Раздел медицины:
Офтальмология

Клиника периферических увеитов

4763 0
Периферический увеит (парспланит) - хронический воспалительный, преимущественно двусторонний процесс (75%-95%), протекающий длительно (от месяцев до десятилетий). В основном страдают дети и лица молодого возраста, максимум случаев приходится на возраст от 20 до 35 лет. Мужчины и женщины поражаются в равной степени.

Заболевание было впервые описано Schepens в 1950 г. и названо его сотрудниками периферическим хориоидитом Скепенса. Позже Welch и А. Maumenee (1960) в соответствии с анатомической зоной поражения предложили название pars planitis.

Kimura и Hogan (1964), исходя из клинического течения заболевания, считают наиболее рациональным название «хронический задний циклит». Эта патология была открыта после введения в практику техники склеральной компрессии при одновременной бинокулярной офтальмоскопии, позволяющей исследовать зону pars planum, в которой локализуется процесс в начальной фазе его развития.

Этиология

Этиология заболевания не установлена. Некоторые авторы полагают, что причиной периферического увеита может быть туберкулез, токсоплазмоз, стрептококковая инфекция, сифилис, саркоидоз, ревматоидный артрит, симпатическая офтальмия, однако, проведение специфической терапии не приводит к клиническому улучшению.

Иная точка зрения - возможное участие вируса герпеса и иммунологических факторов в развитии воспаления. Это предположение основывается на экспериментальном воспроизведении снежкоподобных масс, аналогичных наблюдаемым при многократном интравитреальном введении гиалуроновой кислоты обезьянам с хроническим задним циклитом.

Н.С. Зайцева с соавт. (1986, 1987), обнаружила у больных аутоаллергические реакции к S-антигену сетчатки. Ряд авторов (В. Breger, 1966; C.Giles, 1970) указывают на связь периферического увеита с хронической формой рассеянного склероза. Также процесс выявлялся у больных с инфекцией в придаточных пазухах носа, ротовой полости. A Ohno et al. (1977) Yokoyama et al. (1981) отметили увеличенную частоту распространенности HLA В-27 у больных с периферическим увеитом.

При гистологическом исследовании установлено, что парспланит представляет собой хроническое воспаление периферической сетчатки и стекловидного тела с фиброглиальной пролиферацией над его основанием. Необходимо отметить, что на конечном этапе заболевания отсутствуют воспалительные очаги в хориоидее, между цилиарным и пигментным эпителием имеются гиалинизированные элементы, над плоской частью цилиарного тела выявляется конденсация стекловидного тела с мононуклеарными клетками.

J. Gartner (1972) при электронной микроскопий сетчатки и плоской части цилиарного тела обнаружил остатки клеточных элементов первичного стекловидного тела (ядра, митохондрии, рибосомы, мембраны разрушенных клеток), разрушенные коллагеновые волокна, которые могут выступать в роли аутоантигенов.

Сосудистые изменения проявляются периферическим васкулитом сетчатки, который характеризуется: утолщением венул, инфильтрацией лимфоцитами их стенок и периваскулярной сетчатки. Лимфоциты, плазматические клетки расположены не только в периферических отделах сетчатки, но в радужке и углу передней камеры. Следует отметить, что артериолы не были вовлечены в воспаление.

Исследование снежкообразного экссудата показало, что он состоит из рыхлой фиброваскулярной ткани, содержащей воспалительные клетки, гиперплазированный непигментный цилиарный эпителий, а также фиброзные астроциты, продуцирующие коллагеновые волокна. Развитие фиброглиальной пролиферации, имеющей связь с преретинальными мембранами, способствует подтягиванию сетчатки вперед к снежкообразному экссудату.

Анатомические особенности плоской части цилиарного тела

Развитию периферического увеита, до известной степени, способствуют анатомические особенности периферии сетчатки, прежде всего, кровоснабжение этой зоны. На периферии сетчатки располагается область герминальных сосудистых аркад, которые на 1 мм не достигают зубчатой линии. Этим объясняется дефицит и замедленность кровоснабжения периферии сетчатки, что создает условия для хронического воспаления в этой области.

В зоне зубчатой линии хориоидея трансформируется в сосудистый слой плоской части цилиарного тела с потерей анатомической структуры хориокапилляров и слабым развитием анастомозов между задними короткими цилиарными артериями. Стекловидное тело, достигая зубчатой линии, отделяется не двумя слоями хориоидеи, а эпителием цилиарного тела. Это также создает условия для развития хронического воспаления.

Здесь находится основание стекловидного тела, для которого характерны значительное утолщение и уплотнение структуры, а также межклеточные выпячивания образующие, как показали электронно-микроскопические исследования, достаточно плотные сращения с сетчаткой и эпителием плоской части цилиарного тела. Основание стекловидного тела имеет большое количество клеток.

Р. Вес и соавт. (1976) различают три зоны, имеющие особое предрасположение к периферическим воспалительным процессам: пребазальную переднюю зону, ограниченную цилиарным эпителием и передней гиалоидной мембраной, заднюю ретробазальную зону, ограниченную сетчаткой и задней гиалоидной мембраной и базальную зону.

В соответствии с этим авторы указывают на возможность развития трех форм периферического воспаления сетчатки: 1) воспаление периферии сетчатки в ходе переднего увеита (пребазальное); 2) воспаление сетчатки в ходе заднего увеита (ретробазальное); 3) воспаление базальной зоны (базальный увеаретинит) или истинное воспаление плоской части цилиарного тела).

Преретинальный тракт

Преретинальный тракт образуется волокнами стекловидного тела. У своего основания стекловидное тело большей частью своих волокон прикрепляется к зубчатой линии сетчатки, другая же часть волокон, перекрещиваясь с волокнами передней гиалоидной мембраны и эпицилиарным пучком цинновых связок, заканчивается между клетками цилиарного эпителия. В этой зоне создается ячеистая структура стекловидного тела, называемая его базой, в этой области оно наиболее прочно соединено с оболочками глаза.

Ячеистая структура базы стекловидного тела создает условия для сохранения экссудата до тех пор, пока в этой зоне не наступит лизис волокон. При деструкции волокон экссудативные отложения (снежкообразный экссудат) спускаются по преретинальному тракту и нависают над периферическими отделами сетчатки. Экссудат обычно располагается в стекловидном теле на высоте 1-1,5 мм от сетчатки и отделен от нее корой стекловидного тела.

Если экссудат локализуется в пребазальной зоне pars planum, перед передней гиалоидной мембраной, то в этом случае током внутриглазной жидкости он вымывается в переднюю камеру и оседает на трабекулярной ткани в виде преципитатов, напоминающих «бараний жир» Brockhurst R. et al. (1956, 1960).

Следует подчеркнуть, что в воспалительный процесс одновременно могут вовлекаться все зоны плоской части цилиарного тела.

Клиника

Заболевание обычно начинается незаметно для больных. Сначала у пациентов появляются жалобы на плавающие точки, затуманивание, нарушение аккомодации, острота зрения остается высокой. С развитием процесса отмечается постепенное снижение остроты зрения на одном или обоих глазах, что связано с появлением экссудативных отложений, воспалительных клеток в стекловидном теле и формированием макулярного отека.

При биомикроскопии, у половины пациентов выявляются мелкие или средней величины полупрозрачные роговичные преципитаты, у 1/4 - экссудативные отложения в виде «бараньего жира» в углу передней камеры, крайне редко - передние синехии. Влага передней камеры прозрачна, иногда - с единичными клетками. В радужке, как правило, признаки воспаления отсутствуют, тем не менее задние синехии встречаются в 1/4 случаев. В стекловидном теле в начале заболевания определяются нежные помутнения, опалесценция, затем - клеточная реакция, более выраженная в передних отделах.

Периферический экссудат - основной и постоянный признак парспланита. При осмотре периферии глазного дна с 3-зеркальной линзой Гольдмана с вдавлением склеры практически у всех пациентов выявляется рыхлый белого или беловато-серого цвета экссудат над плоской частью цилиарного тела и периферией сетчатки (рис. 42). Если экссудат довольно близко находится над сетчаткой, то в этом случае его можно принять за активный ретинальный фокус. Снежкообразные фокусы периферического экссудата могут быть единичными или множественными.

yveiti41.jpg
Рис. 42. Снежкообразные фокусы периферического экссудата

Наиболее частая их локализация в зоне между 3 и 9 часами в нижней половине периферии глазного дна. Такое расположение экссудата, в нижней зоне плоской части цилиарного тела, возможно, связано с притяжением помутнений стекловидного тела к воспалительно-измененному его основанию или (по Gastnеr), с тем, что наибольшее количество клеток стекловидного тела расположено в нижней зонулярной части.

Экссудат с течением времени частично рассасывается или организуется. В первом случае, после рассасывания экссудата, в зоне атрофии остается пигментация, характерная для поражения хориоидеи. Во втором - в него могут врастать сосуды с последующим формированием преретинальных фиброглиальных мембран.

При обострении воспаления появляются свежие экссудативные отложения, тогда одновременно виден активный экссудат и участки его организации. Фиброзирование экссудата может приводить к задней отслойке стекловидного тела с конденсацией его в передних отделах. Это сопровождается сморщиванием стекловидного тела и последующим разрывом внутренней пограничной мембраны сетчатки, что облегчает пролиферацию ее глиальных элементов, и образование эпи- и преретинальных мембран. Чаще такие изменения встречаются у детей, в связи с тем, что у них витреоретинальные сращения более выражены, чем у взрослых.

В этот период появляется макулярный отек и признаки нейропатии диска зрительного нерва, которые объясняются нарушением кровообращения в сетчатке в результате тракции измененного стекловидного тела. Следует отметить, что отек макулярной области или ее кистозные изменения и небольшой отек диска зрительного нерва являются типичными симптомами, сопровождающими парспланит, а не его осложнением.

При флюоресцентной ангиографии наблюдается выхождение контраста через стенку вен 1-го порядка и его накопление в зоне отека макулярной области на поздних фазах ангиограммы.

У 1/3 больных при периферическом увеите в воспаление вовлекаются ретинальные вены, что проявляется васкулитами и периваскулитами. Процесс начинается с периферии сетчатки, постепенно распространяясь к заднему полюсу. Вены обычно извиты, неравномерного калибра, по их ходу могут быть полосы сопровождения, муфты, мелкие геморрагии, терминальные венозные ветви часто окклюзированы. Облитерация сосудов ведет не только к дистрофическим изменениям сетчатки, но также к развитию ишемических зон и неоваскуляризации. Артерии, как правило, остаются интактными.


G. Eisner считает, что клинически парспланит может проявляться двумя формами воспаления: диффузной и фокальной.

1) Диффузная форма. При этой форме морфологические признаки выражены слабо, однако, помутнение периферических отделов стекловидного тела приводит к тому, что плоская часть цилиарного тела видна нечетко. Диагноз ставится по патологической проницаемости, возникающей при введении внутривенно флюоресцеина. Задняя часть цилиарного тела из-за пигментного эпителия не окрашивается, но в позднюю фазу над его плоской частью в стекловидном теле и превитреальном пространстве появляется кольцо флюоресценции.

2) Фокальное воспаление. При этой форме фокусы появляются по всей окружности плоской части цилиарного тела без предпочтительной локализации в каком-либо меридиане. Вначале фокусы имеют сероватый цвет, отграничены нечетко и слегка проминируют. После их рассасывания остаются атрофические пигментированные рубцы. При значительных экссудативных изменениях инфильтрация основания стекловидного тела, как и превитреального пространства, может затруднять осмотр плоской части цилиарного тела. В таких случаях дифференциация парспланита от других форм периферического воспаления сетчатки затруднена.

По данным Giles (1977), основанным на наблюдении в течение 10 лет за детьми до 15 лет с периферическим увеитом, последний проходит три стадии развития: 1) раннюю стадию - снижение зрения, нарушение аккомодации, клеточная реакция во влаге передней камеры и мелкие роговичные преципитаты, появление клеток в стекловидном теле; 2) промежуточную - характеризующуюся дальнейшим ухудшением зрения и появлением косоглазия одновременно с усилением воспалительных явлений в сосудистом тракте, выражающихся в светобоязни, боли и образовании экссудата в стекловидном теле; 3) позднюю - с резкой потерей зрения в связи с кистозной дегенерацией макулы, образованием задней капсулярной катаракты и, иногда, атрофией глазного яблока.

Осложнения

Процентное соотношение осложнений периферического увеита, по данным литературы, следующее: катаракта - 60,7%, макулопатия - 42,8%, отек и атрофия диска зрительного нерва - 17,8%. К менее частым осложнениям относятся ретиношизис, отслойка сетчатки, неоваскуляризация и ретинальные геморрагии, кератопатия.

Развитие компликатной катаракты, начинается постепенно на заднем полюсе, иногда она довольно быстро становится полной.

Макулопатия проявляется отеком макулярной зоны и эпиретинальными мембранами. Долго существующий отек макулярной области осложняется кистозной дистрофией с истончением слоев сетчатки с возможным последующим разрывом (ламеллярным или сквозным). Эпиретинальная мембрана плотно связана с сетчаткой. Волокна мембраны, сокращаясь, приводят к образованию ретинальных складок. Как правило, такие изменения в макулярной зоне снижают остроту зрения.

Отслойка сетчатки развивается при ретракции витреоретинальных мембран, которые являются следствием пролиферации глиальных клеток сетчатки.

Нередко заболевание осложняется вторичной глаукомой, которая формируется при развитии передних и задних синехий.

Периферический флебит, особенно с окклюзией сосудов и ишемическими зонами сетчатки, может осложняться неоваскуляризацией. Стенки новообразованных сосудов непрочны, поэтому из них часто возникают ретинальные и витреальные геморрагии.

К. Felder et al. (1982) подразделяет неоваскуляризацию на 3 формы: 1) периферическую (в области экссудата); 2) в заднем полюсе глаза; 3) на диске зрительного нерва.

Необходимо отметить, что формирование периферической неоваскуляризации имеет 4 стадии: 1) свежий снежкообразный экссудат, сопровождающийся муфтами по ходу периферических сосудов; 2) расширение терминальных сосудов сетчатки кзади от зубчатой линии; 3) увеличение телеангиэктазированных сосудов и появление ангиомы над снежкообразным экссудатом; 4) вторичная отслойка сетчатки с ретинальными, субретинальными и витреальными геморрагиями.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Диагностика периферического увеита представляет большую сложность, нередко процесс начинается в детском возрасте, а диагноз ставится - в зрелом, при развитии осложнений. Правильно диагностировать заболевание позволяет тщательный осмотр периферии глазного дна с помощью 3-х зеркальной линзы и склеральной компрессии.

Анализ клинических признаков позволил выделить три критерия дифференциации передних и задних увеитов с парспланитом: 1) экссудат находится на нижней периферии; 2) он всегда интравитреальный; 3) плоская часть цилиарного тела не имеет признаков воспаления в начальной фазе развития заболевания, когда еще не сформировались определенные морфологические изменения. После внутривенного введения флюоресцеина выше плоской части цилиарного тела определяется флюоресцирующая зона, расположенная в задних слоях стекловидного тела или в превитреальном пространстве.

При переднем увеите, как и при парспланите, изменения могут располагаться по всей окружности плоской части цилиарного тела. После излечения переднего увеита плоская часть цилиарного тела приобретает нормальную гранулярную и полосчатую структуру, экссудативные отложения полностью исчезают.

При воспалении заднего сегмента глаза (задний увеит) экссудат обычно осаждается в нижней части основания стекловидного тела, покрывая область зубчатой линии. В отличие от переднего увеита и парспланита отложения экссудата происходят из стекловидного тела и находятся за передней мембраной последнего. Иридолентикулярное пространство остается свободным от воспалительных изменении. Характерно отложение экссудата в нижней полуокружности. При острых воспалительных процессах в стадии выздоровления инфильтрация в нижней части основания стекловидного тела исчезает.

Хронические воспалительные процессы, существующие длительное время, приводят к вторичным изменениям в виде рубцевания. Первично поражая кору стекловидного тела и внутренние слои сетчатки, они вызывают фиброзную дегенерацию основания стекловидного тела и диффузное утолщение периферии сетчатки. Рубцевание может быть распространенным, с образованием кист. Иногда появляются новообразованные сосуды и разрывы сетчатки, приводящие к ее отслойке.

Отмечается важный признак, позволяющий отличить заболевание от парспланита: рубцевание происходит только в нижней зоне периферии сетчатки, не затрагивая плоской части цилиарного тела. Источником периферических отложений экссудата являются все воспалительные процессы, которые захватывают кору стекловидного тела.

Такие отложения могут быстро развиваться при фокальных хориоретинитах. У больных диссеминированными периферическими хориоретинитами экссудат может покрывать всю периферию сетчатки, симулируя картину заднего циклита. Тем не менее, плоская часть цилиарного тела остается свободной от экссудативных отложений.

Из других заболеваний парспланит следует дифференцировать с:

1) синдромом Фукса, типичными проявлениями которого считают гетерохромию и атрофию радужки, преципитаты по всей поверхности роговицы. На периферии глазного дна всегда отсутствует снежкообразный экссудат.
2) саркоидозным увеитом, при котором ватообразные очаги располагаются преретинально на крайней периферии сетчатки, но плоская часть цилиарного тела свободна от экссудата.
3) ретролентальной фиброплазией, для которой характерен ранний возраст и отсутствие снежкообразных фокусов на периферии сетчатки.
4) ретикулосаркомой (микроглиоматоз), которая часто сочетается с хроническим периферическим хориоретинитом.

Заболевание встречается крайне редко, кроме поражения глаз обычно присоединяются неврологические симптомы, например, парез лицевого нерва или гемиплегия на фоне повышенного внутричерепного давления.

Лечение

Методом выбора являются кортикостероиды, применяемые местно (в виде инсталляций или инъекций) и системно.

Обычно кортикостероиды инсталлируют 3-8 раз в день, а также вводят пара- или ретробульбарно. При выраженном воспалении глюкокортикоиды назначаются системно. Терапия продолжается до полного купирования процесса (2-3 месяца).

S. Kimura(1964) предлагает вводить Depo-Medrol 0,5 мл в субтеноново пространство каждые 5-6 недель 2 года и более.

Если в течение 4 месяцев кортикостероидная терапия не оказывает положительного эффекта, то можно назначать средства с преимущественным иммуносупрессивным действием, в основе которого лежит уменьшение количества лимфоцитов и антител (циклофосфамид, 6-меркаптопурин, азатиоприн, метотрексат, хлорамбуцил и др.). Например, отмечено, что при применении циклофосфамида было меньше осложнений, чем при длительном употреблении кортикостероидов.

Помимо этих групп препаратов, иногда применяют антибиотики, противовирусные средства.

При парспланитах мидриатики следует назначать с осторожностью, особенно при тенденции к образованию передних синехий. В этом случае держать зрачок расширенным опасно, так как периферические отделы радужки подходят близко к трабекулярным преципитатам и могут блокировать угол передней камеры. Обычно зрачок расширяют 1-2 раза в неделю коротко действующими мидриатиками (мезатон и др.). При формировании задних синехий зрачок расширяют, по крайней мере, 2-3 раза в неделю, с одновременным проведением «массажа» радужки.

R. Welch (1960) проводил своим больным транссклеральную диатермию в области воспалительного процесса, на ранней стадии заболевания пока еще не наступили тяжелые вторичные изменения. Над участками, где проводилась диатермия, экссудат может появляться вновь, поэтому ее сочетали с назначением кортикостероидных или иммуносупрессивных препаратов.

Криопексия также снижает интенсивность воспалительной реакции или купирует ее, но возможен и рецидив заболевания.

По мнению ряда авторов, криотерапия и диатермия оказывает положительное действие при лечении тяжелых парспланитов, но только в 50% наблюдается полное и стойкое купирование воспалительного процесса.

Ленсэктомия и витрэктомия применяются при лечении периферических увеитов, особенно, при развитии осложнений.

Показанием к проведению витрэктомии служат: 1) рецидивирующая воспалительная реакция стекловидного тела с выраженным его фиброзом; 2) рецидивирующие интравитреальные геморрагии; 3) тракционная отслойка сетчатки.

Из дополнительных методов лечения можно предложить гемосорбцию, плазмаферез, ультрафиолетовое облучение крови, но они обязательно должны сочетаться с местной или системной кортикостероидной терапией.

При клапанных или дырчатых разрывах сетчатки в центре или на периферии рекомендуется барьерная (вокруг разрыва) лазерная коагуляция сетчатки.

Отслойка сетчатки с разрывами требует традиционных хирургических методов лечения.

При наличии ишемических зон и неоваскуляризации в заднем отрезке глаза показана лазерная коагуляция (фокальная или секторальная). Если неоваскуляризация локализуется на диске зрительного нерва, то проводится панретинальная лазерная коагуляция, а при ее невозможности - криопексия сетчатки.

Л.А. Кацнельсон, В.Э. Танковский
Похожие статьи
показать еще
 
Категории