Раздел медицины:
Торакальная хирургия

Эмфизема легких - классификация, этиология, патогенез

3984 0

Общие сведения

Эмфизема легких — это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиброза.

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении.

Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами.

Последующие генерации входят уже в состав ацинуса, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы.

Таким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических волокон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров.

Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что эмфизема легких — это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями и является обратимым.

Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема — широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин.

Классификация

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках хронической обструктивной болезни легких.

Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма.

Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца.

Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиологическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема).

Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе — выходит не полностью.

По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе.

К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют.

В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте.

Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы легких.

I. Диффузная эмфизема легких:

а) первичная;
б) вторичная;
в) инволютивная (старческая).

II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллезная.

III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода.

Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с анатомической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клинический вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса.

По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая характеризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ — обструкция, связанная с воспалением, — выявляется и на уровне ацинуса.

При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.


Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом a1-ингибиторов протеаз (a1 ИП).

3. Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы — парасептальная).

Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса.

4. Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует какая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза.

Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого.

5. Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффузная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфиземе.

Распространенность

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита a1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 %. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит a1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс.

Этиология и патогенез

Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом a1 ИП (прежде всего a1-антитрипсина, ингибитора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита a1 ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы).

Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците a1 ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза — антиэластаза (ферменты — ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других a1 ИП, в то время как при вторичной эмфиземе — в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего — курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве a1 ИП.

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомозиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

В дальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита а1 ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего а1-антитрипсина.

В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц с гетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционно-воспалительные процессы в легких.

В последние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз — антипротеолиз, но и в системе оксиданты — антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы.

При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол и альвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается, прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается.

Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен умеренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови.

Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спадаются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции.

При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии.

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории