркома характеризуется интенсивным затемнением овальной или веретенообразной формы, широко связанное с подлежащей костью. Границы мягкотканного образования вначале четкие.

При прорастании капсулы опухоли четкость границ нарушается, что более наглядно видно при применении пневмографии. На уровне мягкотканной опухоли определяется вдавление коркового слоя кости-атрофия от давления. При данной атрофии контуры вдавления четкие, а при прорастании опухоли в кость возникает нечеткость коркового слоя. Постепенно краевая деструкция нарастает.

Обычно она окаймлена по периферии умеренно выраженным реактивным остеосклерозом. Нередко на одной из поверхностей пораженной кости из-за раздражения надкостницы возникает периостальная реакция — образуется плоское гребневидное разрастание.

Если опухоль локализуется в области костей предплечья, голени, кисти или стопы, то возможен диастаз костей (Рис.10). При центральной локализации фибросаркома проявляется множественными очагами деструкции сливного характера.

opkos_2.10.jpg
Рис. 10. Периостальная фибросаркома: имеет место краевая деструкция метаэпифиза лучевой кости и деструкция коркового слоя смежной поверхности локтевой кости.

Очаги деструкции имеют разную величину и форму и отделены друг от друга сохранившимися участками кости, создавая картину неравномерной ячеистости. При разрушении коркового слоя метадиафиза или диафиза длинной кости возникают линейный периостоз, реже спикулы, а также внекостный компонент.

Иногда отмечается умеренное вздутие пораженного участка кости. Дифференциальная рентгенодиагностика. Периостальную фибросаркому следует дифференцировать прежде всего с опухолями мягких тканей. При этом следует учесть, что дифференциальная диагностика возможна только при использовании данных пневмографии, ангиографии, компьютерной томографии и результатов гистологического исследования. При центральной локализации фибросаркому необходимо отличать от остеогенных сарком, ретикулосаркомы, гигантоклеточной опухоли, а также от метастазов.

Лечение

При отсутствии признаков прорастания капсулы необходимо оперативное удаление опухоли. При ее значительных размерах рекомендуется удаление опухоли совместно с резекцией подлежащей кости. После прорастания капсулы и выявления признаков инфильтративного роста показана ампутация. К лучевой терапии опухоль не чувствительна.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости

Опухоль обнаруживается в 1-3% случаев первичных злокачественных опухолей костей.

Типичная локализация

Приблизительно в половине всех описанных наблюдений злокачественная фиброзная гистиоцитома кости локализуется в дистальном отделе бедренной кости. Далее по частоте следуют: проксимальные концы большеберцовой и плечевой костей, а также ребра. В длинных костях опухоль обычно возникает в метадиафизе с последующим распространением на эпифиз.

Клиника

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости встречается в возрасте от 6 до 80 лет, наиболее часто заболевают мужчины. Имеются единичные сообщения о первично-множественной злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости (ЗФГК). Заболевание может начинаться после травмы, либо без видимых на то причин. Обычно первым признаком является болевой симптом.


По мере прогрессирования болезни боль усиливается и иногда принимает мучительный характер, особенно по ночам. Припухлость или опухолевидное образование, заметное при внешнем осмотре, появляется позже. Иногда первым клиническим проявлением опухоли бывает патологический перелом. Данные лабораторных исследований без особенностей. ЗФГК прогностически протекает менее благоприятно, чем фибросаркома и раньше метастазирует в легкие, кости, лимфатические узлы и другие органы.

Патологоанатомические данные

Макроскопически опухоль имеет вид неотчетливо отграниченного узла, проникающего в разрушенный корковый слой и мягкие ткани. На разрезе возникает пестрый вид: наряду с участками серовато-белого цвета встречаются очаги кровоизлияний и некрозов.

Микроскопически: наблюдается диморфный клеточный состав: веретенообразные, фибробластоподобные и одно-многоядерные гистиоцитоподобные, а также многоядерные клетки типа Тутона, остеокласты, клетки воспалительного инфильтрата. Фибробластные, коллагеновые и ретикулиновые волокна группируются в пучки с формированием "муарового" рисунка. По морфологической картине выделяют 4 типа опухоли: типичный, гигантоклеточный, воспалительный и миксоидный.

Методы диагностики

В практической работе следует использовать традиционную рентгенографию и томографию, а также компьютерную томографию. Окончательный диагноз возможен при гистологическом изучении.

Рентгенологические симптомы

В длинной кости опухоль развивается центрально, однако возможна и эксцентрическая ее локализация. В зависимости от особенностей деструктивного процесса выделяют два типа злокачественной фиброзной гиоцитомы. 1 тип характеризуется крупным очагом деструкции с четкими контурами.

На его фоне иногда определяются мелкие участки просветления, создающие картину мелкоочаговой деструкции. Деструкция распространяется и на корковый слой, который теряет свою интенсивность и однородность. При полном разрушении коркового слоя формируется внекостный компонент опухоли, как правило, без включений.

Возможны умеренное вздутие и линейный периостоз. (Рис. 11 а). 2 тип проявляется мелкоочаговой деструкцией сливного характера. Остеосклероз слабо выражен. Корковый слой быстро разрушается и опухоль инфильтрирует мягкие ткани с образованием внекостного компонента без включений. Периостальная реакция, как правило, отсутствует (Рис.11б).

opkos_2.11.jpg
Рис. 11. Возможные варианты ЗФГК: а — злокачественная гистиоцитома бедренной кости, проявляющаяся очаговой деструкцией подвертельной области с умеренным вздутием; б — злокачественная фиброзная гистиоцитома дистального отдела бедренной кости: мелкогнездная деструкция, создающая картину диффузного разрушения; на уровне деструкции — выраженный внекостный компонент. Оба случая подтверждены гистологически.

Дифференциальная рентгенодиагностика

Первый вариант злокачественной фиброзной гистиоцитомы, прежде всего, необходимо дифференцировать с остеолитической остеосаркомой, остеолитическим метастазом, солитарной миеломой, гигантоклеточной опухолью в литической ее фазе, кистами и эозинофильной гранулемой.

Следует обратить внимание на то, солитарная и аневризмальная костные кисты, эозинофилная гранулема и остеолитический метастаз не имеют внекостный компонент, либо он небольших размеров. Злокачественная фиброзная гистиоцитома, как правило, формирует внекостный компонент, размеры которого несколько превышают размеры очага деструкции. Остеогенная саркома вызывает более обширную деструкцию, более выраженный внекостный компонент, но без вздутия кости.

Второй тип злокачественной фиброзной гистиоцитомы следует дифференцировать с саркомой Юинга, ретикулосаркомой, остеолитическими метастазами и фибросаркомой. Саркома Юинга и ретикулосаркома поражают кость на большом протяжении и сопровождаются периостальной реакцией, в том числе и спикулами. Все это отличает их от злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Фибросаркому центральной локализации практически невозможно дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой.

Лечение

Наиболее целесообразным следует считать радикальное хирургическое вмешательство. Лучевая терапия и химиотерапия как самостоятельные методы не применяются.

Кочергина Н.В.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории