Основная цель лечения больных ГКМП (рис. 1) - облегчение симптомов, предупреждение развития осложнений (например, ФП) и снижение риска ВСС.
Рис. 1. Лечение гипертрофической кардиомиопатии: ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия.
Источник (с разрешения): Hess O.M., Sigwart U. New treatment strategies for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Alcohol ablation of the septum: the new gold standard? // J. Am. Coll. Cardiol. - 2004. - Vol. 44. - P. 2054-2055.
Медикаментозное лечение
Асимптомным пациентам с легкой степенью гипертрофии ЛЖ медикаментозное лечение не назначают, в то время как асимптомные больные с тяжелой гипертрофией должны получать лечение верапамилом для улучшения диастолического расслабления и наполнения ЛЖ в диастолу, что позволит снизить КДД в ЛЖ.
Симптомным пациентам сначала назначают блокатор медленных кальциевых каналов верапамил, который улучшает диастолическое наполнение (табл. 1) и уменьшает систолическую обструкцию выходного тракта (отрицательный инотропный эффект). В качестве альтернативы этому препарату можно использовать дилтиазем, хотя данные о его применении немногочисленны. Если эти средства не способны улучшить течение заболевания, можно назначить β-адреноблокаторы в качестве монотерапии или в комбинации с блокаторами медленных кальциевых каналов. β-Адреноблокаторы уменьшают обструкцию выходного тракта за счет отрицательного хронотропного и иноторопного эффекта.
Кроме того, снижение ЧСС увеличивает размер ЛЖ, уменьшая градиент выходного тракта ЛЖ и увеличивая время диастолического наполнения. Эти препараты не обладают положительным луситропным эффектом, т.е. не влияют на расслабление ЛЖ и не улучшают диастолическую функцию подобно блокаторам медленных кальциевых каналов. С большой осторожностью для уменьшения КДД у тяжелых симптомных пациентов можно применять диуретики, так как эти больные чрезвычайно чувствительны к внезапным изменениям объемов. Высокая чувствительность обусловлена особенностями кривой "давление-объем" в ЛЖ, когда небольшое снижение давления наполнения резко уменьшает ударный и минутный объемы. Диуретики можно использовать в комбинации с β-адреноблокаторами или блокаторами медленных кальциевых каналов, что способствует уменьшению симптомов застоя в малом круге кровообращения.
Таблица 1
Лекарственные препараты, применяемые для лечения гипертрофической кардиомиопатии
Блокаторы кальциевых каналов
|
β-Адреноблокаторы
|
Антиаритмическое лечение
|
Дизопирамид - антиаритмический препарат, влияющий на кинетику кальция. Его применение ассоциируется с ослаблением клинических симптомов ГКМП и уменьшением систолического градиента давления. Положительный эффект дизопирамида связан с его отрицательным инотропным действием и периферической вазоконстрикцией. Данные о результатах многолетнего использования этого ЛС у больных ГКМП отсутствуют.
β-Адреноблокаторы, блокаторы медленных кальциевых каналов и традиционные антиаритмические средства не снижают риск развития серьезных желудочковых нарушений ритма при ГКМП, но амиодарон, увеличивая продолжительность потенциала действия и рефрактерный период, эффективен при лечении как наджелудочковых, так и желудочковых аритмий. Считают, что он улучшает прогноз и симптомы при ГКМП. Тем не менее эти данные неокончательные и требуют дальнейшего изучения. Амиодарон можно использовать у пациентов с наджелудочковыми (ФП) и желудочковыми тахиаритмиями, но в тяжелых случаях рекомендована имплантация ИКД.
Противопоказанием к назначению блокаторов медленных кальциевых каналов и β-адреноблокаторов может быть АВ-блокада II-III степени. Кроме того, лечение β-адреноблокаторами может быть противопоказано при бронхиальной астме или ХОБЛ.
Время начала лечения
Лечение рекомендовано симптомным пациентам или больным с тяжелой гипертрофией ЛЖ. Рефрактерность к терапии обычно указывает на прогрессирование заболевания. В этих случаях рекомендовано использование более агрессивных методов лечения, таких как спиртовая септальная абляция или хирургическая септальная миоэктомия. Двухкамерную стимуляцию для облегчения симптомов заболевания и уменьшения обструкции выходного тракта ЛЖ, которую использовали ранее, в настоящее время не применяют. Установка ИКД настоятельно рекомендована пациентам высокого риска с тяжелой гипертрофией ЛЖ, устойчивыми и неустойчивыми тахиаритмиями или обмороками в анамнезе. Наряду с этим, она показана пациентам с указанием на ВСС в семейном анамнезе и генетическим фенотипом с высоким риском преждевременной смерти.
Хирургическое лечение
До недавного времени септальную миоэктомию считали методом выбора у пациентов с обструктивной ГКМП, рефрактерной к медикаментозному лечению. Отдаленные результаты этой операции превосходные (рис. 2), но в послеоперационном периоде у 15-20% пациентов может развиваться дилатация ЛЖ. Спиртовая абляция изменила подходы к хирургическому лечению ГКМП, поэтому выполнение септальной миоэктомии рекомендовано только в случаях симультанных операций (например, в комбинации с АКШ или протезированием МК).
Рис. 2. Выживаемость 139 пациентов с гипертрофической кардиомиопатией: группа 1 - пациенты, получающие медикаментозное лечение (n = 60); группа 2 - пациенты после хирургического лечения (n = 79). Средняя продолжительность наблюдения для обеих групп составила 8,9 года (для первой группы - 8,2 года, для второй - 9,4 года). Во второй группе 2-, 5-, 8- и 10-летняя выживаемость выше, чем в первой группе.
Спиртовая септальная абляция
Абляция МЖП этиловым спиртом может уменьшить обструкцию выходного тракта ЛЖ. Градиент выходного тракта более 30-50 мм рт.ст. в покое и 60-100 мм рт.ст. после провокации (ЭС, инфузия изопротеренола или ингаляция амилнитрита) - одно из показаний к септальной абляции. С целью выделения оптимальной для абляции зоны с помощью небольшого баллонного катетера под контролем ЭхоКГ в течение 5 мин и более в первую или вторую перегородочную ветвь вводят 1-3 мл спирта (рис. 3 и 4).
Рис. 3. Ангиография левой венечной артерии: левую нисходящую артерию (ПМЖА) и огибающую артерию (ОА) хорошо видно (слева вверху). Также хорошо заметна первая (1), вторая (2) и третья (3) перегородочные ветви (выше центра). Баллонный катетер введен в первую перегородочную ветвь. Баллон раздувают и вводят контрастное вещество (красные стрелки в средней части). С помощью баллона определяют зону риска, после чего для обнаружения зоны миокарда с помощью 2D-ЭхоКГ вводят эхоконтраст (использован Levovist, Schering SA). Инфузия спирта в течение 3-5 мин устраняет или уменьшает обструкцию выходного тракта.
Рис. 4. Двухмерная эхокардиография до и после спиртовой абляции: стрелками показана гипертрофия МЖП после введения эхоконтраста (А); уменьшение толщины МЖП (указано стрелками) через месяц после вмешательства (Б).
Источник (с разрешения): Faber L., Meissner A., Ziemssen P. et al. Percutaneous transluminal septal myocardial ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: long term follow up of the first series of 25 patients // Heart. - 2000. - Vol. 83. - P. 326-331.
Инъекция спирта приводит к развитию небольшого ИМ, который сопровождается повышением активности КФК до 500-1500 ЕД/л. Этиловый спирт вызвает гипокинезию МЖП, уменьшающую градиент выходного тракта ЛЖ (рис. 5). Приблизительно у одной трети пациентов градиент снижается мгновенно, а у двух третей - через неделю или месяц (рис. 6). Ремоделирование желудочка с уменьшением мышечной массы и толщины МЖП занимает 3-4 мес.
Рис. 5. Давление в полости ЛЖ у пациентов с гипертрофической кардимиопатией до и после спиртовой абляции МЖП: до вмешательства - высокий градиент в покое (75 мм рт.ст.) и пост-экстрасистолический градиент (150 мм рт.ст.). После спиртовой абляции систолический градиент давления отсутствует.
Рис. 6. Градиент давления в ЛЖ до и после спиртовой абляции: максимальный градиент давления, зарегистрированный в покое (первый столбец) и после ЭС (второй столбец). Левые столбцы - до операции, правые столбцы - через 6 мес после вмешательства. После операции зарегистрировано снижение градиента давления на 25% по сравнению с исходным показателем.
Не у всех пациентов происходит полное устранение обструкции выходного тракта ЛЖ. Тем, у кого не произошло снижение градиента, можно выполнить повторное оперативное вмешательство. Осложнения септальной абляции включают транзиторную или постоянную АВ-блокаду III степени (рис. 7). Именно поэтому эту процедуру не следует выполнять без временного кардиостимулятора. 3-5% пациентов требуется имплантация постоянного кардиостимулятора.
Рис. 7. Синхронная запись ЭКГ и показателей давления во время спиртовой абляции: голубые стрелки на кривой давления показывают предсердные сокращения (нижний ряд). Полная АВ-блокада была зарегистрирована после четвертого предсердного сокращения. Красными стрелками отмечен интермиттирующий ритм электрокардиостимулятора. Нормальный синусовый ритм был восстановлен через 3-4 мин после возникновения полной АВ-бло-кады. АоР - давление в аорте; ЛЖД - давление в ЛЖ.
Otto M. Hess, William McKenna и Heinz-Peter Schultheiss
Болезни миокарда
Опубликовал Константин Моканов
