Раздел медицины:
Торакальная хирургия

Саркоидоз органов дыхания - классификация, клиника, диагностика

7531 0

Классификация

В 1958 г. K. Wurm была предложена классификация саркоидоза органов дыхания на основе данных рентгенологического исследования:

1 стадия — лимфаденопатия средостения (двустороннее увеличение преимущественно бронхопульмональной группы лимфоузлов);

2 стадия — очаговые затемнения в легочной ткани, нередко на фоне усиленного легочного рисунка, уменьшение размеров лимфатических узлов средостения;

3 стадия — распространенный интерстициальный фиброз легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов полностью исчезает с формированием остаточного фиброза.

Несмотря на многочисленные попытки модифицировать эту классификацию, она остается наиболее распространенной, не в последнюю очередь благодаря своей простоте.

Клиника

Клинические проявления и их выраженность разнообразны. В большинстве случаев характерно несоответствие удовлетворительного общего состояния и обширности поражения.

Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным или острым.

Отсутствие клинических проявлений в начале заболевания имеет место у 45 % больных, заболевание в этой группе выявляется случайно — при профилактическом рентгенологическом обследовании грудной клетки находят двустороннее увеличение лимфоузлов средостения. У такого же количества больных начало болезни может быть малозаметным и постепенным. Больные отмечают слабость, повышенную утомляемость, потливость.

Может быть сухой кашель (очень редко со скудной слизистой мокротой), боль в груди, между лопаток; дискомфорт за грудиной. По мере прогрессирования болезни может возникнуть одышка, проявляющаяся при умеренной физической нагрузке. Выраженная одышка, преимущественно инспираторного характера, отмечается у больных лишь в далеко зашедших стадиях заболевания (стадия формирования «сотового» легкого).

Острое начало болезни встречается у 10-20 % пациентов и характеризуется повышением температуры тела, выраженной слабостью, кашлем, артралгиями. Первично поражаются почти всегда крупные суставы, особенно голеностопные.

В зависимости от особенностей течения выделяют острую, первично-хроническую и вторично-хроническую формы болезни. Для острой формы саркоидоза характерны, наряду с лимфаденопатией средостения, повышение температуры тела (у 23 % больных), артралгии (75 %), узловатая эритема (66 %), увеличение пе­риферических лимфатических узлов (58 %), боли в грудной клетке (50 %), сухой кашель (41 %), похудание (25 %). В 70-80 % случаев острая форма саркоидоза заканчивается спонтанным обратным развитием болезни.

Симптомокомплекс, включающий двустороннюю лимфаденопатию средостения, по­вышение температуры тела, узловатую эритему, артралгии и увеличенную скорости оседания эритроцитов (СОЭ), получил название синдрома Лефгрена (по имени автора, описавшего этот синдром). Встречается преимущественно у женщин до 30 лет.

В группе больных с острым течением саркоидоза описан еще синдром Хеерфордта-Вальденстрема, включающий (наряду с лимфаденопатией средос­тения) лихорадку, паротит, передний увеит и парез лицевого нерва.

В 80-90 % случаев течение саркоидоза первично-хроническое. Нередко эту форму болезни называют латентной. Заболевание длительное время может протекать бессимптомно. Небольшой кашель чаще всего не заставляет больного обращаться за медицинской помощью. По мере прогрессирования болезни обратное развитие первично-хронической формы саркоидоза встречается в 50-60 % случаев в первые 1-2 года болезни.

Значительно реже встречается вторично-хроническая форма саркоидоза. Она начинается как первично-хроническая форма, затем наступает генерализация процесса (поражение не только органов дыхания, но и дру­гих органов и систем). В прогностическом отношении это наиболее неблагоприятная форма заболевания.

При осмотре акроцианоз (цианоз) определяется только в далеко зашедшей стадии заболевания. На коже могут выявляться изменения по типу узловатой эритемы (при синдроме Лефгрена) или подкожные уплотнения (редко), увеличенные периферические лимфоузлы (надключичные, заднешейные и др.). У большинства больных саркоидозом органов дыхания (65 %) аускультативная картина не отличается от нормы. Реже (20 %) выслушивается ослабленное везикулярное дыхание. Кре­питация для больных саркоидозом нехарактерна. Она может выслуши­ваться у больных на стадии формирования «сотового» легкого.

По частоте поражения органов дыхания на первом месте (в 75-100 % случаев) находится саркоидоз внутригрудных лимфоузлов, на втором месте — изменения влегких (в 60-90 % случаев). Поражаются пре­имущественно прикорневые бронхопульмональные лимфоузлы, однако нередко в патологический процесс вовлекаются и паратрахеальные, а также верхние и нижние трахеобронхиальные лимфоузлы.

Лимфатические узлы, вовлеченные в патологический процесс при саркоидозе, обычно не спаяны между собой и окружающими тканями, имеют четкие границы, плотноэластической консистенции, безболезненные при пальпации. В отличие от туберкулеза, лимфоузлы при сар­коидозе не имеют склонности к распаду и образованию свищей.

Поражение плевры, которое встречается в 10-100 % случаев, чаще всего проявляется уплотнением междолевых ее участков. Плевральные экссудаты наблюдаются в 1-3 % случаев.

Поражение печени при саркоидозе стоит на первом месте после органов дыхания (определяется у 50-90 % больных). Гепатомегалия определяется в 20-30 % случаев. Функция печени, как правило, не нарушается. Однако описаны случаи, когда саркоидные гранулемы приводили к внутрипеченочному холестазу и даже к циррозу печени.

Кожа при саркоидозе вовлекается в патологический процесс в 25 % случаев. Для острой формы саркоидоза характерно поражение кожи по типу аллергической кожной реакции — так называемой узловатой эритемы. В настоящее время известно, что узловатая эритема представляет собой аллергический васкулит, являющийся следствием нарушений клеточного иммунитета.

Эритематозные узлы, слегка приподнятые над кожей, могут возникать на любом участке тела, хотя излюбленной локализацией узловатой эритемы являются голени, бедра, разгибательная поверхность предплечий. Отдельные узлы могут сливаться, образуя участки отека кожи. Кож­ные элементы узловатой эритемы разрешаются в течение 3-4 недель. Наряду с этим может иметь место (в 4-10 % случаев) истинный гранулематозный саркоидоз кожи — как проявление хронической формы саркоидоза (саркоидоз Бека, люпоид). Иногда кожные изменения являются единственным проявлением болезни.

Поражение глаз саркоидной природы встречается приблизительно у 20-25 % больных саркоидозом. Чаще всего это передний и задний увеит (60-70% от общего числа). Воспаление сосудистой оболочки глазного яблока может привести к помутнению роговицы, развитию катаракты, глаукомы и тем самым к снижению зрения, слезотечению, светобоязни.

Богатая сосудами конъюнктива вовлекается в патологический процесс в 10-15 % случаев, слезные железы — в 10-12 % случаев, радужная оболочка — у 5-7 % больных. Поражение слезных желез и конъюнктивы нередко протекает субклинически. Поражение глаз чаще встречается у женщин. Во всех случаях саркоидоза органов дыхания консультация больного офтальмологом обязательна. И, наоборот, выявление окулистом увеита неясной этиологии должно служить поводом для направления больного на рентгенографию органов грудной клетки и консультацию к врачу-терапевту или пульмонологу.

Интактными при саркоидозе остаются только надпочечники.

Частота поражений саркоидозом отдельных органов и тканей представлена в таблице 1.

Таблица 1. Поражение саркоидозом различных органов и тканей (М.М. Илькович и соавт., 1998, 2000)

Орган (ткань) Частота 
поражения, %
Орган (ткань) Частота 
поражения, %
Лимфоузлы средостения 75-100 Мышцы 15-20
Легкие 60-90 Кожа 4-10
Слизистая бронхов 40-50 Почки 1-10
Плевра 10-100 Околоушные слюнные железы 6-8
Печень 50-90 Глотка 5
Селезенка 50-80 Кости 5
Глаза 20-25 Центральная нервная система 2-5
Сердце 5-52 Периферическая нервная система 5
Суставы 25-50 Желудочно-кишечный тракт 0-1
Слизистая носа 20 Костный мозг 0-43

Диагностика

Диагностика саркоидоза основывается на выявлении полисистемности поражения, изучении клинико-рентгенологической картины, данных бронхологических, иммунологических, гистологических, функциональных и лабораторных исследований.

Типичных изменений гемограммы при саркоидозе не выявляется. Лейкопения наблюдается приблизительно у 30-35 % больных.Лейкоцитоз и СОЭ свыше 20 мм/ч определяются у больных с острой формой саркоидоза (синдром Лефгрена). Абсолютная лимфопения реги­стрируется у 53 % больных, что свидетельствует о нарушениях в системе иммунитета.

Гиперкальцийурия может иметь место без гиперкальциемии крови и регистрируется приблизительно у 18-40 % больных. Частота гиперкальциемии составляет от 2 до 63 %, в среднем у 15-18 % больных.

При саркоидозе отмечается повышение в сыворотке крови уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), который усиленно продуцируется эпителиоидными клетками саркоидных гранулем.

Диагностическая информативность Квейм-теста (появление гранулемы на месте подкожного введения стандартного саркоидного антигена) составляет, по данным разных авторов, 30-90 %.

Цитологическое исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) выявляет статистически достоверное увеличение среднего показа­теля общего числа клеток, процентного содержания лимфоцитов.

Об активации гуморального иммунитета свидетельствует увеличение абсолютного числа В-клеток, повышение уровня иммуноглобулинов А (у 60 % больных) и М (у 25-50 %). Одним из информативных показателей активности болезни является повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в периферической крови. Наиболее значительное увеличение (нередко в несколько раз) содержания ЦИК наблюдается при острой форме саркоидоза и обострении хронической. Даже в период ремиссии этот показатель нередко остается повышенным.


При остром течении саркоидоза и обострении хронического процесса во 2 стадии саркоидоза органов дыхания регистрируется уменьшение числа Т-лимфоцитов в периферической крови, снижение иммунорегуляторного индекса за счет уменьшения количества Т-хелперов; угнетается функциональная активность Т-лимфоцитов. Обратная динамика этих показателей отмечается в ЖБАЛ: функциональная активность Т-лимфоцитов повышается, число Т-хелперов (СD4+) увеличивается, а уровень Т-супрессоров (СD8+) снижается, что ведет к повышению иммунорегуляторного индекса (CD4+/CD8+).

Характерным для саркоидоза проявлением нарушения клеточного иммунитета считается туберкулиновая анергия.

Наиболее информативными для диагностики и оценки течения саркоидоза органов дыхания являются рентгенологические методы, которые послужили основанием для выделения стадий данной формы заболевания.

1 стадия — лимфаденопатия средостения:

• двустороннее увеличение бронхопульмональной группы лимфоузлов (рис. 1);
• границы увеличенных лимфоузлов имеют полициклические контуры;
• отсутствие динамики в течение длительного времени;
• возможность спонтанного обратного развития.

2 стадия — уменьшение размеров лимфоузлов, усиление и сетчатая деформация легочного рисунка; мелкие (до 2,5 мм), средние (до 5 мм) множественные очаги в средних и прикорневых отделах (рис. 2).

3 стадия — распространенный интерстициальный фиброз легочной ткани, на месте внутригрудных лимфоузлов формируется фиброз (рис. 3).

pn_1.jpg
Рис. 1. Передняя обзорная рентгенограмма грудной клетки больного Б., 25 лет. Диагноз: саркоидоз органов дыхания 1 стадии. Увеличены бронхопульмональные лимфатические узлы с обеих сторон (Илькович М. М., Новикова Л.Н., 1998)

pn_2.jpg
Рис. 2. Передняя обзорная рентгенограмма грудной клетки больной Б., 40 лет. Диагноз: саркои­доз органов дыхания 2 стадии. Множественные очаго­вые тени в средних и нижних отделах легких на фоне усиленного и деформированного легочного рисунка, нечеткие контуры корней за счет увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов с обеих сторон (Илькович М. М., Новикова Л.Н., 1998)

pn_3.jpg
Рис. 3. Передняя обзорная рентгенограмма грудной клетки больного В., 27 лет. Диагноз: саркои­доз органов дыхания 3 стадии. Распространенная сетчатая и крупноячеистая деформация легочного рисунка, множественные очаговые тени (Илькович М. М., Новикова Л.Н., 1998)

Как первая, так и вторая стадии могут иметь место в течение длительного времени и либо заканчиваться выздоровлением (самопроизвольным или под влиянием лечения), либо переходить в третью стадию (необратимую). Заключение о стабилизации процесса, его прогрессировании или обратном развитии может быть сделано только при анализе серии рентгенограмм, выполненных в динамике болезни.

Более информативным из рентгенологических методов является компьютерная томография с высокой разрешающей способностью (КТВР) (рис. 4, 5).

pn_4.jpg
Рис. 4. Компьютерная томография больного А., 23 лет. Диагноз: саркои­доз органов дыхания 2 стадии. Увеличены лимфатичес­кие узлы средостения. Во всех отделах легких субплеврально выявляются участ­ки интерстициальной (симптом «матового стекла») и альвеолярной инфильтра­ции легочной ткани (Илькович М.М. и соавт., 2004)

pn_5.jpg
Рис. 5. Компьютерная томография больного Б., 51 год. Диагноз: саркои­доз органов дыхания 3 стадии. Определяются множественные тонкостенные полости во всех отделах легких (картина «сотового» легкого) (Илькович М.М. и соавт., 2004)
Важную информацию о состоянии легочного кровотока у больных саркоидозом органов дыхания дает перфузионная пульмосцинтиграфия. При 1 стадии выявляется диффузно-неравномерное распределение радиофармпрепарата в верхних зонах легких, а также изменение сцинтиграфического контура легких в парамедиальных отделах (рис. 6). При саркоидозе органов дыхания 2 и 3 стадий также определяются зоны с полностью выключенной микроциркуляцией.

pn_6.jpg
Рис. 6. Сцинтиграмма в передней проекции больного К., 35 лет. Диагноз: саркоидоз органов дыхания 1 ста­дии. Снижение капиллярного кровотока в вер­хних отделах легких (Илькович М. М., Новикова Л.Н., 1998).

Наличие и степень выраженности нарушений функции внешнего дыхания (ФВД) зависит от стадии заболевания. При 1 стадии саркоидоза показатели ФВД, как правило, не изменены. По мере прогрессирования патологического процесса у большинства больных нарушения ФВД характеризуются рестриктивным синдромом, в 30 % случаев — в сочетании с обструктивными изменениями на уровне мелких бронхов. Имеется умеренное снижение диффузионной способности легких и гипоксемия.

При фибробронхоскопии на слизистой бронхов у 20 % больных определяются бугорки. При острой форме болезни может быть обнаружено сужение просвета долевых или сегментарных бронхов за счет сдавления извне увеличенными лимфоузлами.

В материалах биопсии (трансбронхиальной, открытой) обнаруживаются эпителиоидные гранулемы без казеозного некроза, содержащие гигантские клетки Пирогова-Лангханса. Однако морфологический субстрат не специфичен для данной болезни, сходные изменения наблюдаются и при других заболеваниях, к которым в первую очередь относятся туберкулез, бериллиоз, аллергический альвеолит, саркоидоподобные реакции в области лимфотока от опухолей и др. Таким образом, морфолог, исходя из гистологической картины, может лишь подтвердить предполагаемый на основании других данных диагноз саркоидоза, но не установить его.

Профиль специалистов, в консультации которых может возникнуть необходимость, зависит от характера внелегочных поражений (табл. 2).

Определение активности саркоидоза

Определение активности саркоидоза — проблема, которая до сих пор не имеет адекватного решения.

В консенсусе по саркоидозу отмечено, что наиболее информативными тестами, позволяющими более-менее адекватно определить активность саркоидоза, («золотым стандартом») являются:

• клиническое течение болезни (лихорадка, увеит, кожные изменения, полиартралгия, спленомегалия, усиление одышки и кашля);

• рентгенография органов грудной клетки;

• исследование вентиляционной способности легких;

• необязательными, но полез­ными являются исследование АПФ сыворотки крови, сканирование с Ga 67, высокоразрешающая компьютерная томография, определение соотношения клеточных популяций в лаважной жидкости и соотношения CD4+/CD8+.

Согласно МКБ-10 саркоидоз отнесен к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм»:

• D 86 Cаркоидоз.
• D 86.0 Саркоидоз легких.
• D 86.1 Саркоидоз лимфатических узлов.

• D 86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов.
• D 86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций.
• D 86.9 Саркоидоз неуточненный.

Таблица 2. Консультации специалистов (М.М. Илькович, Л.Н. Новикова, 1998)

Специалист-консультант Проявление болезни
Пульмонолог Лимфаденопатия средостения. Распространенные мелкоочаговые (реже средне- и крупноочаговые) затенения и/или усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани, деформация легочного рисунка
Офтальмолог Передний и задний увеит, конъюнктивит, кератоконъюнктивит, глаукома, поражение слезных желез
Кардиолог Нарушения в проводящей системе сердца (нарушение ритма), признаки миокардита, сердечной недостаточно­сти; дилатационная кардиомиопатия
Фтизиатр Рентгенологический синдром легочной диссеминации, лимфаденопатия средостения и кальцинаты в корнях легких
Дерматолог Узелки, папулы, бляшки, узловатая эритема на коже; болезненные, подкожно расположенные узлы 1-3 см в диаметре
Невропатолог Церебральные и спинальные арахноидиты, моно- и полиневропатии, синдром Рейно, полимиозит, вегетативные нарушения, периферические парезы двигательных мышц, мимических мышц; сужение полей зрения; менингит
Ревматолог Артралгии, асептические артриты, изменения в костях
Гастроэнтеролог Гепатомегалия, увеличение забрюшинных лимфоузлов
Гематолог Спленомегалия, лейкопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия
Отоларинголог Поражение подчелюстных, подъязычных слюнных желез, бледно-желтые бляшки на языке, мягком и твердом небе, миндалинах; гингивит, гранулемы носовой полости
Нефролог Нарушение функции почек, гиперкальцийурия, нефролитиаз, нефрокальциноз, гломерулонефрит

Примеры формулировки диагноза

1. Саркоидоз органов дыхания, 1 стадия, фаза обострения.

2. Саркоидоз органов дыхания, 2 стадия, фаза обострения, саркоидоз кожи (на передней поверхности голеней). Дыхательная недостаточность (ДН) II.

3. Саркоидоз органов дыхания, 3 стадия, фаза обострения, «cотовое» легкое. Аспергиллема в области верхней доли правого легкого. ДН II. Легочная гипертензия II степени. Хроническое легочное сердце, декомпенсированное.

Примечание. Для обозначения стадий заболевания в клинике обычно используется классификация Wurm, который говорил не о «саркоидозе легких», а о «саркоидозе органов дыхания». И это правильно. Например, при саркоидозе органов дыхания 1 стадии легкие вообще остаются интактными.

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории