Врожденные пороки сердца: дефект аортолегочной перегородки

04 Февраля в 20:58 2627 0


Дефект аортолегочной перегородки   -  внутриперикардиальное сообщение между восходящей аортой и легочной артерией (ЛА). Порок редкий - 0,2-0,3% случаев всех врожденных пороков сердца (ВПС). Впервые данная аномалия описана Elliotson в 1830 г.

Эмбриология. В возникновении дефекта аортолегочной перегородки ведущая роль принадлежит остановке роста и отсутствию развития аортолегочной перегородки. Разделение примитивного, или эмбрионального, артериального ствола на восходящую аорту и легочный ствол осуществляется за счет образования первичной артериальной перегородки, которая возникает дистально, и проксимально - за счет роста трункальной перегородки (между 6-7 неделями внутриутробной жизни). В случае нарушения этого процесса возникает дефект аортолегочной перегородки.

Патолого-анатомическими критериями этого порока являются наличие сообщения междусмежными отделами восходящей аорты и легочного ствола; присутствие двух обособленных фиброзных колец аортального и легочного клапанов со сформированными выводными отделами соответствующих желудочков. Форма, расположение и размеры дефектов могут быть различны.

В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН принята следующая классификация порока:
1. Дефект находится в средней части аортолегочной перегородки на достаточном расстоянии от синусов Вальсальвы и имеет выраженные края. ПЛА и ЛЛА отходят нормально и дистальнее верхнего края дефекта.
2. Собственно аортолегочное окно, распололсепное непосредственно над синусами Вальсальвы.
3. Дефект расположен в дистальной части аортолегочной перегородки, вдали от синусов Вальсальвы. Проксимальная часть перегородки частично сформирована. Ветви ЛА отходят в области вершины дефекта.
4. Дефект расположен дистально и захватывает область отхождения ПЛА так, что восходящая аорта сообщается как с ЛА, так и с ПЛА.
5. Полностью отсутствует аортолегочная перегородка, ветви ЛА отходят от задней стенки общего сосуда, но клапаны аорты и ЛА развиты нормально. Наличие последнего фактора и отсутствие ДМЖП позволяет дифференцировать данный порок от общего артериального ствола.

Обычно встречается один, реже два дефекта, может встречаться комбинация с другими ВПС: открытым артериальным протоком (ОАП), транспозицией магистральных сосудов (ТМС), подклапанным стенозом аорты и др.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики сходны с таковыми при ОАП. Большой сброс крови из аорты в ЛА ведет к МКК и перегрузке левых отделов сердца, а при ЛГ - и ПЖ. Величина а/в сброса крови определяется размерами дефекта и соотношением сосудистых сопротивлений обоих кругов кровообращения. При большом диаметре дефекта Л Г наблюдается с рождения ребенка, и связано это с передачей высокого давления с аорты, а при низком расположении дефекта - с передачей силы изгнания левого желудочка на сосуды легких.

При данном пороке наблюдается три типа реакций сосудов МКК на массивный а/в сброс крови:
I тип- нормальная или несколько замедленная физиологическая инволюция легочных сосудов после рождения ребенка с постепенным снижением ОЛС и увеличением а/в сброса крови. При этом обнаруживается гиперволемическая форма ЛГ.
II тип - с развитием рефлекторного спазма легочных сосудов выявляется смешанная форма ЛГ.

III тип - отсутствие физиологической инволюции легочных сосудов после рождения -врожденная склеротическая форма ЛГ.

Каждый тип реакции легочных сосудов зависит от индивидуальных особенностей организма. При I типе можно ожидать сравнительно позднее развитие распространенных склеротических изменений (в юношеском и более позднем возрасте). При II типе изменения в легочных сосудах развиваются раньше, поэтому даже у детей моложе двух лет можно наблюдать остаточную Л Г после коррекции порока, обусловленную наличием склеротических изменений в части легочных сосудов.

Диагностика порока трудна и требует применения специальных методов исследования, так как при небольших размерах аортолегочного сообщения клиника его сходна с клиникой ОАП, а при больших - ДМЖП, осложненного высокой ЛГ.
Клиника. Дети отстают в физическом развитии, бледны, часто болеют ОРЗ и пневмониями, быстро утомляются. Иногда при плаче у младенца выявляется цианоз носогубного треугольника за счет обратного сброса крови. Выражены явления НК.

В связи с наличием ЛГ рано развивается гипертрофия сердца, приводящая к образованию «сердечного горба». При небольшом а/в сбросе крови во втором-третьем межреберьях слева от грудины может пальпироваться систолическое дрожание.

А у с кулътати в на я картина зависит от величины сброса крови. При небольших размерах сообщения выслушивается систолодиастолический шум в третьем-четвер-том межреберьях, который обнаруживается лишь в 9-15% случаев.
Чаще выслушивается негромкий систолический шум во втором-третьем, реже в четвертом межреберье слева от грудины. На ФКГ он занимает 1/3-2/3 систолы. I тон нормальный или несколько усилен на верхушке. II тон большой, нерасщеплен-ный. Может быть систолический тон изгнания. Иногда на ЛА фиксируется низкоамплитудный убывающий протодиастолический шум Грехема Стилла относительной недостаточности клапана ЛА.



У больных с высокой ЛГ склеротической формы, чаще в 3-й декаде жизни, в различной степени выражен цианоз, появляющийся при малейшей физической нагрузке, что объясняется ростом ОЛС и развитием перекрестного или обратного сброса крови; «сердечный горб». Выслушивается звуковая триада ЛГ: 1) большой иерасщепленный II тон; 2) систолический тон изгнания; 3) шум Грехема Стилла.

ЭКГ. Электрическая ось нормальная или отклонена вправо. У младенцев с большим сбросом крови в ЛА преобладают признаки гипертрофии ЛЖ, а признаки гипертрофии ПЖ минимальны или отсутствуют. Это может служить косвенным признаком, позволяющим дифференцировать данную патологию с ДМЖП. У старших детей выражена диасто-лическая перегрузка ЛЖ и систолическая - ПЖ.

При уменьшении а/в сброса крови отмечается гипертрофия обоих желудочков, в большей степени правого. Однако сохранение глубоких зубцов Qv6 является показателем хорошего легочного кровотока.

Рентгенологическая картина неспецифична: усилен легочный рисунок за счет артериального, реже венозного русла, сердце увеличено за счет обоих желудочков и Л П. Сосудистый пучок всегда расширен, выбухает дуга ЛА, нередко ствол и ветви ЛА резко расширены. Восходящая аорта может быть нормальной, но у 50% больных расширена, пульсация её усилена. Усилена пульсация ствола ЛА, нередко пульсируют и корни легких.

У старших детей и взрослых с увеличением ОЛС отмечается обеднение легочного рисунка на периферии наряду с расширенными корнями легких. Сердце небольшое. При развитии НК сердце значительно увеличено в размерах, больше за счет правых отделов.

На Эхо КГ в проекции длинной оси виден дефект аортолегочпой перегородки. Данный метод позволяет установить локализацию дефекта, его размеры, исключить сопутствующие пороки сердца.

Катетеризация сердца позволяет установить величину и направление сброса крови, степень ЛГ
Для диагностики ценную информацию даст проведение катетера из ЛА в восходящую аорту и далее в правую сонную артерию. При выведении катетера из аорты в ЛА не регистрируется давление ПЖ. Этим исключается прохождение катетера через ДМЖП.

Наиболее точным диагностическим методом является аортография. На апгиограммах контрастное вещество из восходящей аорты непосредственно попадает в ствол ЛА над полулунными клапанами аорты (рис. 2).

serdc_102.jpg
Рис. 2. Аортограмма больной с диагнозом: дефект аортолегочной перегородки.

Прогноз зависит от размеров сообщения. При диаметре сообщения более 10 мм прогноз серьезный. Приблизительно 25-30% больных умирают в течение первых 6-ти месяцев жизни, около 15% - в школьном возрасте. В литературе имеются лишь единичные сообщения о пациентах, доживших до 40 лет (Yeatner R. et al., 1962). Средняя продолжительность жизни - 14 лет.

Единственное средство спасения больного -хирургическое лечение, так как случаев спонтанного закрытия дефекта аортолегочной перегородки не описано.

Показания к операции строятся только с учетом степени нарушения гемодинамики. Операцию следует выполнять при большом дефекте в ранние сроки - до одного года, в более старшем возрасте операция противопоказана лишь при склеротической форме ЛГ.

Хирургическое лечение. Закрытые методы коррекции порока (перевязка и рассечение соустья с последующим ушиванием стенок) в настоящее время оставлены, как и ушивание дефекта в условиях гипотермии.

В 1957 г.   II. Shumachcr предложил выполнять операцию в условиях искусственного кровообращения (ИК). В СССР первую успешную операцию выполнил В. И. Буракопский в 1965 г.

Закрытие дефекта в условиях ИК осуществляется путём ушивания или пластики дефекта доступами через просвет ЛЛ или аорты, либо с обеих сторон. В настоящее время операция производится в условиях ИК, гипотермии - 20-24°С и фармакохолодовой кардиоплсгии (ФХКП) с использованием трансаортального доступа, который позволяет четко видеть края дефекта, устья коронарных артерий и створки аортального клапана. После срединной стернотомии и подключения аппарата ИК с введением артериальной канюли выше соустья выделяют правую и левую ЛА и берут их в турникеты.

После начала охлаждения пережимают их турникетами во избежание переполнения легких кровью. Кардиоплегию проводят в корень аорты либо раздельно в коронарные артерии. Небольшие дефекты ушивают непрерывным двухрядным швом, а большие закрывают ксеноперикардиальной или синтетической заплатой, фиксируемой непрерывным швом.
После операционная   летальность  остаётся высокой - 15-20%.

Отдаленные результаты зависят от степени ЛГ. По данным НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, операция приводит к улучшению состояния и практическому выздоровлению 65,2% пациентов. Снижение давления в ЛАу больных с высокой Л Г наступает лишь у больных с ОЛС до операции не выше 10 ед.

Плотникова Л. Р.
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия