Вторичные кардиомиопатии

11 Сентября в 12:01 2827 0


В группу вторичных КМП включают поражения сердца при различных полиорганных (системных) заболеваниях. В более ранней классификации многие вторичные КМП относили к специфическим (неклассифицируемым) КМП. 

Инфильтративные кардиомиопатии. Для них характерно накопление между кардиомиоцитами (экстрацеллюлярно) различных патологических субстанций, например, при амилоидозе. 

Кардиомиопатии накопления. При этих заболеваниях происходит интрацеллюлярное накопление чужеродных веществ в кардиомиоцитах, например, при гемохроматозе. 

Гемохроматоз — семейная форма гемосидероза (наследуется аутосомно-рецессивно). Заболевание характеризуется сочетанием поражения сердца с сахарным диабетом, циррозом печени и гиперпигментацией кожи. Обычно заболевают мужчины в возрасте 40–60 лет. Поражение сердца возникает у 15–20% больных гемохроматозом и проявляется нарушениями ритма и проводимости, снижением вольтажа ЭКГ и неспецифическими изменениями конечной части желудочкового комплекса. Отложение железосодержащего фермента в миокарде с вторичными дистрофическими и склеротическими изменениями нарушает его растяжимость, что приводит к изменениям как дилатационного, так и рестриктивного характера. В наибольшей степени страдает миокард желудочков, полости их расширены, стенки утолщены. 

Токсическая кардиомиопатия. Тяжесть поражения сердца при воздействии лекарственных средств, особенно противоопухолевых, бывает различной: от бессимптомных изменений ЭКГ до молниеносной сердечной недостаточности и смерти. Лекарственные КМП подробно рассмотрены в соответствующих разделах. 

Длительное употребление алкоголя в больших количествах может привести к поражению сердца, схожему с дилатационной КМП. Алкогольная КМП — самая частая из вторичных КМП. 

Эндокринные кардиомиопатии — поражение сердца при гипо- и гипертиреозе, сахарном диабете и др. 

Кардиомиопатии при нервно-мышечных заболевания 

При мышечной дистрофии Дюшенна может возникать очаговый трансмуральный некроз задних базальных сегментов левого желудочка и задней сосочковой мышцы. Долгое время поражение сердца может оставаться бессимптомным, затем развиваются нарушения ритма и сердечная недостаточность. 

Сердечная недостаточность при атрофической миотонии возникает редко, но нарушения проводимости бывают настолько выраженными, что возникает необходимость в имплантации кардиостимулятора. 


Атаксия Фридрейха — наследственное заболевание, проявляющееся чаще в возрасте до 10 лет рядом неврологических симптомов. Сердце поражено у каждого второго больного, что клинически проявляется нарушениями ритма, проводимости и (реже) развитием сердечной недостаточности. При морфологическом исследовании находят гипертрофию кардиомиоцитов, жировую дистрофию, диффузный интерстициальный фиброз, инфильтрацию эозинофилами и лимфоцитами. 

Алиментарная кардиомиопатия 

К нарушениям питания, в результате которых может развиться КМП, относят безбелковую диету или голодание, недостаток поступления витамина В1 (бери-бери), селена, карнитина и другие причины (реже). 

Голодание и безбелковая диета могут приводить к дегенеративным изменениям в миокарде и развитию клинической картины сердечной недостаточности. 

Витамин В1 входит в состав многих ферментов, участвующих в углеводном обмене. При недостаточности тиамина в стадии гипо- и авитаминоза, помимо периферической полинейропатии и церебральных нарушений, возможно развитие сердечной недостаточности с высоким (чаще) или низким систолическим артериальным давлением. В диагностическом поиске помогает определение содержание витамина В1 в суточной моче и кокарбоксилазы в эритроцитах. Лечение заключается в добавлении в рацион продуктов, богатых витамином В1, и назначении препаратов тиамина. 

К развитию КМП, напоминающей дилатационную, может приводить также недостаток поступления в организм селена, в результате чего снижается активность глютатион пероксидазы, что увеличивает агрессивность свободных радикалов, оказывающих повреждающее действие на кардиомиоциты. 

Недостаточность карнитина оказывает ингибирующее действие на внутриклеточное окисление и транспорт жирных кислот, что приводит к их накоплению в цитоплазме. Выраженный его дефицит может привести к изменениям миокарда по типу дилатационной и рестриктивной КМП (реже). 

Шостак Н.А., Якушин С.С., Филиппов Е.В., Константинова Е.В., Клименко, А.А., Куличенко В.П.
Кардиомиопатии
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия