Раздел медицины:
Офтальмология

Клиника Birdshot-хориоретинопатии

1641 0
В 1980 г. Ryan и Maumenee впервые описали редкое поражение глаз, которое получило название ретинохориоидопатии «выстрел дробью» (birdshot-хориоретинопатия). У нас в стране об этой патологии впервые сообщили Л.А. Кацнельсон и А.Ф. Калибердина (1984).

Этиология

Этиология процесса не известна. Прослеживается взаимосвязь с обнаружением антигена гистосовместимости HLA-A29. При наличии этого антигена риск развития заболевания в 200 раз выше, чем при его отсутствии.

Длительное время предполагалось, что данное поражение глаз является симптоматическим проявлением многих системных заболеваний (сосудистой, нервной и эндокринной систем), однако, в настоящее время многие ученые склонны расценивать ретинохориоидопатию «выстрел дробью» как самостоятельную нозологическую единицу.

Клиника

Birdshot-хориоретинопатия (ретинохориоидопатия «выстрел дробью») - двусторонний хронический рецидивирующий внутриглазной воспалительный процесс.

Заболевание начинается с постепенного снижения остроты зрения сначала одного, а через некоторое время - второго глаза. На поздних стадиях - присоединяются жалобы на никталопию и нарушение цветового зрения, но изменения в поле зрения обычно отсутствуют.

При биомикроскопии в переднем отделе глаза признаков воспаления не определяется, однако в единичных случаях на эндотелии роговицы отмечаются мелкие и в небольшом количестве преципитаты, быстро рассасывающиеся под воздействием терапии. В корковых слоях хрусталика обнаруживаются точечные помутнения, а в более позднем периоде - субкапсулярная катаракта. В стекловидном теле выявляются воспалительные клетки (1+ - 4+), как старые пигментированные, так и свежие.

На глазном дне офтальмоскопируются множественные, рассеянные в виде «выстрела дробью», мелкие депигментированные или кремового цвета полиморфные очаги на уровне пигментного эпителия, рассеянные главным образом вокруг диска зрительного нерва и радиально распространяющиеся по направлению к экватору. Необходимо отметить, что фокусы обычно располагаются симметрично в обоих глазах.

В макулярной области имеется кистовидный отек, который определяет степень снижения остроты зрения. На поздних стадиях заболевания количество очагов может увеличиваться, они могут расширяться, сливаться и напоминать географический хориоидит, но в отличие от него не пигментируются, не меняют своего характерного вида, окраску и глубину расположения. В макулярной области на этой стадии нередко появление кистозной дистрофии, «целлофановой макулы», преретинальной мембраны, что приводит к стойкой потере остроты зрения.

Если в процесс вовлекаются ретинальные сосуды, то развивается картина ангиита, которая характеризуется полосами сопровождения, «муфтами» по ходу сосудов, а иногда их частичной окклюзией, чаще в височной части глазного дна. Диски зрительных нервов обычно не изменены или имеется их небольшая гиперемия и стушеванность границ. Иногда выявляется отек диска зрительного нерва.

Электрофизиологические исследования позволяют выявить диффузное поражение сетчатки разной степени.


На флюоресцентной ангиограмме выявляются множественные участки гиперфлюоресценции соответствующие клиническим фокусам. Флюоресценция очагов начинается в ранние фазы и усиливается в поздние. В артериовенозную фазу отмечается экстравазальный выход флюоресцеина из парафовеолярных капилляров и вен сетчатки, а также формируется гиперфлюоресценция в зоне кистовидного отека.

Больная К., 45 лет. Появились жалобы на постепенное снижение остроты зрения сначала одного, а через 2 мес. - второго глаза.

При осмотре острота зрения OD - 0,3+2,0=0,4; OS - 03, не корр. Поле зрения в норме.

При биомикроскопии на эндотелии роговицы единичные преципитаты, точечные помутнения в коре хрусталика, свежие клетки в стекловидном теле (1+).

Глазное дно: диск гиперемирован, границы стушеваны, по ходу ретинальных сосудов полосы сопровождения, в макулярной зоне отек, более выраженный в левом глазу. В перипапиллярной и парамакулярной зонах множественные мелкие округлой формы депигментированные очаги на уровне пигментного эпителия, распространяющиеся на периферию. Изменения симметрично расположены в обоих глазах.

После противовоспалительной терапии (антибиотики, кортикостероиды) отек в макулярной зоне резорбировался, острота зрения повысилась до 1,0 при неизменной картине глазного дна.

За 3 года наблюдений четыре раза отмечались рецидивы, сопровождающиеся понижением остроты зрения за счет усиления отека в макулярной зоне и последующим его восстановлением после инъекций дексазона, при неизменной картине глазного дна.

На ФАГ множественные участки гиперфлюоресценции, соответствующие фокусам. Флюоресценция очагов начинается в ранних фазах и усиливается в поздних. Также определяется экстравазальный выход флюоресцеина из парафовеолярных капилляров и вен сетчатки в артериовенозную фазу.

Крайне редко birdshot-хориоретинопатия сначала проявляется увеитом с витреитом, ретинальным васкулитом и папиллитом, а через 3-7 лет у больных появляются типичные для ретинохориоидопатии «выстрел дробью» полиморфные мелкие депигментированные или кремового цвета фокусы.

При длительном наблюдении отмечаются такие осложнения, как: преретинальный фиброз, ретинальная неоваскуляризация, рецидивирующий гемофтальм, формирование субретинальных неоваскулярных мембран как в юкстапапиллярной, так и макулярной зоне, а также атрофия зрительного нерва, регматогенная отслойка сетчатки.

Birdshot-хориоретинопатию необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями: болезнь Бехчета, синдром Фогта - Коянаги - Харады, саркоидозом, диффузными хориоидитами, периферическим увеитом, интраокулярными опухолями.

Диагностика

Основана на клинических признаках заболевания, а также на обнаружении антигена гистосовместимости HLA-A29.

Лечение

Для лечения применяются кортикостероиды в виде ретробульбарных инъекций. При вовлечении в процесс переднего отрезка кортикостероиды вводятся также и субконъюнктивально.

Л.А. Кацнельсон, В.Э. Танковский
Похожие статьи
показать еще
 
Категории