Раздел медицины:
Офтальмология

Клиника местных увеальных синдромов

1301 0
A. Posner и A. Schlossman (1948) обратили внимание на сходство некоторых симптомов при глаукомоциклитических кризах и гетерохромном циклите Фукса. В связи с этим они считают, что заболевание возникает при поражении центральных или периферических отделов симпатической нервной системы и не имеет воспалительного происхождения.

Однако Кrаuра (1936), Kornzweig (1963), Aldau (1964) и др. полагают, что рецидивирующие, легко протекающие циклиты экссудативного типа имеют аллергический характер, в основе которых лежит вазодилатация сосудов цилиарного тела.

Гетерохромный циклит Фукса

В 1806 г. Фукс на основании детального изучения 38 случаев заболевания описал синдром, характеризующийся изменением цвета радужной оболочки, осложненной катарактой и циклитом, проявляющимся роговичными преципитатами и отсутствием задних синехий.

Этиология

Этиология гетерохромных циклитов остается невыясненной. Сам Фукс предположил, что синдром возникает в результате действия неизвестного токсина во внутриутробном периоде жизни.

Многие авторы полагают, что в развитии характерного симптомокомплекса играет значительную роль нарушение симпатической иннервации. Так, после удаления шейного симпатического узла, на этой стороне развивалась картина депигментации радужной оболочки. Деколорация радужной оболочки отмечена также при синдроме Горнера (миоз, энофтальм, иногда гемиатрофия лица).

Возникло мнение, что гетерохромный циклит, при синдроме Фукса, имеет невоспалительную этиологию и, что преципитаты и помутнения хрусталика не циклитические по происхождению, а появляются в результате клеточных отложений из расширенных сосудов, лишенных симпатического контроля, что приводит к атрофическим изменениям. Однако A. Woods (1961) считает, что клиническая картина гетерохромного циклита должна трактоваться как хронический экссудативный увеит, появляющийся вследствие неспецифической аллергии.

Ряд ученых склоняются к тому, что в основе механизма развития синдрома Фукса лежат иммунные и сосудисто-окклюзивные поражения радужки. По мнению других авторов, имеет место дегенеративное или абиотрофическое поражение, проявляющееся нарушением трофических функций. Генетические исследования гетерохромии, проведенные A. Franceschetti (1952) и J. Francois (1958), дали основание предполагать, что гетерохромии могут иметь доминантный тип наследования со слабой пенетрантностью.

Клиника гетерохромного циклита

По данным Kimura (1955) и Е. Perkins (1961) гетерохромный циклит встречается у 3% больных увеитом. Заболевание обычно выявляется в возрасте 20-35 лет, однако, Francois (1954) описал больного 64 лет. Частота гетерохромного циклита у мужчин на 10% выше, чем у женщин.

Гетерохромный циклит Фукса, как правило, односторонний, хотя, в единичных случаях, наблюдались двусторонние поражения. Клинически отмечаются признаки переднего увеита с небольшой цилиарной инъекцией или без нее, а также - без болевых ощущений.

Ткань радужной оболочки изменяется: трабекулы утрачивают рисунок, сглаживается рельеф передней поверхности радужки. При исследовании со щелевой лампой радужка кажется разреженной и прозрачной, что позволяет отличить заболевание от циклитов другого типа. При трансиллюминации через зрачок видны участки атрофии пигментного эпителия, особенно вокруг зрачкового края.

На задней поверхности роговицы имеются маленькие непигментированные и несливающиеся преципитаты. В некоторых случаях роговичные преципитаты могут отсутствовать. Водянистая влага прозрачная, лишь в отдельных случаях можно определить ее легкую опалесценцию в свете щелевой лампы. Задние синехиий никогда не образуются.

В стекловидном теле иногда видны пылевидные помутнения. Глазное дно обычно в процесс не вовлекается, в отдельных случаях на периферии могут офтальмоскопироваться хориоретинальные рубцы или периферический хориоидит.

Несмотря на различную клиническую картину, в случае обнаружения, при гетерохромном циклите Фукса, изменений глазного дна, следует дифференцировать их от токсоплазмозного поражения. Так, М. Аbrеn и соавт. (1982) у 13 из 23 больных с синдромом Фукса нашли изменения глазного дна. У всех них иммунофлюоресцентные реакции на токсоплазмоз оказались положительными.

При гониоскопии отмечаются тонкие сосуды в трабекулах. Васкуляризация угла передней камеры напоминает картину после тромбоза центральной вены сетчатки. На ангиограммах переднего сегмента глаза отмечаются как неперфузируемые участки радужки, так и зоны гиперфлюоресценции, соответствующие неоваскуляризации.

При флюорофотометрии определяется аномальное просачивание флюоресцеина в водянистую влагу передней камеры. По данным Amsler и Huber (1969), прохождение флюоресцеина во влагу передней камеры глаза связано с повышенной проницаемостью капилляров и нарушением барьера кровь - водянистая влага.

Сочетающаяся с циклитом катаракта начинается с нежных пылевидных помутнений в задних слоях коры, после чего возникают полосообразные помутнения в периферических частях хрусталика. Затем довольно быстро может развиться полное помутнение хрусталика. Частота развития катаракты при этом заболевании составляет от 15 до 75%.

Осложнения

Наиболее серьезным осложнением является глаукома, протекающая по типу открытоугольной, но не сопровождающаяся снижением остроты зрения и изменением поля зрения. Huber (1961) обнаружил вторичную глаукому в 5-13% случаев одностороннего и в 25-33% случаев двустороннего поражения. Глаукома протекает с выраженной ретенцией оттока, зависящей от склероза трабекул с облитерацией интратрабекулярных пространств.

Лечение

Местное применение стероидов неэффективно. Лечение целесообразно проводить при наличии осложненной катаракты или глаукомы. Экстракция катаракты проходит без затруднений. По данным A. Franceschetti (1965) операцию выполнить легче, чем при обычной катаракте, так как атрофичная радужная обладает меньшей реакцией.


При сопутствующей глаукоме применяются средства для снижения внутриглазного давления, а в случаях, когда оно остается на высоком уровне, может быть произведена одна из фильтрующих операций. Отмечено, что внутриглазное давление может стойко нормализоваться после экстракции катаракты.

Глаукомоциклитические кризы

Глаукомоциклитические кризы (синдром Познера - Шлоссмана) характеризуются периодическим появлением роговичных преципитатов и повышением внутриглазного давления без признаков глаукомы. Как отдельная нозологическая форма были описаны в 1948 г. A. Posner и A. Schlossman.

Этиология

Этиология заболевания не выяснена. Исследования Л.А. Кацнельсона (1967) показали, что при синдроме Познера - Шлоссмана наблюдается реоофтальмографическая картина, аналогичная той, которая найдена при острых и хронических увеитах. Происходят понижение амплитуды реоофтальмограммы при обострении процесса и постепенное возвращение к норме при исчезновении воспалительных изменений в увеальном тракте. Это позволяет нам присоединиться к мнению о воспалительно-аллергическом характере глаукомоциклитических кризов.

Клиника глаукомоциклитических кризов

Заболевание состоит из циклита, протекающего по типу воспаления плоской части цилиарного тела, и гетерохромии радужных оболочек. Относится к хроническим идиопатическим синдромам. Глаукомоциклитические кризы встречаются у лиц юного и среднего возраста обоего пола. Циклит может быть односторонним или двусторонним.

Заболевание протекает в виде повторяющихся обострений и периодов ремиссии в течение нескольких лет. В период обострения повышается внутриглазное давление иногда до 60 мм рт. ст., что сопровождается легким затуманиванием зрения, в ряде случаев - появлением радужных кругов.

Больной А., 45 лет. Болен 14 лет. За этот период было 10 приступов повышения внутриглазного давления. Заболевание расценивалось как первичная глаукома, больной получал миотики.

При осмотре пациент жалоб не предъявляет. Острота зрения в обоих глазах 1,0. Поля зрения в пределах нормы. Внутриглазное давление правого глаза 38 мм рт. ст., левого - 22 мм рт. ст. На правом глазу единичные различной величины преципитаты, радужная оболочка светлее, чем на левом глазу, зрачок правильной формы, зрачковая пигментная кайма сохранена, секторальная атрофия радужки отсутствует, задних синехий нет.

Гониоскопия: угол передней камеры правого глаза открыт, прикорневая атрофия радужной оболочки, фибринозные наложения. В стекловидном теле единичные помутнения. Глазное дно без патологии. Поставлен диагноз: синдром Познера - Шлоссмана.

Процесс был купирован после назначения местной кортикостероидной терапии, мидриатиков и гипотензивных, а также, внутрь - диакарба по 1 таблетке 2 раза в день.

К 5-му дню лечения внутриглазное давление на правом глазу снизилось до 22 мм рт. ст., преципитаты исчезли через 2 недели.

Характерно отсутствие болей в глазу даже при очень высоком внутриглазном давлении, а также застойной инъекции глаза. Такое течение процесса напоминает острый приступ глаукомы, однако, угол передней камеры глаза при этом всегда открыт. Во время приступа отток водянистой влаги значительно снижен (Л. А. Кацнельсон, 1962; Grant, 1951), но в период между приступами, по данным A. Posner и A. Schlossman (1948), провокационные пробы на глаукому отрицательны.

Повышению внутриглазного давления сопутствуют небольшое помутнение влаги передней камеры и появление роговичных преципитатов, которые исчезают через несколько дней после снижения внутриглазного давления.

При глаукомоциклитических кризах, как правило, отсутствуют задние синехии. S. Aronson и J. Н. Elliott (1972) в стекловидном теле наблюдали помутнения шаровидной формы, «снежные» наложения в плоской части цилиарного тела. Также синдром Познера - Шлоссмана может сопровождаться изменением цвета одной или обеих радужных оболочек.

Осложнения

Отмечена возможность появления отека макулярной зоны сетчатки и образования катаракты, что является основной причиной понижения остроты зрения.

Лечение

В период обострения заболевания может быть рекомендовано следующее лечение: инстилляции кортикостероидов каждый час в течение 3 недель, с постепенным уменьшением их закапывания в последующие 2 недели, инъекции кортикостероидов в субтеноновое пространство и ретробульбарно 3 раза в неделю, в течение 3 недель, мидриатики и гипотензивные средства (арутимол, тимолол и др.) 2-4 раза в сутки; внутрь назначают ингибиторы карбоангидразы (диакарб) по 1 таблетке 2 раза в сутки, а при очень высоком внутриглазном давлении - глицерол по 1,5 г/кг.

Л.А. Кацнельсон, В.Э. Танковский
Похожие статьи
показать еще
 
Категории