Врождённый порок сердца с функционально единственным желудочком

29 Октября в 18:25 1875 0


Анатомия

К таким порокам относят атрезию трёхстворчатого или митрального клапана, единственный желудочек сердца, а также сложные врождённые пороки сердца с выраженной гипоплазией одного из желудочков. Объединяет эти аномалии развития сердца тот факт, что гемодинамику большого и малого круга кровообращения обеспечивает функционально единственный желудочек. Сопутствующий порок - стеноз легочной артерии. 

Гемодинамика

Расстройства гемодинамики обусловлены смешением крови в полости единственного желудочка. Это приводит к артериальной гипоксемии. Состояние лёгочного кровотока (зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии) определяет степень гипоксемии. При отсутствии стеноза у пациентов с возрастом развивается легочная гипертензия, при этом прогноз заболевания ухудшается. 

Хирургическое лечение

Показания к оперативному лечению 

Большинству взрослых пациентов с единственным желудочком в детстве выполняли какую-либо паллиативную операцию (например, системно-лёгочный или кавопульмональный анастомоз, операция суживания лёгочной артерии Мюллеру). В редких случаях больные с относительно сбалансированным лёгочным кровотоком доживают до взрослого состояния без паллиативных процедур. 

Методики операции 

Ценности анатомии данной группы пороков делают их радикальную коррекцию невозможной, либо связанной с крайне высоким риском гибели пациентов. Хирургическое лечение таких пациентов основано на коррекции гемодинамики, заключающейся в обходе правых отделов сердца по методу, предложенном в 1968 г. Ф Фонтеном. В настоящее время методика Фонтена претерпела значительные изменения. Однако сохранился основной принцип метода, заключающийся в направлении неполной крови в лёгкие, в обход сердца, что позволяет устранить артериальную гипоксемию и уменьшить объёмную нагрузку на единственный желудочек. Основные условия для выполнения операции Фонтена: адекватная функциональная способность миокарда единственного желудочка, низкое давление в легочной артерии и достаточные размеры её ветвей. При наличии факторов, повышающих риск операции Фонтена, гемодинамическую коррекцию взрослым пацентам проводят поэтапно, с выполнением двунаправленного кавопульмонального анастомоза. 

В настоящее время существуют две основные методики проведения операции по Фонтену: полный кавопульмональный анастомоз и экстракардиальный обход правых отделов сердца при помощи бесклапанного сосудистого протеза.


Схема операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита. Обе полые вены отсечены от предсердия, отверстия в нем ушиты. Верхняя полая вена (ВПВ) анастомозирована с верхним аспектом правой легочной артерии (ПЛА). Между нижней полой веной (НПВ) и нижним аспектом ПЛА имплантирован бесклапанный сосудистый протез (кондуит - К). Ствол легочной артерии (ЛС) перевязан. Ао - восходящая аорта.
Рис. 1. Схема операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита. Обе полые вены отсечены от предсердия, отверстия в нем ушиты. Верхняя полая вена (ВПВ) анастомозирована с верхним аспектом правой легочной артерии (ПЛА). Между нижней полой веной (НПВ) и нижним аспектом ПЛА имплантирован бесклапанный сосудистый протез (кондуит - К). Ствол легочной артерии (ЛС) перевязан. Ао - восходящая аорта.

Результаты лечения 

Взрослые пациенты лучше, чем дети переносят оперативное вмешательство по Фонтену. Однако, вследствие снижения с течением времени функциональных резервов миокарда единственного желудочка и его исходного состояния, отдалённые последствия операции у взрослых менее благоприятны, чем у детей. Осложнения отдалённого послеоперационного периода: недостаточность кровообращения, нарушения ритма сердца и белково-дефицитная энтеропатия. В ряде случаев эти осложнения могут быть обусловлены анатомическими причинами, такими, как стенозы венозного тракта и лёгочной артерии, недостаточность АВ-клапанов и др. 

Заключение

Следует отметить, что особенности естественного течения и выраженности клинических признаков, а также результаты хирургического лечения врождённых пороков сердца у взрослых пациентов обусловлены изменениями миокарда, связанными с длительным существованием порока. Своевременная диагностика и коррекция врождённых пороков сердца у взрослых пациентов обеспечивают хорошие результаты лечения и качество жизни больных.

Подзолков В.П., Зеленикин М.М.
Врожденные пороки сердца у взрослых
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия