Раздел медицины:

Онкология

Строение нейроэктодермальных опухолей головного мозга

10 Августа в 9:02 341 0

Астроцитомы

Среди опухолей больших полушарий мозга преобладают новообразования нейроэктодермального происхождения, из которых наиболее часты опухоли астроцитарного ряда.

По исследованию И. С. Бабчина, эти опухоли составляют 73,3%, а по данным Р. Г. Образцовой, из 325 глиом больших полушарий типические астроцитомы составили 40,7%, анапластические — 23,3% и глиобластомы 36%.

Вехой в этих исследованиях следует считать монографию А. Г. Земской и Б. И. Лещинского — «Опухоли головного мозга астроцитарного ряда» (1985), основанную на изучении 544 случаев, из которых 102 отнесены к типическим астроцитомам, 184 — к анапластическим и 258 — к глиобластомам.

Таким образом, астроцитомы составляют 35-40% всех нейроэктодермальных опухолей и встречаются во всех возрастах, чаще с 20 до 30 лет. Они представляют собой наиболее доброкачественные и распространенные глиомы, состоящие из вполне дифференцированных астроцитов.

Расположение опухоли в полушариях мозга обычно глубинное, нередко вовлекаются лобные доли, полюса височных долей, зрительные бугры, четверохолмие, средняя линия мозжечка, а также дорсальные и дорсолатеральные отделы продолговатого и спинного мозга.

Макроскопически опухоль имеет вид слабо очерченного узла, мало отличающегося по цвету от белого вещества мозга (рис. 5). Иногда опухолевая ткань представляет собой студневидную массу без четких границ, обладает инфильтративным ростом, т.е. имеются как отграниченные, так и диффузные варианты астроцитом.

ogm_r5.jpg
Рис. 5. Диффузная астроцитома левой височной доли

В некоторых случаях опухоль распространяется на все полушарие мозга (так называемая диффузная астроцитома). Особого внимания заслуживает астроцитома мозжечка, которая наблюдается преимущественно в детском возрасте и особенно подвержена кистозному перерождению.

Располагается опухоль по средней линии в черве мозжечка, распространяясь в одно или оба его полушария. Астроцитома у детей обычно имеет узловую форму, не инфильтрирует мозговую ткань, а резко уплотняет, растягивает и деформирует кору. Может врастать в полость IV желудочка и в ствол мозга. С возрастом больного астроцитомы имеют тенденцию смещаться со средней линии (червь) в полушарие мозжечка.

Среди гистологических вариантов типических (доброкачественных) астроцитом встречаются протоплазматические и фибриллярные.

Протоплазматическая астроцитома возникает преимущественно в сером веществе, состоит из клеток с большим количеством широковетвящихся и переплетающихся друг с другом отростков. Она склонна к псевдокистозному перерождению.

Фибриллярная астроцитома возникает преимущественно в белом веществе мозга и состоит из сети фибрилл, в которую вкраплены небольшие округлоовальные ядра клеток и тонкостенные кровеносные сосуды. Развиваясь в большинстве своем в виде массивных узлов, эти опухоли нередко подвергаются очаговому некрозу, на месте которого образуются полости, выполненные гомогенной желтой желеподобной массой и кистозной жидкостью.

Чаще всего встречаются смешанные фибриллярно-протоплазматические астроцитомы (рис. 6).

ogm_r6.jpg
Рис. 6. Фибриллярно-протоплазматическая астроцитома

Анапластические (злокачественные) астроцитомы макроскопически мало отличаются от типических. Чаще располагаются в полушариях мозга и стволе, относительно редко в мозжечке. Микроскопически они характеризуются более тесным плотноклеточным расположением опухолевых элементов, полиморфизмом в отношении величины и формы клеток, появлением митозов.

При значительно выраженной структурной и клеточной атипии опухоль в то же время сохраняет до некоторой степени черты, свойственные астроцитомам фибриллярного, протоплазматического и смешанного строения. Своеобразны изменения сосудов опухоли, которые выражаются пролиферацией эндотелия, разрыхлением адвентиции, появлением периваскулярных инфильтратов, состоящих из круглоклеточных элементов. Иногда сосуды приобретают вид клубочков.

В детском возрасте астроцитомы встречаются почти исключительно в мозжечке, занимая обычно дорсальную часть полушария и верхний червь, и особенно склонны к псевдокистозному перерождению (рис. 7).

ogm_r7.jpg
Рис. 7. Юношеская мозжечковая астроцитома (схема)

Обычно бывает кистозно-перерожденной (заштрихованная зона) с пристеночным узлом опухоли (черный цвет). Может обнаружиться незначительная инфильтрация опухолью вещества мозга (пунктиры). Возможна инфильтрация окружающих тканей опухолевыми клетками из стенки кисты. Во избежание рецидива опухоли целесообразно удалять небольшой перитуморозный ки-стозный слой мозгового вещества.

У взрослых астроцитомы встречаются чаще в больших полушариях и протекают обычно менее благоприятно, чем в мозжечке (рис. 8).

ogm_r8.jpg
Рис. 8. Протоплазматическая астроцитома у взрослого больного (схема)

Обычно развивается в лобной, височной и теменной долях, располагается на поверхности мозга (изображена черным), прорастает вещество мозга, часто с формированием кисты (заштриховано). Достаточно отграничена, но может инфильтрировать опухолевыми клетками окружающее мозговое вещество (пунктир).

Развиваясь в подкорковых отделах, они достигают иногда значительных размеров (рис. 9). Растут астроцитомы медленно (рис. 10).

ogm_r9.jpg
Рис. 9. Гигантская астроцитома лобно-височно-теменных долей слева. (компьютерная томография (КТ)).

ogm_r10.jpg
Рис. 10. Анапластическая кистозная астроцитома в лобно-теменно-височной доле справа. Магнитно-резонансная томография (МРТ) перед третьей операцией и после курса лучевой и химиотерапии.

Кроме указанных вариантов опухолей к астроцитомам также относятся пилоцитарная астроцитома и ее гистологический вариант — ангиоастроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома и субэпендимная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз).

Пилоцитарная астроцитома наиболее часто локализуется в мозжечке, несколько реже в перекресте зрительных нервов, диэнцефальной области и стволе мозга, и крайне редко — в больших полушариях мозга. Они наблюдаются преимущественно в детском и юношеском возрасте, в связи с чем эти опухоли иногда называют ювенильными астроцитомами.

Макроскопически они имеют вид узла серо-розового цвета, четко отграниченного от мозговой ткани, в опухолях часто обнаруживаются кисты, иногда значительно превышающие размеры компактной части опухоли, которая в этих случаях имеет вид узелка, расположенного на одной из стенок кисты.

Микроскопически опухоли состоят из биполярных астроцитов с длинными отростками (рис. 11).

ogm_r11.jpg
Рис. 11. Пилоцитарная астроцитома. Волосовидные структуры.

В них достаточно часто выявляются волокна Розенталя — эозинофильные глыбчатые скопления вытянутой формы, а также эозинофильные глыбки округлой формы, иногда с зернистыми включениями; наиболее вероятно, что эозинофильные скопления представляют собой дегенерирующие опухолевые клетки. Могут иметь место мелкие обызвествления.

В пилоцитарных астроцитомах много сосудов, иногда обнаруживаются опухоли с выраженным ангиоматозом, который напоминает по структуре кавернозные и венозные ангиомы — ангиоастроцитомы или ангиоглиомы в некоторых классификациях. Малигнизация пилоцитарных астроцитом проявляется в виде значительного усиления митотической активности (по несколько фигур митозов в каждом поле зрения), появления очагов некроза и инфильтративного роста опухоли в мозговые оболочки, иногда с образованием имплантационных метастазов в ликворных пространствах.

Плеоморфная ксантоастроцитома — редко встречающаяся опухоль, которая наблюдается у лиц молодого возраста, локализуется в коре и прилежащем белом веществе и прорастает в мягкую мозговую оболочку; большинство опухолей содержит крупные кисты. Ввиду наличия макроскопически четких границ и связи с мозговыми оболочками плеоморфная ксантоастроцитома в процессе операции иногда интерпретируется как менингиома.

Гистологически опухоль характеризуется резко выраженным полиморфизмом ядер с наличием гигантских многоядерных клеток-«монстров». Помимо этого, в структуре опухоли выявляются очаги липоидизации в виде ретикулярных структур, содержащих скопления ксантомных клеток с пенистой цитоплазмой, а также отдельные клетки, содержащие в цитоплазме эозинофильные зернистые включения.

В плеоморфных ксантоастроцитомах всегда имеется большое количество сосудов без пролиферации эндотелия. Опухолевые клетки имеют тесную связь с сосудистыми стенками. Несмотря на выраженный клеточно-ядерный полиморфизм, по классификации ВОЗ плеоморфная ксантоастроцитома расценивается как биологически доброкачественная опухоль с медленным темпом роста.

При этом, однако, A. Korshunov и A. Golanov подразделяют плеоморфную ксантоастроцитому на три типа — типичную, пролиферирующую и злокачественную. Характерным признаком злокачественной трансформации плеоморфных ксантоастроцитом являются «эпителиоидные» скопления, состоящие из округлых клеток с обильной цитополазмой и пузырьковидным ядром. В этих скоплениях отмечается высокая митотическая активность.

Субэпендимная гигантоклеточная астроцитома макроскопически имеет вид узла с бугристой поверхностью, который локализуется в просвете одного из боковых желудочков с частичной или полной его обтурацией. Эта опухоль возникает из астроцитов субэпендимарной зоны и характерна для больных туберозным склерозом (болезнь Бурневилля).

Микроскопически опухоль построена из крупных клеток с обильно эозинофильной цитоплазмой и эксцентрически расположенным ядром (возможна многогоядерность). В субэпендимных астроцитомах имеется большое количество тонкостенных сосудов без пролиферации эндотелия. Опухолевые клетки склонны формировать периваскулярные скопления. Несмотря на наличие полиморфноядерных и гигантских клеток, субэпендимные гигантоклеточные астроцитомы являются доброкачественными.

Глиобластомы

По современным воззрениям глиобластома является наиболее злокачественным вариантом астроцитомы и представлена четырьмя гистологическими вариантами: мультиформная, изоморфоклеточная, гигантоклеточная, глиосаркома.

Глиобластома — быстро растущая злокачественная опухоль встречается преимущественно у мужчин пожилого и зрелого возраста, чаще в 45-50 лет. Локализуется обычно в глубине больших полушарий мозга, часто на стыке двух долей. Возникает в белом веществе, достигает иногда коры (рис. 12).

ogm_r12.jpg
Рис. 12. Глиобластома

Распространяясь по проводящим путям из одного полушария в другое, новообразование нередко представляется в виде двустороннего поражения мозолистого тела (подобие бабочки). В некоторых случаях глиобластома, достигая поверхности мозга и. распространяясь вдоль извилин, бывает хорошо отграниченной, между тем как в глубине граница между опухолью и тканью мозга не отчетлива. Макроскопически опухоль распознается по своеобразному пестрому виду, обусловленному наличием некрозов и кровоизлияний.

Этим опухолям свойственно обилие тонкостенных кровеносных сосудов с выраженной пролиферацией эндотелия и большое количество кровоизлияний и некрозов (рис. 13), придающих этим опухолям на разрезе пестрый, пятнистый вид.

ogm_r13.jpg

Рис. 13. Глиобластома. Некроз с псевдопалисадными структурами, пролиферация эндотелия сосудов.

В силу этих морфологических особенностей и токсического влияния распада тканей опухоли, клиническое течение глиобластом нередко отличается от обычного при опухолях и напоминает сосудистые или воспалительные заболевания головного мозга.

Характерные морфологические зоны опухоли:

1. Центральная зона некроза (заштрихована),
2. Зона развивающихся опухолевых клеток (черный цвет),
3. Зона мозгового вещества, инфильтрированная опухолевыми клетками (пунктир).

Эта зона не имеет определенных границ, и как далеко распространены злокачественные клетки, определить на операции нельзя.

Олитодендроглиомы

Встречаются в 5% всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС) и относятся к медленно растущим опухолям, развивающимся обычно в белом веществе больших полушарий в лобной и теменной долях, достигают иногда больших размеров. Гораздо реже они локализуются в стволе, прорастая в желудочки мозга.

Эти опухоли являются относительно доброкачественными, чаще всего проявляются эпилептическими припадками и встречаются главным образом у лиц среднего возраста.

Цвет новообразований белесый, бледный, мало отличается от белого вещества мозга. Консистенция мягкая, тестоватая, иногда студневидная в связи с кистозным перерождением и скоплением в расширенных псевдокистах тягучего содержимого. Нередко наблюдается чередование кистозных участков с очагами обызвествления. Рост опухоли инфильтративный, в двух направлениях: в сторону коры (с медленным разрушением и замещением ткани) и в сторону желудочков.

Имеются узловатые формы опухоли, которые располагаются преимущественно в коре больших полушарий («каштан Цюльха»).

По гистоструктуре различают типические олигодендроглиомы и злокачественные. Первые характеризуются скоплением клеток с отечной пустой цитоплазмой, окаймленных кольцами эозинофильного вещества, придающего гистологической картине характерный вид «пчелиных сот» (рис. 14).

ogm_r14.jpg
Рис. 14. Олигодендроглиома

Для олигодендроглиом характерны отложения извести в виде округлых образований, группирующихся в крупные очаги кальциноза. Кроме того, в опухоли и в пограничной с ней зоне белого вещества мозга нередко встречаются мелкие тонкостенные сосуды, инкрустированные известью. Своеобразной особенностью некоторых олигодендроглиом является повсеместное развитие в паренхиме микрокист, наполненных слизеподобными массами.

Злокачественные (анапластические) олигодендроглиомы могут развиваться как первично злокачественные новообразования, однако нередко они возникают вследствие вторичной малигнизации изначально доброкачественных опухолей. В последнем случае опухоли на отдельных участках сохраняют гистологическую структуру, аналогичную доброкачественным формам.

Малигнизация олигодендроглиом проявляется клеточной атипией, полиморфизмом и малым количеством цитоплазмы, наличием клеток округлой формы с моноформными гиперхромными ядрами и обильной эозинофильной цитоплазмой, наличием «голоядерных» клеток, утратой опухолью сотовидного строения, с появлением вышеупомянутых клеточных форм, имеющих очень плотное расположение, появлением в опухоли фигур митотического деления и выраженной пролиферацией эндотелия сосудов. Возможно появление очагов некроза.

Потеря гетерозиготности хромосомы 19q характеризует молекулярную генетику этих опухолей.

Нередко олигодендроглиомы являются компонентом смешанных нейроэктодермальных опухолей — олигоастроцитом. Гистологически эти опухоли содержат в себе участки, которые имеют типичное строение для обеих разновидностей опухолей, причем обе фракции четко отграничены друг от друга.

Хороший прогноз заболевания прослеживается у 50-65% больных. Gannett с соавт. наблюдали хорошие результаты у 85% пациентов, перенесших хирургическое удаление опухоли и облучение.

Эпендимомы

Это группа своеобразных нейроэпителиальных опухолей, построенных из производных эпендимы, выстилающей стенки мозговых желудочков, в полости которых эти опухоли обычно растут, обусловливая своеобразие клинического течения. Эпендимомы составляют 1-3% всех первичных опухолей головного мозга (ОГМ).

Более доброкачественные эпендимомы развиваются у молодых людей в возрасте 20-25 лет, в отличие от менее зрелых и более злокачественных эпендимобластом, свойственных обычно детям 10-15 лет. Встречаются в спинном мозге, имея отношение к центральному каналу спинного мозга. В головном мозге различают супра- и субтенториальную локализацию, в спинном мозге — интра- и экстрамедуллярную.

Супратенториальные эпендимомы могут расти в больших полушариях мозга вне желудочков наподобие глиом, от которых макроскопически мало отличаются. Исследование Р. Н. Шелия показало, что эпендимомы больших полушарий лишь на небольшом участке субэпендимного слоя близко прилегают к стенке бокового желудочка, но внутрь него не проникают.

Такие эпендимомы, имея форму пирамиды, вершиной обращены к желудочку, широким основанием направлены к коре мозга, поверхности которой иногда достигают. Рост опухоли преимущественно инфильтративный, без резкой границы с окружающим веществом. Встречаются перитуморозные кисты. В противоположность полушарным внутрижелудочковые эпендимомы имеют вид узла с гладкой или мелкобугристой поверхностью, иногда достигая больших размеров и сплошь выполняя резко расширенные полости (рис. 15).

ogm_r15.jpg
Рис. 15. Эпендимома левого бокового желудочка. Общий вид.

Субтенториальные эпендимомы растут в полости IV желудочка узлом. Их матриксом является дно IV желудочка, с которым опухоль бывает сращена. По мере роста опухоль выполняет полость желудочка, резко ее расширяя. У детей они составляют от 10% всех опухолей мозга и по частоте занимают третье место после астроцитом и медуллобластом.

Эпендимомы позвоночного канала — один из видов опухолей донского хвоста. Наряду с известным вариантом течения эпендимом конечной нити, при которой после длительного болевого периода постепенно угасают сухожильные рефлексы, нарушается чувствительность, функции тазовых органов и, наконец, возникают парезы, существуют опухоли, которые проявляются повторными подоболочечными кровоизлияниями.

Согласно гистологической классификации опухолей нервной системы ВОЗ 1993 г., среди эпендим -ных опухолей выделяют эпендимому, анапластическую (злокачественную) эпендимому и субэпендимому.

Эпендимомы в свою очередь подразделяются на несколько гистологических вариантов: клеточно-отростчатая («классическая»), светлоклеточная, папиллярная и миксопапиллярная эпендимома. Последний вариант характерен только для эпендимом, локализующихся в области filum terminal е. Кроме этого, в классификации ВОЗ 2000 г. выделяется таницитар-ная (вытянутоклеточная) эпендимома.

Клеточно-отростчатые эпендимомы (рис. 16) состоят из относительно мономорфных клеток округлой и полигональной формы. Ядра клеток округлые, примерно одинакового размера и имеют равномерно окрашенный хроматин. Митозы, как правило, отсутствуют.

ogm_r16.jpg
Рис. 16. Клеточно-отростчатая эпендимома

Скопления клеток отделяются друг от друга безъядерными зонами, которые представляют собой отростки опухолевых клеток. Последние формируют также безъядерные зоны вокруг сосудов, так называемые периваскулярные псевдорозетки — характерный структурный признак эпендимом. Другим гистологическим признаком эпендимом являются эпендимные («истинные») розетки, имеющие кольцевидный просвет округлой формы, окруженный слоем опухолевых клеток.

Папиллярные эпендимомы содержат крупные полости и щели неправильной извитой формы, которые выстланы несколькими слоями опухолевых эпендимоцитов; последние формируют сосочкоподобные выросты в просветы полостей.

Анапластические эпендимомы встречаются по сравнению с доброкачественными формами с частотой от 15 до 70% по данным различных авторов, что по мнению Д. Е. Мацко и А. Г. Коршунова объясняется неоднозначной оценкой гистологических признаков малигнизации этих опухолей. Они нередко возникают вторично, вследствие злокачественной трансформации типических эпендимом. От 5% до 13% случаев имеют тенденцию к метастазированию, особенно при локализации в задней черепной ямке.

В структуре анапластических эпендимом имеются участки, состоящие из мелких клеток с гиперхромными мономорфными ядрами и скудной цитоплазмой, клетки располагаются очень плотно и в зонах их скоплений периваскулярные псевдорозетки полностью отсутствуют. Такие плотноклеточные зоны занимают до 50-80% всей площади опухоли. В анапластических эпендимомах всегда обнаруживаются фигуры митозов, и их количество варьирует в самых широких пределах.

Субэпендимома представляет собой опухоль, имеющую гистологические признаки, типичные как для эпендимарных, так и для астроцитарных глиом. Она локализуется в просветах боковых и IV желудочков, чаще произрастая из его дна, а иногда интрамедуллярно. Субэпендимомы боковых желудочков достаточно часто протекают бессимптомно и выявляются как случайная находка на аутопсии.

Макроскопически опухоль имеет вид плотного узла, расположенного в просвете желудочка и прикрепленного к одной из его стенок. Микроскопически субэпендимомы представлены двумя типами клеток — мелкими клетками округлой формы, формирующими периваскулярные скопления (эпендимный компонент), и вытянутыми клетками с овальными ядрами, формирующими переплетающиеся между собой пучки, иногда содержащие волокна Розенталя (астроцитарный компонент). Клетки субэпендимом имеют многочисленные отростки, скопления которых формируют обширные бесклеточные зоны с волокнистой архитектоникой.

Опухоли сосудистых сплетений

Эти опухоли (папилломы, син. — плексус-папилломы, хориоидпапилломы и злокачественные варианты) возникают из эпителия ворсинчатых сплетений желудочков и встречаются с частотой около 1,5% от всех новообразований ЦНС, при этом чаще они бывают у детей.

Макроскопически хориоидпапилломы имеют вид узла с мелкогранулярной дольчатой поверхностью (вид цветной капусты), темно-красного цвета, плотной консистенции с преимущественной локализацией в просвете желудочков. Опухоль хорошо отграничена от стенок желудочка и имеет тесную связь с сосудистым сплетением. Исключение составляют хориоидкарциномы, которые прорастают мозговое вещество на большом протяжении, в связи с чем большая часть этих новообразований локализуется пара- и перивентрикулярно.

Хориоидпапиллома типической структуры гистологически имеет строение, аналогичное строению ворсинсосудистых сплетений. Она представлена скоплениями сосочков различных размеров и формы, которые имеют строму в виде сосудистой «ости» и выстланы слоем хориоидного многорядного эпителия (рис. 17).

ogm_r17.jpg
Рис. 17. Хориоидпапиллома

Злокачественная (анапластическая) хориоидпапиллома имеет признаки атипии, которые проявляются в виде появления сосочков с наличием многочисленных выростов, покрытых многослойным цилиндрическим эпителием, ядра клеток которого гиперхромные, полиморфные, в них выявляются фигуры митотического деления.

У детей как облучение, так и химиотерапия нецелесообразны.

Хориоидкарцинома — первично злокачественная опухоль эпителия сосудистых сплетений. Эта опухоль в подавляющем большинстве случаев встречается у детей 1-го десятилетия жизни, чаще локализуется супратенториально, однако возможно ее нахождение и в IV желудочке.

Микроскопически опухоль состоит из обширных полей эпителиальных клеток с гиперхромными ядрами и светлой цитоплазмой. Местами солидные участки чередуются с зонами формирования ворсиноподобных трубчатых структур без сосудистой «ости». В хориоидкарциномах встречается большое количество фигур митотического деления, а также очаги некроза.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко
Похожие статьи
показать еще
 
Категории