Врожденные пороки сердца: тетрада Фалло

02 Февраля в 14:03 791 0


Морфология

Тетрада Фалло составляет 7% всех врожденных пороков сердца и включает в себя обструкцию выходного тракта ПЖ, субаортальный ДМЖП с "нахождением" аорты и гипертрофию ПЖ. Эти морфологические изменения происходят в результате отклонения инфундибулярной перегородки вперед и краниально, в результате чего возникает мышечная обструкция выходного тракта, это может усугубляться маленьким кольцом легочного клапана или стенозом клапана ЛА. Гипертрофия ПЖ является ответом миокарда на гипертензию в ПЖ. ДМЖП, как правило, большой и расположен в перимембранозной части, однако иногда имеется мышечный дефект выходной части. Степень "нахождения" аорты может варьировать, иногда ПЖ выполнен в основном аортой (ПЖ с двумя выходами). Часто встречаются ассоциированные аномалии места отхождения и калибра легочных артерий, также возможно отхождение правой или левой ЛА от артериального протока или аорты. 

На время и способ хирургического лечения могут влиять также аномалии расположения венечных артерий (такие как отхождение левой передней артерии от системы правой венечной артерии, отмечающиеся приблизительно в 5% случаев). При наиболее тяжелой форме тетрада Фалло сочетана с атрезией выходного тракта ПЖ, и у таких пациентов артериальное кровоснабжение легких сильно варьирует. В наиболее благоприятных случаях легочные артерии находятся в центре и сливаются, а приток артериальной крови происходит из артериального протока. В противоположность этому, наиболее тяжелая ситуация, когда снабжение легких артериальной кровью происходит через аортопульмональные коллатеральные артерии, в таком случае центральные легочные артерии не определяются. Довольно часто кровь, притекающая к легким, имеет смешанное происхождение: некоторые сегменты легких снабжаются через аортопульмональные коллатеральные артерии, а другие - через легочные артерии, которые могут быть, а могут не быть связаны с аортопульмональными коллатеральными артериями. 

Патофизиология

Изгнание крови из ПЖ в условиях обструкции его выходного тракта ведет к шунтированию крови в восходящую аорту, вызывая снижение насыщения артериальной крови в большом круге кровообращения. Давление в правом и левом желудочках одинаково. Степень недостатка насыщения артериальной крови кислородом зависит от тяжести обструкции выходного отдела, которая со временем имеет тенденцию к усилению. Легочный ток крови усиливается за счет длительного существования артериального протока или за счет аортопульмональных коллатеральных артерий. 

Диагностика

Клинические признаки
Клиническая картина во многом зависит от степени обструкции выходного тракта ПЖ. Возможно существование "хорошо сбалансированной" гемодинамической ситуации, и в этом случае у больных может отмечаться только бессимптомный шум в сердце. Однако с постепенным увеличением степени обструкции выходного тракта ПЖ обычно начинает отмечаться цианоз. Тетрада Фалло, манифестирующаяся появлением цианоза с рождения или в раннем грудном возрасте, может потребовать проведения раннего вмешательства. Приступы цианоза, обусловленные динамической природой инфундибулярной обструкции, могут возникать при крике или кормлении и приводить к возникновению обмороков, судорог, а иногда и к смерти. И, наоборот, некоторые пациенты с минимальным или умеренным стенозом выходного тракта ПЖ могут иметь значительный шунт слева направо, при отсутствии цианоза, иногда у таких детей развивается СН в раннем возрасте. 

Физикальные признаки включают:
  • цианоз, полицитемию и пальцы по типу "барабанных палочек";
  • парастернальный верхушечный толчок ("вздымание") в результате гипертрофии ПЖ;
  • систолический шум изгнания в верхней части по верхнелевому краю грудины (связан с обструкцией ПЖ);
  • единственный II тон сердца. 
Рентгенография грудной клетки
Обычно отмечается:
  • левостороннее сердце (форма башмачка);
  • вогнутый сегмент ЛА (пустой пульмональный бассейн);
  • в легких олигемия (с цианозом);
  • праворасположенная дуга аорты (в 25% случаев). 
ЭКГ
ЭКГ не является диагностическим средством, но отмечаются синусовый ритм, правосторонняя ось сердца, признаки гипертрофии ПЖ. 


ЭхоКГ
ЭхоКГ - наиболее важный метод исследования. Пациентов часто направляют на хирургическую коррекцию без проведения катетеризации сердца, например, при планировании первичной хирургической коррекции или при обнаружении шунта между легочным и системным кровообращением. Важными деталями при исследовании являются:
  • размер и расположение ДМЖП;
  • тяжесть и характер обструкции выходного тракта ПЖ;
  • размер главной ЛА, ее ветвей и их слияния;
  • размер дуги аорты;
  • распределение венечных артерий;
  • выявление дополнительных аномалий (включая ДМПП, дополнительные ДМЖП, артериальный проток, аортопульмональные коллатеральные артерии, персистирование левой подключичной вены). 
Катетеризация сердца и ангиография
Этот метод редко используется для постановки предоперационного диагноза. Использование МРТ и КТ с контрастной ангиографией и 3D-реконструкцией снизило необходимость проведения диагностической катетеризации сердца даже после первичных паллиативных вмешательств по созданию шунта между большим и малым кругом кровообращения. Гемодинамическая оценка иногда требуется при решении вопроса о наличии легочной гипертензии, в случаях с "несливающимися" ветвями легочных артерий, а также у пациентов, у которых были выявлены аортопульмональные коллатеральные артерии. Выявление даже маленькой центральной ЛА оказывает большое влияние на ведение этой группы пациентов, поэтому вопрос о проведении ангиографии с введением контраста в венозный клин необходимо решить в раннем возрасте. Также показанием к катетеризации является необходимость оценки расположения венечных артерий, когда это невозможно определить с помощью ЭхоКГ. 

Естественное течение

Лечение тетрады Фалло хирургическое и в развитых странах редко встретишь естественное течение этого порока. Обструкция выходного тракта ПЖ прогрессирует, в результате чего усиливается цианоз. Учащаются эпизоды цианотических приступов, один из которых может стать фатальным. Без хирургического вмешательства только 10% пациентов доживают до 25 лет, хотя возможна большая продолжительность жизни. Естественное течение также осложняется такими состояниями, как инфекционный эндокардит и абсцессы мозга, а также системными последствиями цианоза с полицитемией. 

Лечение

При приступе цианоза нужно поместить ребенка в коленно-локтевое положение, что обеспечивает венозный доступ, и назначить кислород. Помогает сульфат морфинаΡ (0,1 мг/кг), но основным средством выступают β-адреноблокаторы (пропранолол по 0,1 мг/кг). Ацидоз корригируется путем введения соды. Пропранолол назначается профилактически для предотвращения приступов до проведения хирургического лечения. Эпоха кардиохирургического лечения врожденных пороков сердца началась с паллиативной операции по созданию шунта между системным и легочным кровообращением. 

Тетрада Фалло корректируется с 1950-х годов (закрытие ДМЖП и облегчение обструкции выходного тракта ПЖ). Важным в каждом конкретном случае является решение вопроса о необходимости выполнения первого паллиативного этапа по созданию шунта. С улучшением результатов хирургического лечения новорожденных и детей раннего возраста появилась тенденция к выполнению раннего полного исправления порока, а паллиативные операции используют в тех случаях, когда имеются какие-либо дополнительные сложности. К ним относятся гипоплазии ЛА, аномалии венечных артерий и другие сопутствующие пороки. В различных отделениях приняты различные подходы. Многие рутинно выполняют полную коррекцию у детей в возрасте старше 3 мес. Операционная смертность в настоящее время очень низкая и долгосрочная выживаемость отличная, сопоставимая с таковой у общего населения, наиболее благополучных его подгрупп.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder
Врожденные пороки сердца у детей и взрослых
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия