Аномалии и патологии

При грыжах пупочного канатика малых и средних размеров всеми хирургами обычно производится и предпочитается радикальное вмешательство

Об истинной частоте омфалоцеле и гастрошизиса среди живых новорожденных говорить довольно трудно, поскольку: (1) статистические данные часто берутся из регистров, куда включены и мертворожденные; (2) до 1970-х годов гастрошизис обычно интерпретировался и регистрировался как омфалоцеле с разрывом оболочек и (3) за последних два десятилетия растет частота прерывания беременности при выявлении у плода дефектов брюшной стенки.

Считается, что первое описание омфалоцеле (грыжа пупочного канатика) принадлежит Амбруазу Паре — известному в XVI веке французскому военному хирургу. В последующие годы сообщения об омфалоцеле и гастрошизисе были очень редки, равно как и случаи выживания детей с этой патологией. До XIX века появлялись лишь описания единичных случаев, а к середине XX века в литературе имелось всего несколько публикаций небольших серий наблюдений.

Врожденные поясничные грыжи относятся к очень редкому виду грыж брюшной стенки, к 1988 году в литературе были опубликованы лишь 33 случая. На врожденные поясничные грыжи приходится примерно одна пятая часть всех поясничных грыж. Более часто встречаются послеоперационные, посттравматические и спонтанно возникающие дефекты.

Пупочная грыжа относится к наиболее частым проблемам, с которыми приходится в настоящее время сталкиваться детским хирургам. Намного реже встречаются грыжи брюшной стенки в поясничной области и в зоне спигелиевой линии.

Повреждение семенного канатика. Повреждение семенных сосудов может возникнуть в результате недостаточно осторожного их выделения или нечаянного прошивания при наложении швов. В связи с малым калибром сосудов данное осложнение чаще всего возникает у недоношенных детей.

Ущемление и странгуляция. Ущемленная грыжа развивается в том случае, когда содержимое грыжевого мешка (обычно у мальчиков — кишечник, а у девочек — яичник, фаллопиева труба или кишечник) не вправляется в брюшную полость. Ущемление намного чаще (70%) возникает у маленьких детей в возрасте до 1 года.

Техника операции. После обычной обработки кожи и отграничения операционного поля производят разрез кожи в области паховой складки. Вены в ране должны быть каутеризированы, перевязаны или отведены в сторону.

Частота возникновения у мальчиков водянки яичка, так же как и грыж, неизвестна. У новорожденных чаще всего встречается несообщающаяся водянка, при которой влагалищный отросток облитерирован и, соответственно, отсутствует потенциальная возможность образования грыжи. Эта водянка обычно спонтанно исчезает в течение первых 6—12 месяцев жизни.

Грыжи и водянки в подвздошной области и в области мошонки относятся к тем видам патологии, с которыми педиатрам и детским хирургам приходится сталкиваться чрезвычайно часто. Грыжи возникают как у девочек, так и у мальчиков и могут стать жизнеугрожающими, приводя порой к гибели яичка, яичника или части кишечника, если возникает ущемление или странгуляция.

Апластическая дисплазия. При апластической ренальной дисплазии почка представляет собой небольшой нефункционирующий орган без кистозных образований. Практически всегда поражение одностороннее.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек. Аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПП), известный также под названием «инфантильный поликистоз почек», представляет собой редкую патологию, проявления которой обусловлены сочетанием кистозного поражения почек и печени.

Данная аномалия представляет собой незаконченное перемещение почки в каудальном направлении, при этом взаимосвязь ее с мочеточником абсолютно нормальная, не считая несколько измененного его направления, обусловленного сопутствующей этому процессу незавершенной ротацией.

Двусторонняя агенезия почек является летальной аномалией и встречается редко — от 1:2700 до 1:4800 рождений. Многие из этих детей рождаются мертвыми. Большинство живых новорожденных умирает от дыхательной недостаточности в первые два дня жизни. У матерей этих пациентов в 75% наблюдений отмечается маловодие.

Эмбриология. Здесь представлены лишь некоторые специфические аспекты эмбриологии мочевого тракта, подробное же описание вопросов эмбриологии не входит в задачи данной главы, а отражается в деталях в классических учебниках й монографиях по эмбриологии.