Веноокклюзионная болезнь легких

25 Февраля в 14:40 3124 0


Веноокклюзионную болезнь легких и легочный капиллярный гемангиоматоз считают редкими состояниями, однако чаще всего эти заболевания обнаруживаются именно при ЛГ. Они отнесены в специальную подгруппу клинической классификации из-за гистологических, клинических и терапевтических отличий от других форм ПЛГ, включенных в I группу. 

В литературе описано менее 200 случаев веноокклюзионной болезни легких и легочного капиллярного гемангиоматоза. Эти заболевания имеют сходство между собой, особенно в отношении гистологических изменений в паренхиме легких, т.е. наличие гемосидероза легких, интерстициального отека, лимфаденопатии, фиброза интимы ЛА и гипертрофии медиального слоя. Клиническая картина ЛГ у пациентов с ВИЧ-инфекцией не отличается от ИЛГ. 

Однако при обследовании можно выявить изменения, которые отличаются от ИЛГ, такие как утолщение концевых фаланг пальцев и хрипы в нижних отделах легких при аускультации. Тем не менее для веноокклюзионной болезни и легочного капиллярного гемангиоматоза характерны более тяжелая гипоксемия, уменьшение диффузии оксида углерода, тогда как объемные показатели легких и спирометрия обычно остаются в пределах нормы. Гемодинамические показатели веноокклюзионной болезни легких и легочного капиллярного гемангиоматоза сходные с таковыми при ИЛГ, хотя у некоторых больных гипоксемия непропорциональна степени ЛГ и дисфункции ПЖ. ДЗЛА обычно остается в пределах нормальных значений, несмотря на вовлеченность посткапиллярного сегмента. 

В действительности патологические изменения обычно обнаруживаются в венулах, но без вовлечения крупных вен. Причина нормальных значений ДЗЛА объясняется тем, что на статическое давление столба жидкости во время измерения ДЗЛА не влияет изменениями в мелких легочных венах, так как сообщение поддерживается более крупными непораженными легочными венами, в которых и будет измеряться давление по окклюзированному артериальному сегменту. Рентгенологические методы могут быть большим подспорьем в обнаружении веноокклюзионной болезни/легочного капиллярного гемангиоматоза. 


Наличие линий Керли, плеврального выпота и неравномерных затемнений на стандартной рентгенограмме - важные признаки, подозрительные на эту редкую патологию. Многослойное КТ грудной клетки выявляет характерные признаки: наиболее частые находки - пятнистые центролобулярные затемнения по типу "матового стекла", утолщение междолевых перегородок, выпот в плевральной полоти и аденопатия лимфоузлов средостения. По сравнению с пациентами с ИЛГ у больных с веноокклюзионной болезнью легких или легочным капиллярным гемангиоматозом значительно увеличена клеточность в бронхоальвеолярном лаваже с повышенным содержанием сидерофагов. В диагностике веноокклюзионной болезни легких и легочного капиллярного гемангиоматоза необходимо применять тот же диагностический алгоритм, как при других подгруппах ПЛГ. 

Прогноз для пациентов с веноокклюзионной болезнью легких и легочным капиллярным гемангиоматозом наиболее неблагоприятный с быстрым прогрессированием. В лечении следует с особой осторожностью использовать вазодилататоры, особенно эпопростенол, так как у этой группы пациентов существует высокий риск развития отека легких. Тем не менее существуют отдельные публикации об устойчивом клиническом улучшении среди отдельных пациентов на этой терапии. Нет сведений относительно применения новых лекарств у этой группы пациентов, таких как антагонисты рецепторов эндотелина. Применение атриосептотомии ограничено гипоксемией. 

Единственный метод лечения веноокклюзионной болезни легких и легочного капиллярного гемангиоматоза - трансплантация легких и, так же как и для ИЛГ, здесь нет сведений о рецидиве заболевания после трансплантации.

Nazzareno Galiè и Alessandra Manes
Легочная гипертензия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия