Раздел медицины:
Онкология

Строение опухолей головного мозга неясного происхождения

909 0
В категорию опухолей центральной нервной системы (ЦНС) неясного генеза относят новообразования, гистогенетическое происхождение которых является предметом дискуссий.

Выделение данной рубрики в классификации ВОЗ (1993) не совсем справедливо, поскольку в нее включены опухоли, абсолютно отличные друг от друга.

Было бы более целесообразным рассматривать эти опухоли как самостоятельно существующие гистологические варианты.

Сложность заключается и в том, что в классификации ВОЗ 2000 г. одна из этих опухолей (тератоидно-рабдоидная) оказалась перемещенной в группу эмбриональных опухолей головного мозга (ОГМ).

Мы склонны рассматривать в этой рубрике гемангиобластому и атипическую тератоидно-рабдоидную опухоль. В классификации ВОЗ 1993 г. в эту рубрику внесена также и примитивная полярная спонгиобластома, описываемая как редко встречающаяся злокачественная опухоль полушарной или стволовой локализации, состоящая из биполярных клеток вытянутой формы, которые формируют псевдопалисады; ранее было принято считать, что опухоль состоит из «эмбриональных спонгиобластов».

В настоящее время установлено, что подавляющее большинство «полярных спонгиобластом» происходит из клеток, имеющих нейрональную дифференцировку, т. е. эти опухоли являются фенотипическим вариантом нейробластом. Кроме этого, структуры типа палисадных нередко выявляются в структуре злокачественных астроцитарных глиом и олигодендроглиом.

Учитывая вышеизложенное, Д. Е. Мацко и А. Г. Коршунов считали рассмотрение полярной спонгиобластомы как отдельного варианта опухолей ЦНС нецелесообразным, что и было подтверждено в последней классификации ВОЗ (2000 г.), которая исключила этот вариант опухолей головного мозга.

Гемангиобластома (ангиоретикулома)

Это богатая сосудами доброкачественная опухоль, интерстициальные клетки которой содержат обилие липидов в цитоплазме. Гемангиобластома встречается достаточно часто, составляя до 2% от всех опухолей ЦНС. Она может быть компонентом дисгенетического синдрома Гиппеля-Линдау, сочетаясь с множественными ангиомами сетчатки, кистами и опухолями почек, печени и поджелудочной железы и передающегося по аутосомно-доминантному типу.

Тем не менее, большинство гемангиобластом являются одиночными спорадическими опухолями, не связанными с дисгенетическими синдромами. Наиболее часто поражаются взрослые больные в возрасте от 30 до 65 лет. Подавляющее большинство гемангиобластом имеет мозжечковую локализацию, однако они могут располагаться в веществе ствола мозга, спинного мозга, а также супратенториально; последний вариант ранее обозначался как гемангиобластическая менингиома.

Генетические исследования показали, что при этой опухоли выявляются нарушения в хромосоме 3р с нарушением мутации у 3р 25 — 3р 26. Эти изменения встречаются не только при синдроме Гиппеля-Линдау, но и при спорадической гемангиобластоме.

Макроскопически гемангиобластомы представлены двумя вариантами:

1. Солидные опухоли, имеющие вид мягкого, темно-вишневого инкапсулированного узла, с характерным губчатым рисунком на разрезе.

2. Опухоли, которые в большей своей части представлены крупной гладкостенной кистой с желтоватым прозрачным содержимым, на одной из стенок которой обнаруживается небольшой узел опухоли (mural nodulus).

Микроскопически гемангиобластомы представляют собой скопления тонкостенных сосудов различного калибра — от мелких капилляров, формирующих густые сети, до крупных, каверномоподобных полостей, часть из которых может быть тромбирована. В межсосудистых пространствах располагаются так называемые интерстициальные, или стромальные клетки с богатой липидами светлой цитоплазмой и ядром округлой или вытянутой формы (рис. 28).

ogm_r28.jpg
Рис. 28. Гемангиобластома

Различают клеточный и ретикулярный гистологический варианты гемангиобластом: в первом участки, состоящие из клеток, преобладают над сосудистыми зонами, во втором опухоль имеет преимущественно сосудистое строение с узкими полосками интерстициальных клеток между капиллярами. Фигуры митозов в гемангиобластомах редки и прогностического значения не имеют.

Гемангиобластомы могут иметь крупные питающие и дренирующие сосуды, переходящие в опухоль из ткани мозга, для некоторых гемангиобластом возможно сочетание с артериовенозными пороками развития сосудов мозга в одном узле. Гистогенез гемангиобластом четко не установлен.

Оперативное удаление опухоли не всегда удается из-за ее обильной васкуляризации и распространения на функционально важные структуры ствола мозга.

Больным с диагнозом «гемангиобластома» целесообразно проводить ангиографическое исследование и, в ряде случаев, показана предварительная эмболизация питающих опухоль сосудов.

Больным с выраженной гидроцефалией показана шунтирующая операция. В 20-25% случаев наблюдаются рецидивы опухолей, особенно при синдроме Гиппеля-Линдау. Может быть показана лучевая терапия.

Атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль

Редко встречающееся новообразование ЦНС, наблюдаемое преимущественно у детей первого года жизни. Опухоль наиболее часто имеет внемозговую базальную локализацию в области средней и задней черепных ямок и инфильтрирует прилежащее вещество головного мозга. Микроскопически опухоль имеет структуру, во многом сходную с нефробластомой (опухолью Вильмса). Гистогенез этой опухоли также неясен.

Метастатические опухоли

Определить частоту метастазов рака в головной мозг трудно по многим причинам. По более старым данным, они встречались от 7 до 10% среди всех ОГМ. Более современные методы диагностики и материалы вскрытий показали, что они выявляются куда более часто, чем первичные ОГМ.

По данным Boring, рак является второй наиболее частой причиной смерти населения США. При этом первичные опухоли головного мозга в 1993 г. были выявлены примерно у 17 500 человек, а новые случаи метастаза рака в головной мозг определены у 80 000 пациентов.

По свидетельству Познера, в США в 1991 г. было зарегистрировано 1100 000 новых случаев рака. Среди 514 000 умерших от рака в 1991 г. у 123 360 на вскрытии были метастазы. Чаще всего метастазируют рак легкого (бронхов), молочной железы, почки, толстой и прямой кишки, мочевого пузыря, простаты и меланома, реже опухоли поджелудочной железы, крови, женских половых органов, наиболее редко метастазируют собственно опухоли головного мозга.

Как известно, раковая опухоль может воздействовать на мозг двояким способом: прямым — появлением метастатических узлов в головном мозге, и опосредственным — раковой интоксикацией.

При прямом воздействии могут быть вовлечены вещество головного мозга, его оболочки (карциноматоз) и.кости свода и основания черепа.

К непрямому воздействию относятся обменная энцефалопатия, параопухолевые синдромы и сосудистые явления, а также симптомы поражения центральной и периферической нервной системы, обусловленные применением противоопухолевых препаратов. По данным Clouston et al., среди 851 больного раком различной локализации неврологическая симптоматика манифестировала психическими изменениями в 17,10% случаев и головной болью у 15,4%. Среди 32 больных с психическими нарушениями у 61% была диагностирована обменная или интоксикационная энцефалопатия, у остальных выявлены метастазы различной локализации.

Паренхиматозные метастазы могут быть одиночными или множественными. Рак толстой кишки, молочной железы и почки обычно дают одиночные метастазы, в то время как меланома и рак легкого чаще вызывают множественное поражение головного мозга. Клинически метастазы в головной мозг проявляются головной болью, слабостью в конечностях, гемипарезом, изменением поведения, припадками, атаксией, афазией, застойными дисками зрительных нервов и др. (рис. 29).

ogm_r29.jpg

Рис. 29. Метастаз рака почки в скат, проявившийся нарастающим параличом глазодвигательного нерва. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Диагноз установлен при биопсии опухоли, в дальнейшем подтвержден ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ).

Метастазы рака в головной мозг распространяются обычно кровеносным путем.

Раковые узлы в мозге имеют овальную или шаровидную форму, плотную, реже мягкую консистенцию, бледносерую, иногда с красноватым оттенком, окраску, величину около 3-4 см. Гистологическое строение метастазов обычно совпадает с первичными раковыми опухолями, но однозначно высказываться о структуре первичной опухоли (при отсутствии ее гистологической верификации) по метастазу следует весьма осторожно.

Иногда среди метастазов отмечается незначительное преобладание паренхимы над стромой по сравнению с первичной опухолью, что объясняется более быстрым темпом роста метастаза. Под влиянием дегенеративных процессов, развивающихся в центре раковых узлов, в последних наблюдается образование обширных псевдокист, содержащих мутноватую несвертывающуюся жидкость и способствующих усилению гипертензионного синдрома, который при интракраниальных метастазах зачастую не бывает отчетливо выражен, уступая место психическим расстройствам, зависящим, скорее всего, от интоксикации.

Наблюдаясь, как правило, в зрелом и пожилом возрасте, раковые метастазы нередко трактуются как первичные ОГМ головного мозга. Это объясняется тем обстоятельством, что клиническое распознавание скрыто протекающего первичного рака бронха обычно запаздывает по сравнению с диагностикой ОГМ, что обусловлено быстро растущим метастазом.

Аналогичная ошибка нередко имеет место и при внутричерепных метастазах первичного рака молочной железы, особенно в тех случаях, когда последние клинически проявляются спустя длительный срок после радикальной операции. Для дифференциальной диагностики метастазов различных опухолей можно рекомендовать иммуногистохимический алгоритм, разработанный С. В. Лахтеевой.

Диагностика метастазов опухоли в головной мозг основывается на данных анамнеза, клинического проявления заболевания, а также КТ или МРТ-исследования. Во многих случаях характер опухоли определяется на операции по поводу предполагаемой первичной ОГМ.

Кисты

С внедрением комьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга стали значительно чаще выявляться образования округлой формы — кисты, к которым относятся эпидермоидные, дермоидные, эпендимальные, арахноидальные, коллоидные, гипофизарного кармана и ряд других.

Очевидно, что кисты рассматриваются вместе с ОГМ лишь по той причине, что нередко требуют проведения дифференциального диагноза у больных. Тем не менее, в классификацию ВОЗ 1993 г. они были включены, а чуть позже (2000 г.) изъяты, вероятно по академическим соображениям.

Эпидермальные кисты (эпидермоид, холестеатома, «жемчужная опухоль») развиваются в период эмбриогенеза, как следствие неполного разделения нейрональной и покровной эктодермы. Частота их составляет около 1-2% и диагностируются они чаще всего в возрасте 25-45 лет.

Они имеют узловатый вид, кистозное строение и происходят из сместившихся в полость черепа или в позвоночный канал зачатков эпидермиса. Локализуются преимущественно на основании мозга, в мосто-мозжечковом углу, в области турецкого седла и хиазмы, реже — на выпуклой поверхности больших полушарий и в полости желудочков.

Исходным пунктом роста чаще является мягкая мозговая оболочка, откуда новообразование проникает в цистерны мозга и, заполняя их, вдавливается в мозговое вещество. Растут они медленно. Вокруг эпидермоида нередко развивается асептическое воспаление, а при разрыве содержимое (кератин) прорывается в подпаутинное пространство, в ликворные пространства, вызывая асептический менингит, о котором весьма часто забывают.

Макроскопически холестеатомы имеют вид опухолевого узла неправильной формы, белесоватого цвета с неровной поверхностью, покрытой тонкой пленкой из редуцированного эпидермиса. Содержимое холестеатомы — суховатые, слоистые, пластинчатые перламутрового вида массы («жемчужная опухоль»), состоящие из ороговевших клеток с примесью холестеринэстеров.

Мосто-мозжечковый угол является частой локализацией холестеатом головного мозга, что составляет от 2,8 до 6,3% первичных опухолей этой области. Нередкой причиной возникновения холестеатом этой локализации являются отиты. На втором месте по частоте расположения находится IV желудочек, затем хиазмально-селлярная и лобно-височная области.

Холестеатомы конского хвоста встречаются после диагностических и лечебных люмбальных пункций.

Кистозные формы эпидермоидов в одних случах имеют тонкую стенку, состоящую из эпидермиса, в других более толстую — за счет развития соединительнотканного слоя. Содержимое кистозного эпидермоида — клейкая жидкость темно-зеленого или буроватого, иногда желтоватого или сероватого цвета — производное кератогиалина. Строение стенки такого эпидермоида соответствует редуцированному слою кожи — эпидермису.

Дермоиды наблюдаются преимущественно в мягкой мозговой оболочке, реже их находят в связи с твердой оболочкой, еще реже в желудочках мозга или в мозговом веществе. Эти образования имеют вид кисты с довольно толстой стенкой, состоящей не только из эпидермиса, но и из дермы, с наличием в последней придатков кожи — сальных и потовых желез, волосяных луковиц. Содержимое кисты — сальный детрит — состоит из отторгнувшихся ороговевших клеток эпидермиса и секрета сальных и потовых желез. По своему происхождению (из сместившихся эмбриональных зачатков кожи) дермоиды являются хористомами.

Дермоидные кисты встречаются реже эпидермоидных, составляя 0,1-1,5% от внутричерепных образований. Выявляются в возрасте 10-20 лет.

Кроме вышеупомянутых эпидермоидных и дермоидных кист значительно реже встречаются эпендимные кисты. Они представляют собой отшнуровку эпендимы внутри желудочков или в цистернах. Контуры кисты четкие при МРТ-исследовании, сигнал ликворной интенсивности чуть светлее за счет отсутствия пульсации и примеси белка. Они могут быть приняты за цистицерк, за эпидермоидную или дермоидную кисту.

В сомнительных случаях необходимо достаточно длительное МРТ-наблюдение.

Арахноидальные кисты представляют собой скопление спинномозговой жидкости между листками расщепленной паутинной оболочки. Они встречаются за мозжечком и в области латеральной борозды, реже за скатом или на уровне четверохолмия. Содержимое их чисто ликворное, в большинстве случаев больные не нуждаются в хирургическом лечении.

При ретроцеребеллярном расположении киста может быть принята за синдром Денди-Уокера, при котором имеется недоразвитие мозжечка. При развитии окклюзионной гидроцефалии может быть показано оперативное лечение.

Коллоидные кисты составляют 2% от числа объемных внутричерепных образований. Выявляются чаще в возрасте от 30 до 50 лет. Они располагаются в передней части III желудочка в межжелудочковом отверстии и могут вызывать окклюзионную гидроцефалию. Киста выстлана цилиндрическим эпителием и имеет фиброзную капсулу. Контуры ее четкие, форма округлая, содержимое неоднородно, растет медленно. Размеры ее колеблются от 3 см до 4 см (рис. 30).

ogm_r30.jpg
Рис. 30. Типичная локализация коллоидной кисты (схема).

Коллоидная киста относится к дефектам эмбрионального развития. При ее разрыве содержимое, попадая в желудочковую систему, может быть причиной тяжелого вентрикулита и менингита. При этом описаны достаточно хорошо документированные случаи возникновения острых приступообразных головных болей, обусловленных блоком ликворопроводящих путей. По этой же причине на высоте приступа может наступить смерть.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко
Похожие статьи
показать еще
 
Категории