Злокачественные опухоли печени. Гепатоцеллюлярный и холангиоцеллюлярный рак

К злокачественным опухолям печени относятся первичный рак, разлитые виды сарком, а также метастатическое поражение печени опухолями других локализаций.

Вторичные опухоли печени возникают вследствие гематогенного или лимфогенного метастазирования опухолей других локализаций. Частота метастатического поражения печени значительно преобладает над частотой первичных опухолей печени, составляя примерно 95% всех злокачественных новообразований этого органа.
В России первичный рак печени составляет в настоящее время 1,8% всех злокачественных опухолей. Метастазы в печень обнаруживаются у 20-70% онкологических больных, в том числе у 50% больных, перенёсших резекцию толстой кишки по поводу рака.

Наибольшая частота случаев первичного рака печени отмечается в странах Южной Африки и Юго-Восточной Азии, где заболеваемость достигает 30 на 100 000 населения. Относительно благополучными регионами являются Северо-Западная Европа и Северная Америка, где заболеваемость составляет 2 на 100 000 населения.

Первичные злокачественные опухоли печени

Виды опухолей

В соответствии с международной гистогенетической классификацией опухолей печени (Гамильтон, 2000) различают следующие виды первичных злокачественных опухолей.

Эпителиальные опухоли:

• гепатоцеллюлярная карцинома (печёночно-клеточный рак);
• внутрипечёночная холангиокарцинома (рак внутрипечёночных жёлчных протоков);
• цистаденокарцинома жёлчных протоков;
• комбинированная гепатоцеллюлярная и холангиоцеллюлярная карцинома (смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак);
• гепатобластома;
• недифференцированная карцинома (рак).

Неэпителиальные опухоли:

• эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
• ангиосаркома;
• эмбриональная саркома (недифференцированная саркома);
• рабдомиосаркома (встречается преимущественно у детей первых 5 лет жизни).

Опухоли смешанного строения:

• карциносаркома;
• саркома Капоши;
• рабдоидная опухоль.

Первичный рак печени поражает людей всех возрастных групп. При этом гепатоцеллюлярный рак чаще поражает мужчин, в то время как холангиоцеллюлярный чаще встречается у женщин.

Гепатоцеллюлярный рак

Гепатоцеллюлярный рак (код по МКБ-10 - С22.0) - наиболее часто встречающаяся эпителиальная злокачественная опухоль печени. Составляет 85% всех первичных злокачественных новообразований этого органа. Ежегодно в мире от гепатоцеллюлярного рака умирает 1,2 млн человек (2 на 100 000 населения в Северной Америке и 30 - в Юго-Восточной Азии). Наиболее поражаемая возрастная группа - 40-50 лет.

Этиология

Гепатоцеллюлярный рак чаще всего развивается на фоне цирроза печени, причиной которого являются гепатиты В и С (более 80% больных гепатоцеллюлярным раком имеют сопутствующий цирроз). Алкогольный цирроз также предрасполагает к развитию данного новообразования, но в значительно меньшей степени, чем цирроз вирусной этиологии. Отравления афлатоксином, наследственный гемохроматоз, тирозинемия, первичный билиарный цирроз также способствуют развитию гепатоцеллюлярной карциномы, но значение этих причин в её развитии невелико.

Формы опухоли

Выделяют 3 основные макроскопические формы гепатоцеллюлярного рака: узловую, массивную и диффузную. Массивная форма рака имеет 2 варианта: в первом она представлена одиночным крупным узлом (массивная простая форма), во втором - одним крупным узлом с метастазами по периферии (массивная форма с сателлитами).

По гистологическому строению выделяют 4 типа гепатоцеллюлярной карциномы. Наиболее часто встречается трабекулярный тип, при котором опухолевые клетки формируют трабекулы, разделённые синусоидными сосудами. Реже встречаются другие гистологические варианты: псевдожелезистый (ацинарный), компактный и скиррозный.

Особый вариант гепатоцеллюлярного рака - фиброламеллярная карцинома. Данная форма имеет более благоприятное течение, возникает на фоне неизменённой паренхимы печени у пациентов молодого возраста. Макроскопически опухоль имеет белесоватую, серую или зеленоватую окраску, чётко отграничена от здоровой печени, в центре имеется звёздчатый рубец.

В зависимости от уровня дифференцировки опухоли различают высокодифференцированный, умеренно дифференцированный, низкодифференцированный и недифференцированный гепатоцеллюлярный рак.

Холангиоцеллюлярный рак

Холангиоцеллюлярный рак (код по МКБ-10 - С22.1) - вторая по частоте первичная злокачественная опухоль печени. Холангиокарцинома составляет 10% всех первичных опухолей печени. Наиболее часто встречается в странах Юго-Восточной Азии и на Дальнем Востоке, где его частота достигает 20%.

Этиология

С циррозом печени холангиоцеллюлярный рак сочетается редко - в 4-7% наблюдений. Факторы риска, способствующие возникновению холангиоцеллюлярного рака:

• первичный склерозирующий холангит;
• неспецифический язвенный колит;
• синдром Кароли;
• поликистоз печени.

Формы опухоли

В зависимости от локализации выделяют 3 основных вида холангиокарциномы: внутрипечёночный, гилюсный и дистальный.
Внутрипечёночные холангиокарциномы по макроскопическим признакам разделяют на 3 типа: массивный, внутрипротоковый инфильтрирующий и внутрипротоковый (с папиллярным ростом или формированием опухолевого тромба).

При гистологическом исследовании холангиоцеллюлярный рак обычно выглядит как типичная высокодифференцированная аденокарцинома, что значительно затрудняет его дифференциальную диагностику с гепатоцеллюлярным раком и метастазами аденокарциномы.

В.Д. Фёдоров, В.А. Вишневский, Н.А. Назаренко