Раздел медицины:
Торакальная хирургия

Злокачественная миастения. История развития, патогенез

3735 0
Миастения — тяжелое заболевание, которое характеризуется системным поражением преимущественно поперечнополосатой мускулатуры.

Миастения изучается с 1877 г., когда впервые была описана Еrb. В 1895 г. Jolli предложил обозначать это заболевание как myasthenia gravis pseudoparalytica.

Приоритет в установлении связи между патологией вилочковой железы (тимома) и миастенией принадлежит Weigert (1901).

История развития хирургического лечения миастении

В связи с разработкой Sauerbruch в Цюрихе вопроса о связи между гиперплазией вилочковой железы и базедовой болезнью автором впервые была предложена тимэктомия при миастении.

Важнейшим открытием в лечении миастении явилось обнаружение клинической эффективности простигмина, сделанное Walker в 1934 г.

26 мая 1936 г. Blalock впервые произвел тимэктомию для лечения миастении. В 1944 г. автор произвел 20 тимэктомий. В 1945 г. Viets сообщил о 15 тимэктомиях. К 1950 г. в зарубежной литературе появились материалы о 72 тимэктомиях (Eaton u Clagett, 1950), 155 тимэктомиях (Keynes, 1949), 36 тимэктомиях (Viets, 1950).

Изучение отдаленных результатов в сроки более 9—10 лет показало весьма обнадеживающие данные с благоприятным исходом в среднем у 65% оперированных больных. Тимэктомия при миастении получила реальное обоснование.

Впервые в Советском Союзе тимэктомия при миастении была произведена в 1940 г.   Сообщение об  этой  операции сделано

A. М. Дыхно и Е. А. Злотниковой в 1941 г. Спустя почти 20 лет хирургическое лечение миастении получило развитие и дальнейшее распространение в Советском Союзе.

В 1959 г. В. Л. Ваневский сообщил о 2 тимэктомиях, выполненных А. С. Чечулиным. В 1960 г. А. С. Чечулин, В. С. Лобзин и Л.  В. Догель писали о  10 тимэктомиях.  В том же году B. А. Жмур и Л. А. Анохин произвели 9 тимэктомий. В 1961 г. В. Л. Ваневский доложил о результатах 38 тимэктомий. В 1968 г. К. Т. Овнатанян и В. М. Кравец сообщили результаты 37 тимэктомий при этом заболевании.

В 1968 г. С. А. Гаджиев, В. Л. Ваневский, Л. В. Догель и Г. В. Толстов поделились десятилетним опытом тимэктомий у 1163 больных миастенией. В 1968 г. М. И. Кузин сообщил о 230 случаях тимэктомий. В 1968 г. М. А. Лущицкий доложил о результатах 62 тимэктомий при миастении. Д. Ф. Скрипниченко в 1968 г. опубликовал данные о 50 тимэктомиях при этой патологии. Таким образом, тимэктомия в лечении больных миастенией получает значительное распространение в Советском Союзе (Ленинград, Москва, Донецк, Киев).

Патогенез миастении

Патогенез миастении весьма сложный и многие вопросы, связанные с раскрытием механизмов двигательных нарушений, остаются невыясненными. Исследовательская работа, проведенная по изучению миастенических расстройств, позволила получить новые факты и опровергнуть устаревшие представления о патофизиологических механизмах миастении. К изучению расстройств функций по миастеническому типу все шире и шире привлекаются биологи, физиологи, фармакологи, невропатологи, хирурги, патологи и медики всех специальностей.

То, что при миастении расстройства касаются самой универсальной и решающей в жизни и деятельности человека функции — двигательной функции, по мнению Н. И. Гращенкова (1965), делает эту проблему «проблемой № 1».

Центральным звеном, имеющим самое существенное значение при миастении, является мионевральная связь, через которую реализуется передача возбуждения с нерва на мышцы. По современным воззрениям, этот уровень определяет ту специфику нарушений, которая непосредственно определяет миастенический тип блока. Исключительная анатомо-физиологическая сложность синапса в совокупности с биохимическими процессами, происходящими в нем, составляет область, на изучение которой направлены усилия исследователей.


Вопросы мионевральной передачи при миастении требуют своего дальнейшего изучения. Помимо нарушения парасимпатической системы, о чем свидетельствует высокий феномен связывания и низкие цифры освобождения ацетилхолина у больных миастенией, при данной патологии нарушается функция симпатической нервной системы.

Э. Ш. Матлина (1965) обнаружила при миастении понижение содержания адреналиноподобных веществ в крови. Все эти гуморальные сдвиги свидетельствуют об общем гипотоническом состоянии вегетативной нервной системы у больных с расстройствами двигательных функций по миастеническому типу.

Широкое внедрение тимэктомии в арсенал лечебных мероприятий при миастении и эффективность этой операции у 66—69% больных поставило вопрос о физиологической роли вилочковой железы для нормального функционирования произвольной мускулатуры (Н. И. Грашенков, 1965). Между тем, остается неясным механизм связи гиперфункции вилочковой железы с нарушениями двигательной функции на периферическом уровне.

В последние годы выяснилось огромное значение вилочковой железы в процессах аутоиммуногенеза. С. С. Мутин и Я. А. Сигидин (1966) приходят к обобщающему положению о ведущем значении тимуса в иммунных реакциях. Burnet (1964) высказал предположение, что вилочковая железа представляет тот орган, в котором возникают «запрещенные клоны» клеток, иммунологически активных к определенным системам организма (аутоагрессия). К числу таких заболеваний, в первую очередь, относится миастения. Strauss (цит. по С. С. Мутину, 1966) характеризует миастению как системное аутоиммунное поражение мышечной системы.

Обнаружение лимфоидных фолликулов с герментативными центрами в вилочковой железе является характерной чертой патогистологическои структуры этого органа при миастении (К. А. Горнак и сотр., 1965; Я. А. Рапопорт и сотр., 1965, и др.).

Находясь в центре органопатологии миастении, вилочковая железа связана с другими системами и, в первую очередь, с корой надпочечников (Э. 3. Юсфина, 1965, и др.). Выброс кортикостероидов в крови вызывает массивный лимфолиз, обеднение ткани вилочковой железы лимфоидными элементами. По Э. 3. Юсфиной, лимфоциты являются ингибиторами пролиферации эпителия вилочковой железы. Временное освобождение железы от лимфоцитов приводит к активизации эпителия, развитию телец Гассаля. При миастении происходит нарушение по типу лимфо-эпителиальной диссоциации. Таким образом, возникают научные предпосылки рассматривать миастению как болезнь адаптации (Э. 3. Юсфина, 1965). К этому выводу приходят В. А. Жмур и Л. А. Анохин (1960).

Большое значение в патогенезе миастении придается нарушению функций диэнцефальных структур головного мозга и эндокринной системы. Эти данные свидетельствуют о наличии экстратимических факторов в патогенезе миастении, изучение которых имеет практическое значение.

В целом, несмотря на новые факты и теоретические положения, патогенез миастении требует дальнейшего изучения. Важное значение имеет выяснение связи центральных нарушений с периферическим уровнем.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец
Похожие статьи
показать еще
 
Категории