Раздел медицины:

Онкология

Первичные злокачественные хрящеобразующие опухоли - клиника, диагностика, лечение

24 Августа в 15:22 187 0

Хондросаркома

Хондросаркома относится к хрящеобразующим опухолям и развивается из клеток хрящевого происхождения.

Встречается в 7-18% случаев первичных злокачественных опухолей костей.

У мужчин опухоль наблюдается чаще, чем у женщин.

Преимущественно поражаются лица в возрасте старше 30 лет, гораздо реже — дети, подростки и юноши.

Различают первично-злокачественные и вторично-злокачественные хондросаркомы. Последние развиваются на основе ранее существующего патологического процесса: солитарной опухоли (хондрома, остеохондрома) или множественных опухолей скелета (хондроматоз скелета, костно-хрящевые экзостозы).

Часть исследователей хондроматоз скелета и костно-хрящевые экзостозы считают нарушением хондро- и остеогенеза. Озлокачествление чаще наблюдается при множественном поражении скелета. С уверенностью говорить о вторичной хондросаркоме в случаях озлокачествления доброкачественных образований можно лишь тогда, когда рентгенолог располагает динамическим наблюдением.

Деление на первичные и вторичные хондросаркомы признается не всеми исследователями, но имеет прогностическое значение. Первичные саркомы чаще возникают у молодых людей и протекают злокачественнее. Вторичные — возникают преимущественно в старшем возрасте и развиваются значительно медленнее.

Типичная локализация

Опухоль преимущественно локализуется в длинных костях, главным образом, костях нижней конечности. В длинных костях хондросаркома может развиваться в любом ее отделе: центрально или эксцентрически, в плоских — обычно эксцентрически. Среди плоских костей хондросаркома наиболее часто локализуется в костях таза, ребрах, лопатке.

Клиника

Несмотря на боли, больные иногда в течение продолжительного времени не обращаются к врачу. При осмотре определяется припухлость соответственно месту поражения. Возможен отек нижней конечности с признаками тромбофлебита, если опухоль локализуется в верхней трети бедренной кости или в тазовых костях.

Клинические симптомы поражения тазовых органов наблюдаются при прорастании хондросаркомы в полость таза. Возникновение вторичных хондросарком нередко связано с неоднократными травмами, нерадикальными операциями, неадекватным применением лучевой терапии, предшествующих доброкачественных образований.

Клинически озлокачествление проявляется усилением болей и прогрессивным ростом образования. Одной из особенностей хондросаркомы является позднее ее метастазирование.

Патологоанатомические данные

Макроскопически ткань опухоли сероватая, полупрозрачная, с желтоватыми очагами некроза, кровоизлияния, обызвествления и окостенения. При выраженном ослизнении опухоль на разрезе расползается. Микроскопически выделяют три степени анаплазии хрящевых опухолей. Первая степень — опухоль имеет дольчатое строение и соединительнотканную капсулу.

Соотношение количества клеток и межуточного вещества приблизительно равное. Митозов мало. Вторая степень характеризуется менее выраженной дольчатостью. Преобладает клеточный компонент, больше митозов. При цитологическом исследовании находят большое количество атипичных хрящевых клеток, значительно преобладающих над основным веществом. Форма клеток самая различная.

Ядра клеток неоднородны, иногда очень крупные, встречаются двуядерные формы. Межуточное вещество имеет неоднородную окраску. Возможно обнаружение в мазках участков детрита. Наибольшие диагностические трудности возникают при цитологическом исследовании зрелых хондросарком, где поставить диагноз почти невозможно. Третья степень проявляется отсутствием дольчатого строения и преобладанием веретеноклеточных структур.

Методы диагностики

Для постановки диагноза хондросаркомы необходимо использовать многопроекционную рентгенографию, томографию, компьютерную томографию и ангиографию.

Рентгенологические симптомы

Рентгенологические проявления хондросаркомы зависят от ее макроскопической структуры и локализации в кости. Различают эксцентрический и центральный варианты роста опухоли. Последний вариант чаще встречается, как правило, более злокачественен, чаще рецидивирует и в большем проценте метастазирует.

При центральном варианте наблюдается очаг деструкции с неровными, иногда четкими контурами. При этом может возникать умеренное вздутие пораженного отдела кости с неравномерным истончением коркового слоя. На фоне просветления прослеживаются единичные, неравномерной толщины костные перегородки и различной выраженности обызвествления. Последние иногда могут отсутствовать.

При прорастании опухоли за пределы кости образуется внекостный компонент, иногда с глыбчатыми обызвествлениями. Кроме того, на уровне поражения наблюдаются и нерезко выраженные периостозы различного типа. Уточнение рентгеносемиотики центральной хондросаркомы позволило выделить три ее основных варианта (типа). I тип — проявляется очаговой или диффузной деструкцией, умеренным вздутием, разрушением замыкающей пластинки и образованием внекостного компонента (Рис.3).

opkos_2.3.jpg

Рис. 3. Вариант хондросаркомы ребра: умеренное вздутие, разрушение замыкающей пластинки ребра, единые глыбчатые обызвествления и внекостный компонент; поверхность нижележащего ребра частично остеолизирована.

В последнем, а также в очагах деструкции, как правило, содержатся множественные известковые включения. При данном типе хондросаркомы возможен реактивный остеосклероз на границе очага деструкции, сочетающийся с периостозами.

II тип — характеризуется почти аналогичными признаками, однако вздутие, обызвествления, реактивный остеосклероз и периостоз слабо выражены, либо вовсе отсутствуют.

III тип — хондросаркомы рентгенологически проявляется умеренным вздутием кости и ячеистой структурой. В поздней фазе развития корковый слой разрушается и возникает внекостный компонент. Этот тип хондросаркомы самый сложный в плане диагностики. При эксценрическом варианте роста хондросаркомы выявляется краевая деструкция кости различной протяженности и глубины.

На уровне деструкции располагается внекостный компонент с четкими и бугристыми контурами, на фоне которого как и в очаге деструкции определяются обызвествления различной степени выраженности. Иногда среди конгломератов обызвествления прослеживаются участки окостенения. Как правило, встречаются разнообразные периостозы: линейные, многослойные, козырьковые и очень редко спикулы. Указанные периостозы локализуются на границе с очагом деструкции.

Большие трудности для рентгенодиагностики представляет хондросаркома, растущая из реберного хряща. На рентгенограммах, выполненных по касательной, определяется добавочное образование, гомогенное или с известковыми включениями. Костная часть ребра не изменена. Описанные изменения абсолютно тождественны рентгенологическим проявлениям хондромы этого же отдела ребра.

Дифференциальная рентгенодиагностика

Центрально растущую хондросаркому необходимо дифференцировать с доброкачественными опухолями: энхондромами, солитарной костной кистой, при которых наблюдается более заметное вздутие, ячеистость и равномерное истончение коркового слоя. Кроме того, в отличие от хондросаркомы, при доброкачественных опухолях наблюдается четкое отграничение от материнской кости, а также отсутствие периостальных реакций и внекостного компонента.

Следует также подчеркнуть, что при солитарной костной кисте не наблюдается известковых включений. При эксцентрическом росте хондросаркомы ее следует дифференцировать с остеогенной (смешанной) саркомой, для которой не присущи многогнездный характер и признаки вздутия. Второй и третий типы центральной хондросаркомы представляют большие трудности в плане дифференциальной диагностики и поэтому одних только клинико-рентгенологических данных недостаточно. В этих случаях следует широко применять ангиографию, компьютерную томографию и радиологический метод исследования.

Лечение

При хондросаркоме, как правило, показано оперативное лечение. Как указывалось выше, хондросаркома метастазирует во внутренние органы относительно поздно, что дает основание надеяться на хороший результат операции. Однако, хирурги должны помнить, что хондросаркома способна прорастать кровеносные сосуды и расти внутри них.

Юкстакортикальная хондросаркома

Юкстакортикальная хондросаркома развивается в пределах коркового вещества кости. По мнению некоторых специалистов данный вид саркомы возникает из экхондромы или остеохондромы. По мнению других-представляет собой хрящевой аналог юкстакортикальной остеосаркомы.

Типичная локализация

Юкстакортикальная хондросаркома более часто поражает кости, образующие коленный и плечевой суставы, а также таз.

Клиника

В большинстве случаев клиника малосимптомна, нет нарушения общего состояния и отсутствует болевой симптом. Причина обращения больного за медицинской помощью, главным образом, обусловлена появившимся опухолевым образованием. Нередко опухоль первично обнаруживают при вагинальном или ректальном обследовании больных. Юкстакортикальная хондросаркома растет медленно и в течение 5-10 лет может достигать больших размеров при общем удовлетворительном состоянии. Подобные опухоли описаны в специальной литературе как гигантские экхондромы или остеохондромы.

Методы диагностики

Окончательный диагноз возможен только при комплексном применении лучевых методов исследования: традиционной рентгенографии, компьютерной томографии и ангиографии.

Рентгенологические симптомы

Юкстакортикальная хондросаркома рентгенологически проявляется в виде параостального опухолевого узла без четких границ. На его фоне могут наблюдаться крапчатые обызвествления. Вначале, прилежащая к опухоли поверхность кости неравномерно утолщается и локально формируется умеренный остеосклероз. Однако, контуры кости остаются гладкими и четкими. В дальнейшем возникает краевая деструкция и неоднородная структура коркового слоя с последующим разрушением губчатой кости.

Дифференциальная рентгенодиагностика

При наличии мягкотканно-го образования околокостно и отсутствия изменений со стороны прилежащей кости юкстакортикальную хондросаркому необходимо дифференцировать с мягкотканными опухолями. В пользу хондросаркомы свидетельствуют ее крапчатые обызвествления и локальный гиперостоз кости. В случаях утолщения или деструкции кости юкстакортикальная хондросаркома приобретает сходные черты с остеохондромой, остеосаркомой и др.

Лечение

Общепризнанным является хирургическое радикальное удаление опухоли.

Кочергина Н.В.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории