Раздел медицины:
Офтальмология

Клиника увеитов при синдроме Фогта-Коянаги-Харады

1819 0
Синдром Фогта-Коянаги-Харады (увеаменингеальный синдром) характеризуется двусторонним увеитом, преждевременным поседением волос и ресниц.

Синдром описан как отдельная клиническая форма заболевания A. Vogt в 1906 г. Эта совокупность симптомов была дополнена в 1929 г. японским офтальмологом Y. Koyanagy. Таким образом, в целом синдром, получивший название по имени этих двух ученых, состоит из двустороннего генерализованного экссудативного иридоциклита, в типичных случаях сочетающегося с экссудативной отслойкой сетчатки и обычно сопровождающегося очаговой депигментацией кожи (витилиго), частичным выпадением волос (алопеция) или их локализованным поседением (полиоз), нередко понижением слуха.

В 1926 г. Е. Harada в Японии также описал заболевание, проявляющееся двусторонним экссудативным увеитом, локализующимся первично в заднем сегменте глаза, сочетающимся обычно с выраженной экссудативной отслойкой сетчатки на фоне плеоцитоза в цереброспинальной жидкости.

Последующие исследования и наблюдения больных постепенно сгладили различие в клинической картине обоих синдромов. Оказалось, что плеоцитоз в цереброспинальной жидкости встречается и в случаях болезни Коянаги, а полиоз, алопеция, витилиго отмечены во многих случаях болезни Харады. Некоторое различие этих симптомов заключается в более частой локализации процесса на глазном дне при синдроме Харады. В связи с этим стали считать, что оба заболевания проявляются сходной картиной поражения и не должны четко разграничиваться.

Remky (1952) предложил объединить названия синдромов термином «болезнь Фогта-Коянаги-Харады». Такого же мнения придерживаются G. O'Connor (1975) и др. Для характеристики всего комплекса был введен термин «увеаменингит».

Синдром Фогта-Коянаги-Харады отмечается во многих регионах мира (Европа, Северная Африка, Австралия, Россия, Северная и Южная Америка и др.). Процесс начинается, как правило, внезапно, в 30-50-летнем возрасте, чаще поражает мужчин.

Этиология

Этиология увеаменингитов неизвестна. Острое начало дает возможность для предположения об инфекционном процессе. Большое значение придается вирусной этиологии (Sigura S., 1953; Moris, Schlegel, 1964). Наряду с этим имеется ряд исследований, противоречащих вирусной гипотезе. По мнению A. Woods (1961), вирусный фактор не является причиной, а только может провоцировать развитие заболевания.

В последнее время появились данные о том, что в развитии процесса принимает участие аутоиммунный компонент (обнаружены антитела к меланоцитам), а при использовании непрямой иммунопероксидазной техники были выявлены в высоком титре антитела к наружным сегментам фоторецепторов и мюллеровским клеткам у больных с активным увеитом при синдроме Фогта-Коянаги-Харады.

Нельзя отвергать и генетическое предрасположение к развитию этой патологии. У пациентов с увеаменингитами обнаружено увеличение частоты встречаемости антигенов гистосовместимости HLA В 27 и др..

Гистопатологические изменения увеаменингитов изучались рядом исследователей (Ikui et al., 1952; Woods A., 1961; Kahal, 1964, и др.). Отмечено гнездное поражение эпителиоидных клеток, содержащих гранулы меланина, окруженных валом из плазматических клеток и лимфоцитов. Изменения локализуются преимущественно в хориоидее. Гистологические находки на глазном дне напоминают картину симпатической офтальмии.

Клиническая картина

Синдром состоит из болезни Фогта-Коянаги и болезни Харады. К. Feelman (1972), S. Manor (1972) и Н. И. Шпак (1975) описали нетипичные проявления синдрома Фогта-Коянаги-Харады с отсутствием витилиго, алопеции и понижения слуха. Нейрогенные симптомы у больных были незначительны.

Болезнь Фогта-Коянаги

Болезнь Фогта-Коянаги начинается чаще в возрасте около 30 лет, однако, описаны случаи заболевания и детей. В 1951 г. Benedict сообщил о поражении двух членов в одной семье.

Менингеальные явления могут быть незначительными, но при этом имеются: 1) признаки повышения внутричерепного давления; 2) двусторонний папиллит и скотомы; 3) психические расстройства с суицидальными попытками; 4) у некоторых больных диагностируются изменения электроэнцефалограммы в виде диффузной дизаритмии.

Иногда заболевание начинается с выраженных менингеальных симптомов, проявляющихся главным образом головной болью, рвотой, ригидностью затылочных мышц, увеличением давления цереброспинальной жидкости и повышением в ней количества клеток. В 50% случаев отмечено временное понижение слуха, которое возникает обычно одновременно с глазными симптомами и может длиться от 4 до 6 недель. Причиной понижения слуха является поражение лабиринта или центральной нервной системы.

У 90% больных наблюдаются полиоз, витилиго. В ряде случаев встречается алопеция, захватывающая участки волос, бровей и ресниц. Изменения кожи и волос сохраняются до 3 мес. от появления глазных симптомов, в большинстве случаев волосы становятся нормальными через 5-8 месяцев.

Клиника увеитов при болезни Фогта-Коянаги

В клинической картине всегда доминирует хронический увеит с роговичными преципитатами, появляющийся одновременно в обоих глазах, без обычных субъективных симптомов, за исключением зрительных расстройств. При прогрессировании иридоциклита формируются синехии и секклюзия зрачка. Повышение офтальмотонуса бывает редко, обычно наблюдается тенденция к гипотонии.

Острота зрения значительно снижается, но все, же остается относительно высокой. При купировании процесса у 30% больных зрение восстанавливается до нормы (Duke-Elder, 1968). Если происходит ремиссия иридоциклита и появляется возможность офтальмоскопии глазного дна, то на нем видны диффузные зоны желтого цвета с пигментированными очагами и атрофическими фокусами. Может отмечаться депигментация радужной оболочки, иногда тотальная.

При вовлечении в воспаление заднего отрезка глаза отмечается задний увеит экссудативного типа с выраженными помутнениями стекловидного тела, иногда с геморрагиями и картиной экссудативного хориоидита и отеком сетчатки.


Диффузный экссудативный хориоидит может приводить к тотальной отслойке сетчатки.

Болезнь Харады

Болезнь Харады начинается внезапно, в 40-50 лет, в течение первых 2 недель могут наблюдаться головная боль, потеря аппетита, тошнота и рвота, а также - плеоцитоз в цереброспинальной жидкости.

Клиника увеитов при болезни Болезни Харады

Поражение глаз сопровождается значительным понижением остроты зрения. Заболевание вначале характеризуется диффузным желтоватым отеком сетчатки, занимающим почти все дно глаза, часто с ее отслойкой, помутнением стекловидного тела. Через несколько недель отслойка уплощается и, иногда, полностью исчезает.

Изменения сетчатки оставляют после себя диффузную атрофию пигментного эпителия. В таких случаях глазное дно имеет нормальный вид, за исключением участков депигментации, а острота зрения восстанавливается. Иногда после прилегания сетчатки остается картина пролиферативного хориоидита.

Данные флюоресцентной ангиографии значительно облегчают диагностику ряда клинических симптомов болезни. Флюоресцеинангиографические исследования при болезни Харады указывают на то, что в основе патологического процесса лежит диффузный хориоидит с вторично возникающим поражением пигментного эпителия.

Отслойка сетчатки вызывается экссудацией серозной жидкости, проникающей из хориоидеи в субретинальное пространство. В зонах экссудативной отслойки сетчатки отмечаются расширенные извитые сосуды. Однако, даже в случаях интенсивно протекающего процесса не наблюдается нарушения проницаемости их стенки.

К. Schimizu различает три типа патологической флюоресценции: 1) множественные участки гиперфлюоресценции на уровне пигментного эпителия. Они быстро увеличиваются и через несколько минут контраст, проходящий через дефекты пигментного эпителия, накапливается в субретинальном пространстве; 2) флюоресценцию глазного дна, нарастающую в артериальной фазе ангиограммы в виде множественных флюоресцирующих участков, имеющую хориоидальное происхождение; 3) множественные участки серозной отслойки пигментного эпителия, которые отчетливо видны уже в ранней венозной фазе («мозаика» глазного дна).

В практической деятельности врачей нецелесообразно разделять синдром Фогта-Коянаги-Харады на болезнь Фогта-Коянаги и болезнь Харады.

Больной М. 45 лет, азербайджанец, поступил в институт с диагнозом: генерализованный увеит обоих глаз.

Из анамнеза: заболевание началось 2 недели назад с резких головных болей, тошноты, рвоты, снижения слуха. В течение 10 дней находился на лечении в инфекционной больнице с диагнозом менингоэнцефалит.

При осмотре: острота зрения: OD - 0,05 не корр., OS - 0,1 не корр., на OU: роговичные преципитаты, во влаге передней камеры клетки 2+, в стекловидном теле клеточная реакция: на OD - 3+, на ОS - 2+. Глазное дно: в правом глазу не офтальмоскопируется, в левом - в нижней половине выявлена экссудативная отслойка сетчатки.

При осмотре у пациента отмечено поседение волос и ресниц.

Учитывая анамнез и клинические проявления заболевания, был поставлен диагноз: синдром Фогта-Коянаги-Харады.

Назначена местная и системная кортикостероидная терапия.

На фоне лечения воспаление было купировано. Острота зрения повысилась на OD до 0,6 не корр., OS до 0,8 не корр., роговичные преципитаты, клетки в передней камере и стекловидном теле резорбировались. На глазном дне: в правом глазу офтальмоскопируются зоны депигментации и участки с отложением пигмента, в нижнем отделе на периферии - плоская отслойка сетчатки без разрывов. В левом глазу сетчатка прилегла, на средней периферии выявляются депигментированные фокусы и участки со скоплением пигмента.

После выписки из стационара пациент продолжил лечение кортикостероидами.

К. Theodossiadis (1973) выделяет в течении болезни Фогта-Коянаги-Харады отдельные этапы развития процесса на глазном дне: 1) вторичная отслойка сетчатки; 2) расширение сосудов и перипапиллярный отек, являющийся первым симптомом поражения зрительного нерва; 3) деструкция пигментного эпителия; 4) сосуды и диск зрительного нерва нормальные, но отмечается выраженная миграция пигмента в макулярную область, что может приводить к значительному снижению остроты зрения.

Осложнения синдрома Фогта-Коянаги-Харады

При тяжелом течении иридоциклита, с окклюзией и секклюзией зрачка, развиваются вторичная глаукома, катаракта, атрофия глаза.

При заднем увеите из осложнений встречаются фиброз стекловидного тела, неоваскуляризация диска зрительного нерва, рецидивирующие геморрагии.

Лечение

Наиболее ощутимый терапевтический эффект дает местное и системное применение кортикостероидов, а также дегидратационная терапия.

Лечение обычно начинают с местного (субконъюнктивально, ретробульбарно) и системного (внутрь, внутривенно, внутримышечно) введения кортикостероидов. Затем, при купировании процесса, назначают поддерживающую стероидную терапию в течение 4-6 месяцев. В зависимости от клинического течения курс лечения повторяют.

Иммунотропную терапию проводят иммунодепрессантами или иммуностимуляторами. Из иммунодепрессантов использовали: циклофосфамид внутрь по 100 мг в сутки (3000 мг на курс); лейкеран - внутрь по 6 мг в день, в течение 20-30 дней; метотрексат - по 5 мг в день (в 2 приема) по 5 дней, с перерывами в 3 дня (всего 5-6 циклов). Во время лечения иммунодепрессантами следует контролировать количество лейкоцитов и тромбоцитов.

Из иммуностимуляторов используют левамизол (декарис). Его назначают по 150 мг в день (в 2 приема) по 3 дня (курс лечения повторяют через 7-12 дней).

Л.А. Кацнельсон, В.Э. Танковский
Похожие статьи
показать еще
 
Категории