Врожденные пороки сердца

05 Ноября в 18:34 1705 0


Почти 50% новорожденных с пороками умирают в первый месяц жизни, если им не оказана надлежащая помощь. Еще 25% не доживают до года. Этим диктуется исключительная актуальность правильного организационного  построения  помощи  новорожденным с врожденными пороками сердца — от акушера к детскому  кардиологу и  от детского  кардиолога к кардиохирургу —   и необходимость   наличия   высокоспециализированных   отделений   кардиохирургии для новорожденных и грудных детей. Кроме самой фатальности ситуации с новорожденными и грудными детьми в аспекте невозможности пережить этот возраст, существуют и особенности патофизиологии, когда в результате самого порока в сердце или в легких очень рано формируются необратимые изменения, приводящие к существенному снижению качества последующего лечения.

В настоящее время можно выделить следующие ключевые проблемы врожденных пороков сердца: это хирургия новорожденных и грудных детей по тем нозологическим формам, которые являются угрожаемыми в раннем возрасте. Это пациенты со сложными врожденными пороками сердца, пережившие период новорожденности   и  требующие  сложной  хирургической техники и выхаживания после операции. Это группа пороков сердца, которая ни в каком возрасте не может подлежать радикальной коррекции и относится к категории, при которой применима только гемодинамическая коррекция. Наконец, это довольно большая группа пациентов с врожденными пороками, которые требуют протезирования клапанов сердца.

К числу критических состояний в периоде новорожденное относятся транспозиция крупных сосудов, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, большинство форм тетрады Фалло, двойного отхождения сосудов от правого желудочка, коарктации аорты. Но самыми неотложными наряду с транспозицией крупных сосудов являются синдром гипоплазии левого сердца, критический стеноз аорты, критический стеноз легочной артерии, некоторые случаи коарктации аорты, сочетающиеся с открытым артериальным протоком и дефектами межжелудочковой перегородки. Даже, казалось бы, относительно простые пороки, как большой дефект межжелудочковой перегородки, общий атриовентрикулярный канал, при определенном стечении обстоятельств также требуют коррекции порока в самом раннем возрасте.

Транспозиция крупных сосудов — заболевание, характеризующееся тем, что аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия от левого желудочка. Пациент быстро декомпенсируется, поскольку Баталов проток может закрыться в ближайшие часы или дни после рождения, а имеющегося  дефекта овального окна недостаточно для смешения крови. Современная детская кардиология эффективно поддерживает кровоток по Боталлову протоку, применяя простагландин Е. Одновременно с этим  при такой необходимости выполняется   процедура   разрыва  межпредсердной перегородки. Еще совсем недавно она выполнялась в рентгенохирургическом  кабинете  под названием процедура Рашкинда.

С появлением эхокардиографии и особенно внутрипищеводного метода стало возможным выполнение процедуры Рашкинда под ультразвуковым контролем. Исторически первыми методами коррекции  этого  грозного заболевания  были операции  Мастерда и Сенинга, предусматривающие внутрипредсердные   переключения   потоков   крови. Отрицательным элементом этих операций было то, что правый желудочек со  временем  переставал справляться  с функцией  системного  желудочка.  Кроме того, внутрипредсердные вмешательства приводили к появлению тяжелых аритмий, вплоть до аритмий с внезапным смертельным исходом. В середине 1970-х годов Жатене предложил  операцию артериального переключения желудочков при простой транспозиции крупных сосудов.

Во время операции, которая выполняется в условиях искусственного кровообращения, аорта и легочная артерия отсекаются от желудочков, выкраиваются  лоскуты   с  основанием   коронарных артерий. Затем аорта пришивается к левому желудочку, т.е. сшивается с основанием легочной артерии,  и туда   вшиваются   коронарные  сосуды, а этот обновленный  сосуд  получает  название  неоаорты. Легочная  артерия  пришивается  на  место бывшего остатка аорты, а образовавшийся дефект (от вырезания коронарных сосудов) закрывается аутоперикардом. Сопутствующие пороки (дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки) устраняются до основного этапа операции. Критическим в этой операции является правильное расположение новых устьев коронарных сосудов.

В настоящее время ведущие клиники мира располагают большим опытом анатомической коррекции транспозиции крупных сосудов. Летальность существенно зависит от сроков выполнения операций и колеблется в разных клиниках от 2 до 12%.

Синдром гипоплазии левого сердца — это анатомическое понятие врожденного порока сердца с главным признаком в виде выраженной гипоплазии или отсутствия левого желудочка и гипоплазии восходящей аорты. В результате этого системное кровообращение зависит от проходимости открытого артериального протока и поступления крови из легочных и системных вен в правое предсердие и в правый желудочек. Без хирургической помощи этот порок является абсолютно летальным, и в первую неделю жизни погибают 25% детей.

В настоящее время для лечения порока предлагаются два альтернативных пособия: реконструктивная хирургия, направленная на использование процедуры Фонтена, которая применяется уже более 20 лет, и пересадка сердца. Трансплантация сердца имеет преимущество в том отношении, что она полностью заменяет редуцированный объем сердца на 4-камерное сердце путем одноэтапной операции. Однако отсутствие донорских сердец, ограниченность времени нахождения на листе ожидания, а также необходимость пожизненной иммунносупрессивной терапии не позволяет считать даже эту операцию «золотым» стандартом.

Реконструктивная хирургия предполагает выполнение трехэтапной операции. Паллиативная операция на первом этапе (в условиях искусственного кровообращения) предусматривает иссечение первичной перегородки для создания максимально возможного сообщения между обоими предсердиями, перевязку открытого артериального протока и его рассечение, рассечение легочной артерии проксимальнее правой ветви и ушивание дистального конца заплатой, рассечение аорты от уровня проксимального сегмента легочной артерии вверху до ОАП и ниже на 1—2 см и создание единой восходящей аорты, аортальной дуги и грудной аорты путем анастомоза между проксимальной легочной артерией и аортой на обозначенном расстоянии. Основная задача, которая ставится на этом этапе в связи с очень тонкой аортой, добиться, чтобы не пострадал коронарный кровоток. Легочный кровоток осуществляется через сосудистый протез между системным кровотоком и легочной артерией (анастомоз Блелока).

Вторым этапом в возрасте от 18 до 24 месяцев выполняется операция Геми-Фонтена (в условиях искусственного кровообращения). После начала искусственного кровообращения созданный системно-легочный анастомоз пережимается, больного охлаждают, пережимают аорту и вызывают кардиоплегическую остановку сердца. Соединение между легочными артериями рассекается, и создается соустье между верхней полой веной и правой легочной артерией.

Образовавшийся дефект закрывается биологической тканью с переходом на правое предсердие. Через б—12 месяцев после процедуры Геми-Фонтена выполняется полная гемодинамическая коррекция для завершения операции Фонтена. Этот период дает возможность единственному желудочку ремоделироваться под воздействием операции Геми-Фонтена. Таким образом, завершение операции Фонтена следует предпринимать, когда соотношение массы желудочка начинает соответствовать объему. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. Создается соустье между нижней полой веной и левой легочной артерией.

Несмотря   на   значительный   опыт,   накопленный несколькими клиниками США и Европы, летальность остается высокой — 27% госпитальная и 10% в отдаленные сроки. У детей, планировавшихся на операцию трансплантации  сердца, есть  проблемы  в  периоде листа ожидания. Так, из 69 детей, планировавшихся на трансплантацию, 24 умерли, не дождавшись донорских сердец.  В результате трансплантации  28  пациентов выжили  и  12 умерли. 

Таким  образом,  можно  сказать, что лечение синдрома гипоплазии левого сердца, начало которому было положено почти 20 лет назад, имеет очевидный  прогресс.  Совершенно  очевидно, что накопленный в настоящее время опыт позволяет надеяться, что хирургическая техника для этого сложного порока будет оптимизирована, летальность будет уменьшаться, а отдаленные  результаты  улучшаться. Несомненно,  что  определенную   роль   в  улучшении результатов должна сыграть и организация службы трансплантации сердца.


Л. А. Бокерия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия