Раздел медицины:
Онкология

Эпидемиология и классификация опухолей головного мозга

1000 0
Опухоли головного мозга (ОГМ) относятся к наиболее тяжелым, широко распространенным формам онкологических заболеваний.

Они с разными частотами затрагивают все возрастные категории населения.

Хотя в последние годы достигнут большой прогресс в диагностике и лечении ОГМ, тем не менее прогноз заболевания в большинстве случаев остается неблагоприятным.

Продолжительность жизни больных с опухолями головного мозга значительно варьирует в зависимости от типа новообразования, составляя в среднем от 1 до 3-7 лет. Поэтому одним из наиболее значимых приоритетных направлений современной медицины является совершенствование существующих методов диагностики и терапии ОГМ и разработка новых стратегических подходов.

Прогресс в этом направлении связывают с исследованиями биологии опухолевого процесса, изучением молекулярных основ этиологии и патогенеза различных типов неоплазий и выявлением роли генетических факторов в образовании и прогрессии опухолей.

Эпидемиология

Среди опухолей различной локализации опухолей головного мозга занимают 3-5-е место, а у детей это наиболее частый тип новообразований.

По данным зарубежных авторов, исследовавших заболеваемость ОГМ в 33 странах с промежутками в 10 лет, подобные новообразования встречаются с частотой от 5 до 7,5 случаев на 100 тысяч населения (Inskip et al., 1995; Walker et al., 1985). В нашей стране частота опухолей головного мозга сопоставима с этими значениями.

Так, по сведениям Ю. С. Черняк (1994), на территории Краснодарского края за 4-летний период было выявлено 898 больных с ОГМ, что составило 4,5 случаев на 100 тысяч населения, при этом среди городских жителей выявляемость заболевания была несколько выше по сравнению с сельским населением, соответственно - 6 и около 4 случаев на 100 тысяч населения. В ряде работ отмечается прогрессивное увеличение заболеваемости в последние десятилетия.

Несомненный интерес представляет следующий факт: в Рочестере (США) в 1935-1944 гг. заболеваемость первичными опухолями головного мозга составила 5,2, в 1955-1964 гг. - 12,5, а в 1965-1978 гг. - 17,4 на 100 тысяч населения, то есть за этот период число ОГМ увеличилось более чем в 3 раза (Preston-Martin, 1996). Эти данные частично могут объясняться повышением уровня медицинского обслуживания населения и огромным техническим прогрессом в области разработки медицинского диагностического оборудования.

В работе А. Ю. Улитина (1997), изучавшего эпидемиологию первичных опухолей головного мозга среди населения Санкт-Петербурга, отмечено, что из 1057 больных, находившихся на обследовании и лечении в нейрохирургических стационарах, у 915 опухоли были верифицированы гистологически либо на операции или на аутопсии. Из числа ОГМ, обнаруженных при аутопсии, 23% никак не проявляли себя клинически и являлись на вскрытии неожиданной находкой.

Таким образом, только в Санкт-Петербурге каждый год около 250 человек, страдающих опухолями головного мозга, умирают от этой патологии, не получая специализированной медицинской помощи из-за неверно установленного диагноза. ОГМ встречаются у женщин чаще, чем у мужчин. Так, в исследуемой выборке больных мужчин было 42,6%, женщин - 57,4%. При аутопсии опухолей головного мозга также были выявлены в 2,5 раза чаще у женщин, чем у мужчин (99 и 38 случаев соответственно). В 67% - это лица, возраст которых превышал 70 лет.

Таблица 1. Распределение по возрасту и полу больных с первичными ОГМ (Балязин и др., 1999)

mn_t1.jpg

В. А. Балязиным с соавторами (1999) была проанализирована структура заболеваемости ОГМ за 9-летний период с 1988 по 1996 гг. в Ростове-на-Дону и Ростовской области. При этом было зарегистрировано 2943 случая первичных опухолей головного мозга, из которых 2821 были верифицированы гистологически и в 122 случаях диагноз был поставлен на основании клинических данных. В этой выборке больных также было больше женщин - 58,1% (1706), чем мужчин - 41% (1237). В табл. 1 представлено распределение этих больных по возрасту и полу.

Видно, что на возраст от 40 до 69 лет приходится наибольшее число больных - 61,5%. Наименьшую долю - 5,8% и 3,9% - составляют дети до 9 лет и больные старческого возраста (старше 69 лет) соответственно.

Наибольший удельный вес среди ОГМ занимают нейроэкто-дермальные опухоли и менингиомы. После них идут аденомы гипофиза и невриномы слухового нерва. Из глиальных опухолей наиболее частыми являются глиобластомы и астроцитомы, причем доля злокачественных вариантов астроцитом преобладает над доброкачественными. В США ежегодно диагностируется около 100 000 новых случаев ОГМ, около половины из них - первичные глиомы, а остальные - метастатические или первичные неглиальные опухоли (Caskey et аl., 2000).

Вернемся к анализу эпидемиологических данных, представленных в работе А. Ю. Улитина (1997). Из 1057 проанализированных больных с опухолями головного мозга из Санкт-Петербурга в 45,6% случаев были диагностированы глиальные опухоли, из них в 16,7% случаев - глиобластомы и в 17,9% - астроцитомы. Опухоли нейроэктодермального ряда, в первую очередь глиобластомы и астроцитомы, преобладали у мужчин почти во всех возрастных группах. Злокачественные астроцитомы встречались чаще доброкачественных у женщин в 2 раза, а у мужчин в 1,3 раза, причем это было особенно заметно в среднем и пожилом возрасте.

В 27,9% случаев были диагностированы менингиомы. Менингиомы у мужчин и женщин наиболее часто встречались в двух возрастных группах: от 40 до 54 лет (23% и 43%) и от 55 до 69 лет (28% и 41%). В возрасте старше 70 лет доля менингиом также была высока (более 40%), тогда как в первой четверти жизни этот вид опухолей практически не встречался. Более чем у одной пятой больных (20,7%) установлена связь заболевания с черепно-мозговой травмой. В большинстве этих случаев (62,5%) были диагностированы менингиомы.

Аденомы гипофиза были выявлены у 12,2% больных, причем они чаще диагностировались у женщин, особенно в молодом и старческом возрастах. У 4,9% больных были обнаружены неври-номы слухового нерва. Новообразования иного происхождения составили 9,4% всех диагностированных ОГМ.


Эти результаты хорошо согласуются с данными, полученными при анализе упоминавшейся ранее выборки больных из Ростовской области (Балязин и др., 1999). В табл. 2 представлено распределение первичных ОГМ различных гистологических типов среди больных мужчин и женщин из Ростова-на-Дону и Ростовской области.

Таблица 2. Распределение опухолей головного мозга различных типов среди мужчин и женщин (Балязин и др., 1999)

mn_t2.jpg
Примечание: Необходимо уточнить, что в соответствии с современными классификациями менингосаркомы из них исключены, ангиоретикулома называется гемангиобласто-мой, а холестеатомы и дермоидные кисты относятся к опухолям условно.

Из таблицы видно, что и в этой выборке больных наибольший удельный вес также занимают глиальные опухоли - 45,9% и менингиомы - 30%. Аденомы гипофиза выявлены в 12,4%, невриномы VIII нерва составили 6,1%. Опухоли остальных гистологических вариантов определялись значительно реже - в 5,6% всех случаев. Из глиальных опухолей чаще других наблюдались глиобластомы -18,9%, а также астроцитомы - 20,7%.

Локализация опухолей мозга у детей имеет существенные особенности по сравнению с взрослыми. У детей резко преобладают внутримозговые опухоли, достигающие 81-91 % от всех ОГМ. Чаще у детей опухоли находятся в задней черепной ямке и располагаются преимущественно по средней линии (от 70 до 83%) (Ромоданов, Кондратьев, 1965).

В полушариях большого мозга у детей опухоли встречаются относительно редко (21% от всех опухолей) и чаще возникают в теменных долях, в то время как у взрослых они составляют 67% (Ким Вон Ги, 1996). Опухоли у детей разного пола встречаются с равными вероятностями. По данным В. П. Берснева с соавторами (1999) различные типы ОГМ у детей распределяются следующим образом: астроцитомы - 41%, медуллобластомы - 30,6% и эпендимомы -12%.

Классификация

Опухоли центральной нервной систем весьма разнообразны. Их классифицируют по локализации, гистологическому типу, степени злокачественности. По локализации выделяют опухоли, расположенные снаружи или кнутри по отношению к твердой мозговой оболочке, внутри (интрацеребрально) или вне (экстрацеребрально) мозгового вещества; к последним относят опухоли мозговых оболочек (менингиомы), корешков черепных нервов (невриномы), краниофарингиому, большинство опухолей, врастающих в полость черепа из его костей и придаточных полостей.

Опухоли могут располагаться над мозжечковым наметом (супратенториальные) и под ним (субтенториальные). Среди новообразований головного мозга супратенториальные опухоли встречаются в 64-70% случаев у взрослых и в 20-45% - у детей (Тиглиев, 1997; Raimondi, Tomita, 1987; Harsh et al, 1987). По месту возникновения различают первичные и вторичные опухоли (метастазы из других органов и опухоли, врастающие в полость черепа), а также по локализации в долях мозга.

Классификация опухолей головного мозга по гистологическому типу и степени злокачественности в ходе развития нейроонкологии неоднократно менялась, и в разных странах общепринятые варианты классификации несколько различаются. Наиболее распространенными были классификации: Л. И. Смирнова (1940, 1951), Б. С. Хоминского (1962,1969), К. J. Zulch (1979), D. S. Russell и L. J. Rubinstein (1998) и др. В последнее время общепринята классификация ВОЗ (WHO) второго и третьего пересмотров (Kleihues, Burger, Scheithauer, 1993; Kleihues, Cavenee, 2000), а в России - Д. E. Мацко и А. Г. Коршунова (1998).

К основным вариантам опухолей головного мозга относятся следующие новообразования:

I. Менингососудистые опухоли

II. Опухоли нейроэктодермального ряда (нейроэпителиальной ткани)

1) Астроцитома и ее злокачественный аналог - глиобластома
2) Олигодендроглиома
3) Медуллобластома

4) Опухоли эпендимы и сосудистого сплетения - эпендимома, папиллома
5) Опухоли шишковидной железы
6) Нейрональные и нейронально глиальные опухоли

III. Невринома

IV. Опухоли гипофиза и остатков гипофизарного хода

V. Метастатические опухоли

VI. Кисты

VII. Опухоли, врастающие в полость черепа

В задачи настоящего издания не входит детальное описание всех ОГМ, которые, даже будучи внесены в классификацию ВОЗ, нередко являются казуистикой. Достоинствами этой классификации являются четкие определения для каждого новообразования и такие же лапидарные, но исчерпывающие общие, клинические, нейровизуализационные, макроскопические, гистологические и иммуногистохимические, а при необходимости и ультраструктурные, а также прогностические характеристики. Где было возможно - представлены сведения по генетике и молекулярной биологии опухоли, а также результаты проточной цитометрии.

К недостаткам, на наш взгляд, относится исключение из классификации аденом гипофиза, кист и сосудистых мальформаций. Вероятно, это было сделано для «чистоты» подхода. Ранее в первой класссификации все эти три группы новообразований были, во второй остались лишь кисты.

Кроме того что с этими новообразованиями постоянно приходится проводить дифференциальный диагноз в клинической практике, существуют и более веские причины, по которым и аденомы, и кисты, и мальформаций могли бы остаться в последней классификации.

Так, кисты некоторыми авторами рассматриваются как варианты зрелых тератом (мы, с оговорками, склонны присоединиться к этой позиции), а сосудистые мальформаций имеют ряд характеристик, сближающих их если уж не с истинными бластомами в классическом понимании, то, по крайней мере, с новообразованиями дисэмбриогенетической природы типа краниофарингиом.

В.Н. Горбунова, Е.Н. Имянитов, Т.А. Ледащева, Д.Е. Мацко, Б.М. Никифоров
Похожие статьи
показать еще
 
Категории