Раздел медицины:

Онкология

Строение редких опухолей головного мозга - ганглиоцитома, ганглиоглиома, медуллобластомы, невриномы

10 Августа в 9:58 20 0

Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Ганглиоцитома

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли.

Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны.

Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Десмопластическая ганглиоглиома детского возраста (инфантильная ганглиоглиома)

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры.

Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный.

Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры.

Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов.

Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль
Тошнота, рвота
Нарушение зрения
Диплопия
Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия
Мегалоцефалия
Гидроцефалия
Гетеротопия
Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия
Нейрофиброматоз
Задержка умственного развития
Множественные гемангиомы
Частичный гигантизм
Эпилептические припадки

Медуллобластомы

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса.

Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме.

Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид.

Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином.

В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

ogm_r18.jpg
Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры.

Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка».

Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Опухоли шишковидной железы

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома;
б) пинеоцитома;
в) злокачественная пинеоцитома;
г) пинеобластома.

Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

ogm_r19.jpg
Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли.

Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга.

Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

ogm_r20.jpg
Рис. 20. Пинеоцитома

Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме.

Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.


Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

О термине «глиома»

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину.

Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений.

Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы).

Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения.

Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому).

Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму);
2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную);
3) глию серого и белого вещества;
4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон).

Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует.

Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д.

Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш).

Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке.

Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию.

Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции.

Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы (шванномы)

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют.

Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения.

Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

ogm_r21.jpg
Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид.

Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

ogm_r22.jpg
Рис. 22. Невринома

Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко
Похожие статьи
показать еще
 
Категории