Проблема легочной гипертензии при врожденных пороках сердца с возросшим легочным кровотоком

04 Февраля в 21:18 9735 1


Около половины всех ВПС составляют пороки с переполнением МКК. Одним из грозных проявлений естественного течения этих пороков, приводящих к неблагоприятному исходу, является ЛГ. Изменяя симптоматику порока, она значительно утяжеляет состояние больных, резко увеличивает послеоперационную летальность, влияет на качество отдаленных результатов. Поэтому проблема хирургического лечения ВПС с ЛГ является весьма актуальной в кардиохирургии.

Как и большинство кардиологов, мы придерживаемся термина «легочная гипертензия» в отличие от «легочной гипертонии». Гипертония в переводе означает лишь повышение тонуса стенок сосудов, а гипертензия - повышение давления. При ВПС с а/в сбросом крови увеличение давления в МКК может происходить за счет не только повышения тонуса сосудов вследствие значительной гиперволемии, но и склеротических изменений легочных сосудов. Следовательно, термин «легочная гипертензия» более точен.

В 1958 г. D. Heath и J. E. Edwards [44] предложили классификацию морфологических изменений легочных сосудов при ЛГ, выделив 6 стадий гистологических изменений:
I стадия -гипертрофия средней оболочки мелких мышечных артерий (от 15 до ЗОмкм);
II стадия- гипертрофия средней оболочки мелких мышечных артерий в сочетании с клеточной пролиферацией интимы сосудов; в стенках вен фиброплазия;
III стадия -гипертрофия средней и склероз внутренней оболочек мелких мышечных артерий;
IV стадия - истончение средней оболочки, дилатация просвета артерий, развитие плексиформных структур;
V стадия - генерализованная дилатация артерий и гемосидероз легких;
VI стадия   -нскротизирующий артериит.

Помимо изучения морфологических изменений легочных сосудов для их оценки используется метод морфометрии (М. Rabinovitch, Г. Э. Фальковский, А. И. Горчакова). Морфологические и морфометрические исследования показали прямую зависимость между толщиной сосудистой стенки и средним давлением в ЛЛ, а также ОЛС в первых трех стадиях поражения легочных сосудов (по классификации Хита-Эдвардса). При IV-V стадиях обнаружена обратная тенденция к снижению толщины мышечной стенки за счет дилатации сосудов с истончением мышечного слоя.

При ВПС наблюдается чаще приобретенная и значительно реже врожденная ЛГ. Переполнение МКК ведет к развитию ЛГ, которая вызывается пассивными и активными факторами. Действие пассивных факторов (гиперволемия) приводит лишь к развитию умеренной ЛГ, когда среднее давление в ЛЛ не превышает 50-55 мм рт. ст., при этом легочно-сосудистое сопротивление остается нормальным или даже несколько сниженным. Это так называемая гиперкинетическая, или гиперволемическая, форма Л Г. Причиной ее является, главным образом, несоответствие емкости сосудистого русла легких объему протекающего по нему кровотока.

Эта форма ЛГ всегда сопровождается явлениями НК и чаще всего наблюдается у детей первых месяцев жизни.
С присоединением активного фактора - спазма легочных сосудов - увеличивается ОЛС, отмечается дальнейший подъем среднего давления в ЛА. Это «смешанная» форма ЛГ. Спазм является результатом нейрогуморальной регуляции кровообращения малого круга. Он хорошо выявляется с помощью фармакологических проб.

В дальнейшем присоединяются вторичные морфологические изменения легочных сосудов, приводящие к резкому подъему легочно-сосудистого сопротивления.

Сопоставление данных гемодинамики у больных с высокой ЛГ с гистологической картиной легких позволило выделить 2 группы больных. В 1-й группе выявлен большой а/в сброс крови на фоне незначительного повышения легочно-сосудистого сопротивления; при гистологическом исследовании отмечены изменения легочных сосудов I-II-III стадий, носящие обратимый характер. Напротив, во 2-й группе больных - с небольшим а/в сбросом, перекрестным или обратным, - на фоне резко повышенного ОЛС распространены необратимые склеротические изменения легочных сосудов (IV-VI стадии).

По времени развития тяжелых морфологических изменений в легочных сосудах выделяют 3 категории больных:
1. Больные с врожденной «эмбрионально-гиперпластической» Л Г, при которой сохраняется эмбриональное строение легочных сосудов. Эту форму Л Г некоторые авторы называют «врожденным комплексом Эйзенменгера» или «первичной» Л Г + ВПС.
2. Больные с ранним развитием необратимых изменений (в возрасте от 1 года до 2 лет).
3. Больные, у которых ОЛС начинает повышаться поздно (с 3-го десятилетия).

В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН разработана классификация больных с ВПС и возросшим легочным кровотоком, служащая практическим целям отбора больных па операцию. Больные разделены па группы в зависимости от соотношений систолических давлений в легочной и системной артериях, ОЛС и ОПС и от величины сброса крови по отношению к МО МКК (табл. 1).

Таблица 1. Классификация больных с ВПС и возросшим легочным кровотоком

serdc_103.jpg

Так как существует статистически достоверная обратная зависимость между величиной сброса крови и соотношением сосудистых сопротивлений обоих кругов кровообращения, то при отсутствии данных о величине сопротивления комбинация величин давления и легочного кровотока даст представление о нем и позволит отнести больного к той или иной группе.

В зависимости от величины сброса крови 1-я группа подразделена на 2 подгруппы. Больные 1а подгруппы не имеют выраженных нарушений гемодинамики. Они нуждаются лишь в динамическом наблюдении врача-кардиолога. Больные, входящие в 16 подгруппу, имеют более выраженные изменения в гемодинамике и требуют хирургического лечения, как и больные 2-й группы.

Наиболее сложный контингент составляют больные 3-й группы с высокой ЛГ, у которых давление в ЛА свыше 70% от системного. В За подгруппу отнесены больные, у которых преобладает спазм легочных сосудов, вызывающий умеренный подъем ОЛС, сохраняется большой а/в сброс крови. При гистологическом исследовании обнаруживаются обратимые изменения легочных сосудов стадий по классификации Хита-Эдвардса. Этим больным показана операция. В 36 группу вошли больные с распространенными необратимыми изменениями легочных сосудов IV-V стадий. Таким пациентам операция не приносит облегчения. После коррекции порока у них сохраняется высокая Л Г. Для больных 4-й группы характерны деструктивные изменения легочных сосудов.

Пациенты с ДМПП составляют особую категорию. При давлении в ЛА свыше 70% от системного а/в сброс крови практически минимальный, ЛГ всегда носит склеротический характер. Из-за особенностей механизма развития ЛГ при ДМПП вышеизложенная классификация неприемлема. Наиболее информативными являются цифры ОЛС [10].
Выделяют  5     степеней    развития    ЛГ    при ДМПП:
0 - ОЛС - норма - до 200 дин/см/с.
I - умеренная - 200-400 дин/см/с.
II - значительная - 400-600 дин/см/с.
III - тяжелая - 600-800 дин/см/с.
IV - необратимая - >800 дип/см/с.

Патофизиология ЛГ при некоторых ВПС

При больших размерах ДМЖП, равных диаметру устья аорты, ЛГ существует с рождения. Она является составной частью гемодинамики [7], так как оказывает воздействие гидродинамический фактор передачи давления непосредственно с ЛЖ на ПЖ. В патогенезе Л Г при ДМЖП играют роль многие факторы, основными из которых являются гиперволемия МКК и легочно-сосудистое сопротивление (схема I).

serdc_104.jpg
Схема 1. Патогенез легочной гипертензии при дефекте межжелудочковой перегородки.

ЛГ при ВПС носит не только прекапиллярный характер, но и посткапиллярный. При нормальном ОЛС митральный клапан создаст препятствие увеличенному легочному кровотоку, развивается относительный митральный стеноз. Это вызывает повышение давления в ЛП и рефлекторно - на уровне легочных артериол. Высокое давление в ЛП и увеличенный легочный кровоток способствуют транссудации жидкости. Возможно, спазм легочных сосудов есть следствие хронического отека и утолщения альвеолярных протоков, ведущих к альвеолярной гиповентиляции с последующей гипоксией и гиперкапнией. Некоторые авторы считают высокое давление в ЛП ведущим фактором в повышении ОЛС у детей с большим а/в сбросом крови. По мнению авторов, изменение давления в ЛП может служить полезным прогностическим признаком. Так, если давление в ЛП увеличивается в первые месяцы жизни, то следует ожидать повышения ОЛС уже к двум годам.

Определенное значение при развитии ЛГ могут иметь воспалительные процессы в легких. У больных с ВПС, перенесших частые пневмонии, ОРЗ, чаще развивается ЛГ. По-видимому, увеличение легочно-сосудистого сопротивления наступает вторично в результате хронического воспалительного пролиферативного процесса в легочных сосудах. Существенное значение играет и внутриутробная инфекция, приводящая к пролиферативному воспалению и склерозу мелких легочных сосудов.

Однако клинические наблюдения показывают, что нет четкой зависимости между частотой и тяжестью респираторных заболеваний и развитием ЛГ. Респираторные заболевания обычно наблюдаются у больных с большими а/в сбросами крови. Естественно предположить, что в ответ на этот сброс крови развиваются спазм легочных сосудов, а затем и необратимые изменения в них. В последнем случае больные обычно не страдают респираторными заболеваниями. Это и понятно, так как резко уменьшается сброс крови в связи с подъемом ОЛС.

Практически те же факторы с теми или иными отклонениями имеют место и в развитии ЛГ при больших размерах ОАП. ЛГ наблюдается в 9-35% случаев, по данным НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН - 10,4%. У ряда больных с ОАП уже в период младенчества могут развиться необратимые изменения в легочных сосудах, по данным P. Wood (1958)  - в 16% случаев.

Однако не всегда при большом а/в сбросе крови развивается ЛГ. По-видимому, необходимо учитывать индивидуальные факторы, реактивность организма, деятельность симпатико-адреналовой системы, воздействие многих нервных и гуморальных факторов.

До настоящего времени о патогенезе Л Г у больных с ДМПП нет полной ясности. Выраженная гиперволемия МКК ведет лишь к незначительному повышению давления в ЛА (до 40-45 мм рт. ст.). Дальнейшее повышение давления в МКК происходит параллельно развитию склероза легочных сосудов. По-видимому, в развитии склеротической формы ЛГ имеют значение несколько факторов (схема 2). Этот процесс может быть результатом «износа» легочных сосудов вследствие длительного существования высокого легочного кровотока. Помимо частых респираторных инфекций важное место отводится тромбоэмболии легочных сосудов, которая редко встречается в первые две декады жизни и учащается в третьей [38]. Определенное значение придается рефлекторному спазму легочных сосудов, возникающему в ответ на длительную гиперволемию МКК.

serdc_105.jpg
Схема 2.  Патогенез легочной гипертензии при дефекте межпредсердной перегородки.

При ДМПП не наблюдается повышения давления в ЛП, отсутствует влияние гидродинамического фактора передачи давления. Все это приводит к тому, что при одинаковой величине сброса крови ЛГ при ДМЖП и ОАП развивается чаще, чем при ДМПП. Выражено и различие во времени возникновения ЛГ.

У больных с большим ДМЖП ЛГ наблюдается уже в раннем возрасте, в дальнейшем лишь меняется ее форма. Так, в периоде младенчества ЛГ носит гиперволемический характер, в школьные годы может перейти в смешанную и даже склеротическую форму.

Отличительной особенностью ДМПП является позднее развитие ЛГ. До 15-летнего возраста высокая ЛГ не наблюдается; в возрасте до 20 лет - в 26% случаев, свыше 20 лет - в 54%. У всех больных с давлением в ЛЛ свыше 70% от системного выражена склеротическая форма ЛГ

Нарушения гемодинамики при ВПС вызывают перестройку кровообращения не только в малом, но и в большом круге кровообращения. Большой а/в сброс крови почти всегда сопровождается явлениями НК, возникающими вследствие объемной (диастолической) перегрузки сердца. При этом чем моложе больной, тем чаще и более выражена НК. Она, как и ЛГ, в раннем возрасте редко наблюдается при ДМПП. Это объясняется тем, что а/в сброс крови далее при больших размерах ДМПП невелик вследствие почти одинаковой растяжимости обоих желудочков во время диастолы.

Другой особенностью БКК является поддержание величины МО па должном уровне, несмотря на значительный а/в сброс крови. Постоянство МО БКК поддерживается увеличением объема циркулирующей крови, подъемом среднего давления и другими сложными рефлекторными реакциями.

У младенцев, как правило, в силу несовершенных механизмов компенсации на фойе аварийной гиперфункции сердца МО сердца снижен, что в ряде случаев сопровождается снижением АД.

В юношеском возрасте и у взрослых больных одновременно с гипертензией МКК часто повышается давление и в БКК. Наши наблюдения показывают, что коррекция порока, приводящая к снижению давления в МКК, иногда не нормализует его в БКК.

Вопросы раннего выявления болезни и своевременного направления на хирургическое лечение имеют первостепенное значение.

Калодый ВПС имеет свои особенности клинического течения, в зависимости от которых определяются показания и устанавливаются сроки хирургического лечения. Однако Л Г имеет общие для всех пороков сердца симптомы.
Врачу, выявившему клиническую симптоматику, характерную для больных с высокой ЛГ, надлежит как можно быстрее госпитализировать больного и уже в стационаре после получения всех данных обследования, особенно катетеризации сердца, решать вопрос о диагнозе, принадлелшости больного к той или иной гемодинамической группе и его операбельности. Пациентов с высокой ЛГ обследуют по программе, включающей помимо катетеризации полостей сердца и ЛЛ аортографию и левую вентрикулографию.

Остановимся на клинике и диагностике ЛГ у больных 3-й гемодинамической группы -с большими размерами сообщений между обоими кругами кровообращения. Часть клинических симптомов идентична таковым у больных 2-й группы, особенно с умеренной ЛГ, другая - во многом отличается и обусловлена высокой ЛГ.

Жалобы выражены резче. У старших детей и взрослых чаще наблюдаются боли в области сердца, сердцебиения, перебои. При большом а/в сбросе крови дети часто подвержены респираторным заболеваниям.

Отмечается значительное отставание детей в физическом развитии. Кожные покровы бледные. В ряде случаев можно заметить легкий цианоз губ при развитии НК за счет повышенного шунтирования крови через артериовенозные анастомозы, вследствие чего она не оксигенируется. При этом нет снижения насыщения артериальной крови 02, что отвергает наличие цианоза за счет обратного сброса крови.

При объективном осмотре у большинства больных выражен «сердечный горб», передаточная пульсация в эпигастральной области за счет гипертрофии правого желудочка.

Изменяется характер аускультативной картины самого порока. У больных За гемодинамической группы при ОАП наблюдается резкое ослабление диастолического компонента систолодиастолического шума вплоть до полного его исчезновения с сохранением только систолического шума. У этих больных на ФКГ фиксируется ромбовидный, реже веретенообразный систолический шум с пиком в середине систолы или в первой половине ее. Амплитуда его на ЛА зависит от величины сброса крови и разницы систолических давлений в плечевой и легочной артериях. Чем больше величина а/в сброса крови и градиент давления, тем больше амплитуда систолического шума.

При наличии ДМЖП наблюдается укорочение систолического шума до 2/3-1/3 систолы, пик его смещается в первую половину систолы. Часто па верхушке выслушивается и фиксируется мезодиастолический шум средней или малой амплитуды.

II тон акцентирован. На ФКГ он большой, нерасщепленный. Часто имеется III тон и систолический тон изгнания.
На ЭКГ характерны отклонение электрической оси сердца вправо или нормальная ось, признаки гипертрофии обоих желудочков.

Рентгенологическая картина при большом а/в сбросе крови мало отличается от таковой у больных 2-й группы. При рентгеноскопии усилена пульсация обоих желудочков, ствола ЛА. У больных с ОАП амплитуда пульсации аорты равна или несколько превышает амплитуду пульсации ЛА. Отмечается резкое усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального и венозного русла. У ряда больных значительно выбухает дуга ЛА, ствол и ветви её резко расширены. Сердце обычно больших размеров за счет увеличения обоих желудочков. Почти у всех больных увеличено Л П.
При катетеризации правых отделов сердца на фоне систолического давления в ЛА свыше 70% от систолического давления в системной артерии повышается диастолическое давление в ЛА, однако оно редко бывает более 50-55 мм рт. ст., ОЛС ниже 60% от периферического сопротивления, а а/в сброс крови более 40% МО МКК.

Резко увеличенный легочный кровоток вызывает перегрузку ЛП, приводя к увеличению «легочно-капиллярного» давления. В некоторых случаях повышается конечно-диастолическое давление в ПЖ и среднее давление в ПП. Резко возрастает работа левого, а также правого желудочков.

В отличие от больных с ОАП или изолированным ДМЖП у пациентов с ДМПП 3-й гемодинамической группы может быть акроцианоз за счет обратного сброса крови. При аускультации - систолический шум во втором межреберье слева от грудины малой амплитуды, II тон резко акцентирован. На ЭКГ - правограмма, признаки гипертрофии правых отделов сердца. Рентгенологически сердце увеличено за счет правых отделов, выражена самостоятельная пульсация корней легких.

При катетеризации правых отделов сердца отсутствует систолический градиент давления между ПЖ и ЛА, значительно повышается давление в ПП. ОЛС возрастает до 400-600 дии/см/с, но в отличие от больных с ОАП или ДМЖП такое повышение ОЛС обусловлено в большей степени склеротическими изменениями легочных сосудов. Величина а/в сброса крови незначительна. «Легочно-капиллярное» давление нормальное.

При селективной АКГ у больных За группы выявляются симптомы, характерные для того или иного порока.

С целью дифференциального диагноза с 36 группой целесообразно проводить пробу с физической нагрузкой. У пациентов За группы насыщение капиллярной крови кислородом при нагрузке остается неизменным или незначительно снижается с быстрым восстановлением на первой минуте до исходных цифр.

У больных 36 гемодинамической группы установить топический диагноз без применения специальных методов исследования и ЭхоКГ чрезвычайно трудно. С возрастанием ОЛС резко уменьшается а/в сброс крови в МКК, что ведет к исчезновению характерных симптомов порока.

Эти больные быстро утомляются, страдают одышкой при сравнительно небольшой нагрузке. Резко сокращается частота респираторных заболеваний. Дети перестают болеть пневмониями, и состояние их как будто «улучшается». Некоторые родители точно указывают возраст детей, когда это происходит.

С уменьшением а/в сброса крови и возникновением перекрестного шунтирования появляется цианоз губ, вначале едва заметный и проявляющийся лишь при физической нагрузке.

Систолическое дрожание исчезает. У больных с ОЛП и высоким ОЛС отсутствуют пульсация сосудов шеи, высокий и быстрый пульс; исчезает симптом разности давления на верхних и нижних конечностях; нормализуется пульсовое давление за счет повышения диастолического.

У больных выслушивается систолический шум средней, чаще малой амплитуды с пиком в первой половине систолы протяженностью 1/3-2/3 ее во втором межреберье слева от грудины при ОАП и в третьем-четвертом межреберьях при ДМЖП. Иногда шум отсутствует. II тон на ЛЛ усилен, с резким «металлическим» оттенком. У ряда больных выслушивается и фиксируется на ФКГ во втором межреберье слева от грудины протодиастолический, убывающий шум средней или малой амплитуды (шум Грехема Стилла) относительной недостаточности клапанов ЛЛ. Выражены признаки «звуковой триады» ЛГ: большой, нерасщепленный II тон, систолический тон изгнания, шум Грехема Стилла. Но у некоторых больных выслушивается лишь акцентированный II тон на ЛА.



Сердце небольшое, границы его увеличены незначительно. На ЭКГ на фоне правограммы у 3/4 больных наблюдается изолированная гипертрофия ПЖ. В ряде случаев имеются признаки гипертрофии ПП. У больных с ДМПП отмечается резкая гипертрофия правых отделов.

Рентгенологически легочный рисунок усилен в прикорневых зонах и обеднен по периферии. Апевризматически выбухает дуга ЛА, ветви её расширены. Видны «ампутированные» сосуды третьего-четвертого порядка. Легочные вены сужены. При ДМПП они расширены, возможно, за счет переполнения венозного русла через обходные анастомозы. Сердце увеличено незначительно за счет ПЖ. Амплитуда пульсации ЛА превышает амплитуду пульсации аорты. Выражена усиленная и расширенная пульсация корней.

При катетеризации правых отделов сердца давление в ЛА приближается к системному. Резко возрастает диастолическое давление в ЛА, ОЛС более 60% от системного, а/в сброс крови резко уменьшается (менее 40% МО МКК) вплоть до перекрестного. Снижается МО БКК как результат слабости миокарда. У ряда больных повышается конечно-диастолическое давление в ПЖ и среднее давление в ПП. С уменьшением легочного кровотока перегрузка ЛП уменьшается, «легочно-капиллярное» давление становится нормальным. Снижается нагрузка и работа ЛЖ, остаётся высокой работа ПЖ.

4-я гемодинамическая группа объединяет больных с а/в сбросом крови. Состояние этих больных тяжелое. Они жалуются на одышку при малейшей физической нагрузке, утомляемость, частые боли в области сердца. Выражены постоянный цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек, нарастающий со временем по своей интенсивности, симптом «часовых стекол и барабанных палочек». При ОАП с явлениями в-а сброса крови цианоз может распространяться лишь на нижнюю половину туловища, и характерный симптом «барабанных палочек» положителен только на пальцах стоп. Это объясняется сбросом крови через проток из ЛА в нисходящую аорту.

Отчетливо определяются «сердечный горб» и пульсация слева от грудины за счет гипертрофии ПЖ. Аускультация дает скудную информацию: I тон усилен, II тон акцентирован, иногда с «металлическим» оттенком. На ФКГ он большой, нерасщепленный. Систолический шум очень нежный, слабый, иногда отсутствует или выслушивается протодиастолический шум Грехема Стилла.

На ЭКГ - нравограмма, изолированная гипертрофия правого желудочка.

Рентгенологически выражены признаки эмфиземы легких. Легочный рисунок резко обеднен по периферии, положителен симптОхМ «обрубленного» легочного рисунка. Ствол ЛА аневризматически выбухает, ветви ее резко расширены. Сердце не увеличено. Диагностируется «парадоксальное» уменьшение размеров его в связи с поворотом сердца по оси влево и кзади вследствие значительной гипертрофии ПЖ. Лишь в поздних стадиях при развитии сердечной недостаточности миогенпая дилатация ведет к значительному увеличению размеров сердца. Отмечается усиленная и расширенная пульсация корней легких.

Во время катетеризации правых отделов сердца регистрируется давление в ЛА, равное или превышающее системное. ОЛС часто выше периферического. Насыщение артериальной крови кислородом снижено (табл. 2).

Таблица 2. Дифференциальная диагностика За и Зб гемодинамических групп

serdc_106.jpg

Топический диагноз порока у больных: 4-й группы можно установить только с помощью селективной АКГ и ЭхоКГ, однако это имеет лишь академический интерес, так как операция им противопоказана.

В настоящее время большинство авторов при ВПС с обратным сбросом крови используют термин «синдром Эйзенменгера».

О степени тяжести структурных изменений можно судить по данным исследования биопсийного материала легких, однако по маленькому кусочку ткани легкого не всегда можно определить распространенность склеротического процесса.
В последнее время в ИЦССХ им. Л. Н. Бакулева РАМН С. В. Горбачевским с соавт, проводится работа по изучению содержания простаглаидинов в крови МКК. Анализ их содержания позволяет оценить степень тяжести структурных изменений легочных сосудов. При отсутствии склеротического процесса у пациента определяется нормальный или повышенный уровень простагландина PgE2 и простациклина Pg12.

По мере нарастания склеротических изменений содержание простагландина PgE2 и простациклина Pgl2, обладающих вазодилатационным действием, резко снижается. В крови доминирует продукция тромбоксаиаА2 (ТхА2), оказывающего вазоконстрикторное действие и способствующего дальнейшему нарастанию структурных изменений, что приводит к образованию порочного круга развития ЛГ. Повышение вдвое содержания тромбоксана в оттекающей из легких крови и снижение коэффициента Pgi2/TxA2 менее 0,5 является показателем тяжелого распространенного склероза и плохим прогностическим признаком.

Данная методика может быть использована во время катетеризации полостей сердца для уточнения характера легочной гипертеизии.

В последнее время проводится внутрисосудистое ультразвуковое исследование (ВСУЗИ) во время катетеризации сердца у больных с высокой ЛГ, при котором оцениваются морфологические показатели легочных сосудов [13]. Сопоставление данных гемодинамики и гистологического исследования артериальных сосудов легких с результатами ВСУЗИ свидетельствует о высокой информативности данного метода. Недостатком его является невозможность оценки состояния сосудов менее 1 мм в диаметре, что не позволяет точно диагностировать все шесть стадий по классификации Хита-Эдвардса, а преимуществами являются возможность многократного исследования, изучение сосудистой стенки в различных отделах легких, относительная простота исследования.

Легочно-гипертонические кризы в хирургии ВПС

Дети с ВПС и увеличенным легочным кровотоком могут погибнуть в ближайшем послеоперационном периоде, несмотря на адекватно выполненную коррекцию порока. Причина такого исхода у них может быть обусловлена острыми подъемами давления и сопротивления в ЛА. И хотя вопросу развития ЛГ-кризов в современной литературе уделяется большое внимание, до сих пор причины их развития, особенно на биохимическом уровне, не выявлены, так же, как и методики их медикаментозного купирования носят преимущественно эмпирический характер.

Легочно-гипертоническими кризами принято считать острые подъемы давления в ЛА до уровня системного или выше него с одновременным снижением системного давления. Существует также понятие малых ЛГ-кризов. Это ситуация, при которой также происходит подъем ДЛА свыше 80% от системного давления, но без снижения последнего. Подобные подъемы давления расцениваются как предшественники критического состояния и нулсдаются в интенсивной терапии.

Наиболее часто ЛГ-кризы развиваются при таких ВПС, как ТМС, ОАС, АВК, даже если при катетеризации не выявлены чрезмерные величины ОЛС, и все остальные ВПС со значительным (более 6 ЕД) увеличением этого показателя. Еще одной группой риска развития ЛГ-кризов являются все новоролоденные, независимо от характера ВПС.

Морфологическим субстратом развития кризов в сосудах МКК является выраженная гипертрофия мышечной оболочки, превышающей 25%, артериол размером от 50 до 100 мкм. И если у новорожденных подобные изменения универсальны и носят название фетальной гипертрофии новорожденных, то у более старших детей либо не произошла редукция этой гипертрофии, либо она появилась вторично как механизм снижения чрезмерного легочного кровотока.

Непосредственными причинами возможного развития ЛГ-кризов являются:
1. Санация трахеобронхиалыюго дерева у ребенка, находящегося на ИВЛ.
2. Активизация больного при наличии остаточной Л Г.
3. Использование адреномиметиков в послеоперационном периоде.
4. Ацидоз (РН< 7,4, BE < 0).
5. Гиповолсмия (ЦВД менее 8 mm Ilg).
6. Гипоксемия (Р02 < 100 mm Hg).
7. Выраженная гипертермия.

Все перечисленные факторы тем или иным способом ведут к спазму сосудов МКК, что и обусловливает развитие ЛГ-криза.

С учетом возможности развития подобного осложнения существует ряд положений но особенностям ведения ближайшего послеоперационного периода:
1. Использование повышенного содержания 02 в дыхательной смеси для поддержания S02 около 100%, Р02 свыше 120 mm Hg и РС02 около 30 mm Hg.
2. Рутинное использование миорелаксаитов в течение первых 12 ч после операции.
3. Анестезия фентапилом в виде непрерывной инфузии в дозе от 4 до 8 мкг/кг/ч.
4. Препаратом выбора для инотропной поддержки является допамин. При дозе, превышающей 5 мкг/кг/мии, следует добавить изопротеренол.
5. Контроль КЩР с поддержанием РН более 7,4 и с положительным BE.
6. Контроль О ЦК с поддержанием ЦВД не ниже 8 mm Hg.
7. Среди легочных вазодилататоров препаратом выбора является оксид азота (NO) с подбором эффективной дозы, но не превышающей 60 ррт. Ингаляцию NO осуществлять под контролем содержания метгемоглобина.

Литература

1. Аверко II. Н, Шургая А. М. Значение величины пульсового давления и периферических звуковых феноменов при распознавании незаросшего артериального протока, осложненного легочной гипертензией // Кардиология. - 1968. -№8, 1. -С. 88-92.
2. Алекян Б. Г., Kapde}iac К. Э., Митина И. Н., Плотникова Л. Р. Транслюмипальная эмболизация ОАП спиралью Gianturco // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1997. - №1. - С. 13-20.
3. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов / Пер. с англ. - М.: Медицина, 1970.
4. Бартель И., Гелднер Б. Применение простагландииа Е2 у новорожденных с врожденными пороками сердца // Неотложная хирургия у детей раннего возраста. - М.: Медицина, 1986.
5. Бураковский В. И., Волынский Ю. Д. К вопросу о «вторичном» стенозе легочной артерии // Грудная хир. - 1959.-№5.-С. 24-31.
6. Бураковский В. И., Константинов Б. А., Плотникова Л. Р. Дефект аортолегочной перегородки: распознавание и хирургическое лечение // Хирургия. - 1965. - №10.
7. Бураковский В. И., Константинов Б. А. Болезни сердца у детей раннего возраста. - М., 1970.
8. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Плотникова Л. Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. -М.:  Медицина, 1975.
9. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Дефект аортолегочной перегородки.  - М.: Медицина, 1987.
10. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Врожденные пороки сердца // Сердечнососудистая хирургия / Под ред. В.И.Бураковского. Л.А. Бокерия. - М.: Медицина, 1989. - С. 45-382.
11. Волынский Ю. Д. Изменения внутрисердечной гемодинамики при заболеваниях сердца. - Л., 1969.
12. Горбачевский С.   В.  Дефект межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией в раннем возрасте. Сопоставление данных гемодинамики и морфологии: Дис. ... д-ра мед. наук. - М., 1989.
13. Иваницкий А. В., Соболев А. В., Лепихова И. И. и др. Внутрисосудистое ультразвуковое исследование легочных артерий // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1998. - №4. - С. 35-42.
14. Кассирский Г. И. Фонокардиография при врожденных и приобретенных пороках сердца. -Ташкент, 1972.
15. Константинов Б. А. Операция сужения легочной артерии при недостаточности кровообращения у детей с дефектами межжелудочковой перегородки // Грудная хир. - 1968. - №1. - С. 3-8.
16. Куприянов U.A.II Операции i га открытом сердце: Труды института грудной хирургии АМН СССР. - М.,
1961.-С. 18.
17. Подзолков  В.   П.   Длительность   фаз   сокращения   правого  желудочка  у   больных дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок: Дис. ... канд. мед. наук. - М., 1966.
18. Рабкин И. А. Рентгеносемиотика легочной гипертензии. - М., 1967.
19. Савельев С.  В.  Отдаленные результаты лечения больных с открытым артериальным протоком методом эндоваскулярной окклюзии // Кардиология. - 1988. - №4. - С. 77-80.
20. СидаренкоЛ. Н.,ЛитвиненкоА. Ф. Аортопульмональпый свищ // Грудная хир. - 1966. - №4. - С. 41-46.
21. Синев А. Ф., Крымский Л. Д. Хирургическая анатомия проводящей системы сердца. - М., 1985.
22. Соловьев Г. М., НамазоваА. А., Шабалкин Б. В. Хирургия перегородки сердца. - М., 1967.
23. Шарыкин А. С. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первых трех месяцев жизни // Неотложная хирургия врожденных пороков сердца у детей раннего возраста. - М., 1986.
24. Ширяева К.Ф. Клиническое течение врожденных пороков сердца: Дис. ... д-ра мед. наук. - Минск, 1965.
25. AbbottM. Atlas of congenital cardiac disease. - New York: Amer. Heart Association,  1936. - P. 62.
26. Albert II. M, Fowler R. L., Craighead C. et al. Pulmonary artery banding. A treatment for infants with intractable cardiac failure due to interventricular septal defects // Circulation. - 1961. - Vol. 23. - P. 16-20.
27. Anderson R. N., Becker A. E. The anatomy ofventricular septal defects, and their conduction tissues // Surgery of congenital heart defects / ed. by J. Stark and M. de Lival: Yrune and stratton Ltd. - London, 1983. - P. 71-94.
28. Bauersfeld S. R., Adkins P. C„ Kent E. M. Patent ductus  arteriosus in infancy // J.Thorac. Surg. - 1957. -Vol. 33.-P. 123-134.
29. Blound S. G., VogelJ. Pulmonary hypertention // In: Heart disease in infants, children and adolescents. - Baltimore. 1968. - P. 941.
30. Calne D. В., Raftery E. B. Patent ductus arteriosus in an elderly man // Brit. Heart J. - 1966. - Vol. 28. -P. 716-717.
31. Campbell M. Natural history ofventricular septal defect // Brit. Heart J. - 1971. - Vol. 33. - P. 246-257.
32. Castaneda A. R., Zamora R., NicoloJj'D. M. et al. High-pressure, high-resistance ventricular septal defect: Surgical results of closure through right atrium // Ann. Thorac. Surg. - 1971. -Vol. 12. - P. 29-38.
33. Chu S. S., Chang С II., Hn P. S. et al. Video-assisted thoracoscopic operation for interruption of patient ductus arteriosus in adults // Ann. Thorac. Surg. - 1997. -Vol. 63, № 1. - P. 175-178.
34. Clarkson P. M, Frye R. L, DuShaneJ. W. et al. Prognosis for patients with ventricular septal defect and severe pulmonary vascular obstructive disease // Circulation. -Vol. 38. - P. 129-135.
35. Cleland W, GoodwinJ., McDonald, Ross D. Aortopulmonary septal defect of window // Medical and surgical cardiolody. -Oxford-Edinburg, Blackwell, 1969. -P. 613-621.
36. Cooley D. A.,   McNamara D.   G.,   Latson J.   R. Aortopulmonary septal defect diagnosis and surgical
treatment//Surgery. - 1957. -Vol.42. -P. 101-120.
37. Craig R. J., SelzerA. Natural history and prognosis of atrial septal defect // Circulation. - 1968. -Vol. 37. -P. 805-815.
38. DexterL. Pulmonary hypertension development in atrial septal defect // Pulmonary circulation. - New York, 1959.-P. 227.
39. DuShane S.,   Weidman W, Ritter D. Influence of the natural history of large ventricular septal defect on management of patients // Birth defects, original article series. Congenital cardiac defect. Recent advances. - Baltimore, 1972. -Vol. 8. - P. 63.
40. EbertP. A., CanentR. V., SpachM. S., SabistonD. С Late cardiodynamics following correction of ventricular sep-tal defects with previous pulmonary artery banding // J.Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1970. -Vol. 60. - P. 516.
41. Falcone M. W., PerloJfJ. K., Roberts W. С Aneyrism of the nonpatent ductus arteriosus // Amer. J. Cardiol. - 1975. - Vol. 29. - P. 422-426.
42. Fried R., Falkowsky G., Newburger J. et al. Pulmonary artery changes in patints with ventricular septal defects and severe pulmonary hypertcnion // Pediatr. Cardiol. - 1986. -Vol. 7. - P. 147-154.
43. Gross R.,  Habbard J.  Surgical ligation of a patent ductus arteriosus // JAMA.  -   1939.  - Vol. 112.
- P. 729-734.
44. Heath D., Edwards J. E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. A discription of six grades of structural changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defects // Circulation. - 1958. -Vol. 18. - P. 533-547.
45. Hollidie-Smith K. A., HollmanA., Cleland W. P. et al. Effects of surgical closure of ventricular septal defects upon pulmonary vascular disease // Brit. Heart J. - 1969. -Vol. 31. -P. 246.
46. Hopkins R. A., Bull C, Havers S. G. et al. Pulmonary bight hypertensive crises following surgery for congenital heart defects in young children // Eur. J. Cardio-thorac. Surg. - 1991. -Vol. 5. - P. 628-634.
47. Hudspeth A. S., CordellA. R., MereditJ. H., Johnston F. R.. An improved transatrial approach to the closure of ventricular septal defect // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1962. -Vol. 43. - P. 157-165.
48. Kay E. В., Anderson R. M., Toleniino P. et al. The surgical repair of high pressure ventricular septal defect through the right atrium // Surgery. - 1960. - Vol. 48. - P. 65.
49. Kirklin J. W., Barratt-Boyed B. G. Cardiac Surgery. A Wiley Medical Publication. - New York, Toronto, Sungapure, 1986.
50. Mark II., Young D. Spontaneous closure of the ductus arteriosus in a young adult // New Engl. J. Med.
- 1963.-Vol. 269.-P. 416-418.
51. McGregorM. Pulmonary hypertension // Ageing in the Lung. - New York, 1964. - P. 300.
52. McNamara D.  G., Sommerville R.J. Aorto-pulmonary window // Heart disease in infants, children and
adolescents. - Philadelphia, 1968. - P. 657.
53. Meisner H., Schmidt-Habelman P., Sebening R, Klinner W. Surgical correction of aorto-pulmonary septal defects. A review of the literature and report of eight cases // Des. Chest. - 1968. -Vol. 53. - P. 750.
54. MollerJ. H., PattonC., VarcoR., LilleheiC. Postoperative ventricular septal defect: twenty-four-to-thirty year follow-up of 245 patients // Pediatric Cardiology / E. F. Doyle et al. (eds). - Springer-Vcrlag, 1986. -P. 1278-1279.
55. Morrow A. J., Clark W. D. Closure of the calcified patent ductus. A new operative method utilizing cardiovascular bypass // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1966. -Vol. 51. - P. 534-538.
56. Midler W. H., DammannJ. F. The treatment of certain congenital malformations of the heart by the creation of pulmonic stenosis to reduce pulmonary hypertension and excessive pulmonary blood flow. A preliminary report//Surg. Gynec. Obstet. - 1952. - Vol. 95. - P. 213-219.
57. Rahitoola S. H, Kirklin J. W, Burclwll H. B. Atrial septal defect // Circulation. - 1968. -Vol. 38. - Suppl. 5. - P. 2.
58. Redel D. A., Alekyan В., Balerini L. et al. PDA closure: devices and techniques // Second wold congress of pediatric card, and card. surg. - Honolulu, Hawaii, 1997, May 11-15 / Abstracts. - P. 86.
59. Reed W. A., Dunn M.J. Lo ng- term results of repair of atrial septal defects//Amer. J. Surg. - 1971.-Vol. 121.- P. 724.
60. Reis R. L., Gay W. A., Brauwald N. S., Morrow A. J. The gradual closure of aortopulmonary septal defects //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1965. -Vol. 49. - P. 955-962.
61. Richardson J., Doty D., Possi N. P., EhrenhaJtJ. The spectrum of anomalies of aortopulmonary septation // Ibid.- 1979.-Vol. 78, № 1.-P. 21-27.
62. Rudolf A. M., Nadas A. S. The pulmonary circulation and congenital heart disease: consideration of the role of the pulmonary circulation in certain systemic - pulmonary communications // New Engl. J. Med. - 1962.
- P. 267, 268-274, 1022-1029.
63. Shumway N. E., l^wis F. J. The closure of experimental aortic septal defects under direct vision and
hypothermia // Surgery. - 1956. -Vol. 39. - P. 604-610.
64. SomervilleJ. Congenital heart disease in adults and adolescents // Brit. Heart J. - 1986. -Vol. 56. - P. 395-397.
65. Valdes M. P., BoudreanS. A. Video-assisted thoracoscope ligation of patient ductus arteriosus in children // Children's Hospital, Boston, USA. AORN-S, 1996 Oct. - P. 526-533, 534-535.
66. West J. В., Dollery С. Т., Heard В. Е. Increased vascular resistance in the lower zone of the lung caused by perivascular oedema // Lancet. - 1964. -Vol. 2. - P. 181-183.
67. Wood P. Pulmonary hypertension // Mod. cone, cardiov. dis. - 1959. -Vol. 28. - P. 513.

Плотникова Л. Р.
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия