Врожденные пороки сердца: общий атриовентрикулярный канал

05 Февраля в 0:50 16823 0


Пожалуй, нет такого врожденного порока сердца (ВПС), которому бы уделялось столько внимания и которому приписывалось бы столько названий. Наиболее распространенными являются три:
1. «Дефект эндокардиальных подушечек». Это понятие всецело определено концепцией полного формирования створок клапанов из эндокардиальных подушечек -структур, представляющих собой участки скопления мезенхимальной ткани в области формирования центрального фиброзного тела сердца в процессе эмбриогенеза. При этом все анатомические особенности порока обусловлены исключительно различным количественным участием этих структур в формировании клапанов.
2. «Персистирующие патологические изменения атриовентрикулярного канала». Это исключительно гемодинамическое понятие, которое практически не отражает анатомических особенностей порока.
3. «Дефекты атриовентрикулярного канала» - понятие в большей степени эмбриологическое. Однако оно не специфично, поскольку под это понятие подходит ряд патологий, например, атриовентрикулярное сообщение с двойным притоком или различные формы так называемого «косого канала», не имеющие схожего анатомического строения с описываемой патологией.

В отечественной литературе, как и в НЦССХ, для этого порока принят термин «открытый общий атриовентрикулярный канал» как наиболее отражающий эмбриологический, анатомический и хирургический аспекты.

Эмбриология порока

Одни исследователи считают, что атриовентрикулярные клапаны формируются из эндокардиальных подушечек, другие пришли к выводу, что материальное включение этих структур в построение атриовентрикулярных (АВ) клапанов минимально. Вместо этого происходит инвагинация в просвет сердца атриовентрикулярного соединения, имеющего миокардиальное строение, что является главным механизмом формирования задней створки митрального клапана и ее поддерживающего аппарата. В этот же момент формируется передняя створка митрального клапана, причем одна часть се образуется из миокарда приточной мышечной перегородки, а другая - из первичной складки (структура, образующаяся в процессе ротации и сгибания сердечной трубки). Таким образом, митральный клапан - это эмбриологически трехкомпонентная структура, и эндокардиальные подушечки в данном случае выполняют роль «клея», который фиксирует между собой различные отделы межжелудочковой перегородки (МЖП) и составные части митрального клапана. С учетом того, что эндокардиальные подушечки в просвете сердечного канала расположены асимметрично, в большей степени слева, происходят фиксация именно передней створки митрального клапана и лишь формирование переднесептальной комиссуры АВ-клапана справа (рис. 1).

serdc_107.jpg
Рис. 1.   Схема основания сердца.
А - до формирования клапана; Б - после формирования клапа-i ta. Аортальная створка митрального клапана (МК) происходит из приточной перегородки (Пр) и первичной складки (П). Ткань эндокардиальных подушечек (черного цвета) «склеивает» оба компонента. Со стороны правого желудочка эндокардиалъные подушечки принимают участие лишь в формировании комиссуры между передней и септальной створками трикуспидалы юго клапана (ТК).

Наиболее постоянными чертами этой патологии являются дефицит приточной части МЖП и более переднее и верхнее расположение аортального клапана по отношению к АВ-клапанам в сравнении с нормальным сердцем. С учетом того, что МЖП формируется чуть раньше, чем АВ-клапаиы, было сделано заключение, что дефицит приточной части МЖП и, как следствие, более переднее и верхнее стояние корня аорты по отношению к АВ-отверстию - основа всех форм атриовентрикулярного канала (АВК), тогда как многообразие развития створок и поддерживающего аппарата АВ-отверстия определяет разнообразие форм патологии. Сразу после формирования перегородок начинается процесс инвагинации миокарда в просвет АВК вместе с частью первичной складки, с последующим формированием створок митрального клапана (рис. 2). При наличии дефицита приточной части МЖП соединения двух компонентов будущей передней створки не происходит, что ведет к сохранению расщепления передней створки митрального клапана, вплоть до формирования мостовидных общих створок, характерных для полной формы АВК.

serdc_108.jpg
Рис. 2.    1 - Нормальное формирование аортальной створки митрального клапана.
А - выводной тракт в аорту (ао) сужен, полностью окружен первичной складкой (пс) (миокардиалъной складкой между приточным и выводным отделами желудочка). Эта складка, трабекулярная перегородка (тп) и приточная перегородка frvij соединяются непосредственно под аортальным отверстием: мо - митральное отверстие. Б - миокардиалъное смещение началось, и подаортальный выход расширился. В - миокардиалъное смещение завершено. Аортальная створка нормального митрального клапана имеет два компонента: передняя часть, являющаяся производной трабекулярной перегородки, и задняя - происшедшая из приточной перегородки. Оба компонента склеены тканью подушечек (на рисунке не показано). Линия слияния направлена к корню аорты. 2      -   Формирование створок  при АВК.
А- до миокардиального смещения. Первичная складка в силу дефицита приточной перегородки не имеет с ней связи. Место слияния приточной и трабекулярной перегородок находится далеко от отверстия аорты. Б - процесс миокардиального смещения начался, но слияния септальных компонентов перегородки не происходит. В - формирование клапана завершено. Раздельное переднее и заднее смещение приводит к формированию раздельных верхней (вое) или передней и нижней (нос), или задней общих створок. Расщепление между створками направлено не к корню аорты, а к месту слияния  трабекулярной   и   приточной перегородок.

Морфология порока

Анатомическими чертами, определяющими сущность этого порока, являются диспропорция между длиной приточного и выводного отделов с формированием «ковшеобразного» вида межжелудочковой перегородки, а также ненормальное положение аортального клапана по отношению к атриовентрикулярпым с удлинением и сужением выводного отдела левого желудочка (ЛЖ)  (рис. 3). Дефекты межпредсердной (ДМПП) и межжелудочковой (ДМЖП) перегородок, а также различные изменения створок клапанов лишь сопутствуют этим основным анатомическим чертам порока, а их комбинации определяют его различные формы.

serdc_109.jpg
Рис. 3. Схема межжелудочковой перегородки со стороны левого желудочка в нормальном сердце и при наличии АВК.

Общепринятым считается также положение, что при данной патологии, независимо от формы, существует лишь одно общее фиброзное кольцо, в силу чего некоторые авторы считают, что при ЛВК имеет место один пятистворчатый клапан. Названия и локализация створок приведены на рисунке 4. Участок створочной ткани, соединяющий переднюю и заднюю общие створки, не является фиброзным кольцом, хотя и определяет существование двух отверстий, называемых по аналогии с клапанами: трикуспидальным или митральным. В настоящее время различают три основных типа АВК: полную форму, неполную форму и промежуточную.

При этом все различие заключается исключительно в характере крепления створок атриовептрикулярных клапанов к гребню межжелудочковой перегородки. Так, если створки плотно крепятся короткими хордами к краю МЖП и под ними пет сообщения между желудочками - речь идет о неполной форме. При наличии сообщения непосредственно под створками - о полной форме. Что касается промежуточной формы, то она представляет собой в большинстве случаев АВК с разделенными АВ-отверстиями и створками, крепящимися к гребню межжелудочковой перегородки, но с маленькими персистирующими межжелудочковыми сообщениями между этими хордами. Причина же, по которой эту форму выделяют отдельно, заключается в довольно частом сочетании ее с двойным митральным клапаном, с одной группой папиллярных мышц в ЛЖ, а также в возможной несбалансированности желудочков, что определяет некоторые особенности в показаниях и характере коррекции порока.

serdc_110.jpg
Рис. 4. Соотношение и название створок в нормальном сердце и при ЛВК.
ПЖ- правый желудочек; ЛЖ-левый желудочек; ТО - трикуспидальное отверстие; МО - митральное отверстие; ТК - трикуспидальный клапан; МК - митральный клапан.

Неполная форма АВК - довольно стереотипный порок, имеющий незначительные вариации анатомических особенностей. Что касается полной формы АВК, то все его многообразие наиболее полно отражено в классификации G.C. Rastelli. В соответствии с этой классификацией выделяют 3 типа порока:
1) тип А - с разделенной общей передней створкой, состоящей из правого и левого компонентов, крепящихся к межжелудочковой перегородке хордами каждый со своей стороны;
2) тип В - с разделенной общей передней створкой, но, в отличие от типа А, участок «расщепления» крепится не к краю перегородки, а к аномальной апикальной мышце, расположенной в правом желудочке (ПЖ) и, как правило, распластанной на МЖП, что фактически является так называемым «верхом сидящим» клапаном и представляет значительные трудности при коррекции порока;
3) тип С - с общей передней створкой, не крепящейся хордами к перегородке. Под створкой имеется свободное сообщение между желудочками (рис. 5). Выделение этих трех групп было обусловлено хирургическими особенностями их коррекции.

serdc_111.jpg
Рис. 5. Три типа АВК по Растелли: А, В иС-с характерными особенностями анатомии.
ПЖ - правый желудочек. ПП - правое предсердие, ТК - трикуспидалъный клапан, МК - митральный клапан, П - передняя общая створка.  3 - задняя общая створка.

Клиника и диагностика порока

Среди всех типов АВК неполная форма порока встречается в 70-80%, полная в 25, а промежуточная не превышает 5% случаев. Нарушение гемодинамики при неполной форме порока определяется размерами первичного ДМПП и, как следствие, величиной сброса на уровне предсердий, а также степенью недостаточности митрального АВ-отверстия. Развитие высокой легочной гипертензии (ЛГ) не характерно для этого порока, хотя повышение давления в легочной артерии возможно к концу третьего года жизни, а его существенный рост -к концу первой декады.

При полной форме АВК доминирующую роль в характере гемодинамики играет межжелудочковое сообщение. Большой дефект сопровождается резко увеличенным легочным кровотоком, что приводит к довольно быстрому нарастанию ЛГ, определяющей состояние больного. Характер гемодинамики при промежуточной форме мало отличается от таковой при неполной в силу незначительного шунтирования крови на уровне МЖП.

Клиническая картина порока и жалобы у больных с неполной и промежуточной формами порока во многом схожи с таковыми у больных с вторичным ДМПП и определяются величиной артериовенозного сброса крови на уровне предсердий. При существенном сбросе выслушивается систолический шум над клапаном легочной артерии во втором межреберье слева от грудины за счет его относительного стенозирования. При наличии выраженной недостаточности митрального АВ-отверстия преобладают симптомы, патогномоничные именно для этого порока, с характерным систолическим шумом, а иногда и с дрожанием в области верхушки.

У больных с полной формой порока превалируют симптомы, схожие с клиникой изолированного ДМЖП. Определяются сердечный горб слева от грудины, систолическое дрожание над областью сердца, выслушивается грубый систолический шум в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины. По мере роста ЛГ доминируют именно ее клинические проявления в виде усиления II тона на легочной артерии и уменьшения интенсивности систолического шума. Практически для всех форм порока характерны признаки выраженной недостаточности кровообращения.

Характерной особенностью ЭКГ-картины при этом пороке является отклонение электрической оси сердца влево, обусловленное аномалией расположения проводящей системы, а в ряде случаев - наличием бифасцикулярной блокады (рис. 6). При этом сохраняются признаки перегрузки правых отделов сердца, как при других пороках с артериовенозным сбросом крови. Выраженная недостаточность левого АВ-отверстия может сопровождаться признаками гипертрофии левого предсердия.



serdc_112.jpg
Рис. 6. Электрокардиограмма при частично открытом атриовентрикулярном канале - электрическая ось сердца отклонена влево, блокада передней левой и правой ветвей пучка Гиса, признаки гипертрофии обоих желудочков.

При рентгенологическом обследовании отмечаются признаки ВИС с усиленным легочным кровотоком. Увеличены оба желудочка и правое предсердие, в редких случаях - левое. При полной форме АВК имеются признаки резко увеличенного легочного кровотока, а при высокой ЛГ в прямой проекции выбухает дуга легочной артерии.

При ангиокардиографии из ЛЖ отчетливо виден характерный признак сужения путей оттока в виде «гусиной шеи», свойственный для неполной и полной форм АВК (рис.7). В аксиальных проекциях выявляется шунтирование контрастированной крови через ДМЖП в ПЖ.

serdc_113.jpg

Pис. 7. ЧОАВК - левая вентрикулограмма -сужение и деформация путей оттока из левого желудочка - синдром «гусиной шеи».

В последнее время основное внимание уделяется методу эхокардиографии, способному не только установить форму порока и тип по Rastelli, но и оценить степень недостаточности левого и правого АВ-отверстий, градиент на выводном отделе ЛЖ, степень легочной гипертензии, выявить количество папиллярных мышц в ЛЖ, наличие дополнительного отвер стия в створках клапана, а также размеры желудочков, т.е. получить ответы на все вопросы, необходимые для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Нсинвазивныи характер этого обследования дает ему приоритеты перед катетеризацией полостей сердца, которая в последнее время практически не используется как при неполной, так и при полной формах порока.

Прогноз

В большинстве случаев течение неполной и промелсуточной форм АВК незлокачественное. Вместе с тем, предполагаемая продолжительность жизни меньше, чем у больных с вторичным ДМПП. Прогноз во многом обусловлен степенью недостаточности митрального АВ-отверстия. Напротив, при полной форме АВК прогноз серьезен. С этим пороком лишь 54% детей перелшвают 6 месяцев после рождения, 35% доживают до 1-го года, а к 5-ти годам выживают лишь 4%, но при этом практически у всех есть признаки высокой ЛГ, что может сделать хирургическую коррекцию невозможной.

Наиболее частым осложнением естественного течения обеих форм порока, ведущим к ранней смертности, является прогрессирующая сердечная недостаточность на фоне АВ-недостаточности с последующей вторичной кардиомиопатией, которая развивается к 4-5-ти годам и может оказаться решающей в противопоказаниях к операции. Вторым по частоте осложне-пием порока (особенно его полной формы) является быстрое развитие ЛГ, сопровождающееся необратимыми легочно-сосудистыми изменениями, о чем упоминалось ранее. Таким образом, непродолжительность жизни пациентов при естественном течении АВК и развитие тяжелых осложнений предопределяют необходимость максимально раннего хирургического лечения.

Благодаря бурному развитию хирургии ВПС, особенно у новорожденных, реальностью стала возможность ранней коррекции практически всех типов АВК. В настоящее время смертность при операциях по поводу полной формы порока колеблется от 0 до 20%, при неполной форме она не превышает 15% и всецело обусловлена потребностью в ряде случаев выполнить протезирование митрального клапана в качестве единственной возможности адекватно восстановить его функцию.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение направлено на: 1) закрытие межпредсердного сообщения; 2) закрытие межжелудочкового сообщения, если оно есть; 3) создание или сохранение двух компетентных АВ-клапанов; 4) сохранение неповрежденными АВ-узла и пучка Гиса.

Вариации коррекции полной формы порока включают использование одной заплаты по классической методике Rastelli или двух заплат с раздельным закрытием межпредсердного и межжелудочкового дефектов. Также различен подход в отношении расщепления передней створки митрального клапана. Carpentier A. предлагает не ушивать это расщепление, сохраняя клапан трехстворчатым, и, в соответствии с его эмбриогенезом, расценивать расщепление как комиссуру. При этой методике проводится пластическое сужение митрального кольца, в ряде случаев с использованием искусственного кольца.

При обеих методиках получены достаточно обнадеживающие непосредственные результаты. Вместе с тем, отдаленные результаты оказались несколько лучше при использовании двух заплат, а также при ушивании расщепления передней створки митрального клапана, что и привело к доминированию этой методики коррекции в настоящее время. И лишь при наличии одной группы папиллярных мышц в ЛЖ и, как следствие, угрозе развития под-клапанного стенозирования при ушивании расщепления створки используется методика Carpentier с сохранением трехстворчатой структуры клапана. Для избежания хирургического повреждения проводящих путей линия шва нижнего края дефекта межпредсердной перегородки должна проходить справа от треугольника Коха (место нахождения АВ-узла) и коронарного синуса с дренированием последнего в Л П.

Отдаленные результаты

Результаты операции всецело определяются исходной степенью недостаточности левого АВ-отверстия и адекватностью ее коррекции. Умеренная недостаточность, как правило, не требует повторного хирургического вмешательства. При недостаточности, превышающей 40% (или 2+), в 60% случаев необходима повторная операция в отдаленном периоде, включая протезирование клапана, что ухудшает прогноз и может сопровождаться летальностью свыше 30%.

Частично открытый атриовентрикулярный канал

Частично открытый атриовентрикулярный канал (ЧАОВК) - порок, включающий наличие ДМПП и расщепление передней стенки митрального и в редких случаях - перегородочной створки трикуспидалыюго клапанов. В литературе он широко известен под названием «первичный ДМПП». По данным Н. Bankl, частота его составляет 1,2% всех ВПС.

Патологическая анатомия. В норме между межпредсердной и межжелудочковой перегородками имеется «промежуточная» перегородка, которая справа относится к ПП над линией прикрепления перегородочной створки трехстворчатого клапана, а слева -к ЛЖ под передней створкой митрального клапана. Эта перегородка отделяет ПП от ЛЖ.над линией прикрепления перегородочной створки трехстворчатого клапана, а слева -к ЛЖ под передней створкой митрального клапана. Эта перегородка отделяет ПП от ЛЖ.

При ЧАОВК передняя створка митрального клапана и перегородочная створка трехстворчатого клапана крепятся к гребню межжелудочковой перегородки, оставляя открытым только сообщение над ними. При этом передняя створка митрального клапана расщеплена в той или иной степени, иногда имеется диастаз между половинами створок. Края створок утолщены, подвернуты. Расщепление перегородочной створки трикуспидального клапана обычно незначительное и редко имеет функциональное значение.

Нарушено анатомическое строение ЛЖ, укорочен его приточный отдел. В результате патологии АВ-клапанов суживается выходной отдел ЛЖ, смещается основание переднелатеральной сосочковой мышцы ЛЖ.
ЧОАВК составляет 70% всех типов ОАВК.

Гемодинамика определяется наличием ДМПП и степенью выраженности митральной недостаточности. ЛГ отсутствует, но иногда давление в МКК несколько повышается. Порок ведет к переполнению МКК и объёмной перегрузке правых отделов сердца и ЛЖ.

Клиническая картина сходна с таковой при ДМПП. Редко выражены явления НК в раннем возрасте.
Жалобы те же, что у всех больных с а/в сбросом крови. Дети бледны, несколько отстают в физическом развитии. При осмотре может выбухать левая половина грудной клетки. Границы сердца увеличены умеренно, иногда пальпируется систолическое дрожание над верхушкой. При аускультации I тон усилен, II тон расщеплен. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается негромкий систолический шум (ДМПП) и отдельный систолический шум митральной недостаточности на верхушке.

На ЭКГ обнаруживаются типичные для ЧОАВК признаки: отклонение электрической оси сердца влево (угол а от 0 до 60°), в грудных отведениях - признаки гипертрофии правого или обоих лселудочков, ПП, различной степени неполная АВ-блокада (рис. 6).

ФКГ подтверждает данные аускультации.

При рентгенологическом обследовании легочный рисунок усилен, сердце увеличено за счет обоих желудочков и ПП, умеренно выбухает дуга ЛА.

На ЭхоКГ виден ДМПП, расщепление створки митрального клапана. Допплерография позволяет установить степень регургитации крови через митральный и трехстворчатый клапаны.

При катетеризации полостей сердца выявляется повышение насыщения крови кислородом на уровне П11. Давление в ЛА нормальное или слегка повышено. При выраженной митральной недостаточности может повышаться «легочно-капиллярное» давление.

При селективной А КГ из ЛЖ определяется патогномоничный признак этого порока: сужение путей оттока из ЛЖ в виде «гусиной шеи», зарубка на месте прикрепления митрального клапана (рис. 7). Определяется митральная регургитация.
Естественное течение относительно доброкачественное. Прогноз зависит от величины сброса через ДМПП и степени выраженности митральной недостаточности.

Дифференциальный диагноз проводится с изолированной митральной недостаточностью, однако при ЧОАВК из-за наличия ДМПП не бывает такого резкого увеличения предсердий. АКГ и ЭхоКГ подтверлсдают ЧОАВК.
Вторичный ДМПП. При нем электрическая ось отклоняется вправо. АКТ и ЭхоКГ позволяют установить точный диагноз.
Показания к операции абсолютны, и проводить её следует как можно раньше.

Хирургическое лечение. Операция проводится в условиях ИК, гипотермии до 26-28°С и ФХКП. Срединный доступ. Рассекают широко ПП от ушка до НПВ параллельно АВ-борозде. Проверяют наличие ДМПП.  Вначале сшивают расщепленную переднюю створку митрального клапана отдельными швами. Затем делают гидравлическую пробу через дренаж ЛЖ. Если сохраняется регургитация за счет расширенного клапанного кольца, то проводят аннулопластику в области одной из комиссур. Необходимо проверить с помощью бужей, не создан ли искусственный стеноз клапана. Только после этого закрывают ДМПП.

Эта процедура отличается от закрытия вторичного ДМПП. При ЧОАВК нет остатка межпредсердной перегородки, только фиброзные кольца АВ-клапанов, поэтому вдоль этой линии накладывают отдельные швы на прокладках, обходя на 1-1,5 см коронарный синус. Этими нитями подшивают заплату из ауто-, ксеноперикарда или синтетики и завязывают их. Затем по остальному периметру заплату фиксируют непрерывным швом. При этой методике коронарный синус перемещается в ЛП, и значительно снижается опасность повреждения проводящей системы.

Летальность не превышает 3-5%. Наиболее частыми осложнениями являются неполная или полная поперечная блокада и остаточная регургитация.

Отдаленные резу лътаты хорошие, несмотря на сохранение у многих больных остаточного шума недостаточности митрального клапана. Выживаемость больных через 20 лет после операции составляет 94%, из них лишь в 5% случаев требуется повторное вмешательство на митральном клапане.

Горбачевский С. В.
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия