Раздел медицины:
Торакальная хирургия

Нейрогенные опухоли средостения. Ганглионейробластома

4914 0
Ганглионейробластома по зрелости занимает промежуточное положение между симпатогониомой и ганглионейромой. Клиническая картина зависит от преобладания в опухоли зрелых (ганглиозных) или незрелых (нейробластов) клеток. Ганглионейробластомы наблюдаются в более молодом возрасте по сравнению с ганглионейромами (Willis, 1953). У 2 (в возрасте 15 и 39 лет) из 53 больных с нейрогенными опухолями средостения мы обнаружили ганглионейробластомы.

Больная С, 15 лет, поступила в клинику 18/III 1962 г. с диагнозом: бластома правого легкого, осложненная плевритом. Жалобы на постоянные ноющие боли в правой половине грудной клетки и правом плечевом суставе, повышенную потливость, выраженную слабость, сухой кашель, одышку при ходьбе.
Считает себя больной около Г месяца, когда появилась субфебрильная температура и отмеченные выше жалобы. Общее состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. Периферические лимфоузлы не увеличены. По передней поверхности верхних отделов правой половины грудной клетки определяются обильно развитые расширенные подкожные вены. Слева дыхание везикулярное, справа — в верхних отделах — бронхиальное, ниже V ребра — не прослушивается, а перкуторно выявлена тупость. Эритроцитов 3 310 000, гемоглобина 68%, РОЭ — 55 мм в час. В моче патологических элементов не выявлено. Общее количество белка 6,98 г%. При исследовании внешнего дыхания выявлено значительное снижение легочной вентиляции.
На ЭКГ — отклонение от электрической оси сердца вправо.
Рентгенологически справа от верхушки до IV ребра определяется округлое интенсивное с четко выпуклой нижней границей тенеобразование, не отводящееся от средостения. С V ребра до купола диафрагмы имеется интенсивное однородное затемнение за счет жидкости в плевральной полости. На томограммах изменений со стороны трахеобронхиального дерева и позвоночника не выявлено. Из правой плевральной полости аспирировано 1100 мл геморрагической жидкости.
Диагноз: озлокачествленная нейрогенная опухоль задне-верхнего средостения справа, осложненная геморрагическим плевритом.
29/1II 1962 г. произведена операция — удаление опухоли задне-верхнего средостения. При патогистологическом исследовании выявлено, что клеточные элементы преобладают в опухоли и располагаются в виде цепочек, гнезд или тяжей пучками волокон. Клеточный состав опухоли разнообразен: встречаются лимфоцитоподобные мелкие клетки с темными ядрами (сампатогонии), многоядерные симпатобластомы со светлыми ядрами, мелкие ганглиозные клетки. Очень много фигур митозов. Клетки располагаются в густой фибриллярной сети. Сосудов в опухоли мало. Встречаются обширные участки некроза. Заключение: ганглионейробластома.
Послеоперационное течение гладкое. 17/IV 1962 г. выписана. В июне—августе 1962 г. получила курс рентгенотерапии на область верхнего средостения. Самочувствие и общее состояние больной оставалось вполне удовлетворительным. При контрольном рентгенологическом исследовании 30/IX 1962 г. на месте удаленной опухоли средостения выявлена патологическая тень диаметром до 6 см. Диагностирован рецидив ганглионейробластомы. Больной назначен курс тиоТЭФа по схеме.
Общее состояние больной оставалось удовлетворительным, однако патологическая тень в средостении прогрессивно увеличивалась, в связи с чем в феврале 1963 г. она поступила в Московский институт сердечно-сосудистой хирургии, где произведена пробная переднебоковая торакотом.ия справа и биопсия опухоли. Во время операции была выявлена больших размеров опухоль, прорастающая в корень легкого и перикард.
Больная признана ияоперабельной. Из-за выраженных болей в правом плечевом поясе вынуждена была принимать в течение суток до 9—12 мл 1% раствора пантопона или морфина в инъекциях. В крайне тяжелом состоянии, с выраженными отеками и анемией в мае 1963 г. доставлена в нашу клинику. Начато энергичное лечение эндоксаном и циклофосфаном. Спустя 1/2 месяца от начала химиотерапии в удовлетворительном состоянии выписана домой. При этом параллельно клиническому улучшению выявлено рентгенологически полное рассасывание опухоли, ранее занимавшей всю правую поло вину грудной полости.
В дальнейшем больная получила еще несколько курсов химиотерапии (эндоксан, циклофосфан, круцин). До настоящего времени жалоб не предъявляет, практически здорова. Рентгенологически: патологических теней в грудной полости не определяется. В анализах крови отклонений от нормы нет.


Микрофото ганглионейробластомы средостения той же больной. Окраска гематоксилин-эозином. Ок. 6,3, об. 6,3
Микрофото ганглионейробластомы средостения той же больной. Окраска гематоксилин-эозином. Ок. 6,3, об. 6,3

Данное наблюдение свидетельствует о чувствительности ганглионейробластомы средостения к химиотерапии.

Симпатогониома
, в отличие от ганглионейромы, состоит из незрелых эмбриональных, лимфоцитоподобных, мало-дифференцированных клеток, определяемых отдельными авторами по-разному, в результате чего до настоящего времени сохранилось большое число синонимов опухоли: невробластома, неврицитома, симпатикобластома, ганглиосимпатобластома и др.

Как зрелая ганглионейрома, так и незрелая (симпатогониома и ганглионеиробластома) развиваются в результате нарушения формообразовательных процессов на ранних этапах развития симпатической нервной системы. В отечественной литературе нам удалось найти всего лишь 3 наблюдения медиастинальных симпатогониом у взрослых (Е. В. Потемкина, 1958; М. П. Чижов, 1958; 3. В. Гольберт, Г. А. Лавникова, 1965). Sailer (1943) сообщил о симпатогониоме переднего средостения у женщины 65 лет.


Феохромоцитомы имеют много синонимов: опухоль хромаффинных клеток, хромаффинома, функционально активная параганглиома и т. д.

Медиастинальные феохромоцитомы встречаются чрезвычайно редко. К 1961 г. описано лишь 13 случаев заболевания (Green, Basset, 1961). О злокачественной внутригрудной феохромобластоме имеется лишь одно сообщение (Bjork, 1959). Опухоли, как правило, встречаются у взрослых и очень редко у детей.

Хемодектома — особый тип параганглиом, относящихся к нехромаффильнои группе, исходящих из клеток хеморецепторов или хеморецепторных телец, то есть из нейроэпителиальных и сосудистых компонентов хеморецепторной системы. В литературе известны многочисленные синонимы этой опухоли: нехромаффинная параганглиома, опухоль каротидного тельца, опухоль аортального гломуса, перителиома и др.

Впервые о медиастинальной хемодектоме сообщил Stout (1949). К 1956 г. Burman нашел в мировой литературе описание всего 5 случаев хемодектом средостения. Pachter (1963) наблюдал 8 больных с хемодектомой данной локализации. З. В. Гольберт и Г. А. Лавникова (1965) собрали 15 описаний медиастинальной хемодектомы у больных в возрасте от 13 до 75 лет по данным мировой литературы. В отечественной литературе до 1969 г. приведено всего лишь 3 наблюдения хемодектом средостения (В. Е. Шульц, 1959; Е. В. Уранова и X. Л. Трегубова, 1962; А. Ф. Зверев, 1964).

Хемодектомы встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Макроскопически эта опухоль, как правило, небольших размеров, весом не более 80 г, инкапсулирована, поверхность разреза напоминает картофель, буро-красного или слегка коричневого цвета. Гистологически хемодектома состоит из клеток двух типов: эндотелиодных и темных с эксцентрически расположенным ядром; митозы редки.

Характерной клинической симптоматики хемодектома не имеет. Растет медленно, чаще по типу доброкачественной опухоли, раздвигая окружающие ткани и, в зависимости от локализации, или клинически не проявляется, или проявляется симптомами близлежащих органов. Известны случаи злокачественного течения опухоли с инфильтративным ростом и метастазами.

В нашей клинике находился на обследовании и лечении больной Р., 40 лет, у которого на секции и при гистологическом исследовании была выявлена незрелая хемодектома передне-верхнего средостения с прорастанием в перикард, трахею, сдавленней аорты и верхней полой вены, смещением трахеи и пищевода вправо от средней линии. При нерадикальном оперативном удалении хемодектомы известны рецидивы. В связи с чрезвычайной редкостью данной патологии в средостении мы приведем одно из наших наблюдений.

Больной Н., 20 лет, поступил в клинику 19/XI 1965 г. с диагнозом: доброкачественная опухоль правого легкого или средостения.
Жалоб не предъявляет. При прохождении военно-врачебной комиссии (27/Х 1965 г.) рентгенологически случайно была выявлена патологическая тень в правой половине грудной клетки. Общее состояние вполне удовлетворительное. Патологических изменений со стороны внутренних органов не выявлено. Четко определяется симптом Горнера справа.
При многоосевой рентгеноскопии и на рентгенограммах грудной клетки справа в области верхушки легкого определяется интенсивная, однородная тень округлой формы размером 8X7 см, с четкой нижней границей. Пищевод свободно проходим, контуры его ровные, четкие. В верхнем отделе пищевод отклонен влево. Для уточнения локализации патологического процесса применен диагностический пневмоторакс. При рентгенологическом исследовании правое легкое поджато на 2/3 объема. Патологическая тень локализуется в верхне-заднем средостении, форму и положение не меняет. Заключение: доброкачественная нейрогенная опухоль задне-верхнего средостения справа.
8/ХП 1965 г. опухоль удалена. Она мягко-эластической консистенции, шаровидной формы, покрыта тонкой капсулой, размером 5,2X3,5 см., весом 22,5 г. На разрезе — ткань однородная, бледно-желтого цвета.
Гистологически: опухоль долькового строения. Клетки полигональные, довольно крупные с нежно-зернистой протоплазмой и сетчатыми круглыми ядрами. Клетки образуют анастомозирующие тяжи, складывающиеся в дольки, разделенные фиброзными перегородками. Строма опухоли местами разрастается, разделяя дольки на мелкие клеточные гнезда. Опухоль хорошо васкуляризована; в промежутках между клеточными тяжами располагаются капилляры, в фибринозных перегородках много сосудов артериального и венозного типа.
Заключение: хемодектома. Выздоровление. При контрольном обследовании через 3 года после операции признан здоровым.


Обзорная рентгенограмма органов грудной полости больного Н
Обзорная рентгенограмма органов грудной полости больного Н

К группе нейрогенных опухолей, исходящих из ткани оболочек нервов, относятся: нейриномы, нейрофибромы, нейрогенные саркомы.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец
Похожие статьи
показать еще
 
Категории