Хирургическое лечение
- Предсердная септостомия. Данные о лучшей выживаемости больных идиопатической лёгочной гипертензией с вторичным открытием овального окна способствовали появлению эндоваскулярного паллиативного метода лечения. Создание небольшой перфорации в межпредсердной перегородке со сбросом крови справа налево позволяет снизить давление в ПП, разгрузить ПЖ и увеличить сердечный выброс. В результате лечения у больных синкопе возниккают реже, повышается толерантность к физическим нагрузкам. Риск возникновения жнзнеопасной артериальной гипоксемии и летальных исходов особенно высок у больных с тяжёлой декомпенсацией кровообращения, поэтому данное вмешательство рекомендовано проводить только при рефрактерной к медикаментозному лечению идиопатической лёгочной гипертензии или в качестве подготовительного этапа перед трансплантацией лёгких.
- Трансплантация лёгких. Первую успешную трансплантацию лёгких у больного идиопатической лёгочной гипертензией провели в 1982 г. Показаниями для оперативного лечения идиопатической лёгочной гипертензии служат III-IV ФК заболевания при неэффективности медикаментозного лечения, сердечный индекс менее 2л/(минхм²), давление в ПП более 15 мм рт.ст., среднее давление в легочной артерии более 55 мм рт.ст. Трансплантация одного лёгкого также эффективна в плане выживаемости больных, как и трансплантация обоих лёгких или комплекса сердце-лёгкие, составляя 65% через 1 год; 55% через 3 года и 44% через 5 лет. У больных идиопатической лёгочной гипертензией развитие облитерирующего бронхиолита отмечают в более ранние сроки, чем при других заболеваниях.
Прогноз
Прогностическую ценность при идиопатической лёгочной гипертензии имеют гемодинамические параметры. Повышенное давление в ПП и общее лёгочное сосудистое сопротивление, низкие сердечный выброс и сатурация венозной крови, а также отрицательная проба с вазодилататором свидетельствуют о плохом прогнозе. Предиктором выживаемости больных идиопатической лёгочной гипертензией служит дистанция в тесте 6-минутной ходьбы, которая имеет обратную корреляцию с ФК заболевания. Снижение сатурации артериальной крови более чем на время проведения этого теста сопровождается увеличением смертности в 3 раза. Низкий индекс пикового потребления кислорода также указывает на плохой прогноз при идиопатической лёгочной гипертензии.
Ещё десятилетие назад считали, что для идиопатической лёгочной гипертензии характерно быстро прогрессирующее течение. Медиана выживаемости больных с момента диагностики заболевания составляла 2,8 года. В 90-е годы за рубежом благодаря внутривенному применению эпопростенолола (простациклина) было достигнуто существенное улучшение прогноза больных идиопатической легочной гипертензией Однако однолетняя выживаемость пациентов, у которых терапия вазодилататорами (блокаторы медленных кальциевых каналов, эпопростенол) неэффективна, составляет лишь 60-70%. Появление новых терапевтических подходов (возможность назначения антагонистов рецепторов эндотелина и силденафила) способствовало улучшению прогноза пациентов с идиопатической легочной гипертензией.
Чазова И.Е.
Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия
Опубликовал Константин Моканов
