Этиология
Возбудитель — вирус кори. Болеют преимущественно дети, особенно мальчики до 10—11 лет, как правило, перенесшие корь в первые 15 мес жизни. Заболеваемость снизилась после начала массовой вакцинации против кори, но описаны отдельные случаи болезни и у вакцинированных.
Патогенез
В основе патогенеза лежит персистирование после перенесенной болезни вируса кори в клетках ЦНС, обусловленное нарушением иммунологических механизмов. Постоянная репродукция компонентов вируса сопровождается активацией аутоиммунных механизмов, воспалительной реакцией, повреждением и гибелью нейронов.
Патоморфология
При патологоанатомическом исследовании головного мозга обнаруживают периваскулярную лимфомоноцитарную инфильтрацию, повреждение и демиелинизацию нейронов, пролиферацию глиальных элементов. Изменения локализуются преимущественно в сером и белом веществе полушарий мозга, стволе мозга и мозжечке.
Клиническая картина
Болезнь начинается с эмоциональных нарушений, снижения интеллекта и способности к усвоению информации, нарушения памяти, изменения поведения. Затем присоединяются апраксия, афазия, диплопия, пирамидные и экстрапирамидные нарушения, атаксия, возможна потеря зрения. В дальнейшем развиваются парезы, гиперкинезы, глубокие нарушения сознания, кахексия, трофические расстройства. Смерть чаще наступает от присоединения вторичной инфекции. Длительность болезни у детей не более года, у взрослых возможна ремиссия. В этих случаях длительность болезни может достигать 7—8 лет.
Диагноз и дифференциальный диагноз
Диагноз устанавливают на основании клинической картины болезни, характерных изменений ЭЭГ. Он подтверждается обнаружением высоких титров противокоревых антител в цереброспинальной жидкости и сыворотке крови.
Лечение симптоматическое.
Прогноз всегда неблагоприятный.
Профилактика. Основное профилактическое мероприятие — вакцинация против кори, однако описаны случаи болезни и у вакцинированных.
Ющук Н.Д., Венгеров Ю.Я.
Опубликовал Константин Моканов
