Врожденные пороки сердца и беременность

12 Марта в 11:22 3269 0


При раннем проведении хирургического вмешательства большинство пациенток с врожденными пороками сердца достигают детородного возраста и могут забеременеть. Многие из них имеют остаточные нарушения разной степени выраженности или последствия (отклонения, вызванные хирургическим лечением, но не считающиеся осложнением), которые следует исследовать до наступления беременности. 

По данным специальной научной литературы, описывающей результаты 2491 беременности у женщин с врожденными пороками сердца, большинство из них протекает успешно, но с более высокой перинатальной смертностью, чем в общей популяции (4% против 1%). Частота выкидышей стала выше (рис. 1), а заболевания становятся все более сложными (например, легочная атрезия с ДМЖП, восстановленным по Фонтену). Кроме того, такие материнские осложнения, как аритмия, СН и ССЗ, были зарегистрированы в 11% закончившихся беременностей (рис. 2). 

Разрешение беременности у женщин с врожденным пороком сердца: распределение случаев удачно и неудачно разрешившейся беременности (смерть плода и новорожденного), абортов, и выкидышей для каждого врожденного порока сердца приведено отдельно. АС - аортальный стеноз; ДПЖП - дефекты предсердно-желудочковой перегородки; ВТМА - врожденная транспозиция магистральных артерий; Коарктация - аортальная коарктация; комплекс - остальные "синие" пороки сердца, установленные специальной комиссией по изучению этого вопроса; Эбштейн - патология Эбштейна; Марфан - синдром Марфана; СТК - стеноз ТК; ТМА - полная транспозиция магистральных артерий; ТФ - тетрада Фалло. Данные получены в результате исследований ZAHARA (Дания) при анализе 1796 беременностей (Drenthen W., Pieper P.G.).
Рис. 1. Разрешение беременности у женщин с врожденным пороком сердца: распределение случаев удачно и неудачно разрешившейся беременности (смерть плода и новорожденного), абортов, и выкидышей для каждого врожденного порока сердца приведено отдельно. 
АС - аортальный стеноз; 
ДПЖП - дефекты предсердно-желудочковой перегородки; 
ВТМА - врожденная транспозиция магистральных артерий; 
Коарктация - аортальная коарктация; 
комплекс - остальные "синие" пороки сердца, установленные специальной комиссией по изучению этого вопроса; 
Эбштейн - патология Эбштейна; 
Марфан - синдром Марфана; 
СТК - стеноз ТК; 
ТМА - полная транспозиция магистральных артерий; 
ТФ - тетрада Фалло. 
Данные получены в результате исследований ZAHARA (Дания) при анализе 1796 беременностей (Drenthen W., Pieper P.G.).

Распределение осложнений при разрешенных беременностях у женщин с врожденным пороком сердца: обзор основных осложнений, возникших во время беременности у женщин с врожденными пороками сердца, для каждого типа порока приведен отдельно. АС - аортальный стеноз; ДПЖП - дефекты предсердно-желудочковой перегородки; ВТМА - врожденная транспозиция магистральных артерий; Коарктация - аортальная коарктация; комплекс - остальные "синие" пороки сердца, установленные специальной комиссией по изучению этого вопроса; Эбштейн - патология Эбштейна; Марфан - синдром Марфана; СТК - стеноз ТК; ТМА - полная транспозиция магистральных артерий; ТФ - тетрада Фалло. Смешанные сердечно-сосудистые осложнения: клинически значимые (требующие лечения) эпизоды аритмии или СН; кардиоваскулярные осложнения (тромбоэмболия, ИМ, случаи смерти от сердечно-сосудистых или цереброваскулярных заболеваний), эндокардит (включая первые 6 мес после родов). Смешанные акушерские осложнения: гипертензия у беременных (первичная гипертензия при АД более 140 мм рт.ст, систолическом давлении более 90 мм рт.ст. в отсутствие протеинурии на сроке 20 нед и более); преэклампсия (гипертензия у беременных, сопровождающаяся протеинурией более 0,3 г/сут); эклампсия (преэклампсия с эпилептическим припадком); HELLP-синдром (согласно указанию Европейского общества акушерства и гинекологии); преждевременные роды (на сроке менее 37 нед); послеродовое кровотечение (чрезвлагалищное - в объеме более 500 мл крови, при кесаревом сечении - более 1000 мл). Смешанные осложнения у новорожденных: преждевременные роды (на сроке менее 37 нед); недостаток массы тела (снижение на 10% и менее общей массы); смерть новорожденных и детей первого года жизни (внутриутробная гибель - на сроке более 20 нед). Данные получены в результате исследований ZAHARA (Дания) при анализе 1796 беременностей (Drenthen W., Pieper P.G.).
Рис. 2. Распределение осложнений при разрешенных беременностях у женщин с врожденным пороком сердца: обзор основных осложнений, возникших во время беременности у женщин с врожденными пороками сердца, для каждого типа порока приведен отдельно. 
АС - аортальный стеноз; 
ДПЖП - дефекты предсердно-желудочковой перегородки; 
ВТМА - врожденная транспозиция магистральных артерий; 
Коарктация - аортальная коарктация; 
комплекс - остальные "синие" пороки сердца, установленные специальной комиссией по изучению этого вопроса; 
Эбштейн - патология Эбштейна; 
Марфан - синдром Марфана; 
СТК - стеноз ТК; 
ТМА - полная транспозиция магистральных артерий; 
ТФ - тетрада Фалло. 
Смешанные сердечно-сосудистые осложнения: клинически значимые (требующие лечения) эпизоды аритмии или СН; кардиоваскулярные осложнения (тромбоэмболия, ИМ, случаи смерти от сердечно-сосудистых или цереброваскулярных заболеваний), эндокардит (включая первые 6 мес после родов). 
Смешанные акушерские осложнения: гипертензия у беременных (первичная гипертензия при АД более 140 мм рт.ст, систолическом давлении более 90 мм рт.ст. в отсутствие протеинурии на сроке 20 нед и более); преэклампсия (гипертензия у беременных, сопровождающаяся протеинурией более 0,3 г/сут); эклампсия (преэклампсия с эпилептическим припадком); HELLP-синдром (согласно указанию Европейского общества акушерства и гинекологии); преждевременные роды (на сроке менее 37 нед); послеродовое кровотечение (чрезвлагалищное - в объеме более 500 мл крови, при кесаревом сечении - более 1000 мл). 
Смешанные осложнения у новорожденных: преждевременные роды (на сроке менее 37 нед); недостаток массы тела (снижение на 10% и менее общей массы); смерть новорожденных и детей первого года жизни (внутриутробная гибель - на сроке более 20 нед). 
Данные получены в результате исследований ZAHARA (Дания) при анализе 1796 беременностей (Drenthen W., Pieper P.G.).


Как показано в серии работ, в которых сообщалось о низкой частоте осложнений и отсутствии смертельных исходов, обструкция выходного отдела ПЖ легкой, умеренной и средней степени тяжести очень хорошо переносится во время беременности. Тем не менее тяжелую форму стеноза ЛА и умеренный стеноз с нарушением функции ПЖ следует лечить до зачатия. Чрескожную баллонную вальвулопластику клапана ЛА во время беременности выполняют в очень тяжелых (надсистемный градиент) случаях и (или) у больных с клиническими признаками заболевания (рис. 3). Во время беременности можно с успехом выполнять стентирование ЛА. За счет увеличения минутного сердечного выброса беременные хорошо переносят легкую обструкцию выходного тракта ЛЖ даже при удвоении градиента давления (рис. 4). При умеренной форме заболевания в связи с возможностью быстрого клинического ухудшения рекомендовано тщательное наблюдение. 

Эхокардиография: парастернальная, по короткой оси (A) и допплеровская (Б), а также ангиография (В) у беременной женщины с выраженным стенозом легочного ствола: пиковый градиент составляет 144 мм рт.ст. Больной во время беременности выполняли баллонную вазодилатацию (Г). После операции пиковый градиент снижен до 40 мм рт.ст. (Д). Vmax - максимальная скорость кровотока (м/с) после ТК.
Рис. 3. Эхокардиография: парастернальная, по короткой оси (A) и допплеровская (Б), а также ангиография (В) у беременной женщины с выраженным стенозом легочного ствола: пиковый градиент составляет 144 мм рт.ст. Больной во время беременности выполняли баллонную вазодилатацию (Г). После операции пиковый градиент снижен до 40 мм рт.ст. (Д). Vmax - максимальная скорость кровотока (м/с) после ТК.

Допплеровская эхокардиография при выраженном аортальном стенозе у беременной: пиковый градиент увеличился с 45 мм рт.ст. до беременности (A) до 85 мм рт.ст. после 18-й недели беременности (Б).
Рис. 4. Допплеровская эхокардиография при выраженном аортальном стенозе у беременной: пиковый градиент увеличился с 45 мм рт.ст. до беременности (A) до 85 мм рт.ст. после 18-й недели беременности (Б).

Коарктация аорты сопровождается небольшим риском расслоения, поэтому коррекцию этой аномалии следует выполнять до беременности. По данным ретроспективных исследований, женщины с восстановленной аортой в целом хорошо переносят беременность. Тем не менее общими проблемами таких пациенток считают гипертензию, преэклампсию и высокую частоту выкидышей, что можно объяснить общностью этиологии этих нарушений (например, дисфункцией эндотелия). 

Во время беременности у женщин с легкой степенью коарктации следует тщательно контролировать АД и при возникновении гипертензии назначать лечение β-адреноблокаторами. Из-за риска расслоения или разрыва аорты во время беременности необходимо избегать проведения ЧТА. Стентирование аорты при рекоарктации непокрытыми или покрытыми стентами считают методом выбора у небеременных, а во время беременности его выполняют в случае тяжелой болезни. Описан случай диагностики у первобеременной в возрасте 19 лет тяжелой врожденной коарктации, сопровождающейся очень высоким АД в верхних конечностях, на 9-й неделе беременности. На 12-й неделе беременности ей была выполнена чрескожная установка покрытого стента с последующей дополнительной дилатацией через 6 мес после неосложненных родов (рис. 5). Все женщины, перенесшие устранение сужения в детстве и планирующие беременность, в связи с риском рестеноза должны регулярно проходить обследование. 

Поток нисходящей и брюшной аорты: А - при коарктации; Б - после стентирования; В - после повторной дилатации. Материал предоставлен Karamermer Y. и Ross-Hesselink J.W.
Рис. 5. Поток нисходящей и брюшной аорты: А - при коарктации; Б - после стентирования; В - после повторной дилатации. 
Материал предоставлен Karamermer Y. и Ross-Hesselink J.W.

Оценка состояния пациенток с врожденными пороками сердца включают выявление основных дефектов, типа и проходимости установленных хирургическим путем стентов, клапанов или заплат перегородок, послеоперационных осложнений (например, аритмия или желудочковая дисфункция), а также устройств, таких как кардиостимулятор, дефибрилляторы и (или) протезный материал (в виде заплаток), которые все чаще используют в сложных случаях. Кроме того, неизвестно влияние беременности на выживаемость пациенток со сложными заболеваниями сердца. В настоящее время у 25% женщин с внутрипредсердным восстановлением транспозиции магистральных артерий во время беременности ухудшается функция ПЖ. У большинства из них она не восстанавливается до исходной. 

У многих пациенток с перегруженным после операции ПЖ (легочная регургитация при тетраде Фалло, стеноз ЛА или атрезия, недостаточность ТК при синдроме Эбштейна или хронический сброс крови слева направо) во время беременности может развиться СН, способствующая ухудшению функции ПЖ. У пациенток с тяжелой легочной регургитацией и (или) субпульмональной желудочковой дисфункцией, вызванной сбросом крови справа налево, описана не только правожелудочковая недостаточность, но и недостаточность левых отделов сердца (отек легких). 

Когда чрескожная имплантация клапана ЛА станет стандартным вмешательством, при сохранении недостаточности ЛА и ухудшении состояния ПЖ ее будут выполнять перед беременностью. 

У женщин с полной транспозицией магистральных артерий, которым проведена операция по Мастарду или Сеннингу, когда ПЖ поддерживает кровообращение в большом круге, а также при существовании единственного ПЖ, обязательной считают оценку функции желудочка. Это связано с тем, что снижение сократительной способности желудочка до беременности ассоциируется с высокой частотой возникновения осложнений во время беременности. 

У взрослых пациенток часто обнаруживают наджелудочковую аритмию, связанную с рубцовыми изменениями в предсердиях после обширной хирургической коррекции врожденных пороков сердца. Во время беременности вследствие перегрузки ПП и повышения активности адренергических рецепторов она может усиливаться. Особому риску подвержены пациентки после операции по Фонтену (атриопульмональный анастомоз) и вентрикулярной коррекции по Мастарду или Сеннингу при транспозиции магистральных артерий. У них может развиться АВ-проводимость (1:1) с трепетанием, способная трансформироваться в ФЖ. При отсутствии брадиаритмии можно рассмотреть возможность профилактического применения β-адреноблокаторов. 

Некоторые авторы полагают, что по сравнению с общей популяцией тромбоэмболические осложнения чаще возникают у беременных с врожденными пороками сердца. Это объясняется хроническими или рецидивирующими аритмиями и замедленным кровотоком либо протезами клапанов сердца. Пациентов после операции по Фонтену, а также больных с расширенным ПП даже вне беременности относят к группе высокого риска развития тромбоэмболии. Во время беременности риск увеличивается в 6 раз, а в послеродовом периоде - в 11 раз. Именно поэтому считают обязательным назначение антикоагулянтов.

Patrizia Presbitero, Giacomo G. Boccuzzi, Christianne J.M. Groot и Jolien W. Roos-Hesselink
Беременность и сердечно-сосудистые заболевания
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия