ГКМП может манифестировать в любом возрасте. Клиническая картина обычно вариабельна, и пациенты могут оставаться стабильными длительный период времени. До 25% лиц с ГКМП достигают нормальной продолжительности жизни (75 лет и более). Тем не менее, течение заболевания может осложняться развитием ВСС, тромбоэмболии и прогрессированием хронической сердечной недостаточности (ХСН).
Клиническая картина ГКМП может развиваться в нескольких направлениях, которые и будут определять лечебную тактику:
- высокий риск ВСС;
- прогрессирование симптомов болезни в виде одышки, болей в грудной клетке и нарушений сознания, включая синкопальные и пресинкопальные состояния, головокружения при сохраненной систолической функции ЛЖ;
- прогрессирование ХСН (терминальная фаза) с ремоделированием ЛЖ и его систолической дисфункцией;
- осложнения в виде фибрилляции предсердий (ФП) и тромбоэмболии.
У пациентов с обструктивной формой ГКМП возникают следующие наиболее характерные симптомы:
- одышка (14–60%);
- боль в грудной клетке (36–40%);
- головокружение, которое расценивали как пресинкопальное состояние (14–29%);
- cинкопальные состояния (36–64%);
- cлабость (0,4–24%).
Одышка и часто сопутствующая ей боль в грудной клетке, головокружение, синкопальные и пресинкопальные состояния обычно встречаются при сохранённой систолической функции ЛЖ. Перечисленная симптоматика связана с возникновением диастолической дисфункции миокарда и другими патофизиологическими механизмами (ишемия миокарда, обструкция ВОЛЖ и сопутствующая митральная регургитация, ФП).
Боль в грудной клетке при отсутствии атеросклеротического поражения коронарных сосудов может носить как типичный для стенокардии, так и атипичный характер.
Синкопальные состояния и головокружение характерны, прежде всего, для пациентов с обструктивной формой ГКМП в связи с гемодинамической обструкцией (уменьшение просвета ВОЛЖ). В большинстве случаев они возникают внезапно на фоне полного здоровья в период физического или эмоционального напряжения, однако, могут возникать и в покое.
Шостак Н.А., Якушин С.С., Филиппов Е.В., Константинова Е.В., Клименко А.А., Куличенко В.П.
Кардиомиопатии
Опубликовал Константин Моканов
