Тетрада Фалло

24 Октября в 13:12 2103 0


Некоторым взрослым пациентам, ранее перенёсшим радикальную коррекцию тетрады Фалло, проводят повторное хирургическое вмешательство, вследствие недостаточности клапана лёгочной артерии. Прогноз при естественном течении тетрады Фалло неблагоприятный. Без хирургического вмешательства многие пациенты погибают в детстве: до года доживают 66% пациентов, до трех лет - 40%, до 20 - 11%, до 30 - 6%, до 40 - всего 3%. 

Анатомия

Основные компоненты тетрады Фалло — большой субаортальный ДМЖП, стеноз выводного отдела ПЖ, декстрапозиция аорты и гипертрофия миокарда ПЖ. Обструкция лёгочного кровотока может существовать на уровне клапана или гипоплазированных ветвей или ствола лёгочной артерии. 

Гемодинамика

Нарушение гемодинамики при тетраде Фалло обусловлено сбросом крови справа налево через ДМЖП. Степень стеноза выводного отдела ПЖ и лёгочной артерии определяет выраженность сброса и, следовательно, цианоза. Как правило, с возрастом стеноз выводного отдела ПЖ прогрессирует. 

Длительная хроническая гипоксемия приводит к развитию осложнений, в частности к тромбоэмболии в сосуды головного мозга. Одним из основных факторов, способствующих возникновению тромбоэмболических осложнений, считают полицитемию (обусловливает нарушение реологических свойств крови).

Диагностика

Жалобы 

Большинство взрослых больных беспокоит утомляемость, а также одышка при физической нагрузке и в покое. Аритмии у взрослых пациентов возникают чаще, чем у детей. Синкопальные состояния отмечают в 4-7% случаев. 

Осмотр 

При осмотре обнаруживают цианоз (различной интенсивности) кожных покровов и видимых слизистых оболочек, положительные симптомы "барабанных палочек" (пальцы) и «часовых стёкол» (ногти). У некоторых взрослых пациентов с тетрад Фалло отмечают признаки недостаточности кровообращения по большому кругу, тогда как эти изменения практически всегда отсутствуют у больных детей. 

Аускультация 

Аускультативная картина при тетраде Фалло у взрослых и детей, как правило, идентична. Отмечают ослабление 2-го тона над лёгочной артерией, выслушивают систолический шум слева от грудины. 

Электрокардиография 

С помощью ЭКГ регистрируют отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофию ПЖ. Фиброзные и дегенеративные изменения миокарда у взрослых пациентов диагностируют при смещении интервала ST ниже изолинии и инверсии зубца Т в правых отведениях (у детей такие изменения практически всегда отсутствуют).


Рентгенологическое исследование 

Рентгенологическое исследование лёгких и сердца позволяет обнаружить ряд диагностических признаков тетрады Фалло у взрослых пациентов. При развитии коллатерального кровообращения и наличии длительно функционирующих системно-легочных анастомозов лёгочный рисунок может быть асимметричным. Тени коллатеральных сосудов определяют в 23-25% случаев. У пациентов после хирургического вмешательства по поводу создания системно-лёгочных анастомозов, наблюдают признаки лёгочной гипертензии. 

Для диагностики тетрады Фалло у детей и взрослых в основном используют ЭхоКГ. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография подтверждают диагноз, позволяют получить дополнительные анатомические и гемодинамические данные: локализацию и объём шунтирования крови, уровень и тяжесть стеноза выводного тракта ПЖ, анатомические особенности выводного тракта ПЖ, ствола легочной артерии и её ветвей, отхождение и расположение коронарных артерий. 

Хирургическое лечение

Радикальную коррекцию тетрады Фалло выполняют в максимально ранние сроки. Противопоказанием к радикальной коррекции служит гипоплазия ветвей легочной артерии, а также недоразвитие ЛЖ. В этих случаях взрослым пациентам производят реконструкцию путей оттока крови из ПЖ без закрытия ДМЖП. Эта операция позволяет увеличить насыщение крови кислородом, а также подготовить легочно-артериальное русло и ЛЖ к последующей радикальной коррекции тетрады Фалло. Выполнение системно-лёгочных анастомозов взрослым пациентам сопряжено с риском летального исхода и высокой вероятностью развития тромбоза сосудов. 

Смертность во время проведения хирургической коррекции у взрослых выше, чем у детей, и составляет 2,5-8,5% и 3% соответственно. 

Патологические симптомы обычно отсутствуют (после проведения радикальной коррекции) у большинства взрослых пациентов с тетрадой Фалло. Но внезапная смертность таких больных выше, чем в контрольной группе здоровых, неоперированных людей. 

Показания к реоперации после радикальной коррекции тетрады Фалло: недостаточность клапана лёгочной артерии, остаточные стенозы выводного отдела ПЖ и легочной артерии, реканализация ДМЖП, а также аневризмы, развивающиеся из перикардиальной заплаты.

Подзолков В.П., Зеленикин М.М.
Врожденные пороки сердца у взрослых
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия