Раздел медицины:
Педиатрия и детская хирургия

Опухоли головного мозга у детей

2771 0
Опухоли головного мозга у детей до 15 лет отличаются от таковых у взрослых рядом характерных для них признаков, касающихся не только морфологической природы, структуры и их локализации, но также симптоматологии, клинического течения и исходов. Морфологическое развитие центральной нервной системы (ЦНС) у детей заканчивается к концу 2-го года их жизни. Однако в головном мозге продолжается развитие моторной и сенсорной координации, идет становление интеллектуальных способностей. Это влияет на тип и степень неврологических и нейропсихических нарушений, которые могут наблюдаться после лечения опухолей ЦНС в детском возрасте.

Эпидемиология

Опухоли центральной нервной системы по частоте развития занимают второе место среди злокачественных новообразований детского возраста, уступая только лимфомам и лейкозам, и составляют 14—20 %. Ежегодно в России заболевают 1,4 на 100 000 детей в возрасте до 16 лет, что составляет примерно 450 новых случаев в году.

При установлении диагноза заболевания 15 % необластом головного мозга встречается у младенцев в возрасте до 2 лет, 30 % — у детей в возрасте от 2 до 5 лет, 30 % — от 5 до 10 лет и 25 % — от 11 до 18 лет. Наиболее часто опухоли локализуются субтенториально, в задней черепной ямке. Необходимо отметить, что до 1 года неоплазмы наиболее часто располагаются супратенториально.

Чаще опухоли развиваются из червя и гемисферы мозжечка. В силу анатомо-физиологических особенностей детского организма и, в частности, способности к высокой компенсации функций ЦНС в раннем возрасте к моменту появления клинических признаков заболевания новообразования этой локализации достигают больших размеров, распространяясь в полость IV желудочка. В самом желудочке опухоли обычно исходят из эпендимы либо субэпендимарно, реже из сосудистого сплетения.

Среди опухолей задней черепной ямки преобладают доброкачественные, чаще астроцитомы, реже ангиоретикуломы мозжечка. Опухоли ствола мозга составляют 15—20 % от всех интракраниальных объемных образований детского возраста. Здесь встречаются первичные и вторичные новообразования. Последние возникают вследствие инфильтративного роста бластом из IV желудочка и червя мозжечка.

Супратенториальные опухоли локализуются над мозжечковым наметом. К ним относятся опухоли III желудочка, подкорковых структур, боковых желудочков, шишковидной железы и полушарий большого мозга. Чаще это опухоли нейроэктодермального ряда (глиомы), но встречаются также краниофарингиомы, аденомы гипофиза и реже опухоли менингососудистого происхождения. Выявляемые у больных в возрасте от 11 мес до 15 лет злокачественные опухоли полушарий большого мозга по гистологической структуре в большинстве случаев нейроэктодермальные, в них преобладали опухоли эпендимарного ряда, реже — менингососудистые новообразования.

По данных многих авторов, у детей преобладают две формы опухолей: астроцитомы и медуллобластомы. Практически одинаково часто встречаются злокачественные глиомы, глиомы ствола мозга, эпендимомы и краниофарингиомы.

Одной из особенностей развития бластом в головном мозге является их расположение. Это относится к опухолям червя мозжечка, ствола мозга, III и IV желудочков, хиазмально-селлярной области и шишковидной железы. Полагают, что такая локализация бластом связана с дисэмбриогенезом, который в свою очередь может быть одной из причин развития неопластического процесса. В детском возрасте наблюдаются опухоли из эмбриональных зачатков.

Другой особенностью развития злокачественных опухолей головного мозга является отсутствие гематогенного и лимфогенного метастазирования. Распространение опухоли идет в основном по оболочкам головного мозга, ликворным путям и реже непосредственно в полушария большого мозга. Небольшая вероятность метастазирования наблюдается при медуллобластомах, герминомах и анапластических эпендимомах. Для детей характерно поражение обширных зон мозга. Эти опухоли склонны к кистообразованию и часто подвергаются распаду. Нередко в тканях опухоли образуются петрификаты.

Клиническая картина

Симптоматология опухолей головного мозга у детей характеризуется, как и у взрослых, сочетанием общемозговых и очаговых симптомов.

Сравнительно малый объем черепа и тесное расположение жизненно важных структур мозга приводят к быстрому развитию тяжелой клинической картины, отягощенной гипертензивным синдромом отека мозга и нередко выраженными психическими расстройствами. У ряда больных могут наблюдаться нарушения двигательных функций. Обычно первыми симптомами заболевания являются рвота, головная боль, иногда головокружение. В начальном периоде заболевания трудно определить появление застойных сосков при опухолях мозга, а также первичную атрофию зрительных нервов с битемпоральной гемианопсией, развивающихся у детей при краниофарингиомах.

Появление тех или иных симптомов во многом определяется также локализацией первичной опухоли.

Так, например, при медуллобластоме задней черепной ямки, которую наблюдали М. Г. Ротарь и соавт. (1992) у детей до 15 лет, ведущим в клинической картине заболевания был резко выраженный гипертензивно-гидроцефальный синдром. В неврологическом статусе отмечались нарушение походки, статики, диффузная мышечная гипотония в верхних и нижних конечностях, горизонтальный нистагм; парез VI черепного нерва с обеих сторон.

При офтальмологическом осмотре на глазном дне выявлялись застойные соски зрительных нервов. На рентгенограммах черепа обнаруживались гипертензивные изменения. В момент поступления в стационар у детей отмечалось также наличие симптомов интоксикации: слабость, вялость, адинамия, снижение аппетита, бледность кожных покровов.

В диагностике опухолей центральной нервной системы, кроме данных обычного клинического обследования и рентгенографии костей черепа, большое значение имеют данные компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), радиоизотопного исследования. Комплексное обследование больного, кроме установления диагноза, позволяет получить максимально возможное представление о локализации и распространенности патологического процесса.

Принципы лечения больных с опухолями ЦНС

Основным методом терапии детей с опухолями головного мозга является операция. Однако, к сожалению, эти новообразования нередко оказываются радикально неудалимыми не только вследствие их распространенности, но и из-за опасности повреждения жизненно важных структур мозга. В этих случаях производится лишь частичное удаление новообразования или только биопсия, в дальнейшем — проведение дополнительно лучевого или химиолучевого лечения.

Несмотря на все сложности оперативного вмешательства на головном мозге, у нейрохирургов существует тенденция к максимальному удалению опухоли любой локализации у детей всех возрастов. Использование микрохирургии с применением лазерной и ультразвуковой техники повысило возможности полного удаления опухолей. А. Н. Коновалов и соавт. (1992) указывают, что исследования последних лет, выполненные в ряде ведущих нейрохирургических клиник мира, показали реальную возможность радикального удаления опухолей ствола мозга, которые совсем недавно считались неоперабельными. Авторы прооперировали 120 больных, из которых в 70 % случаев были пациенты моложе 16 лет. Субтотальное удаление опухоли было произведено в 67 % наблюдений. Достаточный уровень реабилитации спустя 6 мес после операции достигнут у 50—60 % больных.


Детям с новообразованиями задней черепной ямки при тяжелой клинической картине заболевания с выраженной окклюзионной гидроцефалией и в случаях неоперабельных опухолей, сопровождающихся тяжелой гидроцефалией, на первом этапе производится операция шунтирования с помощью дренажных систем; чаще это вентрикулоатриостомия и вентрикулоперитоностомия.

Необходимо подчеркнуть, что при первичных новообразованиях ЦНС предпочтительным на первом этапе является любой вид оперативного вмешательства с последующим лучевым, лекарственным или химиолучевым лечением.

Лучевая терапия

Остается несомненным, что лучевая терапия находит широкое применение при опухолях головного мозга, что обусловлено следующими причинами.

Во-первых, опухоли центральной нервной системы редко оперируются радикально и в большинстве случаев оперативное вмешательство ограничивается частичной резекцией бластомы или только взятием биопсийного материала. В этих случаях послеоперационная лучевая терапия остается практически единственным лечебным средством.

Во-вторых, опубликованные данные об эффективности лечения больных опухолями головного мозга свидетельствуют о значительном повышении числа длительно живущих детей, у которых в качестве лечебного средства использовались ионизирующие излучения как в сочетании с оперативным вмешательством, так и с противоопухолевой лекарственной терапией. Хотя по мере накопления знаний об отдаленных последствиях облучения у детей, особенно в комбинации с противоопухолевыми препаратами, возникло много сомнений в использовании конвенциальных курсов лучевого лечения.

Продолжается поиск рационального временного распределения дозы в зависимости от опухоли и возраста ребенка, объема облучения головного мозга, т. е. факторов, оказывающих решающее влияние на поздние лучевые повреждения ЦНС. Последние иногда могут привести к серьезным осложнениям вплоть до некроза тканей мозга, который может появиться в период от нескольких месяцев до нескольких лет после окончания облучения.

В основе лучевой патологии, развивающейся в тканях головного мозга, кроме непосредственного действия ионизирующих излучений на нервные элементы, важную роль играет повреждение кровеносных сосудов, особенно это имеет место при поздних лучевых осложнениях. Изменения в сосудах в виде гибели микрососудов наиболее часто встречаются при проведении облучения у ребенка в возрасте до 3 лет.

У детей, которым проводилось облучение всего головного мозга в суммарных дозах ниже 20 Гр при разовой очаговой дозе 1,5—2 Гр 5 раз в неделю, могут повреждаться капилляры с последующим развитием микрообызвествлений. Также необходимо отметить, что терапевтическое облучение головного мозга у очень маленьких детей, т. е. до завершения миелинизации и полного развития мозга, может привести к недоразвитию мозга и дисфункции нервной системы, поэтому некоторые исследователи полагают, что радиотерапия не должна проводиться у детей в возрасте до 2 лет.

При планировании лучевого лечения больным с опухолями ЦНС чрезвычайно важно определить рациональный объем облучения. Для этой цели необходимо использовать данные, полученные во время операции, пред- и послеоперационной компьютерной томографии, гамма-энцефалографии, магниторезонансного исследования, ангиографии, пневмоцистографии, радиоизотопных исследований ликворных пространств. При этом нужно учитывать, что наиболее радиочувствительными структурами головного мозга являются ствол мозга, гипофиз, диэнцефальная область, а также хрусталик глаза.

Можно полностью согласиться с мнением С. А. Раевской и соавт. (1992), считающих, что критичность перечисленных структур в ряде случаев относительна, так как нередко опухоли непосредственно исходят из этих образований (опухоли ствола, гипофиза, глиомы зрительных нервов и т. д.) или они тесно прилежат к ним, что не позволяет избежать их облучения в довольно высоких дозах. В подобных ситуациях возникает необходимость оценки степени риска повреждения указанных зон центральной нервной системы и опасности в связи с ростом опухоли. Считаем, что в подобных ситуациях оправданным является использование высоких доз ионизирующих излучений: ведь риск для жизни ребенка значительно выше от прогрессирования опухоли, чем от возможного развития лучевых повреждений.

Оптимальными сроками между операцией и облучением являются 12—20 дней. Детям младшего возраста и имеющим психические изменения в течение 2—4 дней проводят адаптацию к процессу облучения. Беспокойным пациентам ежедневно до облучения делают премедикацию.

При выборе величины разовой дозы необходимость исходит из того, что из-за высокой чувствительности формирующихся тканей ребенка использование обычных разовых доз (1,8—2 Гр) вызывает гибель значительной части клеток, ответственных за рост и развитие данного органа, что приводит к неблагоприятным отсроченным эффектам. Поэтому снижения лучевых повреждений можно достичь применением при облучении головного мозга небольших разовых очаговых доз.

В большинстве опубликованных работ рекомендуются дозы порядка 1,2— 1,5 Гр у детей до 4 лет и более высокие в старшем возрасте (1,8—2 Гр). Однако при этом не учитывается, что опухоль способна ускорить процесс регенерации, что может послужить причиной неудач лучевой терапии при чрезмерно растянутом курсе облучения. Таким образом, выгодное для растущих тканей ребенка уменьшение разовой дозы приведет к увеличению времени лучевого лечения, что неблагоприятно скажется на излечении опухоли.

Выход из этого положения, вероятно, нужно искать в отказе от классического фракционирования очаговой дозы. В частности, его можно заменить гиперфракционированием, т. е. делением суточной дозы на небольшие разовые дозы (0,8—1 Гр), подводимые с интервалом 4—6 ч. В пользу последнего говорят следующие доводы.

1. Временной интервал способствует интенсификации процессов реоксигенации в опухоли вследствие гибели и вымывания части ее клеток и перераспределению клеток в их цикле жизнедеятельности, что может привести к облучению их в наиболее радиочувствительных фазах.
2. Временной интервал между наибольшими разовыми дозами необходим для процессов репарации сублетальных и потенциально летальных повреждений в клетках. При этом в нормальных тканях эти процессы протекают значительно быстрее, особенно у детей. Поэтому каждая последующая фракция имеет определенные терапевтические преимущества, которые возрастают с числом подводимых фракций.

Однако при опухолях ЦНС из-за особенностей тканей головного мозга ряд авторов полагают, что эта методика подведения дозы малоприемлема, так как интервал между фракциями недостаточен для их восстановления от радиационного повреждения. Для них требуется, по-видимому, интервал даже больший, чем 24 ч. Это положение допустимо для глиальных тканей, но если считать, что в основе повреждений тканей головного мозга лежат изменения, возникающие в кровеносных сосудах, то гиперфракционирование может оказаться полезным методом облучения детей с новообразованиями ЦНС.

Необходимо подчеркнуть, что радиочувствительность отдельных опухолей центральной нервной системы весьма различна.

Высокую радиочувствительность имеют медуллобластомы и анапластические эпендимомы. Эти же опухоли имеют и более злокачественное течение. Среди доброкачественных бластом определенной радиочувствительностью обладают эпендимомы, аденомы гипофиза.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко
Похожие статьи
показать еще