Раздел медицины:

Онкология

Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений центральной нервной системы

10 Августа в 8:00 157 0
Ряд положений классификации ВОЗ спорен.

При издании «Атласа опухолей центральной нервной системы» в 1998 г. Д. Е. Мацко и А. Г. Коршунов привели следующие критические соображения по этому поводу и представили свой вариант классификации.

Во-первых, была подвергнута критике цифровая градация в определении степени злокачественности новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Эта система изначально разрабатывалась на основании анализа продолжительности жизни больных, такой подход абсолютно неприемлем ввиду индивидуальности последней в каждом конкретном случае. Например, продолжительность жизни больного с неоперабельной пилоцитарной астроцитомой продолговатого мозга (1 степень злокачественности по ВОЗ) может быть значительно короче, чем у больного с медуллобластомой мозжечка (4 степень злокачественности по ВОЗ) после проведения адекватного комбинированного лечения. Аналогичных примеров можно привести много.

Кроме того, использование нумерации в определении степени злокачественности новообразований ЦНС привносит путаницу в практику невропатологии, поскольку в ней одновременно используется несколько цифровых градационных систем, каждая из которых имеет разное число степеней злокачественности и разные методы их количественного определения.

Существенный недостаток классификации — это исключение из нее (по сравнению с предыдущей) группы сосудистых опухолевидных поражений и пороков развития (мальформации). С одной стороны, этиология и биологическая сущность этой формы патологии до сих пор неясны, а верификация одновременного сочетания сосудистых мальформации и бластоматозных новообразований ЦНС заставляет задуматься о существовании общих патогенетических механизмов.

С другой стороны, сосудистые пороки являются объемными образованиями, которые в процессе клинического обследования и операции нередко трактуются как опухоли, в связи с чем патологоанатом, работающий с материалом нейрохирургических биопсий, должен иметь представление о гистоструктуре различных форм этой патологии ЦНС.

Анализируя группу астроцитарных глиом, необходимо отметить нецелесообразность выделения среди доброкачественных астроцитом гемистоцитических. Исследования последних лет показывают, что эти опухоли являются разновидностью злокачественных астроцитом, в связи с чем целесообразно выделение среди последних двух вариантов — полиморфноклеточного и гемистоцитического.

Поскольку факт биологической значимости у отдельных цитологических разновидностей глиобластом был доказан, это нашло свое отражение в предложенной классификации.
Большинство пилоцитарных астроцитом являются абсолютно доброкачественными, однако существует и редкий злокачественный вариант этой опухоли, который в классификацию ВОЗ не внесен.

Серьезного критического анализа требует раздел «Эмбриональные опухоли». Классификация этих опухолей в версии экспертов ВОЗ несовершенна главным образом потому, что в ее основу положена умозрительная концепция о «примитивных нейроэктодермальных опухолях» (ПНЭО), Д. Е. Мацко и А. Г. Коршунов (1998) полагают, что группа эмбриональных опухолей включает отдельные нозологические разновидности, имеющие определенное гистобиологическое сходство.

Эти опухоли не связаны между собой ни цитогенетически, ни локализационно, а сама концепция эмбриональных опухолей, базирующаяся на наличии ПНЭО, нуждается в убедительных доказательствах на право существования.

В рубрике опухолей неясного происхождения нелогично приведены такие разновидности, как диффузный глиоматоз, астробластома и примитивная полярная спонгиобластома. Две первые категории являются по существу разновидностями астроцитарных глиом (диффузные астроцитома и злокачественная астроцитома соответственно), а последняя — гистологическим вариантом нейробластомы, что доказано иммуногистохимически.

Нецелесообразно для диагностической практики выделение среди менингиом обилия гистологических вариантов, зачастую дублирующих друг друга, например, светлоклеточная и хордоидная, так как большинство гистологических вариантов менингиом можно без труда обнаружить в структуре одной и той же опухоли.

Д. Е. Мацко и А. Г. Коршунов отказались от самостоятельного выделения в классификации нейрональной гамартомы гипоталамуса, поскольку это образование представляет собой не что иное, как ганглиоцитому определенной локализации (дно III желудочка). Из этой же группы (нейрональных опухолей) ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома) была перемещена ими в группу новообразований, врастающих в полость черепа.

В эту же группу перемещены и некоторые опухоли, которые в классификации ВОЗ располагались в рубрике «мезенхимальные неменинготелиальные опухоли» (хондросаркома, рабдомиосаркома).

Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений центральной нервной системы (Д. Е. Мацко. А. Г. Коршунов, 1998)

1. Нейроэпителиальные опухоли

Астроцитарные опухоли

Астроцитома (астроцитома низкой степени злокачественности):

фибриллярная
протоплазматическая фибриллярно-протоплазматическая (смешанная)

Злокачественная (анапластическая) астроцитома:

полиморфноклеточная
гемистоцитическая

Глиобластома:

мультиформная
изоморфоклеточная
гигантоклеточная
глиосаркома

Пилоцитарная астроцитома
Ангиоастроцитома
Злокачественная (анапластическая) пилоцитарная астроцитома
Плеоморфная ксантоастроцитома

Субэпендимная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз)

Олигодендроглиальные опухоли

Олигодендроглиома
Злокачественная (анапластическая) олигодендроглиома

Смешанные глиомы

Олигоастроцитома
Злокачественная (анапластическая) олигоастроцитома

Эпендимные опухоли

Эпендимома:

клеточная (клеточно-отростчатая)
сосочковая (папиллярная)
светлоклеточная

Злокачественная (анапластическая) эпендимома
Миксопапиллярная эпендимома
Субэпендимома

Опухоли сосудистых сплетений

Папиллома сосудистого сплетения (хориоидпапиллома)
Злокачественная (анапластическая) хориоидпапиллома
Рак сосудистого сплетения (хориоидкарцинома)

Нейрональные и смешанные глиальнолнейрональные опухоли

Ганглиоцитома
Злокачественная (анапластическая) ганглиоцитома
Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитта-Дукло)
Ганглиоглиома
Злокачественная (анапластическая) ганглиоглиома
Десмопластическая ганглиоглиома у детей (инфантильная)
Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
Центральная нейроцитома

Эмбриональные нейроэпителиальные опухоли

Медуллоэпителиома

Нейробластома:

ганглионейробластома

Эпендимобластома

Медуллобластома:

десмопластическая
медуллобластома
крупноклеточная
медуллобластома

Опухоли паренхимы шишковидной железы

Пинеоцитома
Злокачественная пинеоцитома (смешанная пинеоцитома/ пинеобластома)
Пинеобластома

2. Опухоли нервов головного и спинного мозга Шваннома (неврилеммома, невринома)

Неврофиброма (нейрофиброма)
Злокачественная шваннома (неврогенная саркома, анапластическая невринома)

3. Опухоли мозговых оболочек

Опухоли из менинготелиальных клеток

Менингиома типическая:

менинготелиальная
фиброзная (фибробластическая)
переходная (смешанная)
псаммоматозная
ангиоматозная
светлоклеточная
секреторная

Менингиома атипическая
Менингиома злокачественная (анапластическая)

Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли 

Липома
Фиброма
Фиброзная гистиоцитома
Злокачественная фиброзная гистиоцитома
Злокачественная гемангиоперицитома
Фибросаркома
Лейомиосаркома
Диффузный менингеальный саркоматоз

Меланоцитарные опухоли

Солитарная меланома оболочек
Диффузный оболочечный меланоматоз

4. Опухоли гипофиза

Аденома гипофиза:

хромофобная
эозинофильная
базофильная

Рак гипофиза
Опухоли нейрогипофиза

5. Опухоли из остатков гипофизарного хода

Краниофарингеома:

адамантиномоподобная
папиллярная (плоскоклеточная папиллома)

6. Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные)

Герминома
Эмбриональный рак
Опухоль желточного мешка
Хорионэпителиома
Тератома зрелая злокачественная (тератобластома)
Смешанные герминогенные опухоли

7. Опухоли кроветворной ткани

Первичная злокачественная лимфома
Плазмоцитома

8. Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал

Параганглиома (хемодектома)
Хордома
Хондрома

Хондросаркома:

мезенхимальная
хондросаркома

Остеобластокластома
Рак
Аденокистозный рак (цилиндрома)
Ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома)
Рабдомиосаркома

9. Метастатические опухоли

10. Опухоли неясного происхождения

Гемангиобластома (капиллярная геманиобластома)
Атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль.

11. Кисты

Эпидермоидная киста
Дермоидная киста
Коллоидная киста III желудочка (нейроэпителиальная киста)
Эпендимная (глиоэпендимная) киста
Эндодермальная киста
Киста кармана Ратке
Арахноидальная киста
Киста сосудистого сплетения

12. Сосудистые мальформации

Кавернозная ангиома
Капиллярные телеангиэктазии
Венозная мальформация
Артериовенозная мальформация
Другие сосудистые мальформации

13. Реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли

Реактивный глиоз (посттравматический, постинсультный)
Очаговый вирусный энцефалит (цитомегаловирусный, герпетический, вызванный вирусами PAPOVA и др.)
Абсцесс
Продуктивное специфическое воспаление (туберкулез, сифилис, микозы и др.).

Следует отметить, что в 2000 г. ВОЗ выпустила новый вариант классификации опухолей нервной системы, которая мало чем отличалась от редакции 1993 г. Позитивной стороной последней редакции следует считать исключение из нее полярной спонгиобластомы.

Кроме этого, в нее были введены некоторые новые нозологические единицы — таницитарная эпендимома, хордоидная глиома III желудочка, рабдоидная менингиома и т. п. 

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко
Похожие статьи
показать еще
 
Категории