Раздел медицины:
Офтальмология

Клиника пигментных эпителиопатий сетчатки

2561 0

Географический хориоидит

Географический хориоидит можно отнести к плакоидным эпителиопатиям. Заболевание чаще поражает людей юного или среднего возраста, протекает как острое или хроническое рецидивирующее фокальное воспаление, которое первично поражает хориокапилляры и пигментный эпителий. Сетчатка в процесс вовлекается вторично.

Если заболевание начинается остро, то у пациентов появляются жалобы на плавающие пятна, туман, снижение остроты зрения.

При биомикроскопии в задних слоях стекловидного тела определяются воспалительные клетки.

На глазном дне офтальмоскопируются плоские сливающиеся фокусы серовато-белого цвета на уровне пигментного эпителия. Через несколько месяцев на месте активных очагов образуются участки атрофии хориоидеи, напоминающие географическую карту (рис. 43). Примерно у половины больных в связи с развивающейся фиброзной метаплазией пигментного эпителия появляются зоны хориоретинальной атрофии, напоминающие картину вторичной дистрофии после туберкулезного хориоретинита.

yveiti44.jpg
Рис. 43. Географический хориоидит

В некоторых случаях возникают субретинальная неоваскуляризация и субретинальные геморрагии. Сосуды сетчатки и диск зрительного нерва, как правило, нормальные. При периметрии обнаруживаются абсолютные скотомы, соответствующие зонам поражения глазного дна.

При хроническом течении, заболевание на начальном этапе не приводит к снижению остроты зрения и во многих случаях остается нераспознанным. Очаговые изменения локализуются в перипапиллярной зоне или юкстапапиллярно, иногда наблюдается серозная отслойка пигментного эпителия.

Спустя различное время (через месяцы или годы) в связи с прогрессированием процесса и распространением его на макулярную область больные отмечают снижение остроты зрения. В заднем полюсе офтальмоскопируются довольно свежие фокусы, являющиеся продолжением зоны атрофии хориоидеи, макулярный отек. На периферии глазного дна выявляются старые множественные хориоретинальные рубцы.

В задних слоях стекловидного тела отмечаются воспалительные клетки, что свидетельствует о прогрессировании процесса.

При исследовании второго глаза обычно видны хориоретинальные рубцовые изменения около диска зрительного нерва.

Данные ангиографических исследований при географическом хориоидите указывают на атрофию хориокапилляров и хориоидальных сосудов (рис. 44). Ангиографическая картина характеризуется отсутствием флюоресценции в зоне поражения на ранней фазе ангиограммы и контрастированием очагов на поздней.

yveiti42.jpg
Рис. 44. Географический хориоидит. Флюоресцентная ангиограмма, венозная фаза

Отсутствие флюоресценции в ранней фазе ангиограммы объясняется деструкцией хориокапилляров. Последующая нарастающая флюоресценция связана с диффузией контрастного вещества из рядом расположенных хориокапилляров, тогда в зоне атрофии появляется гиперфлюоресценция. Выявление в позднюю фазу гиперфлюоресценции по наружному краю очагов может указывать на активность процесса.

Географический хориоидит по офтальмоскопической картине трудно дифференцировать от хориоретинита туберкулезной этиологии. Вопрос решается после проведения специфических проб.

Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия

Острая задняя мультифокальная (многофокусная) плакоидная пигментная эпителиопатия впервые описана J. Gass в 1968 г.

Этиология

Этиология процесса до настоящего времени остается неизвестной. Обсуждается определенная взаимосвязь заболевания с некоторыми системными воспалительными процессами: узловой эритемой, саркоидозом, тиреоидитом, нефритом и церебральным васкулитом. У части больных были выявлены высокие титры антител к капсидному антигену вируса Эпштейна - Барра, который обнаруживается у больных с инфекционным мононуклеозом.

Обсуждая патогенез заболевания, J. Gass (1968) высказал предположение, что первичное поражение возникает в пигментном эпителии. Отек его клеток приводит к нарушению питания и инактивации обменных процессов в сетчатке. Однако другие авторы считают, что заболевание связано с первичным поражением хориокапилляров (Deutman A. et al., 1972; Laatikainen L. et al., 1973).

В основе острой задней мультифокальной плакоидной эпителиопатии может лежать хориоидальный васкулит с окклюзией артериол и развитием ишемии в отдельных хориоидальных сегментах с последующим вторичным ишемическим поражением пигментного эпителия сетчатки. Восстановление зрительных функций, несмотря на сохраняющееся повреждение пигментного эпителия, вероятно, указывает на изменения, также локализующиеся и в пигментных гранулах.

Клиника острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатии

Клиническая картина задней мультифокальной плакоидной эпителиопатии характеризуется острым началом. Заболевание может поражать один или оба глаза. Возникает у взрослых молодых людей, часто после вирусных инфекций респираторного или гастроинтестинального тракта.

Больные обычно жалуются на резкое снижение остроты зрения, в связи с тем, что в процесс вовлекается макулярная область. В поле зрения появляются центральные и парацентральные скотомы.

На глазном дне, в заднем полюсе, офтальмоскопируются мелкие множественные плоские фокусы желвато-белого, серого или кремового цвета на уровне пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя. Через несколько дней или недель от начала заболевания отмечается обратное развитие очагов, они быстро рассасываются или пигментируются на ранней стадии заболевания, оставляя стойкие дефекты пигментного эпителия в виде множественных участков депигментации и скопления пигмента в глубоких слоях сетчатки.

Отличительная черта заболевания состоит в том, что оно сопровождается минимальным повреждением прилежащих к фокусам слоев сетчатки и сосудистой оболочки. При этом зрительные функции сразу после затихания острого периода иногда вне зависимости от проводимого лечения восстанавливаются до исходного уровня, несмотря на сохраняющиеся множественные полиморфные изменения глазного дна (Л.А. Кацнельсон и др., 1975). В стекловидном теле в 50% случаев отмечаются воспалительные клетки.

Принципиальное значение для диагностики имеют данные флюоресцентной ангиографии (рис. 45). В острой фазе очаги экранируют хориоидальную флюоресценцию. На ангиограмме видны четко контурированные неправильной формы нефлюоресцирующие зоны, слабое окрашивание которых появляется через несколько минут после введения контраста.


yveiti43.jpg
Рис. 45. Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия. Флюоресцентная ангиограмма, ранняя венозная фаза (нефлюоресцирующие «свежие» очаги)

Обратная ангиографическая картина отмечается в период выздоровления, когда видны множественные участки гиперфлюоресценции, появляющиеся в преретиноартериальную и раннюю артериальную фазы.

Глазные проявления острой задней мультифокальной плакоидной эпителиопатии могут включать папиллит, серозную отслойку сетчатки, острый васкулит ретинальных вен в области заднего полюса и на средней периферии глазного дна, иридоциклит, эписклерит, истончение периферии роговицы. Заболевание иногда осложняется окклюзией вен сетчатки с типичными клиническими признаками. Развитие окклюзивных процессов в венах связано с воспалением сосудистой стенки.

Мальчик 14 лет. Внезапно снизилась острота зрения на правом глазу до 0,09, на левом - до 0,1. Поступил с диагнозом: диссеминированный хориоретинит. При осмотре на глазном дне обоих глаз определялось большое количество желтовато-белых плоских очагов в глубоких слоях сетчатки, некоторые из них были пигментированы. Через 2 недели после начала заболевания острота зрения правого глаза 0,3, левого - 0,5.

На флюоресцентной ангиограмме в центральной и парацентральной зонах участки гипофлюоресценции, интенсивно окрашивающиеся через 1 ч после внутривенного введения контрастного вещества. Наряду с ними в артериальной фазе появляются множественные очаги гиперфлюоресценции, соответствующие участкам депигментации. Через 2 мес. острота зрения правого глаза повысилась до 0,8, левого - до 0,9.

Прогноз в целом благоприятный, обычно зрение восстанавливается в значительной степени или полностью у большинства больных.

Заболевание рецидивирует редко, при этом отмечается прогрессирование повреждений пигментного эпителия.

Из осложнений встречается хориоидальная неоваскулярная мембрана макулярной зоны в сочетании с геморрагической отслойкой.

Задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия может сопровождаться сильной головной болью, частыми эпизодами транзиторной ишемии головного мозга (слабость в конечностях, экспрессивная афазия, гемипарезы, гомонимная гемианопсия, плеоцитоз в спинномозговой жидкости).

В основе поражения центральной нервной системы лежит церебральный васкулит, наличие которого подтверждается ангиографически.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз в первую очередь следует проводить с географическим хориоидитом, так как в остром периоде оба заболевания могут иметь сходную офтальмоскопическую и ангиографическую картину. Развитие географического хориоидита протекает более медленно и при ангиографическом исследовании определяются выраженные атрофические изменения хориокапилляров и хориоидальных сосудов.

При дифференциальной диагностике с мультифокальным хориоретинитом учитывается, что при хориоретините воспалительные фокусы проминируют и расположены в хориоидее.

В поздних фазах острая мультифокальная пигментная эпителиопатия может дифференцироваться с тапеторетинальными абиотрофиями, но при них обычно определяются изменения в электрофизиологических показателях.

Лечение

Лечение острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатии заключается в применении кортикостероидов, однако, эффективность их действия на течение процесса, у некоторых авторов, вызывает сомнение.

Диффузная среднепериферическая острая пигментная эпителиопатия сетчатки

Болезнь Крилла (острый ретинальный пигментный эпителиит) или диффузная среднепериферическая острая пигментная эпителиопатия сетчатки.

Этиология заболевания неизвестна. Предполагают, что его развитие может быть связано с репликацией вируса в пигментном эпителии сетчатки. В основе заболевания лежит острое воспаление пигментного эпителия сетчатки.

Клиническая картина характеризуется острым началом, со снижением зрения, в результате вовлечения в процесс макулярной области.

На глазном дне в макулярной области появляются множественные или одиночные темные очаги, с перифокальными зонами беловато-желтого цвета. Фокусы, увеличиваясь в размерах и количестве, приобретают вид гроздевидных скоплений. Изменения в макулярной области в острой стадии воспаления пигментного эпителия очень незначительны и иногда могут быть ошибочно расценены как ранняя фаза других заболеваний сетчатки.

На флюоресцентной ангиограмме отмечается гиперфлюоресценция на месте беловато-желтых зон и гипофлюоресценция в области центральных темных участков, даже в поздней фазе.

Через 6-12 недель наступает выздоровление, острота зрения повышается. В этот период становится менее заметным центральный темный очаг и его наружный гипопигментированный край. Эти изменения остаются различимыми и через 6-7 лет.

Заболевание следует дифференцировать от задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатии, друз и желтопятнистого глазного дна.

Острая макулярная нейроретинопатия

Острую макулярную нейроретинопатию впервые описали Bos и Deut-man, в 1975 г.

Этиология и патогенез процесса не выяснены. Предполагается, что в его возникновении имеют значение вирусные инфекции, иммунологические аллергические реакции, прием контрацептивных средств.

Болезнь характеризуется незначительным снижением остроты зрения и внезапным появлением парацентральных скотом.

При офтальмоскопии выявляют красно-коричневые, с неправильными очертаниями фокусы в парафовеолярной зоне, особенно хорошо различимые в бескрасном свете. Иногда до появления характерных фокусов отмечали отек в соответствующих зонах сетчатки. Наиболее вероятно, что поражение локализуется в наружных слоях сетчатки. Таких признаков воспалительной реакции, как васкулит или клеточная реакция в стекловидном теле не наблюдали.

При флюоресцентной ангиографии выявляли слабую гипофлюоресценцию в зоне поражения и незначительное расширение капилляров сетчатки. Особенностью заболевания было длительное течение с постепенным уменьшением дефектов поля зрения и обратным развитием ретинальных поражений.

Л.А. Кацнельсон, В.Э. Танковский
Похожие статьи
показать еще
 
Категории