Раздел медицины:
Торакальная хирургия

Нейрогенные опухоли средостения. Ганглионейрома

7553 0
Большинство исследователей отмечают, что нейрогенные опухоли относятся к наиболее частым новообразованиям средостения и составляют 15—30% по отношению к общему числу медиастинальных опухолей и кист.

У 52 (23,1%) из 225 оперированных больных по поводу опухолей и кист средостения мы наблюдали нейрогенные опухоли. Таким образом, они занимают второе место по частоте среди других медиастинальных новообразований.

Чаще всего нейрогенные опухоли исходят из симпатического ствола и межреберных нервов. По данным Desaive и Dumont (1949), в 93,4% случаев внутригрудные нейрогенные опухоли исходят из грудной части пограничного симпатического ствола, располагаясь в реберно-позвоночном углу. Исключительно редко нейрогенные опухоли исходят из грудного отдела блуждающего, возвратного, диафрагмального нервов, оболочек спинного мозга и других нервных образований, а также, по мнению В. Р. Брайцева (1960), из «излишков ганглиозной массы».

Согласно публикациям Ringertz и Lidholm (1956), Bariety и Coury (1958), в 88—98% случаев нейрогенные опухоли локализуются в заднем средостении и лишь в 2—3% — в переднем средостении.

По данным Santy с соавт. (1954), большинство нейрогенных опухолей переднего средостения являются злокачественными. У 46 из 53 больных, наблюдавшихся в нашей клинике, нейрогенные опухоли располагались в заднем средостении, у 7 — в переднем, причем у 4 из них они были злокачественными. Около 80% нейрогенных опухолей располагаются в верхнем отделе реберно-позвоночного угла (Б. Я. Лукьянченко, 1958; В. Р. Брайцев, 1960, и др.). Однако А. А. Полянцев (1962) чаще наблюдал подобную патологию в нижних отделах средостения. По нашим данным, у 39 больных опухоль локализовалась в верхнем средостении, у 14 — в нижнем.

По данным Santy с соавт. (1954), 73% нейрогенных опухолей локализуются справа от позвоночника. У 30 наблюдаемых нами больных опухоль располагалась справа, у 21 — слева, у 2 они были огромных размеров (нейросаркома и симпатобластома) и выполняли обе плевральные полости.

Двустороннее размещение нейрогенных опухолей встречается чрезвычайно редко (В. Р. Брайцев, 1960; В. Н. Гольдберг, 1960; Cesanelli, 1948, и др.). По данным Ringertz и Zidholm (1956), 20% нейрогенных опухолей распространялось в межпозвоночное отверстие. К. И. Пеньковой (1965) описал 23 собственных наблюдения нейрогенных опухолей медиастинально-позвоночной локализации. По нашим данным, лишь у 1 больной имела место нейринома в виде «песочных часов».

Чаще всего нейрогенные медиастинальные опухоли встречаются у женщин: у 70% — по данным Bariety и Coury (1958), у 60% — по данным Ringertz и Lidholm (1956), у 55% — по нашим данным.

Основной составной частью нейрогенных опухолей являются нервные и коллагеновые волокна, клетки Шванна, остатки миелиновой оболочки, нервные клетки. Эти опухоли отличаются большим многообразием гистологической картины. При микроскопическом исследовании обнаруживаются различные сочетания и переходы от дифференцированных клеток к недифференцированным. Опухоли с преобладанием малодифференцированных клеток и содержащие небольшое количество фиброзных волокон обычно встречаются у детей и являются, как правило, злокачественными. Опухоли, состоящие из дифференцированных клеток и коллагеновых волокон, чаще бывают у взрослых и менее склонны к малигнизации.

Опубликованы различные классификации нейрогенных опухолей средостения (Б. К. Осипов, 1953; В. Ф. Михале, 1954; Е. В. Потемкина, 1958; Andrus, 1937, и др.). Более совершенную классификацию представили Э. В. Гольберт и Г. А. Лавникова (1965). Авторы этой классификации делят нейрогенные опухоли в основном на 2 большие группы. Первая группа — опухоли, исходящие из собственно нервной ткани—нервных клеток и нервных волокон: а) симпатогониомы; б) ганглионейромы; в) феохромоцитомы; г) хемодектомы. В средостении эта группа опухолей развивается почти исключительно из элементов симпатической нервной системы. Вторая группа — опухоли, исходящие из оболочек нервов: а) невриномы; б) нейрофибромы; в) нейрогенные саркомы.

По клиническому течению больных с нейрогенными медиастинальными образованиями можно разделить на 4 группы.

К первой группе следует отнести больных, у которых на первый план выступает неврологическая симптоматика (боль, глазные расстройства, нарушение потоотделения и дермографизма) или же более глубокие неврологические изменения, сопровождающиеся парезами и нарушением чувствительности в нижних конечностях, а также расстройством функций тазовых органов.

Наиболее постоянным симптомом нейрогенных опухолей является боль в спине или груди, иррадиирующая по ходу межреберных нервов или нервных стволов плечевого сплетения. По данным Herlitzka и Gale (1958), боли были у 40% больных с нейрогенными опухолями средостения. Боли той или иной интенсивности и локализации имели место у 33 наблюдаемых нами больных. Симптом Горнера у больных этой группы наблюдали Blades (1949), Ringertz и Lindholm (1956) и др. Описаны случаи сдавления доброкачественными нейрогенными опухолями возвратного нерва (Harrington, 1935).

При опухолях в виде «песочных часов» вследствие сдавления спинного мозга развиваются парезы и параличи нижних конечностей, расстройство чувствительности, нарушение сухожильных рефлексов и функции тазовых органов. Мы наблюдали подобную клиническую картину у одной больной, однако после ламинэктомии и удаления внутрипозвоночного участка невриномы патологическая неврологическая симптоматика ликвидировалась. Кроме того, у 4 больных отметилось обильное потоотделение, головные боли, раздражительность, астенические явления.

Во второй группе симптомы развивались в результате сдавления опухолью жизненно важных органов грудной полости.

У 25 больных наблюдалась одышка и сухой кашель в связи со сдавленней опухолью воздухоносных путей или легочной паренхимы. 7 больных жаловались на постоянные колющие боли в области сердца, связанные с механическим действием нейрогенной опухоли. У 1 больного опухоль сдавливала пищевод, что сопровождалось дисфагией. Сдавление нейрогенными опухолями: крупных медиастинальных вен встречается редко, однако мы наблюдали его у 6 больных как на основании клинических симптомов, так и с помощью вазографических данных.

В третью группу объединены симптомы, характеризующие общее состояние больного и связанные или с интоксикацией организма самой опухолью (особенно злокачественной), или с функциональными нарушениями центральной нервной системы. У 23 больных мы отмечали слабость, утомляемость, потерю в весе, исхудание, субфебрильную температуру, плохой сон и головные боли.

В четвертую группу мы отнесли больных с бессимптомным течением. Заболевание у них выявлялось случайно, чаще всего во время профилактических рентгенологических осмотров.

Бессимптомное течение нейрогенных медиастинальных опухолей Ringertz и Lidholm (1956) наблюдали у 36 из 59 больных, Santy с соавт. (1954) — у 21 из 48 больных, по нашим данным — у 13 из 53. Carey с соавт. (1960) на основании своих многочисленных наблюдений считают, что доброкачественные нейрогенные опухоли всегда протекают бессимптомно. Сколиоз позвоночника на почве нейрогенных опухолей наблюдали В. Я. Лукьянченко (1958), В. Н. Гольдберг (1960) и др. Подобную патологию мы наблюдали у 1 больного.

Согласно данным литературы, у 76—86 больных нейрогенные опухоли развиваются на фоне общего нейрофиброматоза Реклингаузена. В средостении обычно развиваются нейрофибромы (Ernst, 1938). Kent (1944) и Blades (1949) описали при этом, заболевании нейрофибросаркому, Santy (1954) — нейриному средостения. Мы оперировали 1 больного с множеством мелких подкожных опухолевых узлов, оказавшихся невриномами, и разной величины новообразованиями в заднем средостении—ганглионейромами.

Нейрогенные опухоли средостения, по данным различных авторов (Б. В. Петровский, 1960; Kent, 1944; Blades, l949; Ackerman, 1951, и др.), подвержены малигнизации в 10—37%. У 8 (15,4%) из 53 наблюдаемых нами больных нейрогенные опухоли оказались злокачественными (нейрогенные саркомы — у 4 больных, гангионейробластомы — у 2, симптобластома — у 1 и незрелая хемодектома у 1 больного). При малигнизации опухоли отмечаются усиление болей, нарастание слабости, исхудание, прогрессирующее сдавление органов средостения и плевральные выпоты.

Основным методом прижизненного распознавания внутригрудных нейрогенных опухолей является рентгенологический. Для рентгенологической картины нейрогенных опухолей пограничного симпатического ствола характерно, по данным большинства авторов (Б. Я. Лукьянченко, 1958; Ш. Мирганиев, 1961; А. П. Колесов с соавт., 1968; Lenk, 1929; Flavell, 1952, и др.), наличие паравертебрально расположенной полуовальной или полуокруглой формы тени с четкими гладкими контурами, примыкающей к позвоночнику и не отделяющейся от него при полипозиционном исследовании.


Внутригрудные нейрогенные опухоли средостения, как правило, одиночные. В рентгеновском изображении чаще всего они обусловливают однородную тень. В редких случаях эти опухоли обызвествляются (Б. К. Осипов, 1960; Bucalossi с соавт., 1959; Gremmel с соавт.,  1960; наши наблюдения).

Весьма важным рентгенологическим признаком нейрогенных опухолей средостения являются деформации и узуры боковых поверхностей тел позвонков, поперечных отростков, реберных дуг, а также расширение межпозвоночных отверстий и межреберных промежутков. Особенно отчетливо эти изменения выявляются на суперэкспонированных рентгенограммах.

У 24 больных с нейрогенными опухолями мы применили пневмомедиастинографию, дополненную томографией. Следует отметить, что несмотря на достаточное количество газа в средостении в связи с интимным сращением опухоли с медиастинальной плеврой патологическая тень весьма редко окаймляется газом по латеральному ее контуру, что в значительной степени снижает диагностическую ценность данного метода при нейрогенных опухолях средостения. В этом отношении большее значение имеет рентгенологическое исследование на фоне искусственного пневмоторакса и особенно на фоне так называемого большого пневмоторакса, когда одномоментно в плевральную полость инсуффлируют 2000—3000 и даже до 4000 см3 кислорода.

При этом полностью коллабируется легкое (при отсутствии внутриплевральных сращений), смещаются органы средостения в противоположную сторону, а патологическая тень, представляющая собой плотную, фиксированную к реберно-позвоночному углу опухоль, освобождается от дополнительного легочного рисунка, не меняя своей формы и положения. Этот вид исследования, как правило, дает возможность точно судить о локализации патологического процесса, а также с большей вероятностью предсказать морфологию данного заболевания.

У 22 из 24 больных, которым мы с диагностической целью применили искусственный пневмоторакс, довольно четко была решена диагностическая задача и лишь у 2 больных газ в плевральную полость не проник (во время операции был выявлен выраженный спаечный процесс). У 3 больных с нейрогенными опухолями переднего средостения мы с успехом применили пневмоперикардиографию с томографией. Для исключения распространения патологического процесса на трахеобронхиальные пути, пищевод мы использовали бронхоскопию и контрастное исследование пищевода. У 4 из 7 больных благодаря примененной верхней флебокаваграфии (4) и чрескостной азиго-гемиазигографии (3) было выявлено сдавление и прорастание опухоли в крупные вены средостения.

С целью изучения расстройства центрального лимфооттока у 2 больных с нейрогенными медиастинальными образованиями, локализующимися слева, мы применили контрастное исследование лимфатического грудного протока. Причем для более углубленного изучения как центрального лимфооттока, так и системы верхней полой вены мы у ряда больных одномоментно выполняли верхнюю флебокаваграфию и прямую лимфографию грудного протока. На основании только рентгенологической картины почти невозможно определить разновидность нейрогенной медиастинальной опухоли. Эту задачу можно решить при комплексном клинико-рентгенологическом и гистологическом исследовании патологического процесса.

Злокачественные нейрогенные опухоли на первых этапах развития имеют те же рентгенологические признаки, что и доброкачественные. Быстрое увеличение тени, появление нечетких границ, полицикличность контуров, инфильтрация опухолью окружающих тканей и органов являются признаками далеко зашедшего злокачественного процесса, когда оперативное вмешательство оказывается уже безуспешным. В связи с этим почти все авторы отказались от рентгенологического наблюдения и выжидания, рекомендуя раннее оперативное вмешательство. В этом вопросе следует придерживаться точки зрения А. Н. Бакулева (1954): «...неврогенную опухоль средостения безопаснее радикально удалить, чем ее оставить».

Отдельные виды нейрогенных опухолей имеют свои особенности, поэтому мы считаем необходимым дать им краткую характеристику. К опухолям, исходящим из собственно нервной ткани (клеток и волокон), относятся ганглионейромы, симпатогониомы, ганглионейробластомы, хемодектомы и феохромоцитомы.

Ганглионейрома представляет собой доброкачественную зрелую опухоль, состоящую из элементов нервных ганглиев: ганглиозных клеток, нервных волокон и клеток глии. Исходят эти опухоли из пограничного симпатического ствола, межпозвоночных узлов, симпатических волокон межреберных нервов. Располагаются они в реберно-позвоночной борозде под плеврой и очень редко в переднем средостении.

Ганглионейрому грудного симпатического ствола впервые описал Loretz в 1870 г. К 1951 г. Ringertz и Lidholm (1956) нашли в мировой литературе описание 90 наблюдений ганглионейром средостения. По данным В. И. Маслова (1961), среди нейрогенных опухолей средостения ганглионейромы встречаются в 25—40%. А. П. Колесов с соавт. (1967) отмечали 52 (14,5%) нейрогенных опухоли (из 357 морфологически изученных медиастинальных новообразований). Среди них было 18 (34,6%) ганглионейром.

Мы прооперировали 12 больных с ганглионейромами средостения, что составляет 22,6% всех нейрогенных медиастинальных опухолей.

Обычно ганглионейрома округлой формы, реже продолговатая, плотно-эластической консистенции, на широкой ножке, в капсуле. На разрезе эти опухоли серого или желто-серого цвета, мало васкуляризованы. Растут медленно и не дают метастазов.

По данным Б. В. Петровского (1960), ганглионейромы бывают от 1—2 до 25—40 см в диаметре, весом до 6 кг. Мы оперировали 19-летнего больного с ганглионейромой заднего средостения, которого в местной больнице наблюдали в течение 13 лет, и заметного увеличения опухоли в течение этого времени не наступило.

Злокачественное перерождение ганглионейром встречается, но данным Santy с соавт. (1954), в 30% случаев. Иногда клиническая симптоматика их бывает резко выраженной и напоминает злокачественную опухоль.

Больная А., 32 лет, поступила в клинику 18/111 1959 г.
В 1951 г. при профилактической рентгеноскопии была обнаружена патологическая тень в области задне-верхнего средостения справа. С 1954 г. появились ноющие боли в грудной клетке, одышка при физической нагрузке. С 1956 г. боли резко усилились и возникла припухлость в суставах рук и ног, боль в позвоночнике. В течение 3 лет больная находилась в тяжелом состоянии, была «прикована» к постели из-за резкой болезненности в суставах рук и ног.
При клинико-рентгено-лабораторном обследовании диагностирована ганглионейрома задне-верхнего средостения справа, осложненная тяжелой остеоартропатией (клинически — припухлость, резкая болезненность и значительное ограничение движений в суставах, рентгенологически — остеопороз кистей и стоп), выраженной анемией (эритроцитов — 2 840 000, гемоглобина 45%, цветной показатель — 0,75) и ускоренной РОЭ — до 71 мм в час. Температура тела 37,8 — 38,4 °.
Учитывая общее состояние больной с преобладанием тяжелейшего «ревматоидного артрита» и анемии, в течение 3 месяцев производилась энергичная предоперационная подготовка: больная получала бутадион и АКТГ, переливание консервированной крови. Несмотря на предоперационную терапию состояние не улучшилось.
30/VI 1959 г. произведена операция, при которой в задне-верхнем средостении справа обнаружена опухоль размером 16Х10Х6 см, прилегающая вплотную к телам позвонков, к шейкам и головкам ребер. Опухоль удалена. Медиастинальная плевра ушита редкими швами. Удаленная опухоль грушевидной формы, дольчатая, покрытая тонкой прочной капсулой. На разрезе ткань желто-серого цвета, однородная. Гистологическое заключение — ганглионейрома.
Послеоперационное течение гладкое. Выздоровление.


Maкропрепарат ганглионейромы задне-верхнего средостения той же больной
 Maкропрепарат ганглионейромы задне-верхнего средостения той же больной

Интересно отметить, что буквально со 2-го дня после операции больная отметила значительное уменьшение болей в суставах. В дальнейшем заметно уменьшилась припухлость в области суставов. На 5-й день больная начала ходить. При изучении отдаленных результатов спустя 10 лет после операции установлено, что она совершенно здорова, работоспособность восстановилась полностью. В литературе мы не нашли подобного сочетания доброкачественной ганглионейромы средостения с тяжелой остеоартропатией, закончившейся полным выздоровлением после оперативного удаления опухоли.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец
Похожие статьи
показать еще
 
Категории