Раздел медицины:
Педиатрия и детская хирургия

Врожденные катаракты у детей

5220 0
Помутнения хрусталика — катаракты, сопровождаются снижением остроты зрения от незначительного ослабления до светоощущения. Различают врожденные и приобретенные — осложненные (последовательные) и травматические.

Врожденные катаракты встречаются относительно редко: 5 случаев на 100000 детей, по данным Е. И. Ковалевского и Э. Г. Сидорова (1968), однако составляют около 10% от катаракт различной этиологии. Среди причин слепоты у детей на долю врожденных катаракт приходится 13,2—24,1%, среди причин слабовидения — 12,1—13,4%.

Этиология и патогенез

Врожденные катаракты могут быть наследственными либо возникают вследствие влияния различных тератогенных факторов на хрусталик эмбриона или плода во внутриутробном периоде.

Наследственные катаракты являются следствием генных, геномных и хромосомных мутаций. Чаще наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже по аутосомно-рецессивному. Может наблюдаться сцепленное с полом рецессивное наследование, когда болеют преимущественно мужчины, или доминантное, при котором страдают женщины. Наследственные формы составляют 25—33% от врожденных катаракт, часто встречаются у нескольких членов одной семьи.

По данным А. В. Хватовой и соавт. (1985), у 16% больных с наследственными катарактами наблюдались синдромы, при которых помутнение хрусталиков было одним из симптомов генетически детерминированных нарушений метаболизма. Катаракты могут возникать при нарушениях углеводного обмена. Так, врожденная катаракта является ранним признаком галактоземии, при которой нарушен синтез фермента галактозо-1-фосфатуридин-трансферазы, содержащейся в эритроцитах и хрусталике.

Помимо катаракты, развивающейся, как правило, в первом полугодии жизни, при этом заболевании наблюдаются желтуха, гепатоспленомегалия, цирроз печени, умственная отсталость и др. Возникновение патологических симптомов при галактоземии можно предотвратить, своевременно исключив из пищевого рациона ребенка молоко и молочные продукты. При раннем осуществлении этих мероприятий в начальном периоде развития катаракты (у детей до 3 мес) помутнение хрусталика может регрессировать.

При гипогликемии катаракта возникает, как правило, на 2—3-м месяце жизни. Помутнение хрусталика наблюдается у 1 4% больных диабетом, который развивается, как правило, в возрасте от 6 до 13 лет, но встречается также у детей младшего возраста, даже у грудных. Катаракта при диабете быстро прогрессирует, что свидетельствует о тяжелом течении заболевания. Помутнение хрусталика наряду с помутнением роговицы, поражением зрительного нерва, косоглазием является одним из симптомов маннозидоза — нарушения метаболизма, связанного с дефицитом активной кислой маннозидазы А и В. Заболевание характеризуется множественными дизостозами, снижением слуха, гепатоспленомегалией, задержкой психомоторного развития и др.

В случаях нарушения кальциевого обмена развивается так называемая тетаническая катаракта (чаще зонулярная), одновременно могут наблюдаться тетания, спазмофилия, рахит, почечная недостаточность. Лечение, начатое в ранней стадии заболевания (внутривенные инъекции 5—10% раствора хлорида кальция, препараты щитовидной железы), может приостановить развитие помутнения хрусталика.

Катаракта служит одним из симптомов наследственных изменений соединительной ткани и аномалии костной системы. Вместе с другими глазными и общесоматическими проявлениями она наблюдается при синдромах Марфана, Маркезани. Катаракта является одним из постоянных симптомов врожденной хондродистрофии, характеризующейся замедлением эпифизарного роста длинных костей при нормальном периостальном росте, что приводит к укорочению и утолщению костей.

Помутнение хрусталика нередко наблюдается при синдроме Апера, признаками которого являются «башенный» череп, синдактилия, полидактилия, гипоплазия верхней челюсти, порок сердца, умственная отсталость, уплощение глазниц, экзофтальм, расходящееся косоглазие, нистагм, поражение зрительного нерва (застойные диски, атрофия), колобомы сосудистой оболочки, поражение сетчатки. Врожденная или развивающаяся на первом году жизни катаракта часто встречается при синдроме Конради, характеризующемся непропорциональным нанизмом, аномалиями пальцев, сколиозом, поражением связочного аппарата суставов.

Помутнение хрусталика при наследственных поражениях кожи объясняют тем, что он является производным эктодермы. Катаракта развивается при синдроме Ротмунда, характеризующемся дерматозом, гипогенитализмом, а также врожденном ихтиозе, представляющем собой сочетание гиперкератоза с поражением органа зрения. При синдроме Шефера наряду с фолликулярным кератозом кожи, очагами облысения, микроцефалией, карликовым ростом, гипогенитализмом, умственной отсталостью наблюдается врожденная катаракта.

Помутнение хрусталика характерно также для инфантильного пигментозного дерматоза Блоха — Сульцбергера, при котором отмечаются пигментация кожи, облысение, аномалия зубов, другие поражения глаз - атрофия зрительных нервов, косоглазие, нистагм. Врожденная катаракта вместе с микрофтальмом, гетерохромией, эктопией зрачка, помутнением роговицы, цветослепотой наблюдается при конституциональной шаровидно-клеточной гемолитической анемии, общесоматическими проявлениями которой служат гемолитическая желтуха, спленомегалия, костные аномалии, нарушение пигментации кожных покровов, отосклероз, полидактилия и др.

Из хромосомных заболеваний с поражением хрусталика чаще других встречается болезнь Дауна, которая обусловлена трисомией хромосомы 21 и наблюдается преимущественно у детей немолодых матерей. При этом заболевании выявляются тяжелые нарушения физического и умственного развития.

Характерными признаками болезни Дауна служат идиотия или имбецильность, микро- и брахицефалия, широкая запавшая переносица, «географический» язык, недоразвитие верхней челюсти, малый рост или акромегалия, гипотиреоз, ихтиоз, кератоз, алопеция, гипогенитализм, синдактилия, полидактилия, врожденный порок сердца и другие аномалии. Около половины больных умирают преимущественно на первом году жизни вследствие сниженной сопротивляемости их организма инфекциям, некоторые доживают до глубокой старости. Глазными  проявлениями  болезни Дауна служат эпикантус, нистагм, косоглазие, помутнение роговицы; катаракта встречается у 15—50% больных.

К хромосомным заболеваниям, при которых наблюдаются катаракта и другие глазные аномалии, относятся: синдром Маринеску—Шегрена, характеризующийся врожденной мозжечковой спинальной атаксией, задержкой физического и умственного развития, карликовым ростом; синдром Шерешевского—Тернера—Бонневи—Ульриха (синдром птеригиума шеи); синдром Лоу; болезнь Норри.

Имеются и другие многочисленные синдромы, одним из проявлений которых служит врожденная катаракта: Аксенфельда, Альпорта, Коккейна, Ригера и др. Описаны катаракты при синдромах Мартена—Олбрайта, Бассена Корнцвейга, Кнаппа—Комровера, Сабуро и др.

Большинство врожденных катаракт возникает в результате нарушений внутриутробного развития вследствие влияния на хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов (физические, химические, биологические) как внешней, так и внутренней среды. Это могут быть различные интоксикации (алкоголь, эфир, некоторые противозачаточные и абортивные средства, снотворные), ионизирующие излучения, гиповитаминозы (дефицит витаминов А, Е, фолиевой и пантотеновой кислот), резус-несовместимость матери и плода, кислородное голодание плода вследствие нарушения кровообращения и др.

Причиной развития врожденных катаракт, так же как и других аномалий, могут явиться различные заболевания матери во время беременности: сердечно-сосудистые (например, ревматические пороки сердца с недостаточностью кровоообращения), эндокринные нарушения и др. Особое значение имеют инфекционные заболевания, вызываемые бактериями, простейшими (токсоплазма), вирусами. Большинство вирусов способно проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш и плод, являясь причиной развития катаракты и других аномалий, которые могут возникать при краснухе, цитомегалии, ветряной оспе, герпесе, гриппе. Инфекционные заболевания матери во время беременности, в частности краснуха, часто протекают без характерных симптомов, что в дальнейшем затрудняет этиологическую диагностику катаракты.

В зависимости от времени воздействия тератогенного фактора, характера и степени влияния его на орган зрения зародыша и плода возникают различные формы катаракт и сопутствующие изменения органа зрения. Наиболее опасным периодом воздействия тератогенных факторов на орган зрения является 3—7-я неделя беременности.

Клинические особенности врожденных катаракт. Клиническая картина врожденных катаракт характеризуется значительной вариабельностью в зависимости от интенсивности, формы и локализации помутнения хрусталика, а также наличия или отсутствия других дефектов глаза (табл. 24, рис. 105).

oftdet94.jpg

Рис. 105. Схема различных форм врожденных катаракт: 1 — полная; 2 — полурассосавшаяся; 3 — центральная; 4 — зонулярная; 5 — веретенообразная; 6 — передняя и задняя полярная; 7 — пирамидальная

Таблица 24. Классификация врожденных катаракт

oftdet93.jpg

Полная (диффузная) катаракта характеризуется тотальным помутнением хрусталика, форма и размеры которого сохраняются (рис. 106). Рефлекс с глазного дна отсутствует как при узком, так и при расширенном зрачке. Зрение снижено до светоощущения. Разновидностью полной катаракты является так называемая молокообразная катаракта, особенность которой состоит в разжижении помутневшего вещества хрусталика.

oftdet95.jpg

Рис. 106. Полная (диффузная) катаракта

Зонулярная катаракта представляет собой частичное помутнение хрусталика в виде отдельных слоев (или слоя), располагающихся между эмбриональным ядром и кортикальными слоями (рис. 107), остальная часть хрусталика прозрачна, иногда наблюдаются два или три слоя помутнения, разделенные прозрачным веществом хрусталика. Помутнения имеют форму диска различного диаметра (чаще 3—9 мм) с четкими ровными краями. По экватору диск, как правило, окружен так называемыми наездниками — помутнениями перинуклеарной зоны, имеющими форму петли или крючка. Число их различно.

oftdet96.jpg

Рис. 107. Зонулярная катаракта

При боковом освещении слоистая катаракта имеет вид серого диска. При исследовании в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна виден диск помутнения темного цвета. При относительно небольших его размерах через прозрачную периферию хрусталика удается рассмотреть глазное дно и даже исследовать рефракцию. Острота зрения при зонулярных катарактах в зависимости от величины диска и интенсивности помутнения, а также тяжести сопутствующих изменений органа зрения колеблется в пределах от нескольким сотых до нескольких десятых, достигая в отдельных случаях 0,3—0,5. При расширении зрачка острота зрения, как правило, повышается.

Ядерная (центральная) катаракта характеризуется помутнением эмбрионального ядра хрусталика, прозрачность остальных частей которого сохранена. При боковом освещении катаракта имеет вид небольшого серого диска в центре хрусталика, в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна виден центральный темный диск. Острота зрения значительно снижена, при расширении зрачка может повышаться.

Полурассосавшаяся катаракта проявляется в уменьшении объема хрусталика вследствие частичного самопроизвольного рассасывания его, происходящего во внутриутробном или в постнатальном периоде. Полурассосавшаяся катаракта чаще образуется из полной и представляет собой диффузное помутнение уплощенного хрусталика (уменьшен его переднезадний размер при нормальном диаметре), сопровождающееся снижением зрения до светоощущения.

В случаях формирования полурассосавшейся катаракты из зонулярной наблюдается деструкция прозрачной зоны; при этом может сохраняться форменное зрение, которое снижается по мере прогрессирования процесса резорбции хрусталика.

Пленчатая катаракта представляет собой плоскую мембрану, состоящую из помутневшей передней капсулы (нередко с фиброзными наложениями на ней) и задней капсулы хрусталика, между которыми могут быть остатки хрусталикового вещества. Катаракта образуется в результате внутриутробного или постнатального рассасывания хрусталикового вещества или является аномалией развития хрусталика.

Пленчатые катаракты могут быть различной плотности, нередко неравномерной толщины. Рефлекс с глазного дна чаще отсутствует, в отдельных случаях он слабо-розовый (через истонченные участки катаракты). Зрение обычно понижено до светоощущения или нескольких сотых.

Атипичная (полиморфная) катаракта характеризуется частичным помутнением хрусталика разнообразной формы, локализации и величины (рис. 108). В зависимости от этого зрение снижено в различной степени. Катаракта может быть лентикулярной и капсулолентикулярной.

oftdet97.jpg

Рис. 108. Атипичные (полиморфные) катаракты (а, б)

Полярная катаракта — ограниченное капсулолентикулярное помутнение у переднего (передняя полярная катаракта) или у заднего (задняя полярная катаракта) полюса хрусталика. Такую локализацию помутнения объясняют тем, что полюсы, у которых сходятся швы хрусталика, являются местами наименьшего сопротивления. Образование передней полярной катаракты связывают с наличием остатков зрачковой мембраны и нарушением процесса отшнуровывания хрусталикового пузырька от наружной эктодермы в раннем периоде развития зародыша.

В патогенезе задней полярной катаракты придают значение слабости капсулы хрусталика у заднего полюса, в связи с чем может произойти ее разрыв, сопровождающийся выпячиванием и ограниченным помутнением хрусталикового вещества, а также проникновением через разрыв мезенхимальных элементов. Разрывы капсулы могут происходить вследствие тракции ее кзади в процессе обратного развития стекловидной артерии.

Полярная катаракта (передняя или задняя) представляет собой округлое плотное или слоистое беловато-серое помутнение капсулы и прилежащих слоев хрусталика. В проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна видно округлое, темное, как правило, небольшое помутнение.

Заднюю полярную катаракту следует дифференцировать от ложной катаракты, которая представляет собой остатки редуцированной артерии стекловидного тела и стекловидного (клокетов) канала. Ложная катаракта, как правило, располагается медиальнее заднего полюса, и помутнение находится на задней капсуле с внешней стороны линзы, в то время как при полярной катаракте оно вписывается в срез хрусталика.

Полярные катаракты либо не влияют на остроту зрения, либо не намного снижают ее. При односторонних врожденных катарактах может развиваться обскурационная амблиопия, в этих случаях острота зрения не соответствует величине помутнения.

Разновидностью передней полярной катаракты является: пирамидальная катаракта, при которой гомогенное или слоистое помутнение имеет форму конуса, обращенного в сторону передней камеры.

Передние и задние капсулолентикулярные помутнения могут быть соединены помутнением веретенообразной формы, при этом образуется веретенообразная катаракта, острота зрения при которой снижена более значительно, чем при полярной катаракте, но, как правило, сохраняется на достаточно высоком уровне.

Существует большое число других форм врожденных катаракт с частичными, ограниченными помутнениями, которые обычно невлияют на остроту зрения (или не намного снижают ее), их выявляют, как правило, на профилактических осмотрах. К таким катарактам относится венечная (коронарная), характеризующаяся многочисленными ограничениями помутнениями, зеленовато-голубоватого цвета, которые располагаются в средних и глубоких слоях по периферии хрусталика подобно венку. При передней аксиальной эмбриональной катаракте имеется помутнение хрусталика вблизи его переднезадней оси в области переднего ипсилонообразного шва эмбрионального ядра.


Звездчатая катаракта швов характеризуется помутнением в области передних или задних швов хрусталика. Множественные очень мелкие помутнения серовато-голубого цвета, диффузно рассеянные в области эмбрионального ядра, наблюдаются при точечной катаракте. Для ядерной порошкообразной катаракты характерно диффузное помутнение-эмбрионального ядра, состоящее из пылевидных элементов.

Врожденная катаракта относительно редко представляет собой изолированное поражение хрусталика, часто она сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения, а также других органов и систем организма ребенка. Различные дефекты органа зрения наблюдаются у 36,8—77,3% детей с врожденными катарактами: косоглазие, нистагм, микрофтальм, микрокорнеа, патология роговицы, стекловидного тела, сетчатки и зрительного нерва.

Косоглазие наблюдается у большого числа детей (до 83%) с врожденными катарактами. В одних случаях оно может быть осложнением катаракт, следствием резкого снижения зрения и глубоких нарушений сенсорно-двигательных связей зрительного анализатора. В других косоглазие является врожденной патологией, сопутствующей катаракте. Косоглазие при врожденных катарактах чаще бывает сходящимся, альтернирующим, преимущественно постоянным. Угол отклонения глаза варьирует от 5 до 60% чаще равняется 15—20°.

Нистагм, наблюдающийся у детей с врожденными катарактами, может быть врожденным и приобретенным, связанным с резким снижением зрения. Чаще встречается нистагм маятникообразный и смешанного типа, реже толчкообразный, он преимущественно горизонтальный, мелкокалиберный. Наиболее часто нистагм наблюдается при полных, пленчатых катарактах, сочетающихся с другими дефектами органа зрения, такими, как микрофтальм, микрокорнеа и др.

Микрофтальм, характеризующийся уменьшением размеров глазного яблока и функциональной неполноценностью органа зрения, наблюдается у детей с врожденными катарактами. Причинами врожденного микрофтальма могут быть наследственно-генетические факторы, а также внутриутробные воспалительные и дегенеративные процессы, задерживающие рост глазного яблока. Степень уменьшения глаза различна. При микрофтальме могут наблюдаться другие пороки развития глаза: колобомы сосудистого тракта и зрительного нерва, аплазия желтого пятна и др.

Микрокорнеа или малая роговица, в большинстве случаев отмечается при микрофтальме, но может встречаться и самостоятельно. При врожденных катарактах могут наблюдаться другие аномалии роговицы: ее помутнения, дермоидные кисты, мегалокорнеа.

Врожденные катаракты нередко сочетаются с различными изменениями стекловидного тела, в частности с его помутнениями разной степени выраженности — от небольших до грубых фиброзных. Нередкой находкой являются остатки не полностью редуцированной артерии стекловидного тела.

Аномалиями сосудистой оболочки при врожденных катарактах являются колобомы радужки и хориоидеи, поликория, смещение зрачка. Нередко наблюдаются гипоплазия и аплазия дилататора, гипоплазия радужки. Реже встречается дисгенез радужки и роговицы, проявлениями которого служат задний эмбриотоксон, гиалиновые пленки и утолщения на задней поверхности роговицы, периферические передние спайки.

К изменениям глазного дна, выявляемым после удаления врожденной катаракты, относятся частичная атрофия зрительного нерва, миелиновые волокна, хориоретинальные очаги, гипоплазия желтого пятна, дистрофия сетчатки, перераспределение пигмента и др.

Обскурационная амблиопия, или точнее недоразвитие зрительного анализатора в результате отсутствия светового раздражителя сетчатки, — тяжелое осложнение врожденных помутнений хрусталика, которое является наиболее частой причиной низкой остроты зрения после удаления катаракты и несоответствия функциональных результатов оптическому эффекту операции.

Наиболее тяжелая обскурационная амблиопия развивается при полных (диффузных) помутнениях хрусталика. В целях профилактики поражений зрительного анализатора предложен метод, заключающийся в перманентном расширении зрачков с помощью мидриатиков и последующем раздражении глаз световыми стимулами. Эти манипуляции следует производить в первые 6 мес жизни, если к этому времени не сделана операция (экстракция катаракты).

Лечение

Лечение врожденных катаракт хирургическое. Большинство авторов рекомендуют удалять врожденные катаракты при остроте зрения ниже 0,3. После экстракции катаракты проводят коррекцию афакии, плеоптическое и, по показаниям, ортопическое лечение мероприятия, направленные на устранение косоглазия, лечение нистагма.

Вопрос о сроках удаления врожденной катаракты решается индивидуально на основании клинической формы катаракты, остаточной остроты зрения, этиологии катаракты, общего состояния ребенка. В связи с опасностью возникновения обскурационной (депривационной) амблиопии при длительном существовании врожденной катаракты, а также необходимостью повысить остроту зрения, для того, чтобы ребенок мог развиваться, операцию целесообразно проводить в ранние сроки.

По данным большинства авторов, занимавшихся изучением изменений зрительного анализатора в условиях депривации, сенситивный период развития зрения приходится на период от 2-го до 6-го месяца жизни ребенка. В связи с этим указанный возраст является оптимальным для удаления врожденных катаракт у детей при наличии показаний к ранней операции.

Ранняя операция показана при: 1) полных, полурассосавшихся, пленчатых катарактах; 2) зонулярных, центральных, атипичных катарактах с диаметром помутнения более 3 мм, когда в условиях мидриаза невозможно осуществить ретиноскопию; 3) наличии ригидного зрачка при всех формах врожденных катаракт в связи с тем, что в этих случаях невозможно достичь мидриаза, необходимого для проведения дооперационных мер профилактики амблиопии и недоразвития сетчатки; 4) появлении нистагма при любой форме катаракты, что свидетельствует о нарушении развития глазодвигательного рефлекса.

Ранняя операция не показана при зонулярных катарактах с диском помутнения менее 3 мм, при которых можно выполнить ретиноскопию в связи с наличием в этих случаях, как правило, относительно высокой остаточной остроты зрения и отсутствии опасности развития тяжелой амблиопии. У таких больных операция может быть произведена в более поздний период.

Следует иметь в виду, что при врожденных катарактах, развитие которых связано с внутриутробной инфекцией (краснуха и др.), после ранней операции могут наблюдаться осложнения (иридоциклит).

Односторонние врожденные катаракты следует удалять практически в те же сроки, что и двусторонние.

При любой форме катаракты операция должна быть отложена в тех случаях, когда имеются общие противопоказания к проведению хирургического вмешательства и наркоза (острые инфекции, хронические заболевания в стадии обострения и декомпенсации, наличие очагов фокальной инфекции, аллергический статус, увеличение вилочковой железы и др.). Операцию в этих случаях проводят после лечения с разрешения соответствующих специалистов. При катарактах, происхождение которых связано с наследственными нарушениями обмена веществ (галактоземия, гомоцистинурия и др.), перед операцией необходимо провести корригирующее лечение.

Противопоказаниями к удалению врожденных катаракт могут быть обширная неоперабельная отслойка сетчатки, грубый фиброз стекловидного тела в сочетании с поражением сетчатки и др. Однако показания и противопоказания к операции в этих случаях устанавливают индивидуально на основании результатов клинико-функционального исследования органа зрения.

В связи с возрастными особенностями (прочность связочного аппарата хрусталика) для удаления катаракт у детей применяют эктракапсулярный метод. Интракапсулярную экстракцию в детском возрасте не применяют в связи с большой травматичностью операции и возможностью развития тяжелых осложнений, обусловленных прочностью волокон ресничного пояска и гиалоидо-капсулярной связки, тесной связью между задней капсулой хрусталика и передней пограничной мембраной стекловидного тела. Использовать зонулолитические средства для растворения волокон ресничного пояска у детей не рекомендуется.

Один из наиболее старых методов лечения врожденных катаракт — дисцизия. Принцип операции заключается в рассечении передней капсулы хрусталика дисцизионной иглой, в результате чего хрусталиковое вещество выходит в переднюю камеру, набухает и рассасывается. Недостатками метода являются частые осложнения, связанные с оставлением хрусталикового вещества в глазу: формирование вторичной катаракты, вторичная глаукома, факогенный иридоциклит, а также медленное рассасывание катаракты, в связи с чем визуальный эффект операции появляется через несколько месяцев, в течение которых сохраняются условия для увеличения обскурационной амблиопии.

В связи с перечисленными недостатками в настоящее время при мягких катарактах дисцизию не применяют. Двухэтапная операция, при которой вначале производят дисцизию, а через 2—3 нед, когда происходит набухание хрусталикового вещества, — выведение или аспирацию его, также не лишена указанных недостатков, поэтому не может быть рекомендована.

При зонулярных катарактах с небольшим (не более 5,0—5,5 мм) диском помутнения и существенным повышением остроты зрения при расширении зрачка мидриатическими средствами производят оптическую иридэктомию, преимуществом которой является сохранение аккомодации. Однако метод имеет ряд существенных недостатков: не полностью восстанавливается зрение вследствие сохранения оптического препятствия в виде центрального помутнения хрусталика, изменяется форма зрачка, поэтому применять его нецелесообразно.

При врожденных катарактах применяют различные модификации экстракапсулярной (линеарная) экстракции. Принцип операции заключается в экстракапсулярном удалении катаракты через небольшой (2,5—3,0 мм) разрез роговицы.

При хирургическом лечении врожденных катаракт широко используют метод аспирации. Принцип операции состоит в отсасывании хрусталикового вещества. Достоинством аспирации является возможность удалить врожденные катаракты через маленький разрез (1,5—2,0 мм), что обеспечивает безопасность метода. Цистотомом, введенным в переднюю камеру через разрез в роговице, лимбе или в лимбе под конъюнктивальным лоскутом, вскрывают переднюю капсулу хрусталика, вещество которого отсасывают через канюлю, соединенную со шприцем.

Целесообразно применять аспирационно-ирригационную технику, обеспечивающую большую эффективность и меньшую травматичность операции. Благодаря осуществляемой одновременно с аспирацией ирригации жидкости (чаще всего изотонического раствора хлорида натрия) поддерживается постоянная глубина передней камеры, в связи с чем исключается возможность травмирования инструментами эндотелия роговицы и радужки.

Операцию производят с помощью двух раздельных или сдвоенных канюль, одна из которых предназначена для осуществления аспирации, другая — ирригации. Отечественной промышленностью выпускается специальное устройство, предназначаемое для этих целей. Аспирацию зонулярных катаракт можно облегчить, предварительно введя в хрусталик 15—30% раствор сульфацил-натрия, вследствие чего вещество его в течение нескольких минут разжижается и мутнеет.

Эффективным, малотравматичным методом является факоэмульсификация, принцип которой заключается в эмульгировании катаракты с помощью ультразвука с последующей аспирацией хрусталикового вещества. Предложенный для экстракции возрастных катаракт метод с успехом применяют при врожденных мягких катарактах.

Операцию производят с помощью специального аппарата — факоэмульсификатора, обеспечивающего ультразвуковое воздействие и аспирацию — ирригацию с точным (благодаря компьютерной системе) балансированием притока и оттока жидкости, что позволяет на протяжении всего хирургического вмешательства поддерживать постоянными глубину передней камеры и внутриглазное давление. Достоинства метода состоят в том, что он позволяет полностью удалить катаракту через разрез длиной 3 мм и сохранить заднюю капсулу хрусталика, а также малой травматичности операции, быстрой реабилитации больного.

Для удаления врожденных катаракт широко применяют отечественный ультразвуковой офтальмофрагментатор УЗХ-Ф-04—0, ультразвуковую факофрагментирующую систему «Sparta», витреотом фирмы «Kloti», «Ocutom» (Франция). Установлена возможность устранить катаракту с помощью лазерфакопунктуры и последующей рассасывающей терапии.

Врожденные катаракты удаляют под операционным микроскопом с помощью микроинструментов.

Операции производят в условиях сниженного внутриглазного давления, которого добиваются, принимая внутрь диакарб вечером накануне операции и утром в день операции. Для расширения зрачка за 30 40 мин до начала операции под конъюнктиву вводят 0,1% раствор адреналина гидрохлорида (0,2 мл). Удаление катаракты производят через минимальные по длине (1,5—3,0 мм) разрезы роговицы, которые производят на расстоянии 0,5—1,0 мм от лимба, в лимбе или в лимбе под конъюнктивальным лоскутом. Используют также разрез в области плоской части ресничного тела.

По окончании операции добиваются герметизации разреза путем наложения швов с использованием микроигл и специального шовного материала толщиной 20—50 мк (нити из супрамида, капрона и др.).

Хирургическое вмешательство стремятся производить при сохраненной передней камере, что обеспечивается применением аспирационно-ирригационной техники. В тех случаях, когда задняя капсула прозрачна, ее сохраняют, очищая от субкапсулярных элементов специальными инструментами для предотвращения развития помутнений. После окончания операции суживают зрачок миотическими средствами (пилокарпин, ацетилхолин) и восстанавливают переднюю камеру путем введения 0,85% раствора гидрохлорида натрия или стерильного воздуха. Под конъюнктиву вводят раствор антибиотика и накладывают бинокулярную повязку.

В послеоперационном периоде производят 3—4-кратные инстилляции растворов антибиотиков, сульфаниламидных препаратов, кортикостероидов, мидриатиков и других средств по показаниям. Швы снимают, как правило, к исходу 2-й недели после операции.

Функциональные результаты хирургоплеоптического лечения врожденных катаракт и прогноз

В связи с применением микрохирургии значительно улучшились оптические результаты операций по удалению врожденных катаракт (рис. 109). Острота зрения после экстракции врожденных катаракт не всегда соответствует оптическому эффекту операций, что в большинстве случаев обусловлено обскурационной амблиопией и сопутствующими дефектами органа зрения. Острота зрения 0,3 и выше после лечения наблюдается у 26,7—29,4% больных, 0,05—0,2 — у 46,8—48,5%, ниже 0,05 — у 23,8— 24,8%.

oftdet98.jpg

Рис. 109. Результаты микрохирургического лечения врожденной катаракты (через год после операции)

Наиболее высокие функциональные результаты хирургоплеоптического лечения отмечаются при зонулярных и центральных катарактах с небольшими дисками помутнения, относительно высокой остаточной остроты зрения, без сопутствующей патологии органа зрения. У 83,6—89,9% детей острота зрения после лечения повышается до 0,2 и выше, у значительного числа больных восстанавливается бинокулярное зрение. Менее благоприятен прогноз при микрофтальме, нистагме и др. Функциональные результаты лечения односторонних катаракт значительно хуже, чем двусторонних. У 80,6% детей острота зрения ниже 0,05.

Прогноз в отношении восстановления остроты зрения при врожденных катарактах определяется достигнутыми оптическими результатами операции, клинической формой катаракты, уровнем остроты зрения до операции, наличием или отсутствием сопутствующих дефектов органа зрения, а также тем, насколько своевременно произведено хирургическое лечение.

Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории