Если же показатели газов артериальной крови, гематокрита и гемоглобина нормальные, то цианоз может быть связан либо с патологической кожной пигментацией, либо с аномальным гемоглобином. Аргирией называют наличие темно-голубого (до серого оттенка) окрашивания кожных покровов вследствие хронического применения (перорального или местного) солей серебра или коллоидного серебра.
При надавливании пальцем на такую кожу она не бледнеет в отличие от истинно цианотичной кожи, белеющей при надавливании. Биопсия кожи подтверждает диагноз. Карбоксигемоглобинемия не сопровождается цианозом. Однако в отдельных случаях при карбоксигемоглобинемии наблюдается сильное покраснение (до вишневого оттенка) кожи, сетчатки глаза или слизистых оболочек.
Причиной цианоза могут быть метгемоглобинемия и сульфгемоглобинемия. В большинстве случаев это приобретенное состояние, обусловленное применением химических веществ или медикаментов. Бензокаин, нитраты и нитриты могут вызвать метгемоглобинемию. Сульфонамиды, фенацетин, ацетанилид и анилин могут послужить причиной сульфгемоглобинемии или метгемоглобинемии.
Частота приобретенной метгемоглобинемии, обусловленной длительным контактом с анилиновыми красителями, а также ароматическими амино- и нитросоединениями, в настоящее время уменьшилась благодаря повышению требований к профессиональной безопасности на производстве. Наследственная метгемоглобинемия является генетическим заболеванием, при котором страдает фермент метгемоглобин-редуктаза, в результате чего происходят структурные изменения в молекуле гемоглобина. Лица с дефицитом этого фермента имеют цианоз, но склонны оставаться асимптоматичными.
Хотя существует целый ряд препаратов, способных вызвать метгемоглобинемию, используемые в настоящее время медикаменты в терапевтических дозах не приводят к ее возникновению. Ацетанилид и фенацетин являются производными анилина и часто вызывают метгемоглобинемию и сульфгемоглобинемию. Метгемоглобинемия может быть вызвана некоторыми сульфонамидами и местными анестетиками.
Клинически метгемоглобинемия проявляется цианозом уже при наличии 1,5 г метгемоглобина в 100 мл крови. Поскольку метгемоглобин неспособен связываться с кислородом, симптомы метгемоглобинемии носят вторичный характер и обусловлены гипоксией. Выраженность клинических проявлений зависит от количества присутствующего в крови метгемоглобина, быстроты возникновения заболевания и от состояния сердечно-легочной системы больного.
У цианотичных больных без сердечно-сосудистого или легочного заболевания следует заподозрить наличие метгемоглобинемии, особенно если цианоз не исчезает после назначения кислорода. Более того, венозная кровь приобретает шоколадно-коричневый оттенок. Для идентификации пигмента и определения его количества необходимо проведение спектрофотометрии. Лечения приобретенной метгемоглобинемии обычно не требуется, если больной не находится в ступоре или коме. Препаратом выбора является метиленовый синий в дозе 1—2 мг/кг, который вводится внутривенно в виде 1 % раствора в течение 5 мин.
Сульфгемоглобинемия может возникнуть в результате применения одного из препаратов-окислителей. Наиболее часто ее вызывают фенацетин (АРС, соединение эмпирина) и ацетанилид (Bromo Seltzer). Сульфгемоглобин инертен как переносчик кислорода, и при его наличии в крови даже концентрация менее 0,5 г на 100 мл способна вызвать глубокий цианоз. После образования сульфгемоглобина его конверсия в гемоглобин невозможна, поэтому лечение в этом случае сводится к устранению причинного фактора заболевания.
Э. Л. Хервуд-Насс
Опубликовал Константин Моканов
