Раздел медицины:
Педиатрия и детская хирургия

Костномозговые опухоли у детей и подростков - клиническая картина, диагностика и лечение

1360 0

Саркома Юинга

В 1921 г. I. Ewing описал особую форму опухоли, названную им вначале диффузной эндотелиомой кости, а затем эндотелиальной миеломой кости, так как предполагалось, что происхождение опухоли связано с эндотелием лимфатических сосудов костного мозга.

С. Oberling (1928), считавший, что эти опухоли развиваются из незрелых ретикулярных клеток костного мозга, назвал их ретикулосаркомами костного мозга.

Н. Н. Петров (1931), подчеркивая связь этих новообразований с кроветворной тканью, называет их ретикулярными миеломами.

И. Г. Лагунова (1962) указывает, что источником возникновения опухолей Юинга можно считать внутрикостно расположенные недифференцированные элементы системы мононуклеарных макрофагов (РЭС). Она считает наиболее подходящим для них название «злокачественная мезенхимома», предложенное Н. Н. Аничковым (1936). Существует также мнение, что происхождение этих опухолей связано с лимфогенной тканью.

Саркома Юинга относится к сравнительно редким опухолям челюстных костей. По нашим данным, она встречается в 3 раза реже, чем остеогенные саркомы.

Опухоль Юинга обнаруживается исключительно в возрасте от 4 до 5 лет. Саркома Юинга, по выражению Coley и Peterson, — «детская болезнь».

Мы наблюдали 10 больных. В возрасте 2 лет был один ребенок, 8 лет — один, 11 лет — один, 12 лет — один, 13 лет — 4, 16 лет — один, 17 лет — один (мужского пола — 6, женского — 4). Делать выводы о наиболее характерном возрасте при таком количестве наблюдений неубедительно. Несмотря на это, наши данные не имеют существенных расхождений с литературными. Возраст при саркоме Юинга приближается к наблюдаемому при остеогенных саркомах.

Саркома Юинга челюстных костей описана недостаточно подробно. Это, очевидно, связано с тем, что в челюстях она возникает реже, чем в других костях скелета. Так, С. F. Geschickter и М. М. Copeland (1930) только у 11 из 323 больных с опухолью Юинга обнаружили опухоль в челюстных костях. Из 891 случая, описанного в литературе, нижняя челюсть была поражена в 2%, верхняя — в 1% [Wilner R., 1982]. У 50% больных саркома располагалась в длинных трубчатых костях. У наших больных локализация опухоли Юинга была следующей: верхняя челюсть, ее передний и боковой отделы — у 2, нижняя челюсть, область угла и ветви — у 7, передний отдел нижней челюсти — у одного ребенка.

Клиническая картина

Заболевание может начинаться с приступа в пораженной области, ощущений жжения и жара, к которым вскоре присоединяются расшатывание зубов припухлость мягких тканей, окружающих челюсть и повышение температуры тела до 39-40 °С. У этих больных временами наряду с нарастающей слабостью определяется лихорадочное состояние. Обнаруживаются лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), а иногда и вторичная анемия.

Н. Н. Петров считает, что ошибочный диагноз остеомиелита типичен для опухоли Юинга. Мы наблюдали ошибки такого рода у 8 больных. Приведем одно из наблюдений, относящееся к 1965 г.

Больная П., 8 лет, заболела остро за 2,5 нес до поступления в клинику. Появились ноющие боли и припухлость в области угла нижней челюсти слева. Температура тела повысилась до 39,5 °С. Удален интактный, подвижный | 6 зуб, назначены антибиотики, грелка. Опухоль стала быстро увеличиваться.

При поступлении: плотная диффузная болезненная припухлость, занимающая всю околоушно-жевательную область. Кожа умеренно гигеремирована, горячая, в складку собирается плохо. Незначительное ограничение в открывании рта. Зубы подвижны. Слизистая оболочка в ретро-молярной области несколько гиперемирована. В крови лейкоцитов 9,8-109/л; СОЭ 17 мм/ч. Рентгенологически (рис. 41) определяется обширный участок деструкции, захватывающий угол и ветвь челюсти. Периостальные разрастания отсутствуют. Гистологическое исследование: саркома Юинга.

donk_r41.jpg
Рис. 41. Саркома Юинга. Томограмма прямой проекции

Проводилась дистанционная гамма-терапия с одного бокового поля на область нижней челюсти. Суммарная очаговая доза 41 Гр. К концу курса асимметрия лица уменьшилась, боли прекратились. Через 7 мес от начала заболевания появились метастазы в лимфатические узлы подключичной области. Через год от начала заболевания больная умерла.

Болезнь может развиваться более медленно. В таких случаях лечение значительно удлиняет жизнь больного.

От появления первых признаков заболевания до обращения к врачу обычно проходит от 2 до 6 мес. К этому времени отчетливо прощупывается плотная болезненная припухлость.

Двое наших больных возникновение опухоли связывали с травмой.

Саркомы Юинга способны давать метастазы в отдаленные лимфатические узлы, а также в легкие и другие кости, в первую очередь в позвоночник, затем в череп, ребра. Иногда поражаются и другие органы.

Рентгенологическая картина

В начале заболевания появляются отдельные с нечеткими контурами очаги деструкции костной ткани в губчатом веществе, впоследствии распространяющиеся и на корковый слой. Иногда виден одиночный очаг деструкции. Развитие заболевания сопровождается эндостальным (отдельные очаги остеосклероза) и периостальным костеобразованием.

В области края и ветви нижней челюсти видны спикулы в виде линейных теней, перпендикулярных поверхности кости, или картина луковичного периостита. Рентгенологическая картина не типична. Опухоль следует дифференцировать от остеомиелита, ретикулосаркомы, остеогенной саркомы и метастазов злокачественных опухолей (в первую очередь нейробластомы) в кости.

Гистологическое исследование

Саркома Юинга состоит из богатой клетками недифференцированной ткани. Клетки округлые или слегка овальные, одинакового размера, содержат крупное гиперхромное ядро. Располагаются равномерно, плотно, иногда в виде пластов и могут симулировать недифференцированный рак. Ткань опухоли склонна к регрессивным изменениям, очень хрупкая и легко уязвимая механически.

Поэтому часто встречаются мелкие некрозы с остатками опухолевых клеток и с нетронутыми клетками, расположенными в виде розеток. В отличие от ретикулярной саркомы в опухоли Юинга отсутствуют аргентофильные волокна. С. F. Geschickter, М. М. Copeland, G. Herzog и др. в отличие от С. Obeling считают, что саркома Юинга происходит из ретикулярной ткани, расположенной вокруг сосудов центральных костных канальцев, а не из ретикулярной ткани костного мозга.

Макроскопически обнаруживается, что опухолевая ткань мягкой консистенции, ceровато-белого цвета с многочисленными очагами кровоизлияний и некрозов. При разрезе выделяется густое, похожее на гной, веществом что подчас наводит на мысль о наличии остеомиелита.

Лечение

Высокая чувствительность и возможность быстрой генерализации процесса, обусловливают целесообразность применение лучевой терапии.

Современная терапия саркомы Юинга — комбинированная. Химиотерапию комбинируют с дистанционной гамма-терапией. Хирургическое лечение показано в редких случаях.

Улучшение отмечается уже в течение первой недели лечения: снижается интенсивность болевых ощущений, а затем они прекращаются, уменьшается мягкотканный компонент опухоли, улучшается общее состояние. В дальнейшем происходит репарация костной ткани. Однако взаимосвязи между полнотой репарации костной ткани и продолжительностью жизни не установлено.

Больным с множественными очагами поражения вначале проводят химиотерапию, в дальнейшем лучевое лечение, при показаниях полихимиотерапию.

Некоторые авторы считают целесообразным комбинированное лечение с применением лучевой терапии и радикальной операции [Волков М. В., 1961, и др.]. Относительно лучевого компонента при комбинированном лечении (до или после операции) существуют два мнения. И. М. Райхман, Л. Д. Подлящук и др. предпочитают предоперационную лучевую терапию. В одном случае при радикальной операции после лучевой терапии мы наблюдали хороший исход. Приводим это наблюдение.

Больной О., 11 лет, поступил в клинику в 1958 г. с болями в области нижней челюсти справа. Болен около года. Заболевание возникло остро. Появилась припухлость и подвижность зубов, повысилась температура тела. Гистологическое исследование: саркома Юинга.

Проведена предоперационная дистанционная гамма-терапия (30 Гр), а затем резекция правой половины нижней челюсти. В 1961 г. дефект нижней челюсти замещен лиофилизированной гомокостью. Здоров в течение 8,5 года.

В 1935-1948 гг. в 3 случаях саркомы Юинга было проведено хирургическое лечение (отдаленные результаты неизвестны), у одного — хирургическое в комбинации с лучевой терапией. Срок наблюдения 8,5 года. Только лучевая терапия проведена 5 больным. Одна из них умерла через 1 год от начала заболевания, 2 находятся под наблюдением от 2 до 3 лет и у 2 больных результат неизвестен.

Отдаленные результаты и прогноз у больных с саркомой Юинга плохие. По данным D. С. Dahlin и соавт. (1961), 5-летнее излечение достигнуто только в 20 из 165 случаев. По материалам Т. С. Pomeroy и R. E. Johnson (1975), 2 года живут 50%, 5 лет — 35% больных.

В обзоре, касающемся 987 случаев, S. Falk и М. Alpert (1967) сообщают, что 8% больных живут 5 лет, а 85% умирают в течение 2 лет после установления диагноза.


С целью предупреждения метастазов С. J. Pritchard W. Nesbit наряду с лечением первичного очага предлагают проводить профилактическое облучение легких. По их данным, 75% больных живы 2 года.

Ретикулярная саркома кости

Первичная ретикулосаркома костей, выделенная как самостоятельная нозологическая единица F. I. Parker и Н. I. Jackson в 1939 г., встречается преимущественно в метафизах длинных трубчатых костей конечностей и значительно реже в лицевых костях. Из описанных в литературе 200 наблюдений ретикулосаркома поражала нижнюю челюсть в 2%, верхнюю — в 2%, череп — в 1% случаев [Wilner R., 1982]. Соотношение мужчин и, женщин 3 : 1. По данным литературы, возраст больных колеблется от 9 до 80 лет.

Под нашим наблюдением находилось 11 детей (9 мальчиков и 2 девочки) с ретикулосаркомой челюстных костей. Из них в возрасте от 2 до 4 лет было 4, от 7 до 13 лет — 7 больных. Эти данные говорят о возможности поражения первичной ретикулосаркомой кости челюсти детей младшей возрастной группы. У 5 больных опухоль локализовалась в верхней, у 6 — в нижней челюсти.

По данным литературы, касающимся поражения длинных трубчатых костей [Трапезников Н. П., 1971; Pindborg J. J., 1961], большинство больных были моложе 40 лет. R. F. Steg и соавт. (1959) указывают, что средний возраст больных злокачественными лимфомами челюстей составил 46,8 года, причем авторы не отметили преобладания того или иного пола.

Представленным в литературе данным о преимущественном поражении нижней челюсти [Kennedy D. I., 1957] противоречит сообщение R. F. Steg и соавт. (1959): у 11 из 14 больных с ретикулосаркомами челюстей была поражена верхняя челюсть. Клиническая картина. В среднем период от момента появления первых симптомов заболевания до обращения родителей к врачу составляет 2,8 мес.

Рост опухоли сопровождается появлением припухлости и болевыми ощущениями, интенсивность которых варьирует, но редко приобретает острый характер. Симптомы в значительной степени обусловлены локализацией и направлением роста новообразования. Так, при поражении верхней челюсти опухоль прорастает в носовую и ротовую полости, а также в глазницу, вызывая соответствующие функциональные и морфологические нарушения.

Слизистая оболочка и кожа над опухолью гиперемированы, отечны. Отмечается смещение глазного яблока и как следствие диплопия. Затруднено носовое дыхание, наблюдаются сукровичные выделения, слезотечение. При прорастании в полость рта и вовлечении альвеолярного отростка возникает подвижность зубов.

Отмечается зависимость скорости роста ретикулярной саркомы от возраста ребенка. У детей старшего возраста опухоль характеризуется более медленным темпом роста. Для детей младшего возраста типично бурное, агрессивное развитие новообразования.

Как и при поражении длинных трубчатых костей, даже при значительном распространении процесса общее состояние длительное время существенно не страдает. Может присоединиться вторичный воспалительный процесс с соответствующей клинической картиной (повышение температуры тела, увеличение СОЭ, лейкоцитоз).

Прогрессировать заболевания сопровождается развитием метастазов в легких, лимфатических узлах и костном аппарате (по С. А. Рейнбергу, в 20-25% случаев).

Метастазирование в региопарные лимфатические узлы могут вызвать симптомы, привлекающие внимание больного.

У больных, находившихся под нашим наблюдением, наиболее частым симптомом при первом обращении за врачебной помощью являлось изменение конфигурации лица (у 9 больных). Лишь 2 больных жаловались на боли, что не согласуется с сообщениями в литературе о частом наличии болевого симптома [Tieke S., 1965]. У отдельных больных отмечались изменения в полости рта (кровоточащая опухоль) и носа (выделения различного характера), а также слезотечение.

При первом обращении за врачебной помощью у 3 больных установлен диагноз гайморита или воспалительного процесса одонтогенного происхождения. Проведено лечение, заключавшееся в применении антибиотиков (3 больных), УВЧ-терапии (один), УФО (один), удалении «полипов» из полости носа (один больной), удалении зубов (2), пункции и оперативном вмешательстве на верхнечелюстной пазухе (по одному больному). В одном случае удален «эпулис».

Усиление деформации лица, появление симптомов, связанных с врастанием новообразования в полость рта, носа, глазницу и отсутствие эффекта лечения привели к необходимости пересмотра диагноза.

Характер болей у 2 больных был разным: от тупых, периодически появляющихся до постоянных острых, иррадиирующих в ухо. На отсутствие носового дыхания жаловались 3, на слизистые и кровянистые выделения из полости носа — 2 больных,

У 6 больных выявлена III стадия заболевания, у 4 — IV стадия. Один ребенок поступил с рецидивом опухоли после частичной резекции верхней челюсти по поводу «эпулиса» с клинически определяемым метастазом в поднижнечелюстной области.

Увеличение поднижнечелюстных и шейных лимфатических узлов на стороне поражения при поступлении отмечено у 7 больных (у 6 одностороннее, у одного двустороннее).

Рентгенологическая картина

При поражении нижней челюсти на рентгенограмме определяются одиночные или множественные округлой формы очаги деструкции костной ткани с нечеткими контурами. Отдельные очаги, отделенные друг от друга перегородками, могут создавать картину «пчелиных сот». При прорастании в корковый слой отмечается его деструкция. Периостальной реакции — в виде спикул, у наших больных мы не наблюдали.

При локализации опухоли в верхней челюсти наряду с деструкцией костной ткани у отдельных больных выявлены симптомы, свидетельствующие об экспансивном характере роста опухоли (смещение и истончение стенок верхнечелюстной пазухи, затемнение и увеличение ее в объеме).

Рентгенологическое исследование в каждой группе больных показало, что деструктивные изменения отсутствовали лишь у 1 ребенка (опухоль локализовалась на твердом небе). У 4 первичных больных отмечено затемнение верхнечелюстной пазухи с деструкцией одной или нескольких стенок. У 2 детей при изучении рентгенограмм и томограмм выявлены признаки, свидетельствующие об экспансивном характере роста опухоли.

Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования. Структура ретикулосарком отличается вариабельностью. Опухоль представлена округлыми или полиморфными клетками с вдавленными или подковообразной формы ядрами. Между клетками видны многочисленные ретикулярные волокна.

Большинство ретикулосарком кости относится к гистиоцитарному или смешанному (гистиоцитарно-лимфоцитарному) типу злокачественных лимфом; встречаются и недифференцированные ретикулосаркомы. Наибольшие сложности возникают при дифференциальной диагностике ретикулосаркомы и саркомы Юинга. Окраска на гликоген положительна при саркоме Юинга и отрицательна при ретикулосаркоме.

Диагностика

Ретикулосаркому следует дифференцировать от литической формы остеогенной саркомы, саркомы Юинга, эозинофильной гранулемы, остеомиелита и периостита.

Лечение

Радиочувствительность ретикулосарком обусловливает широкое применение лучевой терапии в качестве самостоятельного метода лечения. Мегавольтная лучевая терапия осуществляется на дистанционных гамма-установках, линейных ускорителях, бетатронах.

Следует отметить, что работа проводилась нами тогда, когда отношение онкологов к ретикулосаркоме было иным и тактика лечения соответствовала требованиям того времени. В последние 10 лет детей с ретикулярной саркомой челюстных костей направляли в ВОНЦ АМН СССР, где широко использовались химиотерапия и полихимиотерапия как наиболее эффективные методы лечения.

Во всех случаях весь объем верхней и нижней челюсти должен быть включен в зону облучения. Учитывая высокую частоту метастазов в поднижнечелюстные и шейные лимфатические узлы на стороне поражения, целесообразно облучать эти зоны на дистанционных гамма-установках. Облучение осуществляется с переднего и заднего полей на область средних и нижних шейных лимфатических узлов с защитой гортани и спинного мозга. Поднижнечелюстные и верхние шейные лимфатические узлы облучаются с одного бокового поля у больных с поражением верхней челюсти или включаются в один объем с первичным очагом у больных саркомами нижней челюсти.

Одновременно с облучением или после него целесообразно лекарственное лечение.

Семь детей, поступивших в нашу клинику с ретикулярной саркомой, были направлены в ВОНЦ АМН СССР. Для проведения оперативного вмешательства после лучевой и химиотерапии они в клинику повторно не поступали. Один ребенок поступил в неоперабельном состоянии, с явлениями асфиксии. Опухоль заполняла всю полость рта. Наложена трахеостома, питание проводилось через зонд. После первого сеанса лучевой терапии наблюдался массированный распад опухоли. Смерть наступила вследствие интоксикации организма и генерализации процесса.

Прогноз

По-видимому, при ретикулосаркоме, протекающей у детей исключительно злокачественно, прогноз менее благоприятный, чем при саркоме Юинга. Однако наши немногочисленные наблюдения и крайне скудные литературные данные не позволяют сделать окончательных выводов об особенностях течения ретикулосарком челюстных костей у детей.

Колесов А.А., Воробьев Ю.И., Каспарова Н.Н.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории