Аномалии развития

Врожденный фимоз - сужение крайней плоти, при котором невозможно обнажить головку полового члена. У большинства новорожденных и грудных детей сужение крайней плоти является физиологическим. Крайняя плоть удлинена, находится ниже головки полового члена, отверстие ее не сужено. На протяжении первых 2 лет жизни в основном в связи с ростом головки полового члена фимоз у большинства детей ликвидируется.

С аномалиями яичек рождаются около 1,5—5% детей. Различают аномалии числа, структуры и положения яичек. Аномалии числа включают монорхизм, анорхизм и полиорхизм. Анорхизм. Аномалия заключается во врожденном отсутствии обоих яичек, которое сопровождается гипогонадизмом и евнухоидизмом.

Эта аномалия возникает вследствие незаращения части или всей дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного канала. На дорсальной поверхности полового члена видны расщепленные мочеиспускательный канал и пещеристые тела. В виде желобка видна слизистая оболочка задней уретры и наружное ее отверстие.

В главе, посвященной нейрогенным расстройствам мочеиспускания, подробно представлены диагностика и лечение данного патологического состояния. Среди множества причин развития этого заболевания у детей нередко диагностируется детрузорно-сфинктерная диссинергия — дисфункция мочевого пузыря, обусловленная одновременным сокращением детрузора и наружного сфинктера, что приводит к значительному повышению внутрипузырного давления вследствие чего развивается пузырно-мочеточниковый рефлюкс с последу...

Агенезия (врожденное отсутствие мочевого пузыря) - крайне редкая аномалия, сочетающаяся обычно с пороками развития, несовместимыми с жизнью. Дети с этой аномалией, как правило, рождаются мертвыми или погибают в раннем возрасте. Удвоение мочевого пузыря. По редкости диагностирования — это второй пopoк развития мочевого пузыря после его агенезии.

Урахус — мочевой проток, соединяющий верхушку мочевого пузыря с пуповиной. При нарушении процесса обратного его развития во внутриутробном периоде, после рождения ребенка и отпадении пуповины, проток не облитерируется. Из пупка отмечается выделение мочи (по каплям, а при натуживании — струйно), т.е. функционирует пузырно-пупочный свищ.

Мочевой пузырь развивается из среднего отдела аллантоиса на 2-м месяце эмбриогенеза. Аллантоис закладывается как дивертикулоподобное образование, отходящее от дистального отдела кишечной трубки - клоаки. Параллельно с разделением клоаки фронтальной перегородкой происходит  трансформация аллантоиса.

Ретроградный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник пассивно при накоплении в нем мочи или при акте мочеиспускания называется пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Среди причин возникновения рефлюкса наиболее часто диагностируют пороки устья мочеточника — короткий интрамуральный отдел, реже — парауретеральный дивертикул, среди пороков развития пузырно-уретерального сегмента - болезнь Мариона, врожденный фимоз.

Один из наиболее частых пороков развития верхних мочевых путей. Единого мнения об этиологии и патогенезе этого заболевания до настоящего времени нет. Одни исследователи связывают развитие мегауретера с функциональным или врожденными препятствиями в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточника, другие рассматривают его как комбинацию врожденного сужения устья мочеточника и его интрамурального отдела с нейромышечной дисплазией нижнего цистоида. В патогенезе заболевания ведущую роль играе...

Спиралевидный мочеточник встречается крайне редко, возникает вследствие неспособности мочеточника ротироваться вместе с почкой при ее перемещении из таза в поясничную область в процессе эмбриогенеза. Является причиной развития обструктивно-ретенционных процессов в почке.

Ретрокавальный мочеточник. Заболевание бывает результатом аномального развития венозной системы плода, при котором задняя правая кардиальная вена не подвергается обычной редукции, а трансформируется в нижнюю полую вену.

Аномалии лоханок и мочеточников составляют 22% пороков развития мочевой системы. В практической медицине широко применяется следующая классификация: 1) аномалии количества с аплазия, удвоение, утроение и т.д. полное и неполное); 2) аномалии положения (ретрокавальный мочеточник, ретроилеальный мочеточник, эктопия мочеточника); 3) аномалии формы (штопорообразный, кольцевидный мочеточник); 4) аномалии структуры (гипоплазия, нейромышечная дисплазия, в том числе ахалазия, мегауретер, уретерогидронефр...

Губчатая почка характеризуется наличием врожденных мелких множественных кист в почечных пирамидах. Поражение обычно двустороннее, чаще встречается у мальчиков и у мужчин, протекает без признаков почечной недостаточности.

Солитарная киста — одиночное кистозное образование, имеющее округлую или овальную форму. Чаще всего солитарная киста находится на поверхности почки и может локализоваться в различных ее отделах. Заболевание может быть врожденным или приобретенным.

При этой аномалии отмечается врожденное уменьшение размера почки с пороками развития паренхимы и снижением почечной функции. Существуют две формы дисплазии почки - рудиментарная и карликовая почки.