Раздел медицины:

Онкология

Первичные злокачественные костномозговые (круглоклеточные) саркомы костей и костных тканей - клиника, диагностика, лечение

24 Августа в 15:45 111 0

Саркома Юинга

Гистогенез саркомы Юинга до настоящего времени не установлен.

Считают, что она происходит из элементов костного мозга или эндотелиальных клеток сосудов.

Этим объясняется большое количество названий опухоли: эндотелиальная миелома, диффузная эндотелиома, лимфангиоэндотелиома, ретикулоцитарная миелома, мезенхимома.

Саркома Юинга составляет 14-31% всех злокачественных первичных опухолей костей. Заболевание начинается преимущественно в детском и юношеском возрасте (5-15 лет). Чаще болеют мальчики. Гистогенез опухоли до сих пор неясен, поэтому некоторыми авторами она отнесена в группу опухолей неясного генеза, как гигантоклеточная опухоль и фиброзная гистиоцитома. В последнее время часть исследователей полагает, что саркома Юинга является круглоклеточной саркомой нейроэктодермального происхождения и ее необходимо выделить из группы костно-мозговых (круглоклеточных) опухолей.

Типичная локализация

Саркома Юинга поражает все кости скелета, однако, несколько чаще она развивается в длинных костях конечностей. В последних саркома Юинга первично локализуется в диафизе, метафизе или эпифизе с последующим быстрым прогрессированием по длиннику кости (Рис.4).

opkos_2.4.jpg
Рис. 4. Типы роста опухоли Юинга при ее локализациях в длинных костях: 1 — центральный диафизарный; 2 — кортикальный (периферический) диафизарный; 3 — центральный метафизарный; 4 — периферический метафизарный; 5 — метафизарно-эпифизарный.

Через зону роста и суставной хрящ опухоль обычно не распространяется. Саркома Юинга вначале развивается в одной кости, а затем, рано метастазируя в регионарные лимфоузлы и внутренние органы, может метастазировать и в другие кости. На этом основании различают солитарное поражение кости, с последующим метастазированием в лимфоузлы и легкие, и генерализованное поражение, когда вначале опухоль возникает в одной кости, а затем метастазы быстро поражают и другие отделы скелета.

Клиника

Начало подострое или острое. Иногда заболевание протекает с мало выраженными клиническими симптомами. В половине всех случаев больные отмечают в анамнезе травму. Как правило, заболевшие предъявляют жалобы на боли — тупые, тянущие, колющие, иногда едва ощутимые, которые постепенно нарастают, усиливаясь ночью, но не имеют постоянного характера.

При остром и подостром начале наблюдается повышение общей температуры до 38 градусов. Локально определяется припухлость, покраснение кожи, местное повышение температуры. Возможен лейкоцитоз до 12000 и увеличенная скорости оседания эритроцитов (СОЭ). В далеко зашедших случаях развивается анемия, а также может наступить патологический перелом. Опухоль протекает с ремиссиями, поэтому как локальные, так и общие симптомы могут временно уменьшаться или вовсе исчезать.

Длительность заболевания 2-3 года. Описаны случаи и более долгого течения болезни — от 5 до 20 лет. Клиника саркомы Юинга ребра имеет некоторые особенности. Обычно саркома проявляется болями в грудной клетке, иногда боли иррадиируют в плечо, руку или подреберье. При остром начале болезни процесс трактуется как пневмония или заболевание органов брюшной полости, артриты, невралгии, миозиты.

Патологоанатомические данные

Макроскопически ткань опухоли сероватая с участками некроза и кровоизлияния. Консистенция мягкая. Характерная черта опухоли — это диффузность поражения. Микроскопически обнаруживается большое количество тесно прилежащих овальных и круглых клеток, ядра в которых занимают почти всю клетку.

В паренхиме опухоли нередко встречаются полости, ограниченные непосредственно клетками и содержащие кровь. Строма нерезко выражена и состоит из отдельных небольших прослоек волокнистой соединительной ткани, разделяющих паренхиму на участки. Часто можно встретить воспалительные инфильтраты с содержанием значительного количества нейтрофильных лейкоцитов.

Такие участки могут приводить к ошибкам, ибо напоминают воспалительный процесс. Взаиморасположение клеток, сосудов и волокнистых структур, их количественное соотношение определяют типы опухоли. Диффузный тип, отличающийся высокой злокачественностью, клетки при котором лежат сплошными полями, почти лишены стромы и сосудов. Эндотелиальный — выражено образование множественных сосудистых полостей, наряду с обилием клеточных элементов.

Гемангиоперицитарный — харатеризующийся перисосудистым расположением клеток. Цитологически выявляются обширные поля опухолевых клеток, которые имеют крупные округлые темные ядра с мелкозернистым хроматином, узким ободком цитоплазмы. Встречаются фигуры митоза, нейтрофильные лейкоциты, эритроциты.

Методы диагностики

Для правильной постановки диагноза следует использовать комплекс методик: традиционные рентгенографию и томографию, компьютерную томографию, ангиографию, а также радионуклидное исследование для исключения поражений других отделов скелета. Диагноз следует подтверждать гистологическим изучением пунктата. Саркома Юинга ребра часто вначале проявляется внекостным компонентом опухоли, которой растет преимуществено в грудную полость.

Поэтому, помимо полипозиционного рентгенологического исследования следует производить суперэкспонированные снимки, латерографию и томографию. Если после такого исследования не ясна локализация опухоли, необходимо радионуклидное исследование скелета для определения вовлечения в процесс ребер. При атипичной фиксации радиофармпрепарата в ребрах показано дообследование их с использованием компьютерной томографии.

Рентгенологические симптомы

К моменту клинических проявлений болезни в пораженной кости определяется мелкоочаговая деструкция. Она характеризуется множеством мелких, нечетко очерченных участков остеолиза по типу ноздреватого рисунка и сочетается с пластинчатой деструкцией, которую отличает значительное разволокнение и разрушение коркового слоя.

Реже наблюдается крупноочаговая деструкция, состоящая из нескольких очагов остеолиза, иногда разделенных костными перегородками. Изредка наблюдается незначительное вздутие кости. Внутренний слой коркового вещества волнистый, местами нечеткий, костномозговая полость иногда бывает расширена. Возможен остеосклероз как проявление реактивного костеобразования при медленном росте и ремиссии опухоли.

Периостозы — линейные, многослойные, местами разорванные — являются закономерными, могут наблюдаться и спикулы. Из-за ассимиляции периостальных наслоений в период ремиссии возникает умеренное утолщение диафиза (гиперостоз). В период активного роста опухоли на уровне деструкции появляется внекостный компонент, растущий вдоль кости и вначале четко очерченный жировой межмышечной прослойкой. Различают несколько вариантов течения опухоли Юинга, которым присущи определенные рентгенологические симптомы (Рис.5).

opkos_2.5.jpg
Рис. 5. Варианты рентгенологического проявления саркомы Юинга: 1 — деструкция сочетается с наличием спикул и внекостного компонента; 2 — наряду с деструкцией и спикулами имеет место ассимилирующийся периостоз, локальный гиперостоз и эндостальная реакция в виде неравномерного остеосклероза; 3 — вариант саркомы Юинга с умеренным вздутием диафиза лучевой кости и деструкцией ячеистого характера.

I вариант проявляется вначале деструктивным процессом без эндостального остеосклероза, затем возникают спикулы и внекостный компонент. II вариант характеризуется приблизительно одинаковым сочетанием деструктивного, эндостального и периостального процессов.

При III варианте превалирует реактивный костеобразовательный процесс, однако отчетливо определяется деструкция коркового слоя с образованием внекостного компонента.

IV вариант протекает с умеренным вздутием кости, деструкцией ячеистого характера, разрушением коркового слоя и внекостным компонентом. При поражении ребра саркомой Юинга внекостный компонент, как правило, приобретает сферическую форму и растет преимущественно в грудную полость. Опухоль инфильтрирует плевру и осложняет процесс плевритом. Все это затрудняет диагностику деструктивных изменений ребра.

Дифференциальная рентгенодиагностика

Опухоль Юинга небходимо отличать от воспалительных процессов типа остеомиелита и реже диафизарного туберкулеза. По клиническим и лабораторным данным опухоль Юинга иногда неотличима от гематогенного остеомиелита. Общими признаками являются: острое или подострое начало, высокая температура, местные изменения в виде болей, покраснения и припухлости, лейкоцитоз и увеличение СОЭ.

Дифференциальный диагноз должен проводится с учетом сроков заболевания и фаз течения патологического процесса. Деструктивные изменения в кости и выраженные периостальные реакции, выявленные в ранний период заболевания, свидетельствуют о наличии опухоли. Большое значение в первые недели клинического проявления заболевания имеют рентгенологически выявляемые изменения мягких тканей.

При опухоли Юинга внекостный компонент более или менее четко отграничен межмышечными прослойками, а при остеомиелите мягкие ткани значительно увеличены в объеме, инфильтрированы, поэтому межмышечные прослойки не дифференцируются. Наличие некрозов к концу первого-второго месяца от начала заболевания, а в более поздние сроки — секвестров, свидетельствует об остеомиелите.

Наличие спикул облегчает распознавание опухоли Юинга. При относительно медленном течении и ремиссиях опухоли Юинга из-за появления в ней реактивных процессов возникает сходная клинико-рентгенологическая картина с остеомиелитом Гарре и диафизарным туберкулезом (Таблицы 11 и 12).

Таблица 11. Дифференциальная рентгенодиагностика одиночной опухоли Юинга и острого гематогенного остеомиелита

opkos_t1.11.jpg

Таблица 12. Дифференциальная рентгенодиагностика опухоли Юинга с диафизарным туберкулезом и остеомиелитом Гарре

opkos_t1.12.jpg

Известно, что опухоль Юинга имеет различные варианты течения, поэтому эти варианты опухоли также следует дифференцировать, главным образом, с другими злокачественными новообразованиями. Так, I и II варианты течения опухоли Юинга рентгенологически необходимо дифференцировать с остеогенной саркомой, хондросаркомой (не содержащей известковые включения) и ретикулярной саркомой.

III вариант саркомы Юинга следует отличать от рентгенологического изображения хронического остеомиелита, остеогенной склерозирующей саркомы и остеопластического варианта ретикулярной саркомы. IV вариант опухоли Юинга приходится дифференцировать с ячеистым вариантом хондросаркомы и гемангиоэндотелиомы, миеломой, гигантоклеточной опухолью и аневризмальной костной кистой.

Лечение

Опыт работы онкологических институтов и клиник свидетельствует, что лечение саркомы Юинга должно быть комплексным.

Ретикулосаркома

Ретикулосаркома составляет 2-5% всех первичных злокачественных опухолей костей. Обычно она возникает у лиц молодого возраста и развивается в одной кости. Реже имеет место полиостальное поражение.

Течение ретикулярной саркомы по сравнению с остеогенной саркомой и опухолью Юинга относительно благоприятное: более медленный рост опухоли, более позднее развитие метастазов. Однако, у детей ретикулосаркома может протекать более бурно, чем саркома Юинга. В последее время многие исследователи относят ретикулосаркому в группу злокачественных лимфом, подобно лимфосаркоме и миеломе.

Типичная локализация

Опухоль локализуется наиболее часто в длинных и коротких костях, реже — в плоских. Располагаясь вблизи сустава, опухоль вызывает в нем реактивный синовит.

Клиника

Характерными являются жалобы на боли в области поражения, иногда боль иррадиирует в близлежащий сустав. Боли не столь интенсивны, как при остеогенной саркоме, часто умеренные, усиливающиеся по ночам и имеют периодический характер. На месте поражения определяется незначительная припухлость, возможно увеличение объема сустава.

Иногда первым проявлением болезни является патологический перелом. Нередко отмечается контраст между относительно хорошим общим состоянием больного и обширностью очагов деструкции по данным рентгенологического исследования. Лабораторные анализы крови и мочи не дают отклонений от нормы. Характерно поражение регионарных лимфатических узлов.

Патологоанатомические данные

Макроскопически опухоль бело-серого или розового цвета. Консистенция от плотноватой до мягкой. На разрезе — участки некроза и кровоизлияния. Микроскопически опухоль состоит из большого количества круглых или овальных клеток с некоторым их полиморфизмом.

Выявляется и богатая сеть аргирофильных волокон, оплетающих не только группы клеток, но и отдельные клетки. При цитологическом исследовании находят комплексы или разрозненные скопления клеток, отличающихся значительным полиморфизмом. Полиморфными выглядят ядра клеток и сами клетки, нередки "голые" ядра. Рисунок хроматина в ядрах равномерный, сетчатый.

Методы диагностики

Для выявления ретикулярной саркомы необходимо применять рентгенографию в сочетании с ангиографией, компьютерной томографией и радионуклидной диагностикой.

Рентгенологические симптомы

Рентгенологические признаки ретикулярной саркомы весьма разнообразны. Наиболее характерным является наличие многогнездной деструкции остеолитического типа в области метаэпифиза, реже — метадиафиза. Очаги деструкции часто располагаются эксцентрично, под корковым слоем и имеют округлую или овальную форму. Структура костного вещества в области деструкции ячеистая, пятнистая, ноздреватая (Рис.6).

opkos_2.6.jpg
Рис. 6. Ретикулосаркома бедренной кости: незначительное вздутие метадиафиза, ноздреватый рисунок и неравномерная деструкцияй коркового слоя по наружной его поверхности, единичные спикулы.

С.А. Рейнберг описывает и мраморный рисунок при ретикулярной саркоме. Изредка наблюдается незначительное вздутие кости. Корковое вещество разрушается изнутри, наряду с этим отмечается и его разволокнение. Обычно грубых периостальных наслоений не возникает. Возможен нежный, линейный, многослойный и игольчатый периостоз. Последний может распространяться и на область эпифиза. Внекостный компонент опухоли на уровне деструкции выражен незначительно.


Часто констатируется затемнение физиологических просветлений близлежащего сустава, обусловленное сопутствующим синовитом. При ретикулосаркоме нередко наблюдаются патологические переломы.

Рентгенологически выделяют три варианта ретикулярной саркомы.

Первый вариант характеризуется мелкоочаговой или диффузной деструкцией, сочетающейся со слабо выраженным отграничением этих очагов. В поздних фазах развития разрушается корковый слой и образуется внекостный компонент. Возможно и умеренное вздутие кости и образование периостозов. Второй вариант проявляется более выраженным костеобразовательным процессом. Третий вариант встречается редко и рентгенологически выражается умеренным вздутием кости и ячеистой структурой.

Дифференциальная рентгенодиагностика

Ретикулярную саркому необходимо дифференцировать с другими первичными злокачественными опухолями: опухолью Юинга, с некоторыми вариантами хондросаркомы и остеогенной саркомы, с солитарной миеломой и гемангиоэндотелиомой, а также хроническим остеомиелитом. Знание особенностей рентгенологических проявлений ретикулярной саркомы и определение низкого накопления соответствующего радиофармпрепарата в ткани опухоли позволяет исключить хондросаркому и остеогенную саркому.

Лечение

Ретикулярная саркома рентгено- и радиочувствительна. После проведенного комбинированного лучевого и хирургического лечения 50-75% больных живут более 5 лет.

Лимфосаркома

Очень редкая злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани, в том числе и в костях. Наблюдается в любом возрасте, чаще у лиц мужского пола.

По гистологическому строению выделяют нодулярный и диффузный типы

лимфосаркомы. При последнем типе опухолевая ткань диффузно инфильтрирует пораженный орган. По морфологическим проявлениям лимфосаркома кости неотличима от лимфосарком других локализаций.

Лимфосаркома кости клинически какое-то время протекает малосимптомно, а затем наступает период, когда появляется резкий болевой симптом.

Рентгенологически этому соответствуют: неравномерное утолщение кости, поверхность которой приобретает волнистые очертания; неравномерное утолщение коркового слоя, который не теряет своей интенсивности; участки уплотнения в виде эностозов, локализующиеся интраоссально; очаговая деструкция с нечеткими контурами, местами сливного характера (Рис.7).

opkos_2.7.jpg
Рис. 7. Лимфосаркома плечевой кости, больной 38 лет: незначительное утолщение диафиза за счет ассимилированных периостальных наслоений; корковый слой утолщен и приобрел волнистые очертания, определяется неравномерный остеосклероз; в области хирургической шейки и головки плечевой кости множественные очаги деструкции без четких границ.

Особое место в клинико-рентгенологической картине лимфосаркомы занимает поражение костного мозга, при вовлечении которого происходит лейкемизация с развитием картины острого лимфобластного, пролимфоцитарного или хронического лимфолейкоза соответственно форме исходной лимфосаркомы. Поражение костного мозга наступает вторично, путем засева из экстрамедуллярных опухолевых узлов.

Точный диагноз возможен только на основании результатов морфологических исследований.

Миелома (плазмоцитома)

Миелома, или миеломная болезнь Рустицкого-Калера, развивается преимущественно у лиц зрелого и пожилого возраста (40-50 лет). Возможно внекостное и костное поражение, но чаще наблюдаются генерализированные формы поражения скелета с вовлечением в процесс костей губчатого строения, содержащих красный костный мозг: позвонки, ребра, грудина, тазовые кости, эпиметафизы длинных костей и кости свода черепа.

До настоящего времени спорным остается вопрос о принадлежности миеломы к истинным опухолям или к системным гиперпластическим заболеваниям кроветворного аппарата, близким к ретикулезам. Э.З. Новикова считает, что солитарная миелома (плазмоцитома) может быть двух разновидностей, одна из которых является истинной опухолью, а другая — начальным проявлением генерализованного поражения скелета.

Часть авторов считают миелому не самостоятельной опухолью, а одной из форм лейкозов. При миеломной болезни поражается плазмоклеточная система. Плазматические клетки продолжают в этих условиях функционировать как одноклеточные железы, но продуцируют патологические белки — парапротеины, на построение которых расходуются белки крови и белки, депонированные в костях.

Парапротеины, поступая в кровь, ведут к парапротеинемии, а выделяясь почками, приводят к парапротеинурии. Белковые фракции, обнаруживаемые в моче, получили название белки Бенс-Джонса. Парапротеины, откладываясь в различных тканях и системах, в частности в костной, приводят к параамилоидозу.

В результате наступает белковое голодание и нарушается солевой баланс. Это ведет к остеопорозу, гиперкальциемии, гиперкальцинурии. Разрастание плазматических клеток при миеломной болезни со временем приводит к деструкции костной ткани по типу гладкой (пазушной) резорбции, реже — по типу лакунарной резорбции. В связи с увеличением частоты возникновения миеломной болезни приобретает важное практическое значение ее своевременное распознавание и лечение.

Клиника

Заболевание начинается постепенно: нарастает слабость, быстрая утомляемость, появляются боли в костях вначале ночью, а затем и днем. Боли, постепенно усиливаясь, становятся выраженными. Иногда первым клиническим проявлением заболевания является патологический перелом или повышение СОЭ. При компрессионном переломе тела позвонка может возникнуть компрессия спинного мозга.

Возможны боли в пояснице, обусловленные поражением почек. Постепенно нарастают почечная недостаточность и анемия. Для уточнения диагноза при генерализованной миеломе необходимо биохимическое исследование крови с целью выявления парапротеинемии и гиперкальциемии.

В моче повышается количество кальция, а у половины больных обнаруживают белок Бенс-Джонса, который выпадает в осадок при нагревании мочи до 50-60 градусов и растворяется при ее кипячении. При солитарной миеломе единствененным проявлениями заболевания могут быть пальпируемая припухлость и боли в костях.

Поэтому большое значение для уточнения диагноза имеет пункционная биопсия, позволяющая выявить характерные плазматические клетки. Учитывая, что при миеломной болезни наряду с поражением кроветворной системы вовлекается в процесс и костная система, прижизненное рентгенологическое изучение последней является необходимым. Следует помнить о том, что поражение некоторых костей при миеломе может протекать без клинических симптомов.

Патологоанатомические данные

Макроскопически в костях обнаруживаются очаги сочной темно-красной ткани с очагами некроза, разжижения. Микроскопически в опухолевой ткани видны в основном два типа клеток: крупные, круглые, с широким, слабо базофильным ободком цитоплазмы, с цетрально расположенным ядром и плазматические клетки. Разнообразие клеточных элементов в миеломах обусловлено разным уровнем дифференцировки клеток.

Рентгенологические симптомы и дифференциальная рентгенодиагностика. Различают солитарную форму, а при генерализации процесса: очагово-деструктивную, диффузно-поротическую и склерозирующую формы. Возможны и смешанные поражения. Солитарная форма наблюдается значительно реже генерализованной. Обычно процесс возникает в костях: таза, ребрах, черепе, позвонках, а иногда и в длинных костях.

Однако, рентгенологическое заключение о солитарности поражения должно базироваться на данных не только системного исследования скелета и результатах пункционной биопсии, но и отсутствия биохимических сдвигов в крови и моче. Очаг остеолитической деструкции при солитарной миеломе нередко имеет подобие ячеистого строения и дает умеренно выраженное вздутие, на уровне которого часто выявляется четко очерченное внекостное образование (Рис.8).

opkos_2.8.jpg
Рис. 8. Схема с рентгенограммы тазовой кости, солитарная миелома: крупный очаг остеолитической деструкции, умеренное вздутие, внекостный компонент; в очаге деструкции прослеживаются единичные костные перегородки, создающие по периферии крупноячеистую структуру.

Изменения при солитарной миеломе напоминают гигантоклеточную опухоль в ячеистой фазе, но для последней не характерен внекостный компонент, но зато свойственно значительное вздутие. Однако, достоверные данные для дифференциации можно получить только по данным пункционной биопсии.

Очагово-деструктивная форма дает наиболее характерные рентгенологические проявления в виде округлых или овальных очагов остеолитической деструкции. В черепе очаги очерчены наиболее четко и напоминают дефекты, сделанные пробойником. Местами они частично сливаются между собой, но на остальном протяжении отчетливо прослеживается их округлая форма (Рис.9).

opkos_2.9.jpg
Рис. 9. Схема с рентгенограммы черепа: множественные, местами сливающиеся между собой, округлые очаги деструкции, создающие типичную картину очагово-деструктивной формы миеломной болезни.

Четко очерченные очаги деструкции при этой форме встречаются и в ребрах, в эпиметадиафизах длинных костей, но все же четкость их контуров несколько меньше, чем в черепе. Наименее четко выявляются очаги деструкции в телах позвонков. Наиболее крупные очаги при множественной деструкции, также как и при солитарной миеломе, могут иметь крупноячеистую структуру и давать нерезко выраженное вздутие. Деструктивные изменения в костях и внекостные образования обусловлены скоплением плазматических клеток.

Дифференцировать данную форму необходимо с остеолитическими метастазами рака легких, почки, щитовидной железы, а также молочной железы. Очаги деструкции при остеолитических метастазах обычно не имеют достаточной четкости контуров. При локализации в черепе они не образуют характерных дефектов в виде пробоин.

При локализации в позвонках деструкция часто начинается с ножки дуги, а не с тела позвонка, как при миеломе. Внекостный компонент для остеолитических метастазов не характерен, однако может наблюдаться. В крови и моче отсутствуют парапротеины при наличии повышенного количества кальция. В трудных для диагностики случаях, когда первичную опухоль не удается обнаружить, для установления диагноза необходима пункционная биопсия, а также радиологическое исследование.

Диффузно-поротическая форма миеломной болезни при рентгенологическом исследовании характеризуется значительным равномерным повышением прозрачности костей всего скелета. Корковый слой при этом разволокняется и истончается. Местами истончение неравномерное, обусловленное волокнистостью внутреннего контура коркового вещества кости. Явления остеопороза в костях черепа, как правило, не наблюдаются.

Со временем возникают множественные патологические переломы в ребрах, позвонках и длинных костях конечностей. В позвонках медленно развивающиеся компрессии приводят к формированию двояковогнутых позвонков ("рыбьих"), которые могут чередоваться с клиновидными деформациями. Диффузный остеопороз обусловлен нарушением белкового баланса с отложением парапротеинов в костной ткани и вымыванием из нее солей кальция.

Данную форму миеломной болезни необходимо диффренцировать с метастазами рака молочной железы, а также первичным гиперпаратиреоидозом, при котором наблюдается диффузное повышение прозрачности костной ткани и нарушается солевой обмен. Однако, при гиперпаратиреоидозе в отличие от миеломной болезни повышение прозрачности кости сопровождается формированием необычной архитектоники без фестончатой изъеденности внутреннего контура коркового вещества диафизов: на фоне повышенной прозрачности появляются мелкоглыбчатые образования — остатки костных балок.

Наиболее отчетливо мелкоглыбчатая перестройка выявляется в своде черепа. Из-за медленно нарастающей потери прочности костей наряду с патологическими переломами наблюдаются и гипофосфатемия, не свойственная миеломной болезни. Вместе с тем отсутствуют парапротеинемия и парапротеинурия, столь характерные для диффузно-поротической формы миеломной болезни.

В затруднительных для диагностики случаях вопрос решается на основании результатов пункционной биопсии. Склеротическая форма миеломной болезни еще недостаточно изучена. Патологоанатомически остеосклероз при данной форме объясняют развитием реактивного склероза вокруг скопления миелоидной ткани (И.Г. Лагунова).

Рентгенологически выявляется усиление тени костей. Некоторые авторы объясняют это обызвествлением параамилоидной субстанции, которая, как уже указывалось, откладывается в костной ткани. Точка зрения этих авторов дает возможность объяснить наличие наблюдающейся при склеротической форме неоднородной структуры с мелкоглыбчатыми обызвествлениями диаметром до 2-3 мм.

Данную форму следует дифференцировать прежде всего с метастазами рака предстательной железы и миелофиброзом. Смешанные формы миеломной болезни характеризуются сочетанием вышеуказанных ее разновидностей. Наиболее часто наблюдается сочетание очагово-деструктивных изменений в костях свода черепа и ребрах с диффузно-поротическими изменениями в позвонках, тазовых и других костях.

При очагово-деструктивной форме наряду с типичными очагами остеолиза наблюдаются и отдельные участки, характерные для склерозирующей формы миеломной болезни. Динамическое рентгенологическое наблюдение продолжительностью от нескольких месяцев до 2-3 лет свидетельствует о неуклонном прогрессировании процесса.При отсутствии клинической ремиссии динамические сдвиги улавливаются через 1-1,5 мес.

При клинической ремиссии, наступающей под влиянием комплексного лечения, нарастание деструкции констатируется через 3-6 мес. При наблюдении в динамике отчетливо прослеживается переход одной формы миеломной болезни в другую: солитарной в множественную очагово-деструктивную; переход множественной очагово-деструктивной в диффузно-поротическую или смешанную формы.

Лечение

В настоящее время применяется комплексная терапия: цитостатические химиопрепараты, гормональные препараты, радиоактивные препараты. Некоторые специалисты при солитарной миеломе рекомендуют хирургический метод лечения.

Кочергина Н.В.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории