Раздел медицины:
Педиатрия и детская хирургия

Особенности клинической картины опухолей головного мозга у детей

561 0
Изучение опухолей головного мозга у детей (ОГМД) представляет собой самостоятельный раздел нейроонкологии.

При этом своеобразие этих опухолей и причины, порождающие эти особенности, до сих пор изучены недостаточно и полностью не объяснены.

Нами была предпринята попытка анализа имеющихся сведений по этому вопросу, которая с небольшими изменениями приведена ниже (Никифоров, Мацко, 2002).

Если среди всего населения в целом опухолью мозга ежегодно заболевает один человек на 20 000 населения, то в возрасте до 15 лет - один ребенок на 27-28 тысяч детей. Это значит, что на 100 000 детей 3-4 ребенка подвержены этому страданию. Учитывая объемы возрастных групп, следует, что опухоли мозга у детей встречаются реже, чем у взрослых, но в то же время они занимают второе место по частоте после лейкемии, что соответствует 22% от всех онкологических заболеваний.

В детских стационарах число детей, страдающих ОГМД, около 0,09%. По данным И. Г. Захматова (1999), распространенность онкологических заболеваний центральной нервной системы у детей в Санкт-Петербурге составляет 0,1069 случая на 1000 детей.

Локализация опухолей головного мозга у детей представляет собой несомненные особенности по сравнению с взрослыми. Прежде всего, у детей резко преобладают внутримозговые опухоли - 81-90%. В то же время у больных различных возрастов они составляют немногим более половины всех опухолей. Вопрос о локализации ОГМД нельзя рассматривать в отрыве от возрастного фактора - так, у грудных детей они располагаются преимущественно супратенториально, со второго года жизни начинают резко преобладать опухоли задней черепной ямки, с 5-7-летнего возраста это преобладание постепенно уменьшается и к 14-16 годам количество суб- и супратенториальных опухолей приблизительно уравнивается.

Опухоли головного мозга у детей весьма часто расположены по средней линии - от 70 до 83% случаев. При этом в 80% из них они локализуются в задней черепной ямке, а супратенториальные ОГМД по средней линии встречаются лишь у 40% детей. В полушариях большого мозга опухоли головного мозга у детей определяются редко - 20% (у взрослых гораздо чаще - 67%).

У детей опухоли диагностируются довольно равномерно во всех отделах больших полушарий, но наиболее часто в теменной доле. Достигая больших размеров, ОГМД редко ограничиваются поражением одной доли, распространяясь на 2-3 доли. Опухоли ствола мозга по сводным данным составляют от 5 до 8,7% всех опухолей головного мозга у детей.

У мальчиков и девочек опухоли встречаются почти одинаково часто, хотя с возрастом отчетливо преобладают опухоли у мужчин.

Среди первичных ОГМД превалируют астроцитомы, медуллобластомы и эпендимомы - примерно 31 %, 21-25% и 9-10% соответственно. В задней черепной ямке в большинстве случаев встречаются медуллобластомы, но они редко выявляются в полушариях мозжечка и стволе мозга, где чаще локализуются астроцитомы.

По данным И. Г. Захматова (1999), в структуре опухолей головного мозга у детей наибольший удельный вес составляют недифференцированные глиомы (26,5%), затем астроцитомы (14,9%), медуллобластомы, краниофарингиомы, эпендимомы (6,3%) и недифференцированные гистологически опухоли (16,7%).

По данным этого автора, наиболее редкими ОГДМ являются менингиомы (1,2%), невриномы (1,3%) и гемангиобластомы (1,6%). Среди причин возникновения ОГМД важное значение имеют генетические факторы и неблагоприятные влияния окружающей среды, к которым относятся ионизирующая радиация, электромагнитные поля, пестициды, вирусы и другие инфекционные агенты, диетические факторы, перенесенная черепно-мозговая травма и прочее.

Среди опухолей головного мозга у детей наиболее многочисленную группу составляют новообразования нейроэктодермального происхождения (70,1% всех опухолей мозга), при этом почти все они представлены глиомами.

Астроцитомы

Анализ литературных данных показывает четкую зависимость частоты этих опухолей от возраста больных. Если у пациентов всех возрастов астроцитомы встречаются в 14% случаев, то у детей они составляют 28,9%, а у пожилых людей только 1,7%. При этом у детей эти опухоли локализуются в основном в задней черепной ямке как по средней линии, так и в полушариях мозжечка, чаще в черве, прорастая одно или оба полушария мозжечка (реже опухоль ограничивается пределами одного полушария).

С внедрением компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) исследований большие опухоли стали встречаться реже. Отмечено, что средний возраст больных с астроцитомами червя меньше, чем у детей с новообразованием полушария мозжечка. Больные с супратенториальным расположением астроцитом в среднем старше пациентов с субтенториальной локализацией опухоли.

Средний возраст людей с астроцитомами средней линии задней черепной ямки в 3,5 раза меньше возраста больных с астроцитомами средней линии супратенториального расположения. Вообще астроцитомы у детей могут локализоваться в любом участке мозга. Размер их колеблется от весьма небольшого до гигантских узлов, поражающих 2-3 доли головного мозга. Чаще встречаются типические астроцитомы, реже - анапластические.

Выявляется определенная зависимость строения и степени злокачественности опухоли в зависимости от ее локализации: в полушариях большого мозга чаще встречаются анапластические новообразования с нечеткими, а иногда и вообще неразличимыми границами, в то время как в мозжечке преобладают типические астроцитомы, представляющие собой хорошо очерченный узел, располагающийся, как правило, в стенке большой кисты.

По клеточному составу типические астроцитомы у детей бывают самыми разнообразными - фибриллярными, протоплазматическими, смешанными, пилоцитарными. Последние наблюдаются преимущественно в детском и юношеском возрасте, в связи с чем их иногда называют «ювенильными» астроцитомами.

Локализуются они чаще всего в мозжечке, реже - в перекрестье зрительных нервов (так называемые «глиомы хиазмы», встречающиеся в 0,8% всех опухолей мозга), диэнцефальной области и стволе мозга и крайне редко - в больших полушариях мозга, представляя собой макроскопически четко очерченный узел серо-розового цвета. Пилоцитарные астроцитомы малигнизируются редко (не более 5%).

В тех случаях, когда в них резко выражен сосудистый компонент, эти опухоли обозначают как ангиоастроцитомы. Для лиц молодого возраста характерны также и плеоморфные ксантоастроцитомы. Астроцитомы у детей малигнизируются сравнительно редко, особенно в мозжечке.

Глиобластомы

Это опухоли взрослых. Все авторы, упоминающие о глиобластомах у детей, сообщают, что эти опухоли встречаются преимущественно у детей старшего возраста. Если у людей старше 60 лет они составляют 35% всех внутричерепных опухолей, то у детей они составляют лишь 4,1%, а по отношению к нейроэктодермальным - 5,8-9%.

Если у взрослых глиобластомы чаще локализуются в глубине полушарий мозга, то у детей больше половины этих опухолей располагается по средней линии и особенно часто - в стволе. Грубые изменения сосудов в глиобластомах у взрослых нередко приводят к развитию в них кровоизлияний, что несвойственно для детей. Степень выраженности некротических изменений в опухоли у детей также ниже, чем у взрослых.

Олигодендроглиомы также характерны для взрослых. Из возрастных особенностей можно отметить то, что в стволе мозга они локализуются только у детей.

Эпендимомы, встречаются у людей различных возрастов - от новорожденных до глубоких стариков. У детей они бывают относительно чаще, чем в других возрастных категориях и составляют до 10% ОГМД в отличие от частоты среди всех возрастных групп (1,2-4%), занимая третье место после астроцитом и медуллобластом.

Располагаются эпендимомы у детей чаще всего в IV желудочке, обычно исходя из его дна, достигая больших размеров и выходя за его пределы. При кранио-вертебральной локализации опухоли она может достигать II и даже IV шейных позвонков. Кроме этой наиболее частой локализации эпендимомы могут локализоваться в больших полушариях, в стволе мозга и в ill желудочке, при этом полушарные эпендимомы у детей чаще бывают внежелудочковыми и, как правило, достигают больших размеров, представляя собой плотные бугристые опухоли, четко отграниченные от мозгового вещества.

Эпендимомы IV желудочка обычно имеют типическую структуру, в то время как супратенториальные новообразования нередко являются анапластическими. Установить какую-либо зависимость между строением эпендимом, их локализацией и возрастом больных пока не удается.

Папилломы или плексус-папилломы (хориоидпапилломы) сосудистых сплетений встречаются относительно редко, но при этом почти половина всех папиллом обнаруживается у детей и тем чаще, чем меньше возраст ребенка. Средний возраст детей с хориоид-папилломами - 16 мес. Сопоставляя структурно-биологические особенности хориоидпапиллом с возрастом больных, некоторые авторы приходят к выводу, что у детей эти опухоли протекают более злокачественно, чем у взрослых, даже если гистологически они идентичны.

Гзнглиоцитома в чистом виде встречается редко и по мнению Д. Е. Мацко и А. Г. Коршунова (1998) является скорее не опухолью, а своеобразным пороком развития - нейрональной гетеротопией. Наиболее часто ганглиоцитомы встречаются в белом веществе височной доли, а также в области дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела («нейрональная гамартома гипоталамуса») и проявляется в виде преждевременного полового созревания. Для больных характерны и другие пороки развития - синдактилия, ихтиоз и т. д.

Десмопластическая ганглиоглиома детского возраста («инфантильная» ганглиоглиома) встречается в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет (при этом имеются единичные описания этой опухоли у взрослых до 30 лет). Характерной гистологической особенностью новообразования является значительное количество соединительной ткани между ганглиозными клетками и глиальными волокнами.

Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло), представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка и выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплощением пораженных извилин. Это новообразование, вероятно, также является пороком развития, на что указывает частое его сочетание с мегаэнцефалией, гидроцефалией, полидактилией, синдромом Коудена (заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и множественными гамартомами).


Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль. Недавно введенное в классификации и недостаточно изученное новообразование, диагностируемое в большинстве случаев у больных до 20 лет. Клинически характеризуется почти исключительно судорожным синдромом и представляет собой многоузловое поверхностно расположенное и медленно растущее образование в виде резко выраженной гипертрофии извилин (обычно - височной доли), в толще которых обнаруживают плотные узелки различных размеров. При микроскопическом исследовании клетки опухоли напоминают олигодендроглиальные, среди последних расположены скопления нейронов.

Центральная нейроцитома, также недавно выделенная опухоль, которая встречается как у детей, так и у взрослых, чаще всего в возрасте от 15 до 40 лет. Частота новообразования -около 0,5%. Опухоль имеет характерную локализацию в области прозрачной перегородки с более или менее симметричным распространением в передние рога боковых желудочков и обтурацией отверстий Монро.

Пинеалома, встречается преимущественно у молодых людей на 2-3-ем десятилетии жизни. У детей эти опухоли составляют 2,5% всех опухолей мозга и 3,6% - нейроэктодермальных.

Невринома VIII нерва - единственный вид внутричерепных неврином, который изредка встречается у детей.

Медуллобластома, наиболее часто встречающийся у детей вариант злокачественных опухолей. 70% медуллобластом бывает у детей до 10 лет. Они локализуются в подавляющем большинстве случаев в задней черепной ямке, хотя описаны редкие случаи первичного супратенториального развития медуллобластом. В пределах задней черепной ямки медуллобластомы располагаются по средней линии в 70% случаев.

При этом J. S.OIshan et al. (1992) отметили, что средний возраст больных, страдающих этими новообразованиями червя, в два раза меньше возраста больных, у которых они локализовались в полушариях мозжечка. По мнению многих авторов развитие медуллобластом связано с полом пациентов. Суммируя данные разных авторов (627 наблюдений), А. П. Ромоданов и А. С. Кондратьев (1965) отметили, что эти опухоли развиваются у мальчиков в 66% случаев, а у девочек - в 34%, т.е. 2/3 медуллобластом встречаются у мальчиков.

Хотя в большинстве случаев опухолевые узлы располагаются по средней линии в области червя и IV желудочка, может иметь место плоскостное разрастание опухолевой ткани по поверхности полушария мозжечка в виде грязноватого светло-серого налета.

Соединительнотканные разрастания, как правило, в медуллобластомах отсутствуют и встречаются либо при их своеобразном варианте - десмопластической медуллобластоме, либо при прорастании опухоли в сосудистые сплетения и мягкую мозговую оболочку.

Медуллобластомы часто метастазируют по ликворным путям, поэтому, естественно, метастазы чаще возникают на поверхности мозжечка и вдоль спинного мозга, реже - по поверхности больших полушарий и еще реже - в стенках боковых желудочков мозга.

Эти опухоли изредка встречаются и у взрослых, при этом они чаще, чем у детей локализуются в полушариях мозжечка, прорастают оболочки и вследствие этого могут содержать больше соединительнотканных компонентов.

Другие варианты эмбриональных опухолей, к которым по современным воззрениям и относится медуллобластома (а кроме нее -медуллоэпителиома, нейробластома, эпендимобластома и так называемые примитивные нейроэктодермальные опухоли), также характерны для детей и лиц молодого возраста, но в силу своей редкости сведения о них достаточно скудны и противоречивы.

Менингиомы встречаются в подавляющем большинстве случаев у взрослых. Хотя они описаны как у новорожденных, так и у глубоких стариков, процент этих опухолей к общему числу внутричерепных новообразований тем выше, чем старше больные. У детей менингиомы составляют 3-4% от общего числа опухолей, у взрослых - 15-20%, а у людей старше 60 лет - 25-50%.

Основной особенностью менингиом у детей является их склонность к злокачественному росту, что проявляется инфильтрацией опухолью окружающих тканей, при этом создается впечатление, что анапластическая структура менингиом у детей возникает сразу, а не в результате озлокачествления изначально доброкачественной опухоли, как это нередко бывает у взрослых.

Среди опухолей гипофиза у детей чаще всего встречаются краниофарингиомы. У больных всех возрастов они составляют от 1,7 до 7% опухолей мозга, у детей - 8,6%. Эти опухоли наиболее часто проявляют себя в юношеском возрасте. По данным А. А. Арендта (1968), 65% всех краниофарингиом обнаружено у больных до 20 лет. При сопоставлении структуры и локализации краниофарингиом с возрастом больных выявляется, что у детей опухоли располагаются, как правило, супраселлярно, имеют крупные кисты и значительные отложения солей кальция. Супраселлярное расположение наблюдается в 75% случаев, супраинтраселлярное - в 21%, и изолированное интраселлярное - в 4%.

Картина заболевания складывается из симптомов эндокринной недостаточности (малый рост, половое недоразвитие) в сочетании с хиазмальным и гипертензионными синдромами, а также характерными рентгенологическими изменениями со стороны турецкого седла (разрушение стенок, отложения извести). Достигая больших размеров и сдавливая окружающие структуры, прорастая в полость III желудочка, краниофарингиомы приводят к водянке боковых желудочков с тяжелым гипертензионным синдромом. Встречаются более редкие варианты локализации и роста опухоли - эндопараселлярные и интрасфеноидальные.

По гистологическому строению различают адамантиноподобные краниофарингиомы, наиболее типичные для детей, и папиллярные, встречающиеся почти исключительно у взрослых.

Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные), несмотря на свою редкость, относительно чаще встречаются у детей. К этим опухолям относятся герминома, эмбриональный рак, опухоль желточного мешка, хорионэпителиома и разнообразные тератомы.

Для всех них характерна локализация по средней линии в области шишковидной железы и супраселлярно. Изредка эти опухоли встречаются в базальных ганглиях. Чаще страдают дети мужского пола. Прогноз при герминомах сравнительно благополучный из-за их выраженной радиочувствительности. Благоприятный исход наблюдается и после удаления зрелых тератом. При других вариантах герминогенных опухолей он неблагоприятен.

Кисты (эпидермоидные, дермоидные, коллоидные III желудочка, эпендимарные, эндодермальные, кармана Ратке, арахноидальные и сосудистых сплетений) в широком смысле слова можно отнести к зрелым тератомам, и поэтому к ним относится все вышесказанное.

В рубрику опухолей неясного происхождения классификация ВОЗ 3-го пересмотра относит гемангиобластому (ангиоретикуло-му). Это богатая сосудами доброкачественная опухоль. Встречается с частотой до 2% от всех опухолей центральной нервной системы (ЦНС). Гемангиобластома может быть компонентом дисгенетического синдрома Гиппеля-Линдау, сочетаясь с множественными ангиомами сетчатки, кистами и опухолями поджелудочной железы, почек, печени и передаваясь по аутосомно-доминантному типу. Несмотря на отчетливую связь с врожденной патологией, гемангиобластомы чаще всего проявляют себя в возрасте от 30 до 65 лет.

Атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль

Редкое, недавно описанное новообразование. Наблюдается, как правило, у детей первого года жизни. Опухоль обычно имеет внемозговую локализацию в области средней и задней черепных ямок и инфильтрирует прилежащее вещество мозга. Гистологически сходна с опухолью Вильмса (нефробластомой). Опухоль прогностически неблагоприятна - большинство больных погибают в течение нескольких месяцев после постановки диагноза.

Таким образом, опухоли головного мозга у детей встречаются реже, чем у взрослых. Их характер и локализация в значительной степени зависят от возраста ребенка. По своим структурным и биологическим свойствам ОГМД обладают некоторыми особенностями. Во-первых, детскому возрасту присущ определенный спектр нозологических единиц, встречающихся у них значительно чаще, чем у взрослых (медуллобластома, краниофарингиома, тератома, кисты и т.д.), в то время как менингососудистые опухоли и невриномы нехарактерны для детского возраста.

Во-вторых, опухоли головного мозга у детей весьма склонны к кистообразованию. Не только глиомы, но даже менингиомы нередко бывают с кистами. Из общего количества ОГМД половина является кистозными. Склонность к кистообразованию, вероятно, определяется своеобразием водно-электролитного обмена у детей и большей гидрофилией тканей. В пользу такого предположения говорит и то, что у детей гораздо чаще встречаются не кисты распада, а кисты с гиперпродукцией жидкости.

В-третьих, у детей в ткани опухоли часто определяются отложения извести, причем даже в самых злокачественных опухолях. Очевидно, усиленное отложение извести в опухоли является следствием особенностей минерального обмена интенсивно растущего организма.

В-четвертых, при всем многообразии сосудов в различных опухолях мозга у детей патологические изменения в них выражены относительно меньше, чем у взрослых и стариков. Кровоизлияния в опухоль, даже в такую как глиобластома, у них сравнительно редки. Очевидно, этим же определяется и меньшая выраженность некротических изменений в опухолях.

И наконец, в-пятых, одни и те же виды опухолей у детей и у взрослых при одинаковой гистологической структуре часто имеют разное биологическое поведение. Так, типические менингиомы у детей нередко ведут себя как анапластические новообразования, равно как и папилломы сосудистого сплетения или олигодендроглиомы. И напротив, наиболее злокачественные ОГМД-медуллобластомы у взрослых протекают более мягко. При этом самая злокачественная опухоль головного мозга у взрослых - глиобластома - у детей представляется относительно более доброкачественной.

В.Н. Горбунова, Е.Н. Имянитов, Т.А. Ледащева, Д.Е. Мацко, Б.М. Никифоров
Похожие статьи
  • Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
  • Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
показать еще