Раздел медицины:
Торакальная хирургия

Эмфизема легких - клиника, диагностика, лечение

2049 0

Клиника и диагностика

При изложении материала клиническую картину при первичной эмфиземе мы будем сопоставлять с таковой при вторичной эмфиземе.

Первой и наиболее характерной жалобой является одышка.

Важным дифференциально-диагностическим признаком является особенность влияния на одышку физической нагрузки.

При первичной эмфиземе физическая нагрузка, даже незначительная, всегда усиливает одышку, то есть имеется низкая толерантность к физической нагрузке. Это связано с уменьшением эластичности легких, сокращением дыхательной поверхности легких и соответственно — с уменьшением диффузионной способности, что требует для обеспечения нормального газообмена резкого увеличения вентиляции.

У такого больного компенсаторные механизмы даже в состоянии покоя находятся на пределе. При малейшей физической нагрузке вентиляция увеличивается особенно резко, дыхательные экскурсии возрастают, что приводит к дальнейшему увеличению внутригрудного давления на выдохе и неизбежному увеличению обструкции за счет коллабирования (сдавления) мелких бронхов.

При вторичной эмфиземе (чаще в рамках хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ)) не наблюдается таких резких нарушений эластичности и диффузии легких, а обструкция связана не столько с коллапсом мелких бронхов, сколько с воспалительной инфильтрацией слизистой, скоплением в просвете мелких бронхов вязкой мокроты, бронхоспазмом.

При небольшой физической нагрузке за счет усиления вентиляции, появления кашля и отделения мокроты бронхиальная проходимость и альвеолярная вентиляция могут улучшаться. Таким образом, у значительной части больных вторичной эмфиземой на определенном этапе заболевания одышка при умеренной физической нагрузке может даже уменьшаться.

Другим отличием одышки при вторичной эмфиземе является ее усиление при обострении воспалительного процесса в бронхах, а также наличие признаков повышенной реактивности бронхов (усиление одышки при изменении погоды, смене температуры окружающего воздуха, особенно при выходе из теплого помещения на холод, при вдыхании раздражающих запахов).

Есть и еще одна характерная особенность одышки при первичной эмфиземе. Тягостное ощущение одышки обусловлено не учащением дыхания, а изменением его характера: глубоким вдохом и длительным выдохом с раздуванием щек через сомкнутые губы, напоминающим пыхтение.

Таким приемом больной инстинктивно стремится создать дополнительное сопротивление выдоху и повысить давление в воздухоносных путях, что несколько уменьшает экспираторный коллапс мелких (бесхрящевых) бронхов и способствует улучшению вентиляции. Такой же характер одышки может наблюдаться и у больных с эмфизематозным типом ХОБЛ, в то время как при других видах вторичной эмфиземы он не наблюдается.

Существенно отличаются при обоих видах эмфиземы и другие жалобы. При первичной эмфиземе кашель обычно отсутствует, но может наблюдаться умеренно выраженный сухой кашель. Вторичная эмфизема патогенетически связана с хроническим бронхитом, поэтому кашель и отделение мокроты при ней закономерны, характер мокроты определяется видом воспаления в бронхах (катаральное или гнойное).

Значительная часть больных первичной эмфиземой жалуется на снижение массы тела (до 10-20 кг), в противоположность больным с вторичной эмфиземой, для которых характерна пикнитическая конституция и наклонность к увеличению массы тела. Похудание больных первичной эмфиземой связано с повышенной затратой энергии на работу дыхательной мускулатуры.

Первичная эмфизема начинается исподволь в молодом (до 40 лет)возрасте с прогрессирующей одышки вне связи с хроническим бронхитом и другими заболеваниями легких. Это не исключает того, что больные могут впервые обратиться к врачу после перенесенной пневмонии или острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ), которые способствуют клинической манифестации заболевания. Наблюдается быстрое прогрессирование заболевания с момента появления одышки.

При вторичной эмфиземе заболевание начинается с кашля с отделением мокроты, а одышка присоединяется примерно через 10 лет после начала кашлевого анамнеза. Кашель с мокротой как проявление бронхита обычно появляется в молодом и среднем возрасте, а одышка — после 45-50 лет.

При объективном исследовании при первичной эмфиземе чаще выявляют астеническое телосложение и снижение массы тела. При осмотре обращает на себя внимание, что у больных со значительной дыхательной недостаточностью и при наличии резко выраженной одышки отсутствует заметный цианоз.

Это объясняется длительным сохранением у этих больных нормального газового состава артериальной крови. Эти больные скорее розовые, чем синюшные. Отсюда образная характеристика этих больных — «розовые пыхтельщики». Такой же внешний вид больного («розовый пыхтельщик») может наблюдаться и при вторичной эмфиземе (при эмфизематозном типе ХОБЛ).

При первичной эмфиземе длительное время альвеолярная гипоксия не развивается, в связи с этим рефлекторного сужения легочных капилляров практически не наблюдается. В патогенезе легочной гипертензии и последующего развития легочного сердца этот функциональный компонент играет решающую роль. В связи с этим, несмотря на редукцию легочного капиллярного русла, легочная гипертензия и легочное сердце со всеми его проявлениями, как правило, не развивается, что связано с наличием в легких огромной «резервной» сети капилляров.

В отличие от этого, при вторичной эмфиземе с преобладанием явлений бронхита (при бронхитическом типе ХОБЛ) имеются условия для гипоксемии и гиперкапнии, с чем связано развитие цианоза, полицитемии, полиглобулии и повышения гематокрита, которые практически не встречаются при первичной эмфиземе (могут наблюдаться лишь в финальной стадии заболевания).

С другой стороны, при вторичной эмфиземе с преобладанием бронхитических явлений создаются все условия для развития легочной гипертензии и легочного сердца с последующей (довольно быстрой) его декомпенсацией. Отеки у таких больных развиваются на фоне легочного цианоза. Отсюда образная характеристика внешнего вида таких больных — «синюшные отечники».

Исходя из вышесказанного, по внешнему виду больного нельзя судить о характере эмфиземы. «Розовые пыхтельщики» характерны для определенных стадий обоих видов эмфиземы легких (при вторичной эмфиземе — для эмфизематозного типа ХОБЛ), в то время как изменение внешнего вида больного по типу «синюшного отечника» почти всегда свидетельствует о наличии вторичной эмфиземы (бронхитического типа ХОБЛ).

Данные осмотра грудной клетки, пальпации и перкуссии легких практически одинаковы при обоих видах эмфиземы. Определяют бочкообразную форму грудной клетки, увеличение ее объема. Ребра приобретают горизонтальное расположение, межреберные промежутки расширены, эпигастральный угол становится тупым. Надключичные впадины сглаживаются, а иногда даже выбухают. В наиболее выраженных случаях плечевой пояс приподнимается, что создает впечатление укороченной шеи. Некоторые авторы считают, что указанные выше классические признаки эмфизематозной грудной клетки более свойственны первичной эмфиземе, при вторичной эмфиземе они могут отсутствовать.

При перкуссии определяется коробочный звук, опущение, а также ограничение или почти полное отсутствие подвижности нижнего легочного края; площадь абсолютной сердечной тупости резко уменьшена и часто не определяется. Голосовое дрожание и бронхофония ослаблены. При аускультации у больных первичной эмфиземой определяется ослабленное дыхание, обычно с удлиненным выдохом.

При вторичной эмфиземе за счет бронхита дыхание жесткое с удлиненным выдохом, на фоне которого выслушиваются свистящие сухие хрипы на выдохе, свидетельствующие о поражении мелких бронхов. Поскольку при бронхите поражены также средние и крупные бронхи, одновременно выслушиваются (на вдохе и выдохе) жужжащие, реже басовые хрипы. Количество хрипов обычно увеличивается в положении лежа. При эмфизематозном типе ХОБЛ аускультативная картина может напоминать таковую при первичной эмфиземе. В этих случаях «жестковатость» дыхания и свистящие хрипы на выдохе нередко определяются только при форсированном выдохе.

При первичной эмфиземе отсутствуют лабораторные признаки воспаления, при вторичной эмфиземе они могут выявляться за счет обострения хронического бронхита. При вторичной эмфиземе чаще определяется полицитемический синдром, для которого характерны повышение количества эритроцитов и гемоглобина, низкая скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и повышенная вязкость крови.

При рентгенологическом исследовании при обоих типах эмфиземы выявляют низкое расположение купола диафрагмы, ее уплощение и снижение экскурсии, повышение прозрачности легочных полей, не меняющееся в различные фазы дыхания. Ретростернальное пространство увеличено (признак Соколова), размеры сердца уменьшены, сердечная тень сужена и вытянута («капельное сердце»).

При первичной эмфиземе легочный рисунок обеднен за счет сосудистого компонента, в то время как при вторичной эмфиземе определяют усиление и деформацию легочного рисунка, преимущественно в средних и нижних отделах за счет уплотнения стенки бронхов, перибронхиального и периваскулярного склероза; корни легких расширены и уплотнены. При вторичной эмфиземе значительно чаще выявляются также признаки легочной гипертензии и гипертрофии правых отделов сердца.

Компьютерная томография дает мало дополнительной информации, в ряде случаев с ее помощью удается выявить буллы небольшого размера и уточнить их локализацию.

Для ранней диагностики диффузной эмфиземы и определения степени ее тяжести большое значение имеет исследование функции внешнего дыхания. Для первичной эмфиземы характерно уменьшение эластических свойств легких, они становятся легко растяжимы, в то время как эластическая отдача легких уменьшается, что затрудняет выдох. Эти функциональные нарушения формируют особый тип обструктивных нарушений, который характеризуется увеличением бронхиального сопротивления только на выдохе.

Это связано с клапанным механизмом бронхиальной обструкции вследствие утраты легкими эластических свойств. В связи с этим для первичной эмфиземы характерно выраженное увеличение общей емкости легких (ОЕЛ) за счет резкого нарастания остаточного объема легких (ООЛ). Параллельно с этим увеличивается и функциональная остаточная емкость легких. Для определения этих показателей используют метод общей плетизмографии.


Для первичной эмфиземы характерно также значительное снижение легочной диффузии в расчете на 1 л объема крови. Наряду с этим резко увеличивается работа дыхательных мышц, что позволяет повысить вентиляцию и длительное время обеспечивать достаточный газообмен. Как уже отмечалось, для первичной эмфиземы не характерны артельная гипоксемия и гиперкапния.

Нарушения внешнего дыхания при вторичной эмфиземе описаны в главе «Хроническая обструктивная болезнь легких» При вторичной эмфиземе отмечаются увеличение бронхиального сопротивления не только на выдохе, но и на вдохе, сохранение нормальной растяжимости легких или ее снижение. Вследствие преимущественно центролобулярного характера эмфиземы диффузионная способность легких мало меняется.

Особенно характерна рано развивающаяся и выраженная альвеолярная гипоксия, обусловленная выключением значительной части альвеол из вентиляции благодаря обтурации мелких бронхов, а также несоответствием вентиляционно-перфузионного соотношения и шунтированием венозной крови в легочные вены и артериальное русло. Все это в совокупности приводит к ранней гипоксемии. Резко выраженные нарушения вентиляции способствуют также развитию гиперкапнии.

Определенные различия выявляются при проведении ингаляционного теста с бронходилататорами. При первичной эмфиземе обструкция носит стойкий, необратимый характер. При вторичной эмфиземе объём форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1) после ингаляции бронходилататора может несколько увеличиться (но не более чем на 12-14 %) за счет уменьшения бронхоспазма.

Предлагаемые нами дифференциально-диагностические признаки первичной и вторичной эмфиземы легких суммированы в таблице, в которой частично использованы данные Л.Н. Царьковой.

Таблица 1. Дифференциально-диагностические признаки первичной и вторичной эмфиземы легких

Признаки Эмфизема
первичная вторичная
Возраст к началу заболевания
Характер одышки
Толерантность к нагрузке
Кашель
Повышенная реактивность бронхов
Начало заболевания
До 30-40 лет
Резко выражена, относительно постоянна, всегда усиливается при физической нагрузке
Резко снижена
Отсутствует или небольшой, без мокроты
Отсутствует
С одышки, редко одновременно с сухим кашлем
Старше 40 лет
Выражена умеренно, усиливается при обострении, изменении погоды; на определенном этапе заболевания при умеренной нагрузке может уменьшаться
Умеренно снижена
Выражен, с мокротой
Часто имеется
С кашля с отделением мокроты, который примерно за 10 лет предшествует появлению одышки
В анамнезе
Масса тела
Аускультация легких
Лабораторные признаки воспаления
Рентгенологические данные
Полицитемический синдром
Легочная гипертензия и ХЛС
Выраженная обструкция бронхов
Сопротивление на вдохе
Увеличение ОЕЛ
Растяжимость легких
Диффузионная способность легких
Динамика ОФВ1 при ингаляции бронхолитика
Артериальная гипоксемия и гиперкапния
Морфологические изменения в легких
Можно выявить семейную предрасположенность к развитию эмфиземы в молодом возрасте
Тенденция к снижению
Дыхание ослабленное с удлиненным выдохом
Отсутствуют
На фоне признаков эмфиземы определяется обеднение легочного рисунка за счет сосудистого компонента
Не характерен
Проявляется в поздней стадии болезни
Отсутствует на ранних стадиях
Нормальное
Характерно
Увеличена
Резко снижена
Отсутствует
Отмечаются только при физической нагрузке
Панацинарная эмфизема
Длительное курение, реже длительное воздействие других полютантов
Тенденция к повышению
Дыхание жесткое с удлиненным выдохом, жужжащие и свистящие (на выдохе) хрипы
Могут наблюдаться
На фоне признаков эмфиземы определяется усиление и деформация легочного рисунка, расширение и уплотнение корней легких
Нередко имеется
Проявляется довольно рано
Имеется постоянно
Повышенное
Не бывает
Снижена
Нормальная или незначительно снижена
Может быть небольшое повышение (до 12-14 %)
Характерны, увеличиваются при физической нагрузке
Центроацинарная эмфизема; выраженный бронхит

Необходимо подчеркнуть, что отмеченные выше дифференциально-диагностические отличия относятся лишь к «крайним», наиболее очерченным формам первичной и вторичной эмфиземы, в частности к первичной эмфиземе, связанной с гомозиготным носительством гена, приводящего к дефициту а1-антитрипсина. При гетерозиготном носительстве патологического гена клинические и функциональные признаки первичной эмфиземы неотчетливы и зависят не только от дефицита ингибитора, но и от влияния полютантов и респираторных инфекций.

В этом случае характерные признаки первичной эмфиземы выявить не удается. Они нередко маскируются хроническим бронхитом, и таким больным обычно выставляется ХОБЛ. По данным А.Г. Чучалина, среди больных ХОБЛ до 5 % имеют генетическую предрасположенность к эмфиземе.

Течение

В типичных случаях первичная эмфизема имеет неуклонно-прогрессирующее течение. У больных нарастают симптомы дыхательной недостаточности, которая приводит к летальному исходу. Только у небольшой части больных в финале заболевания «успевает» развиться хроническое легочное сердце с быстро формирующейся сердечной недостаточностью.

Декомпенсированное хроническое легочное сердце на фоне тяжелой дыхательной недостаточности протекает очень тяжело, однако и у таких больных основной причиной летального исхода является дыхательная недостаточность. На любом этапе заболевание может осложниться спонтанным пневмотораксом вследствие разрыва субплеврально расположенной буллы.

Лечение

При первичной эмфиземе изучается вопрос о применении заместительной терапии человеческим а1-антитрипсином, однако этот препарат еще не нашел применения в клинической практике. По мнению А.Г. Чучалина, для коррекции системы протеолиз — антипротеолиз могут назначаться муколитические, антиоксидантные средства и витамины. Из муколитиков особенно показан длительный (в течение 3-4 месяцев) прием ацетилцистеина в обычной дозировке.

Благоприятное влияние на течение первичной эмфиземы оказывают устранение контакта с полютантами и применение симптоматических средств. Больному необходимо не только объяснить неблагоприятное действие курения на течение заболевания, но и предложить программу лечения. Категорически запрещается работа с воздействием промышленно-производственных полютантов. При проживании в условиях загрязненного атмосферного воздуха рекомендуется смена места жительства.

Для борьбы с дыхательной недостаточностью больного уже на ранних этапах заболевания следует обучить методике дыхательной гимнастики с максимальным участием в дыхании диафрагмы. Полезны ранние ограничения физической нагрузки, регулярно проводимый в виде курсов массаж грудной клетки, кинезитерапия, по показаниям — физические методы лечения на область легких. При нарастании дыхательной недостаточности используют методы кислородотерапии. Особенно эффективна длительная кислородотерапия.

Особое внимание должно уделяться предупреждению и лечению острых респираторных инфекций, которые для больных первичной эмфиземой могут оказаться роковыми. С этой целью проводится закаливание организма, бактериальная вакцинация, при угрозе эпидемии гриппа — противогриппозная вакцинация. Рекомендуются также средства, повышающие неспецифическую резистентность организма. Всем больным рекомендуется исследовать иммунограмму и при выявлении отклонений провести иммунокоррекцию. При развитии бронхолегочной инфекции проводится рациональная антимикробная терапия.

При наличии сопутствующего бронхита и бронхиальной обструкции назначают бронхорасширяющие средства, в наиболее тяжелых случаях — глюкортикостероиды. Методика их назначения и дозировки приведены в главе «Хроническая обструктивная болезнь легких».

Перечисленные выше лечебно-профилактические мероприятия не в состоянии вызвать обратное развитие сформировавшихся морфологических и функциональных изменений в легких. Они лишь облегчают течение болезни и замедляют ее прогрессирование.

При осложнении заболевания пневмотораксом назначают противокашлевые наркотические препараты и проводят дренирование плевральной полости.

При наличии гигантских булл, сдавливающих функциональные участки легких, проводится их хирургическое удаление.

Прогноз

Прогноз для выздоровления неблагоприятный, поскольку заболевание неизлечимо.

Прогноз для работы зависит от степени функциональных нарушений, прежде всего от выраженности дыхательной недостаточности.

Прогноз для жизни на ближайшее и отдаленное будущее определяется качеством диспансерного наблюдения, на котором должен находиться больной первичной эмфиземой. При проведении необходимых лечебно-профилактических мероприятий и устранении контакта с полютантами продолжительность жизни со времени появления первых симптомов заболевания у больного с гомозиготной формой заболевания достигает 20-30 лет. Прогноз резко ухудшается при снижении жизненной ёмкости легких (ЖЕЛ) и особенно ОФВ1 ниже 30 % от должной величины.

Профилактика

Профилактика первичной эмфиземы не разработана. При установленном заболевании речь может идти о вторичной профилактике, то есть о сдерживании прогрессирования заболевания с помощью перечисленных выше лечебно-профилактических мероприятий.

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории