Тахикардиомиопатия и кардиомиопатия при мышечных дистрофиях

16 Февраля в 13:08 943 0


Тахикардиомиопатия

При достижении ЧСС 180-200 в минуту и ее поддержании в течение 3-4 нед, у подопытных животных развивалась СН. Известно, что у пациентов с высокой ЧСС (например, при устойчивой НЖТ или тахисистолической форме ФП) спустя некоторое время также возникает СН. 

Восстановление синусового ритма с нормализацией ЧСС приводит и к нормализации функций сердца. Таким образом, снижение ЧСС - цель лечения КМП, ассоциированной с тахикардией. Кроме того, ясно, что это важный принцип лечения СН. Таким образом, общепризнанно эффективным считают применение β-адреноблокаторов, которое также улучшает ФВ на 5-10%. 

Результаты клинического исследования препарата ивабрадин (n=10,917) - селективного блокатора синусового узла, приводящего к снижению ЧСС без снижения сердечной сократимости или АД, - показали значительное уменьшение частоты развития ИМ у пациентов с исходной ЧСС более 70 в минуту, в отличие от пациентов с таковой менее 70 в минуту. 

Кардиомиопатия при мышечных дистрофиях

Мышечные дистрофии - первичное поражение скелетной мускулатуры и (или) мышцы сердца, в основе которого лежат генетические нарушения. Первоначально возникает прогрессирующая мышечная усталость и слабость. Дистрофические изменения подразделяют в соответствии с распределением и тяжестью поражения скелетной мускулатуры. Многие формы мышечной дистрофии сопровождаются поражением сердца, которое ранее объясняли экстракардиальными причинами. Слабость постуральной мускулатуры приводит к развитию лордоза и сколиоза, ухудшающего экскурсии грудной клетки при дыхании. Также хорошо описаны врожденные заболевания межреберных мышц и диафрагмы. В результате развивается рестриктивное заболевание легких, которое, в свою очередь, может привести к легочной гипертензии и развитию вторичной КМП. 

Тем не менее КМП при мышечной дистрофии служит следствием собственной внутренней дисфункции миокарда, а не результатом поражения скелетных мышц и дыхательных осложнений. Ниже приведены некоторые доказательства в поддержку этого вывода. 

Развитие мышечной дистрофии Дюшенна и Беккера связано с абсолютным или относительным дефицитом белка сарколеммы дистрофина. Мутации гена, кодирующего дистрофин, также обнаруживают при ДКМП с Х-хромосомным типом наследования, что подчеркивает их роль в первичном поражении сердца. Молекулярные изменения дистрофина как при СН ишемической этиологии, так и при ДКМП, могут быть обратимыми при лечении с помощью искусственного ЛЖ. Высказано предположение, что структурные изменения дистрофина - общий патологический механизм нарушения сократительной способности миокарда при СН различной этиологии. 


При гистологическом исследовании тканей сердца у больных с миодистрофиями Дюшенна и Беккера обнаруживают замещение миокарда жировой и соединительной тканью. Аналогичные изменения в скелетной мускулатуре позволяют предположить общий основной патологический путь развития заболевания. 

Женщины-носители генов миодистрофии Дюшенна и Беккера могут страдать дилатацией ЛЖ при отсутствии значимых симптомов миопатии. 

При некоторых формах мышечной дистрофии, в частности при дистрофии Эмери-Дрейфуса, поражение опорно-двигательного аппарата выражено умеренно, и в основном преобладают симптомы нарушения сердечной деятельности. 

Периодическое обследование больных и носителей заболевания включает выполнение 2D-ЭхоКГ, 12-канальной ЭКГ и амбулаторное проведение суточного мониторирования ЭКГ. В некоторых случаях миотоническая дистрофия может дебютировать нарушениями сердечной деятельности, что следует учитывать при проведении дифференциальной диагностики у молодых пациентов с прогрессирующими нарушениями проводимости. Лечение назначают с учетом вовлечения в патологический процесс сердца. Нарушения проводимости могут потребовать установки искусственного водителя ритма. При дилатации и ухудшении функции желудочков рекомендовано назначение стандартного лечения СН. ЖТ при миотонической дистрофии может потребовать установки ИКД, так как ВСС - частое осложнение этого заболевания.

Otto M. Hess, William McKenna и Heinz-Peter Schultheiss 
Болезни миокарда
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия