Раздел медицины:
Торакальная хирургия

Нейрогенные опухоли средостения. Нейринома, нейрофиброма и нейрогенная саркома

8991 0
Нейринома — зрелая опухоль, развивающаяся из шванновских клеток оболочек нервов (леммоцитов). В литературе нейринома известна под названием нейрилеммомы, шванномы, глиомы и т. д. Макроскопически нейринома чаще всего представлена изолированным узлом средней плотности, покрытым капсулой; иногда опухоль весит больше 2 кг (Daniel и др., 1960). На разрезе желтоватого цвета, участками слизевидна.

Гистологически: основу нейрином составляют пучково расположенные фасцикулярно-ядерные образования, состоящие из синцития протоплазматических структур, содержащие шванновские ядра. Обычно в нейриномах доминируют структуры лентовидного и пучкового расположения продолговатых, полярно лежащих ядер, образующих параллельные линии наподобие частокола («тельца Verocay»), Отмечается полиморфизм клеточных элементов, симулирующий злокачественный рост (Foot, 1940). Морфология нейрином настолько разнообразна и полиморфна, что это дало основание Orzechowski и Novicki (I912) назвать структуру их «хамелеоноподобной».

По сводной статистике (данные 45 авторов), собранной Ва-riety и Coury (1958), на 3033 опухолей средостения нейрогенных опухолей было 520 (19,55%) —доброкачественных 455 (87,5%) и злокачественных 65 (12,5%). Среди них нейриномы составляют наибольшее, если не исключительное, число — 87,5%.

Мы наблюдали нейриномы у 20 (37,7%) из 53 больных с нейрогенными опухолями средостения. Количество женщин и мужчин было одинаково. Возраст больных 17—60 лет. У 4 больных заболевание протекало бессимптомно. Озлокачествление имело место в одном случае. Все нейриномы локализовались в заднем средостении, одна из них по типу «песочных часов» проявлялась парезом нижних конечностей и расстройством функции тазовых органов.

Больная К., 50 лет, поступила в клинику 5/Х 1965 г. В 1958 г. при профилактическом осмотре рентгенологически была обнаружена опухоль заднего средостения.
Жалоб не предъявляет. Общее состояние удовлетворительное. Клинически — патологических изменений со стороны внутренних органов не выявлено. При многоосевой рентгеноскопии и на рентгенограмме в правом реберно-позвоночном углу, на уровне V, VI, VII позвонков обнаружено овальной формы затемнение размером 9X7 см, с четким наружным контуром. Тень интенсивная, гомогенная, не смещается при дыхании (рис. 57).
При рентгенологическом исследовании на фоне диагностического пневмоторакса правое легкое поджато к корню на 1/3 своего объема. Патологическая тень не изменила своей формы и положения, расположена в заднем средостении. Диагноз: доброкачественная нейрогенная опухоль заднего средостения.
20/Х 1965 г. произведена операция — удаление опухоли размером 9X7 см.
Гистологически: нейринома с крупными очагами превращения ксантоматозных клеток. Выздоровление.


Макропрепарат нейриномы средостения той же больной. Размеры опухоли  9x7 см
Макропрепарат нейриномы средостения той же больной. Размеры опухоли 9x7 см

Нейрофиброма (синонимы: фибромиксома, фибронейрома и др.) — зрелая опухоль из клеток оболочек нервов. Удлиненные клетки, лентовидно и пучково расположенные, переплетаются между собой в разных направлениях с различным количеством коллагеновой или миксоматозной межклеточной субстанции. Иногда клетки как бы сдавлены между пучками волокон.

Нередко возникают большие трудности при дифференциальной диагностике нейрофибром с нейриномами и нейросаркомами. Макроскопически нейрофиброма плотно-эластической консистенции, дольчато-узловатая, покрыта четко отграниченной капсулой, но нередко последняя отсутствует. На разрезе опухоль серая, блестящая. Размеры ее от 3—4 до 40 см. Вес от 5 г до 1 кг. Е. А. Зинихина (1964) наблюдала больного, у которого вес удаленной медиастинальной нейрофибромы достиг 1800 г.

Нейрофибромы, по данным некоторых авторов (Geschickter, 1935; Kent и др., 1944), встречаются значительно чаще, чем нейриномы. Нейрофибромы чаще наблюдаются у взрослых. Пол существенного значения не имеет В отличие от нейрином нейрофибромы значительно реже рецидивируют, а также более склонны к озлокачествлению (у 13% больных — по данным Godwin, 1950).

Нейрофибромы у большинства больных протекают бессимптомно. Иногда они сдавливают органы средостения, особенно при локализации в переднем средостении. Мы наблюдали 12 больных с нейрофибромами средостения: 7 женщин и 5 мужчин в возрасте 14—56 лет. У 2 больных опухоль находилась в передне-верхнем средостении. У 1 больного она сдавливала возвратный нерв, в связи с чем отмечался осиплый голос; 3 больных жалоб не предъявляли, у 8 имела место слабовыраженная клиническая симптоматика, в том числе и у больного М., 40 лет, у которого рентгенологически определялась огромных размеров патологическая тень, занимающая большую часть левого гемиторакса; во время операции из заднего средостения удалена опухоль весом 1127 г. Возможны сочетания медиастинальной нейрофибромы с той или иной патологией внутренних органов.

Больной X., 36 лет, поступил в клинику 1 /III 1961 г. с диагнозом: опухоль левого легкого и камень левой почки.
Жалобы на ноющие боли в левом надплечье, иногда приступообразные боли в левой поясничной области. Заболел 10 лет назад, когда был диагностирован очаговый туберкулез верхушки левого легкого, по поводу чего в течение 5 лет получал специфическое лечение, а также лечебный пневмоторакс. В дальнейшем работал слесарем в шахте.
При обследовании в клинике общее состояние больного удовлетворительное. В левой почке на рентгенограммах определялась тень конкремента размером 2X1,5 см. В анализах крови и мочи патологических элементов не найдено. При многоосевой рентгеноскопии, рентгенографии и на томограммах в задне-верхнем средостении слева на уровне I, II и III грудных позвонков определяется овальной формы гомогенная, интенсивная патологическая тень размером 7X5 см, плотно прилежащая к реберно-позвоночной борозде, не меняющая своей формы и положения при форсированном дыхании. Диагноз: нейрогенная опухоль задне-верхнего средостения.

Во время операции 24/111 1961 г. опухоль удалена, а также произведена атипичная резекция уплотненного 2-го сегмента левого легкого.
Гистологическое заключение — нейрофиброма, пневмокониоз.
Выздоровление. Выписан домой. Через год после операции участились приступы почечной колики. В связи с этим удален камень из левой почки. При контрольном обследовании в августе 1966 г.— практически здоров.


 Томограмма органов грудной полости больного X
Томограмма органов грудной полости больного X.

Нейрогенная саркома (синонимы: фибросаркома, нейрофибросаркома, злокачественная нейринома и др.) — злокачественное образование, развивающееся из оболочек нервов. Макроскопически эти опухоли сходны с нейрофибромами, инкапсулированы или хорошо отграничены. Ткань на разрезе однородная, беловатого цвета, иногда с кровоизлиянием. Макроскопически опухоль состоит из пучков расположенных удлиненных клеток с вытянутыми ядрами, отличающимися выраженным полиморфизмом и содержащими митозы.

В зависимости от соотношения между количественным и качественным составом клеток и волокон различают 4 степени зрелости нейрогенных сарком. Чем в большей степени преобладает клеточный состав над волокнистыми структурами, тем опухоль более злокачественная. В таких случаях наблюдается прогрессивный инфильтрирующий рост опухоли с прорастанием и метастазами в окружающие органы. Быстро развивается кавасиндром, после чего наступает смерть больных.

Частота медиастинальных нейросарком в литературе освещена недостаточно, так как специальной статистики нет. Ringertz и Lidholm (1956) из 38 нейрином и нейрофибром наблюдали 4 нейрогенные саркомы, Morrison (1958) —из 51 нейрином и нейрофибром — 5 нейрогенных сарком; Э. В. Гольберт и Г. А. Лавникова — из 31 нейриномы и нейрофибромы — 3 нейросаркомы. Принято считать, что нейрогенные саркомы несколько чаще встречаются у мужчин в возрасте 20—40 лет.

Мы из 32 нейрином и нейрофибром отмечали 4 нейрогенных саркомы у 3 женщин и 1 мужчины. Возраст больных колебался от 22 до 39 лет. У 2 больных опухоль локализовалась в переднем средостении, причем у 1 из них она занимала двустороннее положение, выполняя большую часть обеих плевральных полостей. У 1 больного опухоль находилась в капсуле и довольно легко была удалена во время операции. У 3 больных нейрогенная саркома была крайней степени злокачественности, с инфильтративным ростом и поражением окружающих органов и тканей. Естественно, удалить такие опухоли не представилось возможным и больные умерли в ближайшие дни после операции.

Больная Э., 44 лет, поступила в клинику 4/VI 1963 г. с диагнозом: киста переднего средостения. Жалоб не предъявляет. Год назад во время очередного профилактического осмотра рентгенологически выявлена патологическая тень в правой половине грудной клетки. В то время от дальнейшего обследования больная отказалась, продолжала работать акушеркой.
Общее состояние удовлетворительное. Патологических изменений со стороны внутренних органов не выявлено. При обзорном рентгенологическом исследовании справа от III до V ребра, примыкая к срединной тени, определяется овальной формы однородное, с четкими контурами образование размером 8Х Х4 см. С дифференциально-диагностической целью произведена пневмомедиа-стинография: патологическая тень хорошо окаймляется газом.
Учитывая клинико-рентгенологические особенности патологического образования, локализованного в передне-нижнем средостении, до операции был поставлен диагноз: дермоидная киста средостения. Во время операции 11/IV 1963 г. из передне-нижнего средостения удалена плотно-эластической консистенции опухоль, размером 8X5 см, покрытая тонкой капсулой, на разрезе с желтоватым оттенком.
Гистологически: богатая клетками опухоль, почти без волокнистых структур. Клетки тесно расположенные, крайне полиморфные с резко гиперхромными ядрами и обилием митозов. Очень много уродливых гигантских клеток с многолопастными ядрами. Клетки складываются в едва намечающиеся пучки, но в некоторых участках опухоли отчетливо видно различное направление пучков. Строма опухоли бедна сосудами. Встречаются мелкие участки некроза.
Заключение: полиморфноклеточная нейрогенная саркома. Выздоровление. При контрольном обследовании спустя 6 лет после операции патологических изменений в организме не выявлено, продолжает работать по своей специальности.


Макропрепарат нейрогенной саркомы больной Э
Макропрепарат нейрогенной саркомы больной Э.

В настоящем в связи с прогрессом грудной хирургии значительно упростилась оперативная техника удаления нейрогенных опухолей. В связи с этим мы, как и целый ряд других авторов, настоятельно рекомендуем раннее оперативное вмешательство.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец
Похожие статьи
показать еще
 
Категории