Раздел медицины:
Педиатрия и детская хирургия

Лечение детей с опухолями центральной нервной системы

872 0

Медуллобластома

Медуллобластома — одна из наиболее часто встречающихся опухолей центральной нервной системы (ЦНС) нейроэктодермального происхождения, имеющая склонность к инфильтративному росту и метастазированию в спинной мозг.

Локализуется преимущественно в области задней черепной ямки и составляет в детском возрасте (средний возраст 10 лет) 15—20 % от всех новообразований головного мозга. У детей она поражает в основном зону червя мозжечка и может прорастать в просвет IV желудочка и распространяться по субарахноидальным пространствам головного и спинного мозга. Заболевание характеризуется быстрым нарастанием общемозговых и локальных симптомов, выраженностью внутричерепной гипертензии, сочетанием признаков поражения мозжечка и ствола мозга. Длительность заболевания у большей части детей не превышает 6 мес.

Основные принципы лечения

Первичное оперативное удаление опухоли обычно оказывается радикальным более чем у 70 % больных. При этом операционная смертность не превышает 2 %. Наибольшие послеоперационные осложнения могут развиваться после операции на неоплазмах, распространяющихся на IV желудочек. Они включают в себя дисфункцию дыхания и глотания, атаксию. Бульбарные и мозжечковые симптомы у большинства больных обратимы.

Лучевая терапия занимает центральное место в комплексном лечении детей с медуллобластомой. Впервые она была использована вскоре после описания этой опухоли.

Это новообразование обладает определенной чувствительностью к противоопухолевой лекарственной терапии. Определенный успех был достигнут при лечении рецидивных опухолей такими препаратами, как циклофосфамид, винкристин, карбоплатин и производные нитрозомочевины. Было показано, что предоперационная химиотерапия может привести к частичной или полной регрессии опухоли.

Использование ломустина и винкристина повышает эффективность лечения первичных больных медуллобластомой, имеющих неблагоприятные прогностические признаки (возраст от 2 до 5 лет, неполное удаление опухоли, несомненные признаки наличия метастазов в спинном мозге).

О положительном влиянии полихимиотерапии (эмбихин, винкристин, прокарбазин, преднизолон; схемы МОРР) на результаты лучевого лечения указывают многие авторы. Allen и соавт. (1986) обобщили данные о 508 детях, у которых проводилось лечение по поводу медуллобластомы. Было показано, что безрецидивная продолжительность жизни при наблюдении 4,5 года увеличивается на 10—15 % у детей, которым проводилась дополнительная химиотерапия. Особенно значим этот показатель у больных с неблагоприятной формой медуллобластомы.

Заслуживает внимания неоадъювантная химиотерапия, которая начинает применяться при лечении опухолей мозга у детей. Изучается схема полихимиотерапии, в которую включены следующие препараты: карбоплатин 175 мг/м2 внутривенно 1— 3-й день; этопозид 100 мг/м2 внутривенно 1—3-й день; винкристин 1,5 мг/м2 внутривенно 1-й день. Проводится два полных курса перед началом тотального облучения ЦНС у больных медуллобластомой. Указывается, что такое лечение переносится хорошо и нет сложности при проведении лучевой терапии после указанного курса неоадъювантного лечения.

Многолетние исследования, выполненные в Институте нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, позволили сделать выводы о неоднородности группы опухолей, объединенных одним общим названием "медуллобластома", и об этапности метастатического процесса при этих опухолях.

Анализ клинического течения и результатов комбинированного лечения больных с медуллобластомой позволил выделить две основные группы новообразований.

I гpyппa — с благоприятным течением, когда отсутствуют признаки спинального метастазирования к моменту операции; опухоль располагается в пределах червя мозжечка; наблюдается определенная очередность метастатического поражения различных зон ЦНС: в течение 1-го года обнаруживается спинальное метастазирование, значительно позже (через 1,5 года) — супратенториальное. Полагают, что детям этой группы после радикального удаления опухоли необходимо немедленное облучение задней черепной ямки и всего длинника спинного мозга и только через 6 мес — облучение полушарий большого мозга.

II группа — с неблагоприятным течением, куда входят больные с нерадикально удаленными опухолями, для которых характерны врастание в полость IV желудочка, инфильтрация структур ствола мозга и наличие признаков спинального метастазирования уже к моменту операции, появление супратенториальных метастазов в течение первых месяцев после оперативного вмешательства. Этой группе больных сразу после операции показаны тотальное облучение центральной нервной системы и проведение полихимиотерапии.

Методика проведения лучевой терапии

Как полагают большинство авторов, тотальное облучение необходимо проводить у всех детей с медуллобластомой. Недостаточно полное лучевое воздействие на субарахноидальное пространство ведет к развитию рецидивов в нейроаксиллярной и субфронтальных зонах.

Облучение с использованием тормозного излучения ускорителя проводится в фиксированном положении ребенка (лучше на спине или животе). В зону лучевого воздействия включают все менингеальные оболочки с защитой глаза. Используют обычно два боковых противолежащих поля.

Особое внимание должно уделяться стыковке нижних границ полей черепа и верхней границы вертебрального поля. При этом тщательно рассчитывают зазор между ними, чтобы достичь равномерного облучения головного и спинного мозга. Голову ребенка фиксируют в специальном подголовнике с максимальным передним отведением подбородка для уменьшения лучевой нагрузки на нижнюю челюсть. Точности воспроизведения условий облучения помогает изготовление специальных индивидуальных масок из пластического материала. Нижняя граница вертебрального поля должна быть на уровне позвонка SII.

При краниоспинальном облучении можно также руководствоваться следующими рекомендациями, предложенными Р. А. Пархоменко (1994).

1. Оптимальная ширина поля краниального облучения равна максимальному диаметру головы либо превышает его на 0,5 см в обе стороны.
2. Блоки, экранирующие ткани лица, должны располагаться на 1 см от lamina eribrosa и по крайней мере на 1,5 см от средней черепной ямки.
3. Для экранирования нормальных тканей необходимо изготовление индивидуальных защитных блоков.
4. Ширина поля облучения спинного мозга и его оболочек должна, как правило, составлять 5—6 см.

Величина дозы

Медуллобластома относится к радиочувствительным неоплазмам. Высокая частота местного излечения опухоли задней черепной ямки может быть достигнута при дозах излучения, лежащих в пределах лучевой толерантности тканей головного мозга.

Большинство авторов полагают, что дозы должны быть в пределах 50—55 Гр на заднюю черепную ямку и 45—50 Гр на эту же зону у детей моложе 3 лет.

При краниоспинальном облучении рекомендуется доза на головной и спинной мозг в пределах 30—35 Гр (разовая доза 1,6 Гр, 5 раз в неделю) с последующим облучением только задней черепной ямки, т. е. опухолевого ложа, без лучевого воздействия на все основание головного мозга до суммарной дозы 50-55 Гр.

У маленьких детей и у больных, у которых нет клинических, рентгенологических и цитологических признаков метастатического поражения спинного мозга, доза может быть ограничена 25 Гр (разовая очаговая доза 1,6 Гр, 5 раз в неделю).

Однако ряд авторов, сравнив результаты лечения двух групп детей, получивших дозы 24 и 36 Гр на спинной и головной мозг, считают, что после подведения низких доз увеличивается число рецидивов опухоли. Поэтому они рекомендуют использовать дозы в пределах 30—36 Гр.

Разовая очаговая доза при краниоспинальном облучении варьирует от 1,5 до 1,8 Гр; при облучении задней черепной ямки она чаще лежит в пределах 1,8 Гр.

Как мы указывали, небольшие разовые дозы, особенно у детей, способствуют сохранению нормальных тканей от лучевых повреждений. Исходя из этого был предложен оригинальный метод облучения при опухолях, требующих тотального облучения головного мозга и не имеющих признаков метастазирования. Ежедневный сеанс облучения проводится с изменением объема лечебной мишени ("поле в поле"): вначале весь головной мозг облучают дозой 1—1,2 Гр, а затем лучевому воздействию подвергается только ложе опухоли, и разовая доза на эту зону увеличивается до 1,6—1,8 Гр (т. е. на 0,6—0,8 Гр).

Таким образом, удается подвести необходимую дозу на весь головной мозг (элективное облучение) и на первичную опухоль (ложе), не удлиняя продолжительности курса лучевого лечения. Например, если тотальное облучение головного мозга проводится разовой дозой 1,2 Гр, то на 32 фракции удается подвести общую дозу 38 Гр (эквивалентную по биологическому эффекту дозе 30 Гр, подведенных разовой дозой по 1,6 Гр 5 раз в неделю), одновременно доза на ложе опухоли за это число фракций достигает 54,4 Гр, подведенных по 1,7 Гр. Имеющиеся данные о влиянии курса облучения на эффективность лучевого лечения показали, что 5 лет живут 37 % больных при расширенном курсе и 62 % — при непрерывном.

Результаты лечения

В большинстве сообщений о результатах лечения больных с медуллобластомой указывается, что 5 лет живут 55—60 % и 10 лет — 45 % пациентов, причем произошло заметное улучшение показателей длительности жизни больных медуллобластомой за 15 лет, начиная с 60-х годов, примерно на 18—20 %. В большинстве исследований подчеркивается, что рецидивирование заболевания происходит в основном в первые 2—3 года после лечения, хотя не исключается более позднее прогрессирование болезни. Рецидивы заболевания возникают в основном в задней черепной ямке.

Нейрокраниальные метастазы за пределами задней черепной ямки встречаются в 20—30 % случаев, располагаясь супратенториально и в спинном мозге. Около 8 % составляют метастазы в кости и костный мозг.

Эпендимома

Эпендимома — это опухоль, которая развивается из клеток, выстилающих стенки мозговых желудочков и центрального канала позвоночника. У детей в 90 % случаев это интракраниальные опухоли, из которых 60—70 % развиваются в задней черепной ямке, наиболее часто в IV желудочке. В 10 % случаев эпендимомы встречаются в спинном мозге. Они могут заполнять полностью полость желудочков. В 25—50 % случаев наблюдается инвазия ствола головного мозга, а у 50 % этих детей бластома может распространяться через большое затылочное отверстие до уровня позвонка (Q или СII). Нередко эта опухоль метастазирует по желудочковой системе и оболочкам спинного мозга. Супратенториальные эпендимомы локализуются преимущественно в париетальных и фронтальных долях мозга.

Клинические данные показывают, что имеется определенная связь между степенью злокачественности опухоли и результатами лечения. Практически в 75 % случаев встречаются дифференцированные формы эпендимом и только в 25 % — анапластические. Последние отличаются агрессивным ростом и имеют высокую склонность к метастазированию в спинной мозг.

Эпендимобластома — редкая опухоль маленьких детей, обычно она субтенториальная.

Основные принципы лечения

Радикальное удаление эпендимомы IV желудочка технически часто невозможно из-за того, что неоплазма нередко прорастает в мозжечок и ствол мозга. Полная резекция опухоли этой локализации возможна только у 30—50 % детей.

Не меньшие сложности возникают при оперативном удалении супратенториальных эпендимом из-за локализации и размера.

Лучевая терапия оказывает заметное влияние на число длительно живущих больных. Эпендимома и эпендимобластома обладают умеренной радиочувствительностью, но они более чувствительны, чем глиобластомы. Обычно при этих опухолях проводят послеоперационное облучение. При наличии признаков метастатического поражения спинного мозга или желудочковой системы показано облучение этих областей.

Определенной эффективностью при этих новообразованиях обладают противоопухолевые препараты. К ним прежде всего можно отнести алкилирующие агенты (циклофосфамид, цисплатин, карбоплатин и препараты нитрозомочевины). Использование циклофосфамида или его комбинации с винкристином, СДЦР и VP-16 или МОРР в предоперационном периоде позволяет добиться объективного и иногда стойкого эффекта.

Donek и соавт. (1991) наблюдали 5 больных с рецидивной эпендимомой, которым проводилась полихимиотерапия с использованием платины в комбинации с винкристином и этопозидом. У 1 из них было отмечено объективное улучшение, которое продолжалось в среднем 12 мес. В целом, как показали проспективные исследования по адъювантной химиотерапии, не было отмечено улучшения показателей 5-летней выживаемости у больных эпендимомой при ее использовании.

Методика проведения лучевой терапии

Выбор объема тканей ЦНС, подлежащих облучению при эпендимомах, зависит от их локализации и степени злокачественности опухоли. Отмечено, что после локального облучения, т. е. зоны развития бластомы, частота рецидивов заболевания несколько выше (статистически не достоверно), чем после облучения всего черепа или краниоспинальной области. Сводные сведения разных авторов позволяют сделать заключение, что краниоспинальные метастазы встречаются в 12 % случаев. Однако при дифференцированных эпендимомах они в основном развиваются при появлении рецидива первичной опухоли. У 80 % больных эти метастазы встречаются при наличии эпендимомы высокой степени злокачественности, локализующейся в IV желудочке.

При облучении опухоли IV желудочка, кроме облучения зоны ее расположения, необходимо включение в зону лучевого воздействия части спинного мозга до уровня верхнего края СIII.

Современные лучевые методы диагностики позволяют с большой точностью определить объем первичной опухоли. Вследствие этого возможен экономный выбор мишени облучения: опухоль и 2—3 см тканей, прилежащих к ней.

При анапластических эпендимомах IV желудочка, а также при наличии клинических, рентгенологических признаков и положительных данных цитологического исследования цереброспинальной жидкости при других формах необластом показано проведение полного краниоспинального облучения.

Величина дозы

Большинство авторов полагают, что суммарная очаговая доза должна лежать на уровне толерантности тканей ЦНС: 54 Гр (подведенных разовой дозой 1,8 Гр 5 дней в неделю) у детей старше 2—3 лет.

Salazar и соавт. (1983), наблюдая за больными эпендимомой IV желудочка, отметили, что местная эррадикация опухоли наблюдалась в 70 % случаев после облучения в дозах 45 Гр и выше.

При краниоспинальном облучении суммарные дозы на головной и спинной мозг должны быть в пределах 35—40 Гр.

Результаты лечения

Суммируя данные, приведенные различными исследователями, можно отметить, что после лечения детей с внутричерепными эпендимомами 5 лет живут от 15 до 60 % больных.

Bloom и соавт. (1990) сообщили, что 30 % детей живут 15 лет.

Наихудшие результаты лечения наблюдаются среди детей младше 2 лет с опухолями черепной ямки. Только 15 % детей живут 5 лет. В группе детей старше 3—5 лет этот показатель равен 40—60 %.

Большое влияние на результаты лечения оказывает степень злокачественности неоплазмы. При эпендимомах с низкой степенью злокачественности 5 лет живут 70 % детей, а при бластомах с высокой степенью злокачественности только 29 %.

Глиома ствола головного мозга

Опухоли ствола мозга встречаются как у взрослых, так и у детей. Пик заболеваемости у последних приходится на возраст 3—9 лет. Они составляют 7— 10 % всех внутричерепных неоплазм у детей. Морфологические данные о строении этих новообразований недостаточно полны. Однако полагают, что многие опухоли этой зоны представлены астроцитомами низкой степени злокачественности. Нередко встречаются и глиобластомы.

Основные принципы лечения

Возможности хирургического лечения опухолей ствола мозга весьма ограничены, хотя только оперативное удаление необластомы ведет к стабилизации заболевания с малой вероятностью ее прогрессирования в течение 5—7 лет. Однако для многих заболевших детей основным методом лечения является лучевая терапия. Симптоматическое улучшение после ее проведения наблюдается в 75 % случаев, но большинство больных умирают в ранние сроки после окончания облучения.

Методика проведения лучевой терапии

Глиомы моста мозга обладают инфильтрирующим ростом, нередко вовлекая в опухолевый процесс средний мозг (четверохолмие) и мозжечок. Это необходимо помнить, выбирая объем тканей, подлежащих облучению. Поэтому в него включается мозговой ствол от четверохолмия до уровня позвонка CI. Рационально использование противолежащих полей и излучений высоких энергий.


Локальное облучение может быть рекомендовано для опухолей среднего мозга. При этом в мишень включается первичная опухоль с 1—2 см прилежащих тканей.

Субарахноидальное метастазирование встречается у 15—20 % детей с глиомами ствола мозга. Наиболее характерным для данных опухолей является местное прогрессирование заболевания.

Величина дозы

Рядом исследователей было показано, что только 20—30 % детей с глиомами ствола мозга имеют относительно хороший прогноз после облучения суммарной дозой 50—55 Гр. Низкий процент достижения местной деструкции опухоли заставил искать новые пути временного подведения дозы, что привело к использованию гиперфракционирования. Так, Edwards и соавт. (1989), облучая опухоль в дозе 1 Гр 2 раза в день до суммарной дозы 72 Гр, отметили, что 2 года прожили 30 % детей, а среди больных с диффузной опухолью среднее время выживаемости равнялось одному году.

Высокодозное облучение, которое стало возможным при использовании гиперфракционирования, оказалось более эффективным при местно ограниченных опухолях ствола мозга, особенно при диффузных инфильтрирующих бластомах по сравнению с облучением, осуществляемым обычным курсом.

Результаты лечения

В результате проведенного курса лучевой терапии у 70—80 % детей достигается положительный симптоматический эффект. Freeman и соавт. (1991) отметили, что на компьютерных томограммах после облучения с использованием гиперфракционирования у 1/з больных достигается заметное уменьшение объема опухоли.

Супратенториальные глиомы

Астроцитомы составляют большинство опухолей этой группы детей. Существует 3 формы астроцитом.

1. Плотные, фибриллярные, не очень богатые сосудами, достаточно хорошо ограничены; обладают низкой радиочувствительностью.
2. Опухоли, содержащие большое количество клеточных элементов с развитой сосудистой сетью, склонные к кистозной дегенерации. Они доброкачественные, но часто рецидивируют. Радиочувствительность их несколько выше, чем у фибриллярных опухолей.
3. Анапластические астроцитомы имеют агрессивный инфильтративный рост, рецидивируют, умеренно радиочувствительны.

Основные принципы лечения

Хирургическое удаление опухолей низкой степени злокачественности, локализующихся в полушариях большого мозга, является основным методом лечения, ведущим к достижению безрецидивной длительной жизни у значительной части детей.

В ряде работ, опубликованных с 1950 г., указывается, что полное удаление этих опухолей возможно у 50 % детей.

Лучевая терапия показана только при неполном удалении опухоли у детей старше 3 лет.

Астроцитома мозжечка

Астроцитомы мозжечка — это биологически доброкачественные опухоли, составляющие 15 % всех неоплазм центральной нервной системы у детей. Они редко встречаются у младенцев и часты у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Большинство этих неоплазм растет медленно и имеет четкие границы.

Первыми клиническими симптомами заболевания являются атаксия и повышение внутричерепного давления вследствие блокирования IV желудочка. На компьютерных томограммах в 50 % случаев обнаруживаются кисты, которые чаще всего единичные, с пристеночной опухолью.

Гистологически 80—85 % опухолей классифицируется как пилоцистозный или юношеский тип астроцитомы. Оставшиеся 15 % описываются как диффузные астроцитомы.

Основные принципы лечения

Полное хирургическое удаление опухоли является основным методом лечения большинства больных с астроцитомой мозжечка. Выполнение его возможно у 75—80 % детей.

Лучевое лечение не имеет показаний к применению после радикальных операций. Однако ряд авторов указывают на необходимость проведения послеоперационного облучения в случаях нерадикального удаления опухоли. Также оно показано при астроцитомах, инфильтрирующих ствол мозга, и бластомах, имеющих несомненные признаки биологической злокачественности, т. е. при опухолях 3-й формы.

Методика проведения лучевой терапии

При проведении послеоперационной лучевой терапии в зону облучения включается только задняя черепная ямка. При этом рекомендуется подведение суммарной очаговой дозы в пределах 50—54 Гр (разовая доза 1,8 Гр подводится 5 раз в неделю, ежедневно).

Результаты лечения

В последних работах, посвященных проблемам лечения больных с астроцитомой мозжечка, указывается, что 90—95 % детей живут 20—25 лет после выполнения радикальных оперативных вмешательств.

Кроме того, отмечено, что даже после неполного удаления этой опухоли 5 лет живут 80 % больных и 65—80 % — от 10 до 20 лет. Последнее указывает на возможность выполнения неполных резекций с последующими оперативными вмешательствами при рецидивах опухолей.

Краниофарингиома


Краниофарингиома — это биологически доброкачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальных клеток зоны турецкого седла. Она обычно состоит из большой массы плотной опухолевой ткани и кистозных полостей. Бластоматозные ткани инкрустированы солями извести. Кисты содержат жидкость, богатую кристаллами холестерина.

Эти опухоли составляют 7 % всех внутричерепных новообразований у детей. Они встречаются в любом возрасте, но в 50 % случаев у людей до 20 лет; пик заболеваемости приходится на возраст от 8 до 14 лет.

Преобладающими симптомами являются нарушение зрения, повышение внутричерепного давления. Гипофизарно-гипоталамическая дисфункция определяется у 30—70 % детей при постановке первичного диагноза. При этом регистрируется дефицит гормона роста или тиреоидстимулирующего гормона. Иногда имеются признаки диабета или нарушения содержания гонадотропина.

Основные принципы лечения

Для медленно растущих опухолей, располагающихся по средней линии, основным методом успешного лечения является их резекция. В настоящее время в связи с успехами микрохирургии она может быть выполнена у большинства детей. По данным разных авторов, полное удаление опухоли возможно у 50—80 % больных.

В ряде сообщений имеются данные о хороших результатах лечения, которое ограничивалось аспирацией содержимого кисты с помощью обычной декомпрессивной операции или неполной резекцией опухоли с последующим облучением.

Необходимо отметить, что местные рецидивы краниофарингиомы после радикального их удаления наблюдаются редко. Однако нежелательные осложнения, возникающие во время или после оперативного вмешательства, еще значительны. Так, послеоперационная смертность достигает 2—5 % случаев, и значительные функциональные нарушения встречаются у 10 % детей.

Анализ эффективности консервативного лечения показывает, что выраженность функциональных нарушений после такой терапии находится в прямой зависимости от объема выполненной операции.

После неполного хирургического удаления бластомы без послеоперационной лучевой терапии наблюдается быстрое восстановление роста опухоли. У этих больных в 70 % случаев регистрируются рецидивы в течение 3 лет после нерадикальных операций.

Методика проведения лучевой терапии

При краниофарингиомах в зону облучения включается вся опухоль, границы которой определяют до операции. Однако если во время операции удаляется значительный компонент кисты, то место расположения стенок ее в объем не включается.

Обычно для проведения облучения используются мегавольтные излучения, генерируемые гамма-аппаратами или линейными ускорителями. Лучшее дозное поле наблюдается при облучении фотонами с энергией 6—10 МэВ с использованием противолежащих латеральных полей.

Наилучшие результаты консервативного лечения больных с краниофарингиомой были получены после использования суммарных доз 50—55 Гр по сравнению с детьми, у которых дозы были ниже 50 Гр. Обычно разовая доза лежит в пределах 1,8— 2 Гр, которая подводится 5 раз в неделю, ежедневно.

Опухоли эпифизарной зоны и внутричерепные герминоклеточные неоплазмы

Новообразования области шишковидной железы представляют собой своеобразную гистологическую группу неоплазм. Преобладают герминоклеточные опухоли, особенно герминомы, которые развиваются чаще у мальчиков во втором десятилетии их жизни. При росте этих опухолей наблюдается повышение внутричерепного давления из-за сдавления водопровода мозга. Иногда при опухолях шишковидной железы и задних отделов III желудочка наблюдается вертикальный паралич взора, а также могут быть ускорение или замедление полового созревания, задержка роста.

До 25—35 % герминоклеточных бластом шишковидной железы метастазирует в III желудочек или спинной мозг.

В группу паренхиматозных опухолей шишковидной железы включают примитивную пинеобластому, которая чаще встречается у маленьких детей, и пинеоцитому, развивающуюся в основном у взрослых. Супраселлярные герминоклеточные опухоли, которые ранее обозначались как эктопические пинеаломы, встречаются реже, чем опухоли аналогичного строения зоны шишковидной железы. Первые неоплазмы возникают преимущественно в первом и втором десятилетиях жизни человека. При их развитии у детей появляются признаки диабета и раннего полового созревания. Супраселлярные герминоклеточные бластомы, кроме термином, встречаются очень редко.

При диагностике опухолей шишковидной железы определенную роль играет определение маркеров в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости (бета-человеческий хорион — гонадотропин, бета-HCG).

Общие принципы лечения

При неоплазмах зоны шишковидной железы и супраселлярных герминомах в ряду лечебных средств первое место занимает лучевая терапия. Это обусловлено трудностями оперативных вмешательств, сопровождающимися значительным числом операционной смертности и осложнений из-за анатомических особенностей зоны локализации опухоли, где имеется большое количество венозных сплетений.

В работах последних лет показано, что операционная смертность не наблюдается у детей при выполнении открытой или стереотаксической биопсии.

Из-за сложностей получения тканей опухоли для морфологического подтверждения диагноза в ряде клиник с целью установления природы опухоли используют показатель радиочувствительности бластомы, которая определяется по скорости уменьшения объема опухоли во время облучения. Последний рассчитывается с помощью современных методов лучевой диагностики (КТ или МРТ).

Если после подведения к опухоли дозы в 20 Гр имеется значительное ее уменьшение, то считают, что эта бластома является герминомой или другой высокорадиочувствительной опухолью. В этих случаях лучевое лечение продолжается с увеличением объема мишени до облучения всего головного мозга или даже вместе со спинным мозгом. Новообразования, которые минимально уменьшились после указанной дозы, относят к радиорезистентным формам, при которых желательно выполнение резекции или продолжение только локального облучения с подведением высоких очаговых доз, рекомендуемых при облучении глиом.

И все же полагают, что при опухолях зоны шишковидной железы желательно выполнение биопсии, так как знание морфологического строения этих опухолей определяет план лучевой терапии или необходимость применения дополнительной химиотерапии.

Неоплазмы супраселлярной зоны обычно подвергаются первичному оперативному вмешательству с целью их полного удаления или (при невозможности выполнения этого) взятия материала для морфологического исследования.

Противоопухолевое лекарственное лечение довольно эффективно у больных герминогенными опухолями. При этом результаты его бывают значительными при использовании схем, содержащих циклофосфамид и цисплатин. Имеются сообщения об успешном использовании после операции циклофосфамида или его комбинации с цисплатиной, винкристином и блеомицином. При этом при послеоперационном облучении подводятся более низкие дозы.

Методика проведения лучевой терапии

До настоящего времени обсуждается вопрос об объеме мишени облучения при опухолях зоны шишковидной железы. И все же можно считать установленным, что при пинеоцитомах и глиомах, диагноз которых подтвержден морфологическим исследованием, достаточно локального облучения первичной опухоли. При пинеобластомах и герминоклеточных бластомах, кроме термином из-за склонности этих опухолей к метастазированию, требуется облучение головного и спинного мозга.

При герминомах желательно облучение всего головного мозга с подведением начальных доз в пределах 20—40 Гр. Основанием для этого положения является то, что у 25—40 % детей опухоль может распространяться в зону III желудочка. По мнению Dearnaley и соавт. (1990), тотальное облучение головного мозга предупреждает развитие рецидивов у 15—20 % больных. После завершения краниального лучевого воздействия рекомендуется дальнейшее облучение только опухоли и 1—2 см прилежащих нормальных тканей.

Облучение спинного мозга при герминомах проводится только тогда, когда имеются неоспоримые данные о наличии в этой области метастазов.

Герминомы шишковидной железы, по данным разных авторов, метастазируют нейроаксиально в 10—50 % случаев. При этом метастатическое поражение спинного мозга встречается у 0—25 % детей.

Таким образом, можно отметить, что при морфологически подтвержденных герминомах шишковидной железы вряд ли оправдано использование краниоспинального облучения. Оно всегда показано больным с распространенной внутричерепной опухолью при наличии нескольких бластоматозных очагов или при операционном разрыве опухоли и признаками метастатического поражения спинного мозга.

Величина дозы

Несмотря на радиочувствительность внутричерепных термином, для достижения стойкого и полного излечения первичной опухоли доза должна быть 50 Гр и более. По данным ряда авторов, полная регрессия неоплазмы была получена у 50—60 % детей после подведения дозы 40 Гр и у 85—90 % — после облучения в дозе 50 Гр и более.

При нейроаксиллярном облучении доза облучения спинного мозга должна ограничиваться 20—25 Гр при отсутствии признаков его метастатического поражения и 30—35 Гр при наличии опухолевых клеток в спинномозговой жидкости.

Больным с герминоклеточными неоплазмами, кроме термином, или с пинеобластомами показано проведение облучения краниоспинальной зоны в дозах 36—40 Гр. Суммарная доза на первичную опухоль должна быть на уровне 54 Гр. Такая же доза должна подводиться и к глиомам.

Результаты лечения

Общая 5-летняя выживаемость у больных с опухолями зоны шишковидной железы составляет 75 %. При внутричерепных герминомах этот период времени проживают 85—100 % детей. При других видах герминоклеточных опухолей результаты лечения менее благоприятны, и длительное время после лечения живут только 5—35 % больных.

Примитивные нейроэктодермальные опухоли

В 1973 г. Hart и Erie описали примитивную нейроэктодермальную опухоль как высокозлокачественную недифференцированную супратенториальную бластому, которая поражает детей раннего возраста. Эта опухоль обычно больших размеров, с четкими границами, с наличием кист и кровоизлияний. Неоплазма состоит из примитивных клеток нейроэктодермального происхождения. Эта опухоль часто метастазирует по нейроаксиальной зоне и может быть множественной при установлении диагноза.

При лечении больных с примитивной нейроэктодермальной опухолью после хирургического удаления бластомы обязательно последующее проведение химиолучевой терапии. Доза на первичную опухоль должна быть на уровне 55 Гр.

Исход заболевания в основном плохой. Год после лечения живут 10—15 % детей.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко
Похожие статьи
  • Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
  • Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
показать еще