Унивентрикулярное атриовентрикулярное соединение (единственный желудочек)

04 Февраля в 11:54 1034 0


Сердца с унивентрикулярным АВ-соединением (включая атрезию митрального и трикуспидального клапана, двухприточный желудочек) характеризуются тем, что выходы из обоих предсердий направляются в единственную желудочковую камеру. Эта неоднородная группа пороков насчитывает 1,5-2% общего числа врожденных пороков сердца. Основной принцип оказания помощи пациентам, у которых невозможно создать 2 желудочка, направлен на достижение кровообращения по Фонтену. Даже после успешных операций пациенты сталкиваются с серьезными проблемами во время длительного сопровождения и являются, возможно, наиболее сложными случаями в практике специалистов центров для взрослых с врожденными заболеваниями сердца. 

Морфология

Описание морфологических патологий в этой группе долгое время являлось предметом споров из-за недостатка согласованности по поводу определения желудочка. Наиболее часто имеется правый и левый доминирующий желудочек, а также дополнительная вторая желудочковая камера, являющаяся рудиментарной. "Способ" соединения может включать отсутствие АВ-соединения (правого или левого) или двухприточный желудочек с двумя отдельными или одним общим АВ-клапаном. Артериальные соединения могут быть конкордантными, дискордантными, с двумя выходами или с единственным выходом при атрезии ЛА или аорты. На практике обычно имеются два артериальных ствола со стенозом одной или другой артерии. Последовательный сегментарный анализ и описание ассоциированных пороков облегчают классификацию таких сложных сердец. 

Патофизиология

Патофизиология в основном зависит от легочного и системного кровотока, а также от сопутствующих пороков. Во всех случаях наблюдается некоторая степень цианоза, обусловленного смешением на вентрикулярном уровне. 

Диагностика

Клинические проявления
Большинство пациентов манифестируют в неонатальном периоде разной клинической картиной, если диагноз не был поставлен еще внутриутробно. При легочном стенозе наблюдаются цианоз, выбухание желудочка, нормальный I тон и одинарный II тон. Обычно имеется систолический шум изгнания, вызванный обструкцией пульмонального тока. Напротив, у пациентов без пульмональной обструкции цианоз проявляется не так сильно, но могут проявляться симптомы СН. Физикальные данные заключаются в гиперактивности перикардиальной области, при нормальном I тоне и разном II тоне с громким легочным компонентом. Обычно присутствует мягкий систолический шум. У других пациентов может развиваться критическое состояние, связанное с обструкцией системного кровотока (вызванного субаортальным стенозом, коарктацией или перерывом дуги аорты) или последствиями сопутствующих пороков (например, полный аномальный дренаж легочных вен с предсердной изомерией). 

Рентгенография грудной клетки
Патология положения сердца встречается часто, может наблюдаться несоответствие между стороной желудка и сердца в сочетании с предсердной изомерией. Почти всегда присутствует кардиомегалия. При пульмональной обструкции появляется легочная олигемия, в то время как пульмональная плетора обычно встречается у пациентов без пульмональной обструкции. 

ЭКГ
Данные от ЭКГ носят разнонаправленный характер. Следует обращать внимание на патологию ритма, в особенности у пациентов с подозрением на предсердную изомерию. Верхняя ось зубца P указывает на присутствие левой изомерии в сочетании с прерыванием нижней полой вены. 

ЭхоКГ
Выявление сердечных соединений, а также интра- и экстракардиальных мальформаций возможно, но занимает много времени. В частности, определение системных и легочных венозных соединений определяет как срочное, так и долгосрочное лечение. Следует также оценить функцию АВ-клапана и наличие обструкции легочного или аортального клапана. 

Катетеризация сердца и ангиография
В некоторых сложных случаях у пациентов с комплексными пороками системных и легочных венозных соединений, которые нельзя достоверно определить с помощью ЭхоКГ, для диагностики все еще могут использоваться катетеризация сердца и ангиография. Однако часто при помощи МРТ и КТ такую информацию можно получить менее инвазивным способом. 

Естественное течение

Естественное развитие может иметь множество вариантов и зависит от степени обструкции системных и легочных выходных отверстий и, в меньшей степени, от желудочковой морфологии и АВ-соединений. Большинство пациентов, манифестирующих в неонатальном периоде, нуждаются в срочном или раннем паллиативном оперативном вмешательстве, чтобы выжить. Если кровообращение "хорошо сбалансировано", то у пациента есть возможность дожить до зрелого возраста со сравнительно небольшим количеством симптомов. Можно составить графики выживаемости для пациентов с различными комбинациями пороков (выживаемость лучше у пациентов с двойным входным отверстием ЛЖ, двумя АВ-клапанами с вентрикулярно-артериальной дискордантностью и пульмональным стенозом). Адекватное насыщение артериальной крови кислородом в условиях полного смешивания кровотока требует высокого легочного кровотока и, следовательно, сильно возросшей нагрузки на желудочек. В результате на втором или третьем десятке жизни наблюдается прогрессирующее ухудшение состояния с желудочковой недостаточностью. 

Лечение

Новорожденным и грудным детям часто необходимо паллиативное оперативное вмешательство, например системно-легочный шунт, перевязка ЛА, комплексная операция при субаортальном стенозе совместно с лечением любых ассоциированных мальформаций, таких как полный аномальный дренаж легочных вен или коарктация. Операция Фонтена с момента ее появления в 1971 г. стала методом выбора для соответствующих пациентов. Операция подразумевает разделение системного и легочного венозного возврата без вовлечения субпульмонального желудочка. С момента появления первых описаний операции появились различные ее варианты, направленные на упрощение системного венозного возврата в ЛА. 


Кардиопульмональные соединения убрали в пользу полного кавапульмонального соединения, которое может быть либо в виде интракардиального канала, либо дополнительного экстракардиальным канала, созданного между нижней полой веной и ЛА, а также соединения верхней полой вены с ЛА (двунаправленный анастомоз по Гленну). Часто это кавопульмональное кровообращение формируется в два этапа, с наложением первоначального двунаправленного анастомоза по Гленну. Конец полного кавапульмонального соединения иногда фенестрирован, создавая небольшую коммуникацию между кавапульмональным соединением и предсердием, что дает возможность контролируемого сброса крови справа налево. 

Уже установлено, что и смертность во время операции, и исход операции формирования полного кавапульмонального соединения зависят от адекватности интраоперационого кровообращения и необходимости учитывать определенные факторы, связанные с размером и анатомией ЛА, легочного сосудистого сопротивления, АВ-клапаном и функцией желудочка. В наиболее благоприятных случаях операционный риск составляет ‹5%. 

Долгосрочный прогноз

За время продленного наблюдения возникли некоторые важные проблемы. В кровообращение по Фонтену "встроено" преждевременное снижение функции, что снижает выживаемость. Ключевые вопросы относительно "недостаточности Фонтена" заключаются в функции системного желудочка (который лишен преднагрузки), повышении легочного сосудистого сопротивления, АВ-регургитации, развитии легочных артериовенозных мальформаций и последствиях хронической венозной гипертензии. Такая ситуация приводит к формированию сильной дилатации ПП, легочной венозной обструкции, энтеропатии с потерей белка и, в частности, наджелудочковой аритмии. 

Примерно у 20% пациентов наблюдалась клинически значимая аритмия, и (включая интраатриальную тахикардию и ТП) через 10 лет после операции Фонтена этот процент возрастает при более длительном наблюдении. Такие варианты хирургического вмешательства, как формирование полного кавапульмонального соединения, при котором гипертензивное ПП исключается из субпульмонального кровообращения, могут иметь сниженный процент длительной аритмии, однако это еще не доказано. Энтеропатия с потерей белка приводит к периферийным отекам, плевральному выпоту и асциту. Ее можно диагностировать по желудочно-кишечному клиренсу α1-антитрипсина, что и имеет важное прогностическое значение - ‹50% выживаемости в течение 5 лет. 

Пациентам с любыми из этих признаков недостаточности комплекса Фонтена необходимо проводить всеобъемлющее обследование. В частности, крайне важно исключить обструкцию системного венозного возврата, поскольку даже малая степень может иметь клинические последствия. Адекватное исследование должно включать трансэзофагеальную ЭхоКГ, МРТ и/или катетеризацию сердца. Возможно, возникнет необходимость в интервенционной установке стента или в оперативном лечении. Стаз кровотока ПП, нарушение коагуляции, развитие тромбов ПП и вероятность рецидивирующей бессимптомной легочной эмболии обусловливают рекомендацию проведения пожизненной антикоагуляционной терапии, хотя ее назначение еще не подтверждено четкими длительными исследованиями. 

Аритмию надо активно лечить, так как потеря синусового ритма ведет к ускоренному ухудшению гемодинамики. Антиаритмические препараты, кроме амиодарона, не приносили хороших результатов. Улучшились результаты применения высокочастотной абляции для предотвращения множественных предсердных циркулярных реполяризаций, однако эти методы остаются сложными. Лечение энтеропатии с потерей белка включает ограничение натрия, высокобелковую диету, назначение диуретиков, иАПФ, стероидов, инфузию альбумина, постоянные п/к инъекции гепарина и создание фенестраций (с помощью интервенционного катетера). 

У пациентов с развивающейся недостаточностью кровообращения Фонтена следует думать о хирургической реструктуризации или трансплантации. Реструктурирование атриопульмонального соединения в более эффективное полное кавопульмональное соединение, в сочетании с противоаритмическими операциями, у некоторых пациентов дали хорошие результаты, но также имели место летальные исходы и сохранение послеоперационной заболеваемости. Пациенты, оперированные по методу Фонтена, имеют наиболее жесткие ограничения физической активности среди всех пациентов с врожденными заболеваниями сердца. Через 25 лет после операции количество пациентов без серьезных осложнений (повторная операция, аритмии, тромбоэмболические осложнения) может составить менее 10%. 

Длительный прогноз для пациентов даже с "превосходным" кровообращением по Фонтену неизвестен, однако можно ожидать, что предположительная продолжительность жизни будет значительно снижена. Взрослым кардиологам следует понимать, что операция по Фонтену и ее различные варианты считаются лучшим паллиативным вмешательством для пациентов с такими комбинированными сердечными пороками, и необходимо организовать пожизненное наблюдение специалистами для решения многих все еще неразрешенных вопросов, связанных с лечением.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder
Врожденные пороки сердца у детей и взрослых
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия