Раздел медицины:
Торакальная хирургия

Бронхоэктатическая болезнь - этиология, патогенез, клиника, диагностика

5449 0

Общие сведения

Необходимо различать бронхоэктазы как анатомическое понятие и бронхоэктатическую болезнь.

Бронхоэктазы (бронх + греч. ectasis — расши­рение) — это стойкое (необратимое) расширение бронхов с выраженными структурными изменениями и функциональной неполноценностью их стенок.

Бронхоэктатическая болезнь — это заболевание, возникшее в детском возрасте, морфологическим субстратом которого являются бронхоэктазы с последующим их инфицированием и развитием в них хронического гнойного воспалительного процесса (гнойного эндобронхита).

Помимо бронхоэктатической болезни как самостоятельной нозологической формы, называемой также первичными бронхоэктазами, выделяют вторичные бронхоэктазы, которые являются осложнением других заболеваний бронхолегочной системы: хронического бронхита (для него характерно развитие бронхиолоэктазов), хронической пневмонии, абсцесса легких, туберкулеза, опухолей, инородных тел и рубцовых процессов в бронхах.

Причиной развития вторичных бронхоэктазов могут быть также пороки развития легких (кистозная гипоплазия, трахеобронхомегалия и др.), генетически детерминированные заболевания (муковисцидоз, синдром неподвижных ресничек), а также первичные иммунодефицитные состояния.

При бронхоэктатической болезни как самостоятельной нозологической форме заболевания, послужившие причиной развития бронхоэктазов, (см. ниже) «остались в анамнезе», и основным, а часто и единственным проявлением патологического процесса является гнойный эндобронхит в полостях расширенных бронхов. При вторичных бронхоэктазах признаки гнойно-воспалительного процесса в полостях расширенных бронхов наслаиваются на клиническую картину основного заболевания и, как правило, не имеют доминирующего значения.

В Международной классификации болезней X пересмотра бронхоэктатическая болезнь как самостоятельное заболевание обозначается шифром J 47. В этом документе значится и врожденная бронхоэктатическая болезнь, имеющая код Q 33.4, который используется только у детей первых двух лет жизни.

Социальное значение

Распространенность бронхоэктатической болезни, по данным обращаемости, составляет от 0,1 до 0,4 %. Установить истинную распространенность бронхоэктатической болезни невозможно, так как для её диагностики необходимо бронхографическое исследование. Её удельный вес среди всех хронических неспецифических заболеваний легких (ХНЗЛ) не превышает 3-4 %.

Начиная с 60-х годов прошлого столетия, наблюдается уменьшение заболеваемости бронхоэктатической болезнью, что объясняется снижением частоты детских инфекций, особенно кори и коклюша, и успехами лечения острых бронхолегочных заболеваний, прежде всего пневмоний у детей, с которыми в основном связано развитие бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктатическая болезнь вносит свою лепту в структуру смертности, а также временной и стойкой нетрудоспособности, хотя эти вопросы не нашли отражения в литературе. Летальный исход может наступить при обострении заболевания, особенно при выраженной перифокальной пневмонии и нарушении бронхиального дренажа с задержкой отделения мокроты, что резко усиливает синдром гнойной интоксикации. Неблагоприятный исход может наступить также при осложнении метастатическим абсцессом мозга, гнойным менингитом, септикопиемией, легочным кровотечением, а также при развитии вторичного системного амилоидоза и вторичной хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

При обострении заболевания, а также при развитии осложнений больной нетрудоспособен. При частых обострениях бронхоэктатической болезни (более 2-3 раз в году), при наличии синдрома выраженной гнойной интоксикации в периодах между обострениями, выделении большого количества гнойной мокроты, периодически возникающих «температурных свечках» (неполных ремиссиях) определяется стойкая нетрудоспособность.

Стойкая утрата трудоспособности наступает также при осложнении легочно-сердечной недостаточностью, вторичным амилоидозом с поражением почек и развитием хронической почечной недостаточности, а также после обширных резекций легких с развитием выраженной дыхательной недостаточности.

Этиология и патогенез

Основными причинными факторами болезни считаются пневмонии, реже туберкулезный бронхоаденит, развивающиеся в детском возрасте и приводящие к нарушению бронхиальной проходимости вплоть до развития обтурационного ателектаза. Непосредственными причинами ателектаза могут быть сдавление тонких и податливых бронхов ребенка гиперплазированными прикорневыми лимфоузлами или закупорка просвета бронхов вязкой мокротой.

Дополнительное (иногда основное) значение в развитии ателектаза имеет спадание легочной ткани из-за нарушения в связи с пневмонией активности сурфактанта — особого липопротеидного комплекса, обеспечивающего необходимый уровень поверхностного натяжения альвеолярной мембраны.

В участке ателектаза нарушена дренажная функция бронхов, что приводит к задержке секрета, активизации инфекции и развитию гнойного эндобронхита дистальнее уровня обтурации. Гнойный процесс в дальнейшем распространяется на все слои стенки бронхов, вызывая дегенерацию гладкой мускулатуры и хрящевых элементов и замещение их рубцовой тканью. В результате бронхи утрачивают нормальную эластичность и становятся функционально неполноценными.

В условиях функциональной неполноценности бронхов к их расширению приводят следующие патогенетические факторы:

1. Повышение внутрибронхиального давления при кашле и растяжение бронхов скопившейся мокротой.

2. Увеличенное, благодаря уменьшению объема легких из-за ателектаза, отрицательное внутригрудное давление, особенно в фазе вдоха. Разница давления в бронхах, которые связаны с атмосферным воздухом, и внутригрудным давлением оказывает на бронхи расширяющее действие.

Полагают, что указанные факторы способны вызвать образование бронхоэктазов лишь в детском возрасте (до 10-12 лет), когда еще не завершилось нормальное формирование бронхов. Имеет значение и характер бронхолегочной инфекции: бронхоэктазы чаще развиваются после пневмоний, связанных с корью, коклюшем, вирусно-бактериальной инфекцией, при которых наблюдаются выраженные поражения бронхиального дерева. Большинство авторов считают также, что способствующим фактором для образования бронхоэктазов является врожденная неполноценность бронхиальной стенки (недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой тканей).

Некоторые авторы допускают образование бронхоэктазов в раннем детском возрасте только за счёт врождённой неполноценности стенки бронхов (дезонтогенетические бронхоэктазы). Такие бронхоэктазы, по мнению этих авторов, развиваются вне связи с перенесёнными пневмониями, нарушением бронхиальной проходимости и гнойно-деструктивными изменениями бронхиальной стенки.

Образовавшиеся расширения бронхов носят стойкий характер и сохраняются после ликвидации обтурации бронха. Нарушение эвакуации мокроты приводит к персистированию хронического воспаления в них, которое периодически обостряется под влиянием неблагоприятных факторов.

Прогрессирование патологического процесса при бронхоэктатической болезни идет, прежде всего, по пути развития вторичного диффузного бронхита, который вначале носит обратимый характер и может исчезнуть после удаления пораженного бронхоэктазами отдела легких. Если радикальная операция не произведена или произведена с опозданием, то хронический диффузный бронхит прогрессирует. У части больных (примерно в 20 % случаев) развивается хронический обструктивный бронхит и формируется ХОБЛ с развитием дыхательной недостаточности, а затем и хронического легочного сердца с последующей его декомпенсацией.

Прогрессирование процесса может также приводить к образованию новых бронхоэктазов в результате затекания гнойной мокроты в интактные бронхи с развитием гнойного бронхита со стойким нарушением проходимости бронхов. Так, при первичном поражении базальных сегментов в результате такого механизма может развиться вторичное поражение бронхов в язычковых сегментах.

Представленные здесь данные касаются этиологии и патогенеза бронхоэктатической болезни как таковой. Помимо этого, врачу для назначения адекватной антибиотикотерапии необходимо знать этиологию данного обострения, о которой судят по результатам лабораторных исследований, в основном по бактериологическому исследованию с оценкой антибиотикограммы гнойного содержимого бронхоэктазов. Обострения чаще вызываются грамотрицательной флорой (клебсиелла, протей, псевдомонас, гемофильная палочка и др.), несколько реже — стафилококком, пневмококком, стрептококком или обнаруживают смешанную микрофлору.

Классификация

Официальной классификации бронхоэктатической болезни не существует. Среди множества предложенных вариантов наиболее удобной для практической работы является классификация А.Я. Цигельника, которая приводится нами с некоторыми дополнениями. Классификация предусматривает следующие характеристики.

1. Форму болезни:

а) легкую (бронхитическую);
б) «сухую» (кровоточащую);
в) выраженную (классическую).

2. Локализацию процесса по долям и сегментам.

3. Вид эктазий (по данным бронхографии): мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные, смешанные.

4. Фазу процесса: обострение, ремиссия.

5. Осложнения: пневмония, кровохарканье, легочное кровотечение, аспирационный абсцесс в непораженном участке легкого, метастатический абсцесс мозга, эмпиема плевры, менингит, септикопиемия, вторичный хронический диффузный бронхит, вторичный системный амилоидоз.

Примеры формулировки клинического диагноза

1. Бронхоэктатическая болезнь, выраженная (классическая) форма, мешотчатые бронхоэктазы в VII- VIII сегментах слева, фаза обострения. Вторичный хронический гнойный обструктивный бронхит, фаза обострения. Дыхательная недостаточность (ДН) I.

2. Бронхоэктатическая болезнь, «сухая» форма, преимущественно цилиндрические бронхоэктазы в X сегменте справа, фаза обострения. Осложнение: профузное легочное кровотечение.

Клиника и диагностика

Клинические признаки заболевания появляются обычно в возрасте от 3-5 до 20 лет. Установить истинный срок начала болезни часто удается лишь при участии родителей. Заболевание в 1,5-2 раза чаще наблюдается у мужчин.

У значительного числа больных заболевание вначале проявляется кашлем с отделением небольшого количества мокроты (бронхитическая форма заболевания), на этом фоне наблюдается склонность к простуде и периодические обострения заболевания, которые нередко протекают под диагнозом острая респираторная вирусная инфекция (ОРВИ), обострение хронического бронхита или хронической пневмонии.

При выраженной (классической) форме заболевания основной жалобой в период обострения является кашель с отделением значительного количества (от 30-50 до 200-300 мл и более в сутки) гнойной мокроты.

Выявляются клинические признаки полостного синдрома:

1) отделение мокроты полным ртом, преимущественно по утрам;

2) зависимость отделения мокроты от положения тела; это объясняется тем, что патологически измененная слизистая оболочка в расширенных бронхах утрачивает чувствительность и кашлевой рефлекс возникает лишь при попадании мокроты в непораженные бронхи;

3) иногда неприятный запах от мокроты, что свидетельствует о гнилостном разложении мокроты при ее застое в бронхоэктазах.

При стоянии мокрота разделяется на два слоя: верхний, представляющий собой опалесцирующую жидкость с большой примесью слюны, и нижний, состоящий целиком из гнойного осадка. Именно объем этого осадка характеризует интенсивность гнойного воспаления. В отличие от абсцесса легкого, эластические волокна в мокроте при бронхоэктатической болезни отсутствуют.


У части больных (примерно у 30 %) наблюдаются кровохарканье и легочное кровотечение. Под кровохарканьем понимается выделение (откашливание) крови с мокротой. Легочное кровотечение — это выделение при кашле из дыхательных путей или легких чистой крови. Различают малые (до 100 мл), средние (до 500 мл) и большие, профузные (более 500 мл) легочные кровотечения.

Кровохарканье и легочное кровотечение могут наблюдаться при любой форме заболевания (в среднем у 25-30 % больных), а при «сухой» форме бронхоэктатической болезни они являются единственным проявлением заболевания. Легочные кровотечения обычно возникают после тяжёлой физической нагрузки или перегрева. Непосредственной причиной кровотечения и кровохарканья является разрыв изменённых сосудов в стенке бронхоэктазов.

При обширных поражениях и при осложнении заболевания вторичным диффузным обструктивным бронхитом (ХОБЛ) наблюдается одышка. Боли в груди плеврального характера могут быть при обострении заболевания за счет реактивного сухого плеврита. Как правило, при обострении заболевания выявляются симптомы интоксикации: общая слабость, недомогание, потливость.

Повышение температуры тела при обострении более выражено (до 38,5- 39 °С) в первые годы заболевания, что, по-видимому, связано не только с нагноением в бронхоэктазах, но и с пневмонией в сохранившейся вокруг них паренхиме. В дальнейшем паренхима вокруг бронхоэктазов разрушается и обострения заболевания обусловлены почти целиком нагноительным процессом в полостях расширенных бронхов ; повышение температуры в этих случаях редко превышает 38 °С.

В фазе ремиссии заболевания кашель и количество отделяемой мокроты уменьшаются, снижаются проявления интоксикации, нормализуется температура тела. Однако отмечается отчетливая связь общего состояния больного и температурной реакции с состоянием дренажной функции бронхов; при задержке отделения мокроты интоксикация нарастает, и температура тела повышается (температурные «свечки»).

При объективном обследовании примерно у 30-40 % больных обнаруживают изменения концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Этот симптом, связанный с гнойной интоксикацией, чаще встречается при длительном течении заболевания.

Над пораженной зоной легкого, обычно в задненижних отделах, определяется притупление перкуторного звука или — при наличии сухих полостей — тимпанический перкуторный звук (изменения при перкуссии могут отсутствовать); более характерно выслушивание в этом участке на фоне жесткого дыхания звучных и довольно стойких средне- и крупнопузырчатых влажных хрипов, которые сравнивают с «пулеметным треском». После откашливания мокроты и особенно после ликвидации обострения заболевания количество влажных хрипов уменьшается вплоть до полного исчезновения.

Аускультативная картина резко изменяется при закупорке бронхов вязким секретом. В таких случаях дыхание и хрипы над пораженным отделом не выслушиваются и начинают определяться лишь после отхождения мокроты или лечебного лаважа бронхов.

При обострении бронхоэктатической болезни часто наблюдается лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг влево, отклонения острофазовых показателей крови; закономерно увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). При выраженной гнойной интоксикации у ряда больных развивается гипо- или нормохромная анемия (постгеморрагическая или миелотоксическая).

На рентгенограмме органов грудной клетки, выполненной в прямой и боковой проекциях, выявляется участок усиленного и деформированного легочного рисунка, захватывающий 1-2 сегмента или целую долю, реже более обширный по площади, причём поражённые отделы уменьшены в размерах за счёт пневмофиброза.

На фоне фиброза нередко обнаруживается ячеистый легочный рисунок. Вопреки существовавшим ранее представлениям, ячейки не соответствуют полостям расширенных бронхов, а представляют собой участки эмфиземы на фоне пневмосклероза. Только в очень редких случаях на рентгенограмме можно обнаружить непосредственно бронхоэктазы в виде тонкостенных полостей, иногда с уровнем жидкости.

Более надёжно о структурных изменениях в поражённом участке легких можно судить по данным многоосевого рентгенографического суперэкспонированного и томографического исследований.

Указанные изменения чаще обнаруживаются в нижней доле слева и в средней доле справа. На прямой рентгенограмме уменьшенная в объеме левая нижняя доля оказывается почти полностью «спрятанной» за смещенным влево сердцем; ее структура хорошо видна лишь на левой боковой рентгенограмме.

Точно так же по прямой рентгенограмме нельзя судить об изменениях в нижней доле справа, особенно если она уменьшена в объеме (представлена в виде небольшого треугольного затемнения, прилегающего к средостению). Средняя доля хорошо видна на правом боковом снимке в виде четко очерченной полосы шириной до 2-3 см, идущей косо от корня легкого к переднему реберно-диафрагмальному синусу.

Рентгенография и томография легких позволяют выявить лишь косвенные признаки бронхоэктатической болезни, которые в сочетании с клиническими данными позволяют высказать обоснованное подозрение о наличии этого заболевания.

Решающее значение для диагностики бронхоэктатической болезни имеет контрастное исследование бронхов — бронхография. Бронхографию проводят после снятия обострения заболевания, максимального уменьшения количества отделяемой мокроты, поскольку наличие в бронхах большого количества секрета препятствует их заполнению контрастным веществом и делает результаты исследования неинформативными.

Бронхографию выполняют утром натощак. У взрослых процедура чаще проводится под местной анестезией. Первый этап: в положении сидя проводится анестезия носа, носоглотки (до голосовой щели) 0,5 % раствором дикаина. При этом больной должен правильно дышать: вдох совершать носом, выдох — ртом.

При вдохе в ноздрю, имеющую лучшую проходимость, вначале закапывают, а затем вливают полной пипеткой 0,5 % раствор дикаина, который равномерно распределяется по слизистой оболочке и достигает голосовой щели. Через 5-7 минут, когда наступает анестезия (это определяется по ощущению неловкости в горле), катетер через соответствующую ноздрю продвигают до голосовой щели, а затем на глубоком вдохе проталкивают его через голосовую щель в трахею. Это определяется по появлению осиплости голоса. В трахею вливают 3-5 мл смеси, состоящей из 1-2 мл 0,5 % раствора дикаина и 2-3 мл 10 % раствора новокаина. После этого кашель проходит.

В дальнейшем при подозрении на бронхоэктатическую болезнь проводят так называемую ненаправленную бронхографию, которая позволяет оценить состояние бронхиального дерева в целом, решить вопрос о протяженности патологического процесса и объеме предстоящей операции. С этой целью последующие этапы процедуры проводят на латероскопе. Больного укладывают на исследуемый бок, катетер проводят до середины трахеи и через него вводят 3-4 мл той же смеси, что и раньше.

После анестезии бронхов исследуемого легкого через катетер вводят йодсодержащий контрастный препарат йодолипол (йодированное растительное масло) в сочетании с норсульфазолом. Такой препарат называется сульфойодолом. Для его приготовления к 30 мл йодолипола добавляют 10 г порошкообразного некристаллического норсульфазола. Смесь тщательно растирают до совершенно однородной массы и через катетер шприцем вводят в дыхательные пути 10-20 мл сульфойодола. Через 3-4 дня исследование проводят на другой стороне.

При направленной или селективной бронхографии проводится вначале анестезия, а затем введение контраста в долевой или сегментарный (и даже субсегментарный) бронх с помощью управляемого катетера. Такая методика позволяет более надежно выявить бронхостеноз (например, опухолевый) или бронхо-железистый свищ в мелких бронхах.

Выявляемые бронхоэктазы могут быть мешотчатыми, цилиндрическими, веретенообразными и смешанными ; для бронхоэктатической болезни характерно преобладание мешотчатых бронхоэктазов. При этом внутри пораженного отдела (доли, сегмента, группы сегментов) оказываются пораженными все или почти все бронхи, преимущественно 4-6-го порядка, концы которых заканчиваются слепо из-за облитерации более мелких бронхов дистальнее бронхоэктазов.

Типичной является локализация бронхоэктазов в нижней доле слева, язычковых сегментах и средней и нижней долях справа. Расположение бронхоэктазов в верхних долях не характерно для бронхоэктатической болезни; такие бронхоэктазы являются вторичными и обычно связаны с перенесённым туберкулёзом легких.

Для объективного суждения о характере бронхоэктазов предложено сравнивать диаметр бронхоэктаза в самом широком месте с диаметром предшествующего бронхоэктазу неизменённого бронха. При цилиндрических бронхоэктазах их диаметр превышает диаметр предшествующего бронха на 10-15 %, при веретенообразных — на 15-30 %, при мешотчатых — более чем на 30 %. Крупные бронхоэктазы, располагаясь кучно в пределах поражённого сегмента (сегментов), дают на бронхограмме картину «виноградной грозди». Более мелкие бронхоэктазы, исходящие из бронхов 7-9 порядка, имеют на бронхограмме форму чёток или бисера.

Бронхография дает возможность не только установить морфологические изменения бронхиального дерева, но и оценить функциональные нарушения бронхов по времени их освобождения от йодолипола: у больных с бронхоэктазами оно резко замедлено.

Таким образом, бронхографическое исследование является основным методом диагностики бронхоэктатической болезни. Оно позволяет установить локализацию, распространённость и тип бронхоэктазов, обнаружить деформирующий бронхит, нарушения бронхиальной проходимости, оценить функциональные нарушения бронхиального дерева, а в некоторых случаях выявить инородное тело или опухоль в бронхе.

В настоящее время в качестве альтернативы бронхографии предложена компьютерная томография, при которой также выявляются бронхоэктазы. Однако отрицательный результат этого исследования не является достаточным для исключения бронхоэктазов; в этих случаях, а также при намечающейся радикальной операции должна быть произведена бронхография. Кроме того, по результатам компьютерной томографии не удаётся чётко разграничить тип бронхоэктазов.

Диагностическая бронхоскопия используется для оценки распространенности и характера воспаления слизистой оболочки бронхов, забора содержимого бронхов на бактериологическое, цитологическое и микологическое исследование, проведения биопсии подозрительных участков слизистой.

При бронхоскопии бронхоэктазы, расположенные в бронхах 4-6-го порядка и в более мелких бронхах, непосредственно не видны, так как при фибробронхоскопии хорошо просматриваются лишь бронхи 1-3-го порядка (главные, долевые, сегментарные). Однако при бронхоскопии можно выявить косвенные признаки бронхоэктазов: выделение гноя из устьев тех сегментарных бронхов, где имеются нагноившиеся бронхоэктазы.

При неосложненной бронхоэктатической болезни нарушение функции внешнего дыхания по ограничительному (рестриктивному) типу выражено умеренно; при осложнении хроническим диффузным бронхитом определяются нарушения вентиляции по смешанному или обструктивному типу.

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующим, волнообразным течением. Наиболее частые варианты прогрессирования и осложнения заболевания названы выше.

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Похожие статьи
показать еще
 
Категории